NGUYÊN NHÂN VÀ ĐẶC ĐIỂM SUY HÔ HẤP DO BỆNH THẦN KINH CƠ TẠI KHOA ĐIỀU TRỊ TÍCH CỰC, BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC NGUYÊN NHÂN VÀ ĐẶC ĐIỂM SUY HÔ HẤP DO BỆNH THẦN KINH CƠ TẠI KHOA ĐIỀU TRỊ TÍCH CỰC, BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Phạm Văn Thắng1,, Phan Thanh Hồi2 ¹Trường Đại học Y Hà Nội, ²Bệnh viện Hữu nghị Việt Nam – Cu Ba Đồng Hới Nhận xét số nguyên nhân đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng suy hô hấp bệnh thần kinh Khoa Điều trị tích cực Bệnh viện Nhi Trung Ương (BVNTW) từ ngày 1/5/2017 đến ngày 30/7/2019 Nghiên cứu mô tả 49 bệnh nhi chẩn đốn bệnh thần kinh có suy hơ hấp điều trị khoa Điều trị tích cực, BVNTW Kết có 59,2% tìm ngun nhân bệnh thần kinh cơ, Guillain Barré 24,5%, nhược 16,3%, thối hóa tủy 10,2%, viêm tủy 6,1%, loạn dưỡng Duchenne 2%, 40,8% chưa xác định nguyên nhân Đặc điểm tổn thương thần kinh nhóm bệnh thần kinh liệt chi, liệt hô hấp, giảm trương lực kèm xuất tiết nhiều dịch phế quản Cận lâm sàng thấy tổn thương điện 83%, tăng PaCO2 49%, men CK tăng 42% Chưa có khác biệt đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng theo nhóm bệnh thần kinh Có khó khăn xác định nguyên bệnh thần kinh trẻ mắc bệnh trầm trọng Điều trị tích cực Từ khóa: Bệnh thần kinh cơ, ngun nhân, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng I ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh thần kinh nhóm bệnh tổn thương nơron, dây thần kinh, khớp nối thần kinh sợi Bệnh nhân thường nhập khoa Điều trị tích cực suy hơ hấp tiến triển xác định chẩn đoán chưa chẩn đoán nguyên nhân Việc nhận biết đặc điểm suy hô hấp bệnh thần kinh xác định nguyên nhân cần thiết giúp cho điều trị.1,2,3 Tỷ lệ bệnh thần kinh nhập khoa Điều trị tích cực khoảng 7% bệnh nhân thường suy hô hấp nặng cần phải can thiệp điều trị, khó chẩn đốn ngun nhân việc khám lâm sàng bị hạn chế thuốc an thần, giảm đau can thiệp xâm nhập ống nội khí quản.4,5 Trên giới Việt Nam, cịn Tác giả liên hệ: Phạm Mạnh Thắng, Trường Đại học Y Hà Nội Email: tsbsthang@yahoo.com Ngày nhận: 05/04/2020 Ngày chấp nhận: 28/07/2020 TCNCYH 131 (7) - 2020 nghiên cứu bệnh thần kinh bệnh nhân sau mắc bệnh trầm trọng Điều trị tích cực Nhi Vì vậy, mục tiêu đề tài nghiên cứu số nguyên nhân đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng suy hô hấp bệnh thần kinh khoa Điều trị tích cực bệnh viện Nhi TƯ từ năm 2017 đến năm 2019 II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 1.Đối tượng Gồm 49 bệnh nhân từ 30 ngày tuổi đến 15 tuổi chẩn đốn bệnh thần kinh có biểu suy hô hấp điều trị khoa Điều trị tích cực, BVNhi TW từ ngày 1/5/2017 đến 30/7/2019 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh thần kinh theo Sara Hocker:3 * Có dấu hiệu yếu, liệt cơ: - Yếu tiến triển: Liệt tứ chi, nâng đầu khỏi giường Sử dụng thang điểm đánh giá lực Hội đồng nghiên cứu y khoa Anh Quốc:8 - Tác động tới hành tủy: Khó nuốt, giọng nói TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC yếu, liệt mặt hai bên - Ho yếu: Rối loạn tăng tiết chất tiết đường hơ hấp * Có dấu hiệu liệt hô hấp: - Liệt liên sườn đơn độc: lồng ngực không giãn thở vào, khoang liên sườn khơng giãn nở, hồnh di động - Liệt hoành hai bên đơn độc: lồng ngực di động thở vào, vùng thượng vị không phồng lên thở vào, có lõm xuống (di động nghịch thường) - Liệt phối hợp nhóm hơ hấp: lồng ngực bất động giảm vận động, bụng phập phồng, rì rào phế nang giảm * Tiêu chuẩn suy hô hấp bệnh thần kinh cơ:9 - Rối loạn nhịp thở: Ngừng thở, thở chậm, thở nơng, hơ hấp đảo nghịch - Phổi thơng khí giảm - Xanh tím, vã mồ Rối loạn ý thức - Khí máu động mạch: PaO2 < 60 mmHg và/ PaCO2 > 50 mmHg; SaO2 < 85% Tiêu chuẩn loại trừ: Suy hô hấp tổn thương thần kinh trung ương, nhiễm khuẩn thần kinh trung ương, di chứng sau viêm não, bại não bệnh nhân không đủ thông tin Phương pháp Nghiên cứu mô tả cắt ngang Các số nghiên cứu: - Tuổi, giới - Các nguyên nhân bệnh thần kinh cơ: Hội chứng Guillain Barré, Nhược cơ, thối hóa tủy, loạn dưỡng Duchenne, viêm tủy - Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng chung theo nhóm bệnh thần kinh Xử lý số liệu Phân tích số liệu phần mềm SPSS 20.0 Đạo đức nghiên cứu Nghiên cứu mơ tả, khơng can thiệp, có đồng ý Hội đồng Y đức BVNTW theo định số 1995/BVNTW-VNCSKTE ngày 28 tháng 12 năm 2018 III KẾT QUẢ Từ tháng 5/2017 đến tháng 7/2019, có 49 bệnh nhi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thần kinh cơ, 29 (59,2%) bệnh nhân xác định nguyên nhân bệnh thần kinh cơ, cịn 20 (40,8%) chưa tìm nguyên nhân 1.Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu Tỷ lệ nam: nữ nhóm nghiên cứu tương đương nhau, nam 51%, nữ 49% Tuổi phân bố chủ yếu trước tuổi, nhóm 12 tháng 36,7%, nhóm 12 – 36 tháng chiếm 34,7% Bệnh nhân chẩn đốn bệnh thần kinh có biểu bệnh thần kinh trước nhập viện có 18 trẻ, chiếm 24,5%, Nhược 14,3%, thối hóa tủy 4,1%, hội chứng Guillain Barré 4,1%, loạn dương Duchenne 2% Một số nguyên nhân bệnh thần kinh gây suy hô hấp Khoa Điều trị tích cực Bảng Một số nguyên nhân bệnh thần kinh Bệnh thần kinh Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ % HC Guillain Barré 12 24,5 Nhược 16,3 Thối hóa tủy 10,2 Viêm tủy 6,1 TCNCYH 131 (7) - 2020 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Bệnh thần kinh Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ % Loạn dưỡng Duchenne bệnh thần kinh chưa rõ nguyên nhân 20 40,8 Tổng cộng 49 100 Tổng số 49 bệnh nhân bệnh thần kinh cơ, xác định số nguyên nhân HC Guillain Barré, nhược cơ, thối hóa tủy, loạn dưỡng Duchenne, viêm tủy cịn đến 20 bệnh nhân chiếm 40,8% chúng tơi chưa tìm nguyên nhân Đặc điểm lâm sàng , cận lâm sàng suy hô hấp bệnh thần kinh Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng chung suy hô hấp tổn thương thần kinh bệnh thần kinh Bảng Đặc điểm lâm sàng chung suy hô hấp tổn thương thần kinh bệnh thần kinh Đặc điểm lâm sàng N = 