4.5.1. NP Đờng
4.5.1.1. Nhóm tiến cứu
Ba nhóm STX, MDS và TMCRNNđa số là tan máu rất ít. Tan máu ≤3% với kết quả lần lợt của 3nhóm trên là 76,92%; 70,59%; 56,25%. Trong khi đó
nhóm TDĐHST có độ tan máu từ > 3% trở lên và đặc biệt tan máu ≥ 10% chiếm 75% bệnh nhân của nhóm này. Đây là một tỷ lệ khá cao.
Xét chung cả 4 nhóm bệnh thì chủ yếu là tan máu ≤ 3%. Tan máu ≥ 10% là 9/50 bệnh nhân, trong số đó có 3/4 bệnh nhân của nhóm TDĐHST.
4.5.1.2. Nhóm hồi cứu
Tất cả những bệnh nhân của MDS, TMCRNN đều có kết quả âm tính. Nhóm STX dơng tính với 1 bệnh nhân. Hai bệnh nhân của nhóm TDĐHST thì có 1 bệnh nhân cho kết quả dơng tính chiếm 50%. Nh vậy trong nhóm hồi cứu thì 7,4% dơng tính với NP Đờng.
4.5.1.3. Nhóm phối hợp
Với quy định tan máu ≥ 10% coi là xét nghiệm dơng tính thì tỷ lệ này của chúng tôi là 11/77 (14,29%) với 16,67% bệnh nhân STX cho kết quả dơng tính . Kết quả này của nhóm MDS (4,55%) , nhóm TMCRNN (9,68%) và nhóm TDĐHST là 66,67% (4/6 bệnh nhân).
Có thể thấy rằng cả 3 nhóm hồi cứu, tiến cứu và phối hợp thì bệnh nhân của các nhóm MDS, STX, TMCRNN đều có tỷ lệ dơng tính thấp (< 20%). Nh- ng nhóm TDĐHST thì tỷ lệ dơng tính rất cao từ 50% (hồi cứu) trở lên đến
75% (tiến cứu) và 66,67% (phối hợp).
NP đờng đã đợc biết đến là có độ nhạy cao với TMTM [3] mà đái HST là 1 dạng đặc biệt của nó. Và đặc biệt hơn là thể "Đái HST kịch phát ban đêm" - một bệnh trong màng HC do mắc phải. HC bệnh nhân dễ vỡ trong môi trờng acid khi pH giảm về đêm và gây cơn huyết tán, đái ra HST [1].
Trong MDS, STX, TMCRNN có thể có thiếu máu do giảm sinh tuỷ, cũng có thể có tan máu. Đa số những bệnh nhân giảm huyết cầu tố ở STX nguyên phát là do giảm sản xuất tất cả các thành phần TB của hệ thống tạo máu, trong
đó cơn ĐHST ban đêm kịch phát cũng là một nguyên nhân [5]. Có lẽ vì vậy mà có 3/18 bệnh nhân STX dơng tính với NP Đờng.
4.5.2. NP Daice
Trong khi NP Đờng dơng tính với 11/77 bệnh nhân (14,28%) thì ở NP Daice kết quả này chỉ là 3/77 bệnh nhân (3,9%). NP Daice âm tính với tất cả các bệnh nhân STX, MDS, TMCRNN mặc dù NP Đờng trớc đó đã kết quả d- ơng tính với một số bệnh nhân của 3 nhóm này. Trong tổng số 6 bệnh nhân TD ĐHST thì NP Daice dơng tính là 50%. Những mẫu dơng tính này đều đã dơng tính với NP Đờng trớc đó, chỉ có 1 trờng hợp NP đờng dơng tính nhng NP Daice vẫn dơng tính. Kết quả này cho thấy NP Daice rất đặc hiệu cho bệnh nhân có đái HST (NP Daice đặc hiệu cho HC bệnh nhân PNH [3] ).
Ba nhóm STX , MDS , TMCRNN có thể cho NP Đờng dơng tính nhng với NP Daice thì luôn là âm tính. So với 3 nhóm bệnh trên thì tính đặc hiệu của NP này ở nhóm TDĐHST là cao hơn rất nhiều.
Điều này cho thấy mức độ nhạy của NP Đờng cao hơn NP Daice. NP Đ- ờng dơng tính không thể chỉ ra đó là bệnh PNH do NP này cũng có thể dơng tính với các bệnh khác. Bởi vậy, nếu muốn khẳng định một cách chắc chắn thì kết quả xét nghiệm phải đợc biểu hiện rõ ràng qua NP Daice [17].
Tất cả các mẫu của 3 nhóm bệnh STX, MDS, TMCRNNđều âm tính với NP Daice nhng có tới 75% mẫu dơng tính với NP Đờng của nhóm TDĐHST cũng dơng tính với NP Daice. Kết quả này chứng tỏ rằng NP Daice có tính đặc hiệu rất cao trong chẩn đoán bệnh đái HST .
Đánh giá chung cho thấy NP Đờng - NP Daice dơng tính cao nhóm TDĐHST chứng tỏ 2 NP này rất có giá trị trong chẩn đoán bệnh đái HST.
NP Đờng - NP Daice cũng có thể có những sai sót do tính chất huyết thanh bệnh nhân đục hay trong hơn huyết thanh chứng hoặc do thiếu BT trong
huyết thanh. Bởi vậy bắt buộc phải sử dụng mẫu huyết thanh tơi để đảm bảo BT hoạt động tốt, dung dịch đờng nên đo ở pH gần mức 7,4 [17].
kết luận
1. Đặc điểm đối tợng nghiên cứu
Bốn bệnh máu trên có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhng hay gặp ở tuổi từ 31 - 60. Cả nam và nữ đều có thể mắc những bệnh này. Nhóm TDĐHST gặp nhiều ở nam giới.
Ba nhóm bệnh STX, MDS & TMCRNN thờng gặp hơn so với nhóm bệnh đái HST.
2. Giá trị của NP đờng - NP daice trong sàng lọc bệnh máu và chẩn đoán bệnh đái hst
NP Đờng - NP Daice có giá trị trong sàng lọc các bệnh STX, MDS, TMCRNNđể khẳng định chẩn đoán.
Nghiệm pháp Đờng - Nghiệm pháp Daice có giá trị cao trong chẩn đoán xác định đái HST kịch phát ban đêm với tỷ lệ dơng tính cao (75%).
Hai nghiệm pháp này nên đợc phổ biến và áp dụng tại các cơ sở có điều kiện nhằm góp phần sàng lọc và chẩn đoán xác định bệnh.
Tiếng Việt
1. Nguyễn Thị Minh An (2004), "Thiếu máu huyết tán", Bài giảng HH - TM, NXB Y học 2004, tr. 168 - 169.
2. Trần Văn Bé (1998), "Các chỉ số huyết học", Lâm sàng bệnh máu, NXB Y học, tr. 453 - 454.
3. Emmanuel C . Besa , M.D. (1992 ) , “Sinh máu “ , “ Sinh hồng cầu và các rối loạn do giảm sinh tuỷ “ , Thiếu máu tan máu “ , Huyết học (tài liệu dịch) Viện Huyết Học - Truyền máu(1997) , pp. 11 , 53-59 , 97-116 4. Đặng Thị Huệ (2004), "Một số đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của
bệnh TMTMTM", Nghiên cứu mối quan hệ giữa mức độ dơng tính của NP Coombs TT với một số đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm trong TMTMTN, Luận văn bác sỹ y khoa, tr. 31 - 35.
5. Jame. P. Isbister & D. Harmening Pittiglio (1997), "Thiếu máu",
Huyết học lâm sàng những vấn đề có tính chất định hớng, NXB Y học, tr. 47 - 111.
6. Jean. M. Fing (1979), "Nhóm Haptoglobin, thiếu máu huyết tán mắc phải có kháng thể tự sinh thuộc loại lạnh", Nhóm máu và cẩm nang thực hành (tài liệu dịch), tr. 140 - 147, 110 - 111.
7. Nguyễn Thế Khánh, Phạm Tử Dơng (2003), "Các huyết cầu bất th- ờng", Xét nghiệm sử dụng trong lâm sàng, NXB Y học, tr. 163 - 173
8. Lan Nguyễn Thị Lan (2004), "Giảm xơng tuỷ - STX", Bài giảng HH- TM, NXB Y học 2004, tr. 88 - 89.
10. Nguyễn Ngọc Lanh (2003), "Bổ thể và các hệ thống hiệu ứng của huyết tơng", Miễn dịch học, NXB Y học 2003, tr. 88 - 108.
11. Nguyễn Thị Quỳnh Nga (2003), "Triệu chứng thiếu máu", Đặc điểm lâm sàng và huyết học của hội chứng RLST nguyên phát tại VHH-TM,
Luận văn Tiến sĩ Y học, tr. 92 - 93
12. Nguyễn Thị Quỳnh Nga (2004), "Hội chứng RLST", Bàigiảng HH-TM,
NXB Y học 2004, tr. 101 - 103.
13. Phạm Thị Thuỳ Nhung (2003), "Một số đặc điểm dịch tễ bệnh STX cha rõ nguyên nhân", Một số đặc điểm lâm sàng và huyết học Bệnh STX toàn bộ cha rõ nguyên nhân, luận văn bác sỹ y khoa 2003, tr. 25 - 26.
14. Hoàng Văn Phóng (2002), "Đặc điểm các chỉ số tế bào máu của ngời định c ở hải đảo và đất liền Hải Phòng", Góp phần nghiên cứu chỉ số tế bào máu ngoại vi của một nhóm ngời trởng thành bình thờng tại Hải Phòng, Luận văn Thạc sỹ Y khoa, tr. 59 - 63
15. Trờng Đại học Y Hà Nội, Các Bộ môn Nội (2004), "STX", Bài giảng Bệnh học Nội khoa tập 1, NXB Y học 2004, tr. 132-170.
16. Bạch Quốc Tuyên (1991), "Đại cơng về thiếu máu", Bài giảng HH-TM, Viện HH-TM, NXB Y học, tr. 43 - 49.
Koepke, "Acquired intracorduscular Machanisms of injury", Clinical H ematology (principles, procesdures, correslations), J.B, Lippincott company, pp. 262 - 265.
18. Verwilghen R. L, Boogaetes M.A (1987), "The myelody splastic syndromes", Blood Reviews, pp. 34 - 43.
Các chữ viết tắt...1
đặt vấn đề...2
Chơng 1...3
Tổng quan tài liệu...3
1.1. Khái niệm chung về sinh hồng cầu bình thờng...3
1.2. Bệnh lý tan máu...9
1.3. Qui trình chẩn đoán và điều trị đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm ...17
Chơng 2...19
Đối tợng và phơng pháp nghiên cứu ...19
2.1. Đối tợng nghiên cứu ...19
2.2. Phơng pháp nghiên cứu ...19
2.3. Vật liệu nghiên cứu ...20
2.4. Kỹ thuật nghiên cứu ...21
2.5. Thu thập và xử lý số liệu ...24
Chơng 3...25
Kết quả nghiên cứu ...25
3.1. Đặc điểm dịch tễ học (DTH)...25
3.1.2. DTH giới tính...27
3.2. Tỷ lệ giữa các bệnh...29
3.3. Nhóm máu...29
3.4. Một số chỉ số máu ngoại vi ( ± SD) ...31
