Microsoft word document1

Microsoft Word Document1 BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN MỤC TIÊU 1 Trình bày sơ lược các bệnh lý tuyến thượng thận thường gặp 2 Trình bày tác dụng của hormon, cơ chế bệnh sinh của suy vỏ thượng thận mạn tính[.]

BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN MỤC TIÊU Trình bày sơ lược bệnh lý tuyến thượng thận thường gặp Trình bày tác dụng hormon, chế bệnh sinh suy vỏ thượng thận mạn tính nguyên phát thứ phát Phân biệt suy vỏ thượng thận mạn tính ngun phát, thứ phát Chẩn đốn hội chứng Cushing thuốc Đại cương Sự gia tăng mạn tính hormon glucocorticoid nhiều nguyên nhân khác gây hội chứng Cushing Hội chứng Cushing phân thành hai nhóm: - Cushing nội sinh: u thượng thận tăng tiết cortisol, u tuyến yên tăng tiết ACTH (còn gọi bệnh Cushing), u tiết ACTH lạc chỗ - Cushing ngoại sinh: hay gọi Cushing thuốc, nguyên nhân thường gặp hội chứng Cushing, bệnh nhân sử dụng glucocorticoid loại thuốc khơng rõ nguồn gốc có chứa glucocorticoid (thuốc Tàu) kéo dài Tất dạng glucocorticoid (uống, tiêm, thoa da, hít) gây hội chứng Cushing STT tình trạng giảm sản xuất glucocorticoid mineralocorticoid Sự phá hủy vỏ thượng thận gây STT nguyên phát (bệnh Addison) Sự giảm sản xuất ACTH làm tuyến thượng thận giảm tiết cortisol gây STT thứ phát Nguyên nhân gây giảm tiết ACTH u tuyến yên, u vùng hạ đồi, nhiên thường gặp sử dụng glucocorticoid Tóm lại, việc sử dụng glucocorticoid dẫn đến hai hệ (1) hội chứng Cushing (2) suy thượng thận thứ phát Cơ chế bệnh sinh Việc sử dụng glucocorticoid ngoại sinh gây ức chế tiết ACTH tuyến yên, dẫn tới giảm tiết cortisol androgen thượng thận, aldosteron tiết bình thường Ở giai đoạn sớm, nồng độ ACTH cortisol bình thường giảm khả dự trữ ACTH dẫn tới giảm tiết ACTH cortisol có stress Khi tình trạng giảm tiết ACTH kéo dài gây teo lớp bó lớp lưới vỏ thượng thận, tiết cortisol từ mà giảm theo Trong giai đoạn này, toàn trục tuyến yên - tuyến thượng thận bị suy yếu, không tuyến yên giảm tiết ACTH có stress, mà thượng thận giảm tiết cortisol kích thích ACTH ngoại sinh Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng hội chứng Cushing thuốc bao gồm hai nhóm triệu chứng hội chứng Cushing triệu chứng suy thượng thận 3.1 Hội chứng Cushing Hội chứng Cushing tập hơp triệu chứng tình trạng dư thừa glucocorticoid gây nên, bao gồm triệu chứng sau: - Béo phì: triệu chứng thường gặp nhất, điển hình béo phì trung tâm (mỡ tập trung chủ yếu mặt, cổ, thân bụng) kèm theo teo tứ chi Tái phân bố mỡ mặt làm cho mặt bệnh nhân tròn mặt trăng, gặp 75% trường hợp Tái phân bố mỡ phía sau cổ tạo bướu mỡ sau gáy - Da: teo lớp biểu bì mơ liên kết da làm cho da mỏng dễ bầm máu, đặc biệt cẳng tay cẳng chân Da mặt mỏng, để lộ mạch máu da nên ửng đỏ Da vùng mu bàn tay mỏng nhăn nheo, mơ tả giống giấy gói thuốc (dấu hiệu Liddle) Rạn da gặp 50% trường hợp gặp bệnh nhân 40 tuổi Đặc điểm vết rạn da hội chứng Cushing có màu đỏ tím, nằm bề mặt da thường rộng (rộng 0,5-2cm) vết rạn da màu trắng nhạt phụ nữ mang thai Các vết rạn da thường xuất bụng, gặp ngực, hông, mông, đùi nách Mụn trứng cá hệ dư thừa glucocorticoid cường androgen Các vết thương chậm lành - Tăng huyết áp: huyết áp tâm trương >100mmHg 50% trường hợp - Rối loạn chức sinh dục: rối loạn kinh nguyệt nữ giới; nam giới thường bị giảm ham muốn tình dục, có lơng tinh hoàn mềm - Rối loạn tâm thần hệ thần kinh trung ương: gặp hầu hết bệnh nhân Các triệu chứng nhẹ bao gồm rối loạn cảm xúc, dễ cáu gắt, lo âu, trầm cảm, giảm tập trung giảm trí nhớ Hưng cảm thường gặp, bệnh nhân đơi có hành vi phấn khích q mức Rối loạn giấc ngủ xảy phần lớn bệnh nhân, ngủ thức dậy sớm vào buổi sáng Một số bệnh nhân bị rối loạn tâm thần nặng trầm cảm nặng, xuất ảo tưởng, ảo giác, hoang tưởng tự sát - Yếu cơ: 60% trường hợp, thường yếu gốc chi, chủ yếu chi - Loãng xương: bệnh nhân Cushing thuốc thường bị thiếu xương loãng xương Bệnh nhân nhập viện gãy nhiều xương, điển hình xương bàn chân, xương sườn đốt sống Đau lưng than phiền Gãy lún đốt sống phim X-quang ghi nhận 20% bệnh nhân Thiếu xương không rõ nguyên nhân người trẻ trung niên cần nghĩ đến hội chứng Cushing bệnh nhân khơng có triệu chứng khác hội chứng Cushing - Sỏi thận: sỏi thứ phát glucocorticoid làm tăng calci niệu gặp 20% bệnh nhân Đau quặn thận triệu chứng đưa bệnh nhân khám bệnh - Khát tiểu nhiều: glucocorticoid gây ức chế tiết ADH tác dụng trực tiếp glucocorticoid lên thận làm tăng thải nước tự do, tiểu nhiều đường huyết tăng cao - Chậm tăng trưởng: 95% trẻ em có hội chứng Cushing bị chậm tăng trưởng Tăng cân kèm chậm tăng trưởng trẻ đặc điểm gợi ý cần phải loại trừ hội chứng Cushing 3.2 Triệu chứng suy thượng thận Bệnh nhân Cushing thuốc xuất triệu chứng suy thượng thận ngưng bổ sung glucocorticoid từ bên đột ngột, không tăng liều glucocortiocid cách phù hợp gặp stress Triệu chứng lâm sàng suy thượng thận mạn đa dạng, thường mơ hồ không đặc hiệu Bệnh nhân thường than mệt mỏi tồn thân, chán ăn, buồn nơn, nơn, sụt cân, tiêu chảy, táo bón, đau bụng, chóng mặt, hạ huyết áp tư thế, đau đau khớp Giảm tiết androgen thượng thận biểu bên rõ nữ giới với triệu chứng khơng có lơng nách lơng mu, da khơ ngứa Một số biểu tâm thần gặp giảm trí nhớ, giảm tập trung trầm cảm Trên lâm sàng, thường dựa vào triệu chứng mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn nôn để đánh giá bệnh nhân có suy thượng thận hay không Triệu chứng lâm sàng suy thượng thận cấp tương tự suy thượng thận mạn mức độ nặng Bệnh nhân chán ăn, buồn nôn nôn nhiều dẫn tới nước, tụt huyết áp chống Bệnh nhân bị hạ đường huyết liên tục hiệu tân sinh đường cortisol Rối loạn tri giác gặp hạ đường huyết, hạ natri máu giảm tưới máu não nước nặng Các triệu chứng khác gặp đau bụng sốt không rõ nguyên nhân Cận lâm sàng 4.1 Cận lâm sàng thường quy - Cơng thức máu: Hct tăng trường hợp bệnh nhân bị nước nặng Số lượng bạch cầu tăng neutrophil chiếm ưu gợi ý nhiễm trùng, nhiên bạch cầu tăng nước gây cô đặc máu tác dụng phụ glucocorticoid ngoại sinh - Sinh hóa máu: ure creatinin tăng nước Trong trường hợp có tổn thương thận cấp, BUN/creatinin >20 gợi ý tổn thương thận cấp trước thận Cortisol có tác dụng ức chế tiết ADH, giảm tiết cortisol dẫn tới tăng tiết ADH gây giữ nước tự làm hạ natri máu Kali máu bình thường, giảm trường hợp bệnh nhân ăn uống nơn ói nhiều Thiếu cortisol làm giảm tân sinh đường nên đường huyết thường thấp, bệnh nhân bị hạ đường huyết liên tục bệnh cảnh suy thượng thận cấp 4.2 Cận lâm sàng chẩn đoán 4.2.1 Định lượng tĩnh hormon - Cortisol huyết tương lúc giờ: cortisol tiết theo nhịp ngày đêm tăng có stress Nồng độ cortisol huyết tương bình thường thay đổi theo phương pháp xét nghiệm thời điểm lấy máu Bình thường, nồng độ cortisol huyết tương cao vào buổi sáng giảm dần ngày, thấp vào buổi tối trước ngủ Với phương pháp miễn dịch phóng xạ, nồng độ cortisol huyết tương bình thường lỳc gi sỏng l 3-20àg/dL (80-550nmol/L), gim cũn ẵ vào chiều 250pg/mL, thường 400-2000pg/mL + STT thứ phát: ACTH 7µg/dL ACTH tăng 75pg/mL (17pmol/L), cortisol máu