Hầu hết (26/26 trẻ ) khụng cú rối loạn nào về APTT, PT và Fibrinogen ở bệnh nhõn Glanzmann.
4. BÀN LUẬN
4.1. Dịch tễ học lõm sàng
4.1.1. Tớnh phổ biến của bệnh
Trong thời gian từ thỏng 11/2005 ủến thỏng 11/2007, cú 27 trẻ suy nhược tiểu cầu Glanzmann vào viện 64 lượt, chiếm 2,8%% tổng số lượt trẻ vào ủiều trị tại khoa Huyết học Bệnh viện Nhi Trung ương. So với một số bệnh khỏc của khoa trong cựng thời gian, xuất huyết giảm tiểu cầu cú 686 lượt trẻ chiếm 30%. Hemophillia cú 191 lượt trẻ vào viện chiếm 8,4%.
Như vậy suy nhược tiểu cầu Glanzmann khụng phải là bệnh phổ biến. Kết quả này của chỳng tụi cũng phự hợp với tổng kết về mụ hỡnh bệnh mỏu và cơ quan tạo mỏu tại khoa Huyết học Bệnh viện Nhi trong 8 năm (1991-1998), bệnh suy nhược tiểu cầu GT chỉ chiếm 4,7% trong số cỏc bệnh về tiểu cầu [7]. Cỏc tỏc giả nước ngoài cũng thấy suy nhược tiểu cầu Glanzmann là một bệnh hiếm gặp[21],[23].
4.1.2. Tuổi
Trong 27 trẻ cú 15 trẻ dưới 5 tuổi, 6 trẻ từ 6 ủến 10 tuổi và 6 trẻ trờn 10 tuổị Nhỏ
tuổi nhất là 2,5 thỏng tuổi, nhiều tuổi nhất là 15 tuổị Tuổi trung bỡnh vào viện là 5,97± 4,37(tuổi).
Trong khi ủú tuổi bắt ủầu xuất hiện bệnh lại rất sớm. Khai thỏc tiền sử cú 14/27 trẻ
cú biểu hiện từ thời kỳ sơ sinh và khụng cú trẻ nào ủược chẩn ủoỏn ở giai ủoạn nàỵChỳng tụi gặp 1 trẻủược chẩn ủoỏn sớm nhất lỳc 2,5 thỏng tuổi là do biểu hiện xuất huyết da kộo dài 30 ngàỵ Cú thể do biểu hiện ở thời kỳ sơ sinh ớt, thoỏng qua nờn khụng ủược quan tõm nhiềụ
Một nghiờn cứu của James N George và CS ủó chỉ ra rằng, ủể nghĩủến xuất huyết sơ sinh là một biểu hiện của bệnh GT cần phải quan sỏt và theo dừi thời gian dài, làm xột nghiệm mới chẩn ủoỏn ủược [20].
Lứa tuổi gặp nhiều ở nghiờn cứu này là dưới 5 tuổị Cú thểủõy là thời kỳ trẻ biết ủi, hiếu ủộng, nghịch ngợm nờn dễ xuất hiện cỏc biểu hiện của bệnh. Kết quả này cũng phự hợp với nhận ủịnh của Alan T Nurden [20].
4.2.2 Giới
Theo số liệu ở bảng 3.1 và biểu ủồ 3.1, tỷ lệ nam gấp 2,3 lần nữ. Sự chờnh lệch nam nữ chủ yếu gặp ở dưới 10 tuổị Trờn 10 tuổi, số nam nữ trong nghiờn cứu là như nhaụ Theo y văn, suy nhược tiểu cầu Glanzmann là một bệnh rối loạn cầm mỏu bẩm sinh, di truyền lặn trờn nhiễm sắc thể thường nờn cú sự phõn bốủều về hai giới nam, nữ.
Tỷ lệ nam nhiều hơn nữở 27 bệnh nhõn của chỳng tụi cú thể do mẫu nghiờn cứu cũn hạn chế, thực hiện trờn ủối tượng là trẻ em. ðặc biệt gặp nhiều là trẻ nam dưới 5 tuổị Hầu hết trẻ nữ trờn 10 tuổi ủều vào viện do rong kinh trong lần cú kinh ủầu tiờn.
Theo nghiờn cứu của Alan T Nurden, nam nữ mắc bệnh như nhau [20]. Tuy nhiờn nghiờn cứu này thực hiện trờn ủối tượng là người lớn. Nữ thường vào viện do rong kinh kộo dàị
(lần). Cú trẻ vào viện nhiều nhất trong ủợt nghiờn cứu là 9 lần. Số lần vào viện ủược phõn bốủều cỏc thỏng trong năm ( ủồ thị 3.2).
ðiều này cho thấy bệnh khụng cú tớnh chất theo mựạ Vỡ là bệnh món nờn cú thể trẻ phải vào viện nhiều lần trong cả cuộc ủời mỗi khi cú biểu hiện bệnh. Cú thể