49 (%) Thở chậm, ngừng thở 17 (34%) Hô hấp đảo nghịch 31 (63%) Tăng tiết dịch phế quản 45 (92%) Tổn thương phổi 38 (78%) Kích thích, mê (10%) Nhịp tim nhanh 30, (61%) Huyết áp tâm thu cao 15 (31%) Liệt hoành 41 (84%) Liệt chi 46 (94%) Liệt nhóm liên sườn 17 (35%) Liệt nhóm hơ hấp phụ 10 (20%) Liệt hầu họng (18%) Giảm trương lực 40 (81,6%) Đặc điểm suy hô hấp bệnh thần kinh thường gặp tăng tiết dịch phế quản, hô hấp đảo nghịch, thở chậm ngừng thở, tổn thương phổi chiếm tỷ lệ cao 78%, kèm theo tổn thương thần kinh liệt chi, liệt hoành, giảm trương lực Bảng Đặc điểm cận lâm sàng bệnh thần kinh Đặc điểm CLS Phân loại Công thức máu Thiếu máu Khí máu Tăng PaCO2 Xquang tim phổi TCNCYH 131 (7) - 2020 n (%) 21 (42,9%) 23 (49%) Viêm phổi 32 (66,7%) Xẹp phổi 18 (36,7%) Tràn dịch màng phổi (2,1%) Tràn khí màng phổi (6,3%) TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Đặc điểm CLS Phân loại Điện (n = 18) n (%) Tổn thương 15 (83,3%) Tổng 49 bệnh nhân, tổn thương xquang viêm phổi, xẹp phổi, khí máu thấy tình trạng tăng CO2 chiếm 49%, thiếu máu 42,9% Chỉ có 18 bệnh nhân làm điện cơ, thấy tổn thương 83,3% chiếm tỷ lệ cao Đặc điểm riêng theo nhóm nguyên nhân BTC Đặc điểm lâm sàng theo nhóm nguyên nhân bệnh thần kinh Giảm trương lực 50 Liệt hầu họng 25 100 100 58.3 100 58.3 Liệt chi 100 100 100 62.5 Liệt hô hấp 80 Tri giác tỉnh Nhịp tim nhanh 50 Tổn thương phổi 90 80 50 60 58.3 100 95 83.3 65 95 75 41.6 Tăng tiết dịch PQ 37.5 Thở chậm, ngừng thở 12.5 20 100 100 100 100 66.6 Hô hấp đảo nghịch 100 75 100 50 35 41.6 20 40 CRNN SMA 60 Nhược 80 100 120 HCGB *CRNN: Chưa rõ ngun nhân; SMA: Thối hóa tủy; HCGB: Hội chứng Guillain Barré Biểu đồ Đặc điểm lâm sàng HCGB, Nhược cơ, SMA, bệnh thần kinh CRNN Các dấu hiệu tăng tiết dịch phế quản gặp 100% bệnh nhược cơ, SMA, CRNN; liệt chi, liệt hô hấp gặp từ 80 – 100% bệnh nhân HCGB, SMA, CRNN; giảm trương lực gặp 50% tất bệnh Tri giác tỉnh chiếm 80% tất bệnh Hô hấp đảo nghịch gặp từ 50 – 100% bệnh nhân HCGB, SMA, CRNN; thở chậm, ngừng thở chiếm tỷ lệ thấp từ 12,5 – 41,6% TCNCYH 131 (7) - 2020 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Đặc điểm cận lâm sàng theo nhóm nguyên nhân bệnh thần kinh Xquang TKMP 0 Xquang xẹp phổi 16.7 60 20 33.3 85 Xquang viêm phổi 33.3 Điện có tổn thương 0 Phân ly đạm tế bào 0 75 90.9 20 Men CK tăng 50 50 25 40 Thiếu máu 100 42.9 12.5 20 CRNN 100 41.6 40 SMA 60 Nhược 80 100 120 HCGB *CRNN: Chưa rõ ngun nhân; SMA: Thối hóa tủy; HCGB: Hội chứng Guillain Barré Biểu đồ Đặc điểm cận lâm sàng HCGB, Nhược cơ, SMA, bệnh thần kinh CRNN Hình ảnh viêm phổi gặp bốn nhóm bệnh, SMA bệnh thần kinh CRNN chiếm từ 85 -100% Tổn thương điện gặp bệnh HCGB CRNN chiếm 75 – 90,9% Men CK tăng gặp 50% bệnh nhân Nhược CRNN Phân ly đạm tế bào dịch não tủy gặp 20% bệnh nhân HCGB IV BÀN LUẬN Trong 49 bệnh nhi suy hô hấp bệnh thần kinh nhập khoa Điều trị tích cực, có 18 trẻ ( chiếm 24,5%) chẩn đốn bệnh thần kinh có biểu