Tài liệu Bài giảng Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ) docx

Phôi thai học – giải phẫu học • Khuyết tật do khiếm khuyết vách “xoắn ốc” ngăn chia ĐMC – ĐMP.. Tuy nhiên nằm trong một vị trí, nguyên nhân phôi thai học bất thường thân động mạch chung

Dò phế chủ

(Cửa sổ phế chủ)

BS ĐÀO HỮU TRUNG

ĐẠI CƯƠNG

• Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có

Shunt TP Hiếm T/S 0,3% trong các bệnh

TBS Nam > nữ (3/1)

• Tiến triển tự nhiên rất nặng Tử vong khoảng

15 tuổi nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm và nếu phẫu thuật thì có kết quả rất tốt

Aorticopulmonary septal defect

a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem

b With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt may occur as in ventricular septal defect o wide patent ductus arteriosus

Phôi thai học – giải phẫu học

• Khuyết tật do khiếm khuyết vách “xoắn ốc” ngăn chia ĐMC – ĐMP Tuy nhiên nằm trong một vị trí, nguyên nhân phôi thai học bất thường thân động mạch chung khác với nguyên nhân phôi thai học

khuyết tật vách phế chủ

• Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George trong 20% trường hợp- liên quan đến tầng mào thần

kinh (neural crest) – đồng thời các tổn thương phối hợp cũng khác đối với dò phế chủ

5

Phôi thai học – giải phẫu học

• Khuyết tật rộng hình tròn hay bầu dục đường kính 5

-30mm thông thương tù bờ trái trên ĐMC với bờ phải ĐMP nằm trên van Sigma từ vài mm đến 2cm.

• Luôn luôn có 2 lỗ van Sigma

• Thường 2 ĐMP P-T bắt nguồn từ thân ĐMP cùng một nơi hiếm hơn từ 2 nơi khác nhau.

• 50% các trường hợp có tổn thương phối hợp :

- Hặc gây ảnh hưởng sinh lý bệnh : như còn ống ĐM,

hẹp eo ĐMC, gián đoạn cung ĐMC type A, B, T4F, ĐMP-P xuoó©t phát từ ĐMC

- Hoặc không gây ảnh hưởng sinh lý bệnh như hẹp ĐMC, Bất thường xuất phát từ ĐMV từ ĐMP

Diagrammtic representation of aortopulmonary window localisation according to the modified Richardson’s classification

LESIONS ASSOCIATED WITH AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES)

Secundum atrial septal defect 5

Double-outlet right ventricle 3

Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2

Hypoplastic left ventricle 2

Peripheral pulmonary stenosis 2

Partial anomatous pulmonary vencus return 1

Coarctation of the aorta 1

Anomatous right subclavian artery 1

* Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic arch or coarctation of the aorta

Sinh lý bệnh

• Dò phế chủ gây Shunt quan trọng giữa ĐMC –

ĐMP

• Cao áp phổi sớm và bệnh lý tắc nghẽn ĐMP tiến rất nhanh

• Tăng áp thể tích thất trái do tăng gánh trương tâm từ luồng hồi lưu trong ĐMC (#hở ĐMC)

Các hiện tượng này tùy thuộc vào kích thước lỗ

thông và tình trạng kháng lực tuần hoàn phổi Khi kháng lực ĐMP tăng dần, hậu quả là tăng gánh

trương tâm thất trái, cuối cùng sẽ trở thành tăng thu tâm thất phải

Lâm sàng

Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên và tùy

thuộc kích thước lỗ dò

Thể nhũ nhi :

• 80% các trường hợp Có triệu chứng sớm ngay

trong thời kỳ này

• Bệnh cảnh lâm sàng giống như còn ống ĐM

nặng với nhịp thở nhanh, mạch nẩy mạnh, suy

tim ứ huyết, âm thổi tâm thu ở đáy lan dọc bờ

trái xương ức (thấp hơn và qua phải nhiều hơn so với còn ống ĐM)

• Nhiều đợt viêm phổi làm nặng thêm bệnh cảnh

Lâm sàng

B Thể trẻ lớn

• 15-20% trường hợp, kích thước lỗ nhỏ, hậu quả huyết

động học và cơ năng trung bình Bệnh cảnh tương tự như trong còn ống ĐM lưu lượng trung bình.

Âm thổi thường nghe là âm thổi liên tục hoặc 2 thì

• Xquang – ECG đều như ống ĐM

• Chẩn đoán phân biệt : OĐM = TLT + Hở ĐMC

C Thể người trẻ

Rất hiếm, thể bị “lãng quên” diễn tiến tự nhiên như tất cả

các bệnh TBS có Shunt TP với bệnh cảnh suy tim toàn bộ, suy tim phải

Cận Lâm sàng

• Xquang : Tim lớn (thất trái) Tăng tuần hoàn phổi

• ECG : phì nhĩ trái, phì 2T, TT

• Siêu âm : Góp phần chẩn đoán Có thể thay thế thông

tim hay quang mạch đồ

* Mặt cắt hữu ích : Cạnh ức trục dọc (PSGX) cho

thấy có 2 bộ máy van, 2 lỗ van Sigma, vách liên thất nguyên vẹn (loại trừ thân ĐMC)

* Cạnh ức trục ngang (PSSX) : Khảo sát thành ĐMC ĐMP, khuyết tật nằm ở ĐMC lên và thân ĐMP Nhĩ

trái và ĐMC dãn Vách LT tăng động

* Thượng ức : Bổ sung cho các mặt cắt trên để khảo sát và chứng minh lỗ dò dọc theo ĐMC lên đồng thời khẳng định sự toàn vẹn của cung ĐMC.

13

Điều trị

• Điều trị nội khoa có tính cách tạm thời trong

giai đoạn suy tim bội nhiễm phổi

• Phẫu thuật phải thực hiện sớm trước khi có

xảy ra bệnh lý ĐMP tắc nghẽn, khi phát hiện tổn thương

Historical review of surgical management in

congenital aortopulmonary window

1952 Simple ligation (Gross)

1953 Division with following suturing (Scott)

1957 Repair of the defect under the visual control using

bypass (Cooley)

1961 Total correction in type III (Armer)

1966 Patching through pulmonary artery (Putnam)

1968 Transaortic direct closure (Wright)

1969 Transaortic closure with Dacron patch (Devarall)

1978 “Sandwich” patch closure (Johansson)

1989 U-shaped felt strip technique (Schmid)

1991 Rerouting of the right pulmonary artery (Kitagawa)

1994 Closure with pulmonary artery flap (Messmer)

Tài liệu tham khảo

1 J Kachaner et al Cardiologie pediatrique

Flammarion 1991, p 215-219

2 N H Silverman Pediatric Echocardiography

William and Wilkins 1993 p 416-419, 523-525