Tất cả cỏc bệnh nhõn trong nhúm nghiờn cứu ủều ủến khỏm vỡ thấy nhỡn mờ tăng dần ủặc biệt vào buổi sỏng. Cảm giỏc nhức trong mắt thường khỏc nhau giữa cỏc bệnh nhõn nhưng nhỡn chung là nhức nhẹ, 26,7% cỏc
trường hợp nhỡn ủốn cú quầng và diện nhỡn bị thu hẹp chỉ cú một trường hợp cú nụn 3,3%. Sở dĩ bệnh nhõn nhỡn mờ là do ủồng tử bị lệch tõm, giỏc mạc phự ủặc biệt ở hỡnh thỏi teo mống mắt tiến triển. Kết quả nghiờn cứu của chỳng tụi cũng tương tự như của Martha C và cs [43] khi tiến hành nghiờn cứu trờn 37 bệnh nhõn triệu chứng chủ quan hay gặp là nhỡn mờ vào buổi sỏng, cỏc triệu chứng ớt gặp hơn là ủau nhức ở trong và xung quanh mắt và cuối cựng là mất thị trường. Cỏc tỏc giả nước ngoài cho rằng trờn những mắt cú hội chứng ICE, cỏc tế bào nội mụ bị tổn thương nhiều dễ gõy phự giỏc mạc. Vỡ vậy sau một giấc ngủ kộo dài, tỡnh trạng phự giỏc mạc càng tăng lờn và làm giảm thị lực vào buổi sỏng. Cỏc bệnh nhõn trong nghiờn cứu của cỏc tỏc giả nước ngoài thường nhận thức và quan tõm ủến sức khỏe rất tốt, cho
nờn họ ủến viện khỏm sớm ngay khi phỏt hiện cỏc thay ủổi bất thường ở
trong mắt. Cũn ở nước ta hầu như cỏc bệnh nhõn thường ủến viện khi cỏc triệu chứng ủó quỏ rừ rệt trờn lõm sàng
4.1.6. Tỡnh hỡnh thị lực.
Hầu hết cỏc bệnh nhõn mắc hội chứng ICE ủến khỏm cú thị lực giảm dưới 3/10 (76,7%), trong ủú 8 mắt cú thị lực dưới ĐNT 3m (26,7%) và ủược xem là mự theo ủịnh nghĩa của tổ chức y tế thế giớị Ngoài nguyờn nhõn do bệnh ủó ở giai ủoạn quỏ muộn, một số cỏc trường hợp thị lực thấp cú thể là do nhón ỏp tăng cao, mụi trường trong suốt bị phự ủục. Tương tự như chỳng tụi khi nghiờn cứu 60 bệnh nhõn bị ICE của Teekhasaenee C và cs [56] thỡ ủa số
cỏc trường hợp cú thị lực giảm dưới 3/10 (80%). Nghiờn cứu của Martha C và cs [43] thị lực khi bệnh nhõn ủến viện từ 3/10 cho ủến ST (+) chiếm ủa số. Nguyờn nhõn chủ yếu vẫn là do bệnh ớt gõy ủau nhức, chỉ nhỡn mờ tăng dần nờn bệnh nhõn ủến bệnh viện ở giai ủoạn muộn.
4.1.7. Nhón ỏp.
Bảng 4.4. Nhón ỏp trung bỡnh trước ủiều trị của cỏc nghiờn cứu
Tỏc giả Năm Số mắt NA trước ủiều trị(mmHg) Yuan-Kuei liu [62] 2001 15 27,6 ± 4,5
Erin Ạ [20] 2001 26 26,8 ± 5,7
V. T. Thỏi và N. N. Nam 2010 30 28.7 ± 4.0
Nhón ỏp trước ủiều trị trong nghiờn cứu của chỳng tụi dao ủộng từ 25 mmHg ủến 39 mmHg, trung bỡnh là 28,7 ± 4.0 mmHg. Trong nghiờn cứu của
cỏc tỏc giả nước ngoài nhón ỏp ủược ủo bằng nhón ỏp kế Goldmann, cũn trong nghiờn cứu của chỳng tụi là nghiờn cứu hồi cứu, nhón ỏp ủược ủo bằng nhón ỏp kế Maclakov. Tuy nhiờn theo tỏc giả Nguyễn Thị Thanh Thu [8] khi nghiờn cứu chỉ số nhón ỏp của người Việt Nam trưởng thành bằng hai loại nhón ỏp kế Goldmann và Maclakov, thấy rằng chỉ số nhón ỏp ủo bằng nhón ỏp kế Maclakov cao hơn khi ủo bằng nhón ỏp kế Goldmann xấp xỉ 3 mmHg.
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi tỷ lệ nhón ỏp cao trờn 32 mmHg chỉ
chiếm 13,3% ủa số cỏc trường hợp cú nhón ỏp nằm trong khoảng từ 25 - 32 mmHg. Như vậy nhỡn chung trờn những mắt cú hội chứng ICE, nhón ỏp thường khụng quỏ cao
4.1.8. Thị trường.
Tất cả cỏc bệnh nhõn trong nghiờn cứu của chỳng tụi ủều cú tổn thương thị trường, cú 3 bệnh nhõn khụng làm ủược thị trường do thị lực quỏ thấp bệnh ở giai ủoạn gần mự và mự. Đa số thị trường thu hẹp ngoại biờn cũn > 15o chiếm 76,7%. Mặc dự cỏc bệnh nhõn trong nhúm nghiờn cứu ớt cú triệu chứng ủau nhức trong mắt và ủầu nhưng cảm giỏc nhỡn mờ nhiều vào buổi sỏng ủó khiến bệnh nhõn ủến khỏm tại bệnh viện sớm hơn khi thị
trường chưa tổn thương thật nhiềụ hơn nữa ủa số cỏc bệnh nhõn thuộc lứa tuổi cũn tương ủối trẻ (40-50 tuổi) nhận thức về tỡnh trạng bệnh cũng như ủiều kiện ủi lại tốt hơn nờn bệnh nhõn thường ủến khỏm ở giai ủoạn bệnh sớm hơn. Nghiờn cứu của Yuan-Kuei liu và cs [62] trong 15 bệnh nhõn cú 7 bệnh nhõn ủược phỏt hiện là cú tăng nhón ỏp, khi làm thị trường cho 7 bệnh nhõn này thỡ thấy cú 6 người cú tổn thương thị trường ủặc hiệu của Glụcụm. Như vậy triệu chứng nhỡn mờ vào buổi sỏng và diện nhỡn bị thu hẹp là hai triệu chứng chủ yếu khiến bệnh nhõn phải ủến viện khỏm.
4.1.9. Đặc ủiểm lõm sàng của từng hỡnh thỏị
Trong hội chứng teo mống mắt tiến triển cú 26 mắt (86.7%), teo mống mắt ở cỏc mức ủộ khỏc nhau trong ủú cú 21 mắt ủồng tử bị kộo lệch ra khỏi trục thị giỏc. Cú 15 mắt teo toàn bộ chiều dầy của mống mắt và tạo thành lỗ
thủng ở mống mắt và cỏc vựng này lại thường nằm ủối diện với hướng ủồng tử lệch tõm. Dớnh mống mắt vào chu biờn giỏc mạc xẩy ra ở tất cả cỏc trường hợp của teo mống mắt tiến triển, chớnh vỡ vậy mà cỏc trường hợp này ủều gõy tăng nhón ỏp. Trong khi ủú ở 3 mắt cú hội chứng Cogan-Reese thỡ ủặc ủiểm lõm sàng nổi bật nhất là cỏc hạt sắc tố trờn bề mặt của mống mắt và thường kốm theo cỏc tổn thương phối hợp ở mống mắt, giỏc mạc như lộn màng bồ ủào phự giỏc mạc. Chỳng tụi chỉ gặp 1 trường hợp cú hội chứng Chandler với
ủặc ủiểm lõm sàng phự giỏc mạc là chủ yếu, ớt cú tổn thương trờn mống mắt
4.1.10. Tỡnh trạng giỏc mạc.
Một trong cỏc tổn thương thực thể của giỏc mạc trong hội chứng ICE là phự giỏc mạc. Theo cỏc tỏc giả nước ngoài [43], [58] phự giỏc mạc là do tế
bào nội mụ bị tổn thương và tăng nhón ỏp. Trong hội chứng ICE số lượng tế
bào nội mụ giảm nhiều, khi số lượng tế bào nội mụ giảm cũn 400-700 tế bào /mm2 hoặc thấp hơn) giỏc mạc sẽ bị ngấm nước trở nờn phự khụng cú khả
năng hồi phục. Trong những trường hợp như vậy phương phỏp ủiều trị duy nhất là ghộp giỏc mặc xuyờn. Phự giỏc mạc ở những bệnh nhõn với hội chứng Chandler thường rất nặng, trong khi ở cỏc bệnh nhõn bị teo mống mắt hoặc với hội chứng Cogan-Reese thỡ giỏc mạc phự ở mức trung bỡnh. Trong nghiờn cứu của chỳng tụi phự giỏc mạc gặp ở 9 trường hợp, trong ủú cú 1 trường hợp với hội chứng Chandler ở bệnh nhõn này giỏc mạc phự rất nặng, 2 trong số 3 trường hợp (66,7%) với hội chứng Cogan-Reese, 6 trong số 26 trường hợp (23,0%) với teo mống mắt tiến triển, những trường hợp này sau khi ủiều trị
bằng thuốc hạ nhón ỏp thỡ tỡnh trạng phự giỏc mạc giảm ủị Chỳng tụi thấy rằng phự giỏc mạc và mức ủộ nặng của nú tỷ lệ thuận với mức ủộ giảm thị
lực, bệnh nhõn nữ bị phự giỏc mạc thường cú thị lực xấu hơn so với bệnh nhõn nam, mặc dự phự giỏc mạc lại ớt xẩy ra ở bệnh nhõn nữ. Theo nghiờn cứu của Wilson MC [58] năm 1989 ủó cho thấy khụng cú mối tương quan giữa nhón ỏp và tỡnh trạng phự giỏc mạc, tuy nhiờn khi nhón ỏp cao thỡ tỡnh trạng phự giỏc mạc càng trở nờn nặng nề.
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi hầu hết mống mắt dớnh vào chu biờn giỏc mạc ≥ 3/4 chu vi của giỏc mạc, thậm chớ cú những trường hợp mống mắt dớnh vào toàn bộ chu biờn của giỏc mạc. Kết quả này cũng phự hợp với nghiờn cứu của Denis P [63] dớnh mống mắt vào chu biờn giỏc mạc là phổ
biến trong cả ba thể lõm sàng của hội chứng ICE và dớnh phỏt triển ở khắp cỏc gúc phần tư của toàn bộ chu vi mống mắt. Trong nghiờn cứu của Martha C và cs [43] trờn 37 bệnh nhõn cú tới 34 bệnh nhõn dớnh mống mắt vào chu biờn giỏc mạc. Hiện tượng dớnh này là do màng tế bào nội mụ giỏc mạc bất thường phỏt triển tới gúc tiền phũng dớnh mống mắt vào vựng bố, vũng Schwalbe và dẫn ủến dớnh vào mặt sau giỏc mạc. Vựng dớnh này sẽ che lấp vựng bố, hạn chế sự lưu thụng thủy dịch và dẫn tới tăng nhón ỏp. Diện dớnh mống mắt càng lớn thỡ mức ủộ tăng nhón ỏp càng caọ
Tổn thương tế bào nội mụ giỏc mạc trong nghiờn cứu của chỳng tụi là rất rừ ràng. Trong 30 trường hợp trừ 7 mắt (23,3%) khụng ủếm ủược tế bào nội mụ do giỏc mạc phự nhiều (do tăng nhón ỏp kết hợp tổn thương tế bào nội mụ của hội chứng ICE), cỏc trường hợp cũn lại số lượng tế bào nội mụ ủều giảm. Số lượng tế bào nội mụ giảm cũn 700 – 1500 chiếm tỷ lệ cao nhất 40%, chỉ cú một trường hợp số lượng tế bào nội mụ > 2000, trường hợp này nằm trong hội chứng Cogan-Reesẹ Đõy cũng là trường hợp mà khi chọc dịch tiền phũng làm xột nghiệm thấy cú dương tớnh với virus Herpes
Hỡnh ảnh soi hiển vi nội mụ ngoài sự giảm sỳt về số lượng tế bào nội mụ thỡ hỡnh thể của cỏc tế bào nội mụ cũng thay ủổi, mặc dự vẫn cú thể thấy cỏc tế bào hỡnh sỏu cạnh ủặc biệt ở giai ủoạn sớm của bệnh. Nhưng ở vào giai
ủoạn sau của bệnh thỡ sự thay ủổi ủó rất rừ rệt trong ủú một số tế bào ủó mang hỡnh thể tam giỏc, tứ giỏc hoặc cỏc hỡnh thể khụng bỡnh thường khỏc. Theo nghiờn cứu của Jorge A và cs [29] khi soi hiển vi nội mụ thỡ thấy cỏc tế bào nội mụ bất thường với khụng gian rộng lớn giữa cỏc tế bào và tớnh di ủộng thấp màu sắc của cỏc tế bào cũng ủược ủảo ngược với màu ủen bao quanh bởi một ủường viền màu trắng. Trong nghiờn cứu của chỳng tụi cũng cú hỡnh ảnh tương tự như vậy
4.1.11. Tỡnh trạng gúc tiền phũng trước ủiều trị.
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi hầu hết cỏc bệnh nhõn ủều cú dớnh gúc tiền phũng trờn diện rộng 20 mắt (66,7%) dớnh lan tới hoặc quỏ ủường Schwalbẹ Đõy cũng chớnh là nguyờn nhõn gõy ra tăng nhón ỏp do gúc tiền phũng dớnh làm cản trở sự lưu thụng thủy dịch. Tuy nhiờn, theo Denis P [63] mức ủộ tăng nhón ỏp khụng phải bao giờ cũng tương quan chặt chẽ với diện tớch dớnh ở gúc tiền phũng. Khi dớnh xa hơn ra phớa trước thỡ dớnh gúc tiền phũng cú thể lại tạo nờn một cầu bắc ngang qua phớa trờn vựng bố chức năng mà qua ủú thuỷ dịch vẫn lưu thụng bỡnh thường ủược.
4.1.12. Tỡnh trạng mống mắt.
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi tất cả cỏc bệnh nhõn ủến viện khi ủó cú biểu hiện tổn thương mống mắt rất rừ rệt trờn lõm sàng. Teo mống mắt gặp 26 mắt (86,7%). Đõy là những trường hợp lớp nhu mụ của mống mắt bị teo ở
mức ủộ từ nhẹ ủến nặng. Cú 15 mắt (50%) teo toàn bộ chiều dầy của mống mắt và tạo thành lỗ thủng ở mống mắt và cỏc vựng này lại thường nằm ủối diện với hướng ủồng tử lệch tõm. Đồng tử lệch tõm thấy ở 21 mắt (70%) mức
ủộ lệch từ nhẹ ủến nặng ủặc biệt với teo mống mắt tiến triển thỡ ủồng tử lệch rất nhiềụ Lộn màng bồ ủào thấy ở 5 trường hợp (16,7%), trong ủú cú 1 trường hợp gặp trong hội chứng Cogan-Reese, 4 trường hợp cũn lại gặp trong teo mống mắt tiến triển. Vị trớ xẩy ra lộn màng bồủào thường nằm ở gúc phần tư tương ứng với hướng ủồng tử lệch tõm. Trờn bề mặt của mống mắt chỳng tụi cũn thấy xuất hiện cỏc nốt nhỏủiển hỡnh cú sắc tố và cú cuống gặp trong 3 trường hợp (10%). Đõy cũng chớnh là cỏc trường hợp ủược chẩn ủoỏn là hội chứng Cogan-Reesẹ
Theo cỏc tỏc giả khỏc trờn thế giới [43], [63] Ở giai ủoạn khởi ủầu của bệnh, ủồng tử dần dần trở thành hỡnh bầu dục, rồi trở thành hỡnh quả lờ mà trục dọc (trục dài) hướng về phớa cú dớnh mống mắt nặng nhất. Đồng tử lệch tõm cũn kết hợp với lộn màng bồ ủào lan rộng dần dần theo thời gian. Cỏc lỗ
thủng ở mống mắt phỏt triển chậm hơn và bắt nguồn từ hai cơ chế do màng sợi tế bào co kộo và do tan ró mụ của mống mắt.
4.1.13. Tỡnh trạng lừm ủĩa trước ủiều trị.
Do cỏc triệu chứng chủ quan trong hội chứng ICE thường kớn ủỏo, bệnh tiến triển õm ỉ nờn hầu hết cỏc bệnh nhõn ủến khỏm khi bệnh ủó ở giai ủoạn rất muộn. Tất cả 30 mắt trong nghiờn cứu của chỳng tụi ủếu cú tổn thương thị
thần kinh ủặc hiệu của Glụcụm, lừm ủĩa từ 4/10 – 7/10 gặp 20 mắt (66,7%). Cú 10 mắt lừm ủĩa trờn 7/10 chiếm (33,3%), theo Martha C và cs [43] khi nghiờn cứu trờn 37 bệnh nhõn cũng thấy ủa số mắt ở mức lừm ủĩa rộng, thấp nhất là 5/10 và cao nhất là 10/10. Laganowski HC và cs [36] khi nghiờn cứu trờn 66 bệnh nhõn bị hội chứng ICE trong ủú cú 33 trường hợp biểu hiện Glụcụm, trong 33 trường hợp này cũng cú mức lừm ủĩa rất rộng, thấp nhất là 5/10 cao nhất là 9/10. Nguyờn nhõn chủ yếu vẫn là do bệnh tiến triển õm thầm hầu như khụng cú triệu chứng gỡ khỏc ngoài nhỡn mờ tăng dần. Vỡ vậy khi ủến
nhập viện ủại ủa số cỏc mắt ủều ủó cú lừm ủĩa thị rất rộng trong cỏc trường hợp Glụcụm thứ phỏt từ hội chứng ICẸ
4.1.14. Giai ủoạn bệnh Glụcụm.
Như ủó núi ở trờn do cỏc triệu chứng chủ quan trong hội chứng ICE thường kớn ủỏo, bệnh tiến triển õm ỉ nờn hầu hết cỏc bệnh nhõn ủến khỏm khi bệnh ủó ở giai ủoạn muộn, thường thỡ bệnh nhõn chỉ thấy ủau nhức nhẹ, mờ mắt thoỏng qua vào buổi sỏng mà khụng ủi khỏm bệnh. Chỉ khi thị lực giảm sỳt nhiều, cú ủau nhức, thị trường thu hẹp thỡ bệnh nhõn mới ủi khỏm mắt. Cho nờn trong nghiờn cứu của chỳng tụi khụng gặp trường hợp nào bệnh ở giai ủoạn sơ phỏt mà hầu hết cỏc bệnh nhõn ủến viện khi bệnh ủó ở
giai ủoạn tiến triển 23 mắt (76,7%), thậm chớ cú 4 mắt giai ủoạn trầm trọng (13,3%), 3 mắt ở giai ủoạn gần mự và mự tịt (10%). Đặc ủiểm về giai ủoạn bệnh trong nghiờn cứu của chỳng tụi cũng tương tự như trong nghiờn cứu của Hania C và cs [26].
4.2. KẾT QUẢĐIỀU TRỊ: 4.2.1. Phương phỏp ủiều trị.
Tất cả cỏc trường hợp trong nghiờn cứu của chỳng tụi ủều ủó phải nhập viện ủểủiều trị bằng ngoại khoạ Theo Hania C và cs [26] khi nghiờn cứu trờn 25 bệnh nhõn cú hội chứng ICE thỡ cú 3 bệnh nhõn nhón ỏp ủược ủiều chỉnh bằng ủiều trị nội khoa, 22 bệnh nhõn cũn lại phải ủiều trị bằng ngoại khoa với cỏc phương phỏp khỏc nhau như 20 bệnh nhõn cắt bố củng giỏc mạc, 1 bệnh nhõn ủặt ống dẫn lưu thủy dịch tiền phũng, cũn lại 1 trường hợp thỡ ủược ủiều trị bằng phương phỏp quang ủụng thể mị
Martha C và cs [43] ủó theo dừi 19 bệnh nhõn bị hội chứng ICE trong thời gian từ 1 ủến 12 năm trong ủú cú 4 bệnh nhõn nhón ỏp ủiều chỉnh khi
ủiều trị bằng nội khoa 15 bệnh nhõn cũn lại phải ủiều trị bằng ngoại khoạ Như vậy phương phỏp ủiều trị tăng nhón ỏp trờn những mắt cú hội chứng ICE chủ yếu là ủiều trị ngoại khoa, nhưng dự là ủiều trị nội khoa hay ngoại khoa thỡ cũng chỉ giải quyết ủược tỡnh trạng tăng nhón ỏp và phự giỏc mạc. Hiện nay, chưa cú phương phỏp ủiều trị căn nguyờn nào cú thể làm thay ủổi hoạt
ủộng sinh sản bất thường của tế bào nội mụ giỏc mạc trong hội chứng ICẸ
4.2.2. Phương phỏp phẫu thuật.
Bảng 4.5. Phương phỏp phẫu thuật của cỏc nghiờn cứu
Phương phỏp phẫu thuật Tỏc giả Năm Số mắt Cắt bố Đặt van dẫn lưu Quang ủụng thể mi Ghộp giỏc mạc Hania [26] 1992 22 20 1 1 Martha C [43] 1998 15 10 1 5 V. T. Thỏi và N. N. Nam 2010 30 23 3 3 1
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi ủa số cỏc trường hợp phẫu thuật bằng cắt bố củng giỏc mạc cú kết hợp ỏp thuốc 5FU (63,4%). Đặt van tiền phũng cú 3 mắt chiếm 10%, phối hợp với lấy TTT cú 4 mắt chiếm 13,3% ở những mắt này TTT thường ủục nhiều, cú 3 mắt phải quang ủụng thể mi vỡ những mắt