bệnh thần kinh trước nhập viện, có 59,2% bệnh nhi tìm nguyên nhân bệnh thần kinh Trong hội chứng Guillain Barré 24,5%, nhược 16,3%, thối hóa tủy 10,2%, viêm tủy 6,1%, loạn TCNCYH 131 (7) - 2020 dưỡng Duchenne 2% Còn 40,8% chưa tìm nguyên nhân thần kinh cơ, khác với nghiên cứu Yates CS7 15 năm, 28 trẻ mắc bệnh thần kinh mãn tính nhập khoa PICU (Paediatric Intensive Care Unit) bệnh viện Nhi Westmead Australia có 32% loạn dưỡng bệnh nhân loạn dưỡng Duchenne, thối hóa tủy 18%, bệnh chiếm 28%, bệnh dây thần kinh chiếm 11%, bệnh khác 11% Còn tới 40,8% bệnh nhân chưa tìm nguyên nhân, việc đánh giá khó khăn tình trạng bệnh nặng kèm theo nhiễm trùng nặng, rối loạn chuyển hóa bẩm sinh, teo bất động yếu mắc phải mắc bệnh trầm trọng Điều trị tích cực Việc khó thực kỹ thuật giúp chẩn đốn điện cơ, sinh thiết cơ… làm giảm khả xác định nguyên nhân TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Đặc điểm lâm sàng thở nhanh 36,7%, thở chậm 12,2% dẫn tới ngừng thở 22,4%, hô hấp đảo nghịch gặp 63,3%, tăng tiết dịch phế quản 92% Các đặc điểm tương đối giống với mô tả Sara Hocker,3 suy hô hấp kết tiến triển nặng lên bệnh biến chứng kèm theo Biểu lâm sàng sớm khó thở, nhịp thở nhanh nông, co kéo hô hấp phụ báo hiệu tăng công hô hấp, ho yếu giảm khả làm chất tiết đường thở, thở yếu hô hấp đảo nghịch dấu hiệu đáng tin cậy suy hô hấp xảy Liệt hô hấp 83,7% liệt hồnh gặp 83,7%, liệt liên sườn 34,7%, liệt hô hấp phụ 20,4%, liệt hầu họng 18,4% Cơ hơ hấp bị tác động gần hầu hết rối loạn thần kinh cấp tính điều phù hợp với kết Đặc điểm cận lâm sàng với men CK cao 42% (8/19 bệnh nhân), có tổn thương điện 83% (15/18 bệnh nhân), tổn thương phổi Xquang thường gặp viêm phổi 67%, xẹp phổi 38% Rối loạn khí máu nhóm bệnh thần kinh tăng CO2 49%(23/49) Đặc điểm lâm sàng theo nhóm bệnh thần kinh với triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng chưa có khác biệt có ý nghĩa số lượng bệnh nhân chưa nhiều V KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 49 bệnh nhân suy hơ hấp bệnh thần kinh có 59,2% tìm ngun nhân, có tới 40,8% chưa tìm nguyên nhân Đặc điểm tổn thương thần kinh nhóm bệnh thần kinh liệt chi, liệt hô hấp, giảm trương lực Cận lâm sàng thấy tổn thương điện 83%, tăng PaCO2 49% Chưa có khác biệt đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng theo nhóm bệnh thần kinh Có khó khăn xác định nguyên bệnh thần kinh trẻ mắc bệnh trầm trọng TÀI LIỆU THAM KHẢO Morrison BM Neuromuscular Diseases.  Semin Neurol 2016;36(5):409-418 doi:10.1055/s-0036-1586263 Rajat Dhar Bệnh lý thần kinh bệnh nhân hồi sức cấp cứu Hồi sức cấp cứu tiếp cận theo phác đồ.Hà Nội Nhà xuất Y học 2012 Hocker S Primary Acute Neuromuscular Respiratory Failure.  Neurol Clin 2017;35(4):707-721 doi:10.1016/j ncl.2017.06.007 Vũ Hải Yến, Nghiên cứu nguyên nhân số yếu tố liên quan đến thở máy kéo dài bệnh viện Nhi Trung Ương Trường đại học y Hà Nội Luận văn Thạc sĩ y học 2018 AA Cabrera Causes neuromuscular Serrano and M, outcomes respiratory Rabinstein of failure.  acute Arch Neurol 2010;67(9):1089-1094 doi:10.1001/ archneurol.2010.207 Dean R Hess Robert M Kacmarek Bệnh lý thần kinh biến dạng lồng ngực Những vấn đề thông khí nhân tạo Hà Nội Nhà xuất Y học 2009 Yates K, Festa M, Gillis J, Waters K, North K Outcome of children with neuromuscular disease admitted to paediatric intensive care. Arch Dis Child 2004;89(2):170175 doi:10.1136/adc.2002.019562 Naqvi U, Sherman Al Muscle Strength Grading [Updated 2019 Jul 1] In: StatPearls [Internet] Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.  Available from: https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK436008/ Nguyễn Thị Diệu Thúy, Suy hô hấp cấp trẻ em Bài giảng chuyên khoa định hướng nhi Hà Nội Nhà xuất Y học 2012 TCNCYH 131 (7) - 2020 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Summary CAUSES AND CLINICAL, SUBCLINICAL CHARACTERISTICS OF RESPIRATORY DISTRESS DUE TO NEUROMUSCULAR DISEASE IN THE PEDIATRIC INTENSIVE CARE UNIT (PICU) OF VIETNAM NATIONAL CHILDREN HOSPITAL Determine some causes and clinical, subclinical characteristics of respiratory distress due to neuromuscular disease in the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of Vietnam National Children Hospital from May 1, 2017, to July 30, 2019 The study described 49 patients were diagnosed with the neuromuscular disease with respiratory distress treated at PICU The results showed that 59,2% found the causes in which Guillain Barré24,5%, myasthenia gravis 16,3%, Spinal muscular atrophy 10,2%, myelitis 6.1%, Duchenne muscular dystrophy 2% and 40,8% has not yet identified the cause Characteristics of nerve damage in the neuromuscular disease group are limb paralysis, respiratory paralysis, decreased muscle tone In the subclinical examination, electromyographyabnormal was 83%, increased PaCO2 by 49%, CK enzyme increased by 42% There was no difference in clinical and subclinical characteristics according to the neuromuscular disease group There are difficulties in determining the cause of the neuromuscular disease in children with the severe condition at PICU.  Keywords: Neuromuscular disease, etiology, clinical features, subclinical TCNCYH 131 (7) - 2020 ... chung suy hô hấp tổn thương thần kinh bệnh thần kinh Bảng Đặc điểm lâm sàng chung suy hô hấp tổn thương thần kinh bệnh thần kinh Đặc điểm lâm sàng N = 49 (%) Thở chậm, ngừng thở 17 (34%) Hô hấp. .. lượng bệnh nhân chưa nhiều V KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 49 bệnh nhân suy hô hấp bệnh thần kinh có 59,2% tìm ngun nhân, có tới 40,8% chưa tìm nguyên nhân Đặc điểm tổn thương thần kinh nhóm bệnh thần kinh. .. Y HỌC Bệnh thần kinh Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ % Loạn dưỡng Duchenne bệnh thần kinh chưa rõ nguyên nhân 20 40,8 Tổng cộng 49 100 Tổng số 49 bệnh nhân bệnh thần kinh cơ, xác định số nguyên nhân HC