3.5. Kết quả của xét nghiệm với NP Đờng-NP Daice...31
Chơng 4...36
Bàn luận...36
4.1. Đặc điểm DTH nhóm nghiên cứu ...36
4.2. Tỷ lệ giữa các bệnh...37
4.3. Nhóm máu...38
4.4. Một số chỉ số máu ngoại vi...38
4.5. kết quả xét nghiệm với nghiệm pháp Đờng – Nghiệm pháp Daice ...39
STT Họ và tên Tuổi Nhóm bệnh
Nam Nữ
1 Võ Văn Toải 62 TDĐHST
2 Bùi Văn Hoàng 24 TDĐHST
3 Cao Thị Hải Vân 32 TMCRNN
4 Nguyễn Thanh Thuỷ 32 TMCRNN
5 Vi Thị Thiên 39 STX
6 Nguyễn Văn Dậu 35 TMCRNN
7 Nguyễn Văn Hạnh 48 TMCRNN
8 Đặng Văn Tố 54 TMCRNN
9 Hoàng Chung Khải 54 STX
10 Đinh Thị Nhị 49 MDS
11 Trần Công Hợp 73 MDS
12 Nguyễn Thanh Thoại 60 MDS
13 Nguyễn Văn Thân 68 MDS
14 Dơng Thị Tâm 50 TMCRNN
15 Lê Thanh Bằng 62 TMCRNN
16 Mai Sinh Biên 33 STX
17 Nguyễn Văn Phiên 43 TMCRNN
18 Mai Xuân Dũng 36 STX 19 Đặng Văn Khảm 41 MDS 20 Đào Đức Sự 54 STX 21 Quách Đức Ngơi 62 TMCRNN 22 Cầm Bá Chung 36 TMCRNN 23 Nguyễn Công Cờng 59 TMCRNN
24 Triệu Văn Tân 36 TMCRNN
25 Nguyễn Văn Khánh 24 TMCRNN
26 Nguyễn Văn Dậu 35 TMCRNN
STT Họ và Tên Tuổi Nhóm bệnh Nam Nữ 1 Lý Văn Báo 34 STX 2 Vũ Nguyên Ninh 52 MDS 3 Nguyễn Ngọc Dơng 47 TDĐHST 4 Lê Thị Hoàng 63 MDS 5 Nguyễn Xuân Tình 23 STX 6 Trần thị Đen 87 TMCRNN 7 Nguyễn Văn Bằng 35 STX 8 Trần quang Tiếp 75 MDS 9 Nguyễn Thị Bình 35 TMCRNN 10 Cát Huy Kỳ 70 MDS 11 Khăm Phênh 45 STX 12 Trần Văn Duẩn 43 MDS 13 Nguyên Thị Mến 56 MDS 14 Nguyễn Trung Hình 53 MDS 15 Vũ Văn Quang 36 STX
16 Hoàng Văn Chơng 60 STX
17 Ngô Văn Oanh 37 STX
18 Nguyễn Thị Vang 40 MDS 19 Trần Văn Cán 75 TMCRNN 20 Nguyễn Thị Mận 76 TMCRNN 21 Nguyễn Mạnh Cờng 60 MDS 22 Phạm Trọng Hoà 24 TMCRNN 23 Lê Thị Mai 25 TMCRNN 24 Lê Ngọc Chính 54 TDĐHST
26 Bùi Ngọc Lắm 42 TDĐHST
27 Nguyễn Thị Tơi 36 TMCRNN
28 Đinh Văn Anh 35 TDĐHST
29 Nguyễn Thị Nga 54 STX 30 Vũ Thị Hơng 18 TMCRNN 31 Trần Tất Thắng 60 TMCRNN 32 Lê Thị Nhạ 67 MDS 33 Lã Văn Muôn 65 MDS 34 Vũ Thị Hựu 74 STX 35 Phạm Thị Nhỡ 77 MDS 36 Nguyễn Hùng Thái 72 STX 37 Vũ Thị Thu 44 MDS 38 Trần Thị Huyền 25 TMCRNN 39 Trần Thế Thắng 26 TMCRNN 40 Vũ Thị Tới 46 TMCRNN
41 Nguyễn Thị Kim Hiếu 18 MDS
42 Hoàng Văn Thiết 50 MDS
43 Vũ Thị Nhật 71 STX 44 Bùi Văn Tám 64 MDS 45 Quản Đức Trọng 68 STX 46 Vũ Gia Huy 20 TMCRNN 47 Đặng Tuấn Anh 15 TMCRNN 48 Bùi Thị Trờng 63 TMCRNN 49 Phùng Tuấn Tú 16 TMCRNN 50 Hoàng Đình Chiến 22 STX