Đối tượng nghiờn cứu của chỳng tụi là những bệnh nhõn tăng nhón ỏp trờn mắt cú hội chứng ICE ủó ủược ủiều trị tại khoa Glụcụm bệnh viện Mắt trung ương từ 5/2007 – 3/2010
2.1.1. Tiờu chuẩn lựa chọn
- Cỏc bệnh nhõn ủược chẩn ủoỏn xỏc ủịnh là hội chứng ICE với 1 trong 3 thực thể bệnh lý : Hội chứng Chandler, hội chứng Cogan – Reese và teo mống mắt tiến triển, ủảm bảo ủủ 2 tiờu chuẩn
+ Biến ủổi ở mống mắt: Teo mống mắt , cú thể cú lệch ủồng tử , ủa ủồng tử, cỏc hạt sắc tố trờn bề mặt mống mắt hoặc dớnh chu biờn mống mắt ra trước + Biến ủổi tế bào nội mụ giỏc mạc: Trờn kớnh hiển vi nội mụ thấy số
lượng tế bào nội mụ giảm và cú hỡnh ảnh cỏc tế bào bất thường to hơn mầu sẫm ở trung tõm và viền chu vi sỏng hơn bỡnh thường
- Cú nhón ỏp ≥ 25 mmHg (Nhón ỏp kế Maclakop, quả cõn 10g) - Đến ủiều trị lần ủầu tại khoa Glụcụm Bệnh viện mắt trung ương - Đủ sức khỏe ủể cộng tỏc và ủồng ý tham gia nghiờn cứu
2.1.2. Tiờu chuẩn loại trừ
- Mắt cú kốm cỏc bệnh lý khỏc gõy khú khăn cho việc ủỏnh giỏ tổn thương như sẹo giỏc mạc,viờm giỏc mạc, chấn thương vv..
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIấN CỨU 2.2.1. Thiết kế nghiờn cứu
Nghiờn cứu mụ tả hồi cứu cắt ngang
2.2.2. Cỡ mẫu nghiờn cứu
Đõy là bệnh hiếm gặp nờn chỳng tụi sẽ lấy mẫu toàn bộ những bệnh nhõn ủủ tiờu chuẩn vào nghiờn cứu trong thời gian 3 năm từ 2007-2009.
2.2.3. Phương tiện nghiờn cỳu
- Bảng ủo thị lực Landolt và hộp thử kớnh khỳc xạ. - Nhón ỏp kế Maclakov, sử dụng quả cõn 10g - Thị trường kế Maggiore hoặc Goldmann - Mỏy soi ủỏy mắt trực tiếp, kớnh Volk 90º
- Sinh hiển vi Inami kốm mỏy ảnh Nikon MD-12 - Kớnh soi gúc Goldmann 1 mặt gương, kớnh Zeiss.
- Chất nhầy Methocel 3 % , dung dịch Dicain 1% , nước muối sinh lý 0,9%. - Mỏy hiển vi nội mụ của hóng KONAN
- Mỏy siờu õm AB
2.2.4. Tiến hành nghiờn cứu :
- Tập hợp toàn bộ hồ sơ bệnh ỏn của bệnh nhõn trong ủối tượng nghiờn cứụ Loại bỏ những hồ sơ khụng ủạt yờu cầụ
- Thu thập thụng tin trong hồ sơ bệnh ỏn của những bệnh nhõn thuộc tiờu chuẩn lựa chọn.
- Gửi thư mời bệnh nhõn ủến khỏm lạị
- Tiến hành khỏm ủỏnh giỏ bệnh nhõn theo cỏc tiờu chuẩn nghiờn cứụ - Điền cỏc thụng tin cần ủỏnh giỏ vào phiếu nghiờn cứụ
2.2.4.1.Cỏc thụng tin lấy từ hồ sơ:
* Phần hành chớnh:
- Tuổi: Nhúm ủối tượng nghiờn cứu là những bệnh nhõn phỏt hiện bệnh
ủến ủiều trị lần ủầu tiờn tại bệnh viện mắt TW nờn chỳng tụi ghi nhận tuổi của bệnh nhõn khi nhập viện và chia làm 3 nhúm (dưới 30, từ 30-40, trờn 40)
- Giới
- Mắt bị bệnh: 1 mắt hay 2 mắt
* Phần khỏm lõm sàng: Ghi lại cỏc kết quả khỏm trước khi ủiều trị . - Thị lực cú chỉnh kớnh: (Dựa vào bảng phõn loại thị lực của Tổ chức Y tế thế giới 1997). Thi lực ghi nhận ủược chia theo cỏc mức sau
Dưới ĐNT 3m
Từ ĐNT 3m ủến dưới 3/10 Từ 3/10 ủến dưới 5/10
Trờn hoặc bằng 5/10
- Nhón ỏp: Ghi nhận chỉ số nhón ỏp trước khi dựng thuốc hạ nhón ỏp trong phiếu khỏm bệnh hoặc trong y bạ khỏm bệnh của bệnh nhõn. Nhón ỏp ghi nhận ủược chia thành cỏc mức saụ
Từ 25 mmHg ủến 32mmHg Từ 33 mmHg ủến 40mmHg Cao hơn 40 mmHg
- Thị trường: Trước ủiều trị, tất cả cỏc bệnh nhõn trong nhúm nghiờn cứu
ủều ủược ủo TT bằng TT kế Maggiore hoặc TT kế Goldmann. Chỳng tụi ủỏnh giỏ tỡnh trạng TT trước mổ dựa vào sự co hẹp của cỏc ủường ủồng cảm, cỏc ỏm ủiểm trong vựng Bjerrum, sự thu hẹp thị trường chu biờn. Căn cứ vào mức
ủộ tổn hại của TT và tổn thương của ủĩa thị, chỳng tụi sẽ phõn ra cỏc giai
- Tỡnh trạng ủĩa thị chia làm 3 mức: + Lừm ủĩa ≤ 3/10
+ Lừm ủĩa từ 4/10 ủến 7/10 + Lừm ủĩa > 7/10
- Giai ủoạn bệnh:
Dựa theo phõn loại của Poliak, chỳng tụi chia làm 4 giai ủoạn: + Giai ủoạn sơ phỏt: Bệnh nhõn cú tăng nhón ỏp nhưng ủĩa thị và TT chưa cú tổn thương ủặc hiệu của bệnh Glụcụm + Giai ủoạn tiến triển: Nhón ỏp cao Teo lừm ủĩa thị
Thu hẹp TT chu biờn phớa mũi cũn > 15º kể từ ủiểm ủịnh thị
hoặc cú cỏc ỏm ủiểm trong vựng Bjerrum với cỏc hỡnh dạng và kớch thước khỏc nhau, cú thể tạo thành ỏm ủiểm hỡnh cung, khuyết TT phớa mũị
+ Giai ủoạn trầm trọng: Nhón ỏp cao
Teo lừm ủĩa thị rộng
Thu hẹp TT chu biờn phớa mũi cũn ≤ 15º kể từ ủiểm ủịnh thị
hoặc ỏm ủiểm trong vựng Bjerrum ủó lan rộng tạo thành ỏm ủiểm hỡnh vũng ủể lại 1 ủảo thị giỏc ở trung tõm hoặc TT trung tõm cũng ủó bị tổn thương chỉ cũn lại ủảo thị giỏc ở phớa thỏi dương. + Giai ủoạn gần mự và mự:
Nhón ỏp cao
Teo lừm ủĩa thị rộng
- Ghi nhận tỡnh trạng bỏn phần trước khi khỏm với sinh hiển vi: + Cương tụ rỡa
+ Tổn thương trờn giỏc mạc: phự, bọng biểu mụ, tổn thương ở mặt sau giỏc mạc
+ Tổn thương trờn mống mắt: tỡnh trạng thoỏi húa, teo mống mắt, lệch
ủồng tử, ủa ủồng tử, cỏc hạt sắc tố, dớnh mống mắt vào mặt sau giỏc mạc ở
chu biờn …
+ Tỡnh trạng gúc tiền phũng: diện dớnh gúc, mức ủộ dớnh gúc …
+ Tổn thương tế bào nội mụ giỏc mạc trờn mỏy hiển vi nội mụ (nếu cú) - Ghi nhận từ hồ sơ lưu cỏc cỏch thức ủó ủiều trị: thuốc ủiều trị? cỏc phương phỏp phẫu thuật? số lần phẫu thuật? kết quả sau ủiều trị thuốc? kết quả sau phẫu thuật? cỏc biến chứng trong và sau phẫu thuật …
2.2.4.2. Tiến hành khỏm lại bệnh nhõn.
* Hỏi bệnh: Tất cả cỏc bệnh nhõn sẽ ủược hỏi, khai thỏc cỏc triệu chứng chủ quan như: nhỡn mờ? ủau nhức? nhỡn ủốn cú quầng? …mức ủộ và tiến triển của cỏc triệu chứng chủ quan
* Ghi nhận cỏc ủặc ủiểm lõm sàng tại thời ủiểm khỏm lại:
- Thử thị lực: sử dụng bảng thị lực Landolt, ghi nhận cỏc mức thị lực giống như trước ủiều trị
- Đo nhón ỏp: Do trước ủiều trị bệnh nhõn ủược ủo nhón ỏp bằng nhón ỏp kế Maclakov với quả cõn 10g nờn tại thời ủiểm khỏm lại chỳng tụi sử dụng NA kế Maclakov, ủể cú thể ủỏnh giỏ ủược sự thay ủổi nhón ỏp tại thời ủiểm nghiờn cứu so với trước mổ, chia nhón ỏp ra cỏc mức như trước ủiều trị
- Đo thị trường bằng thị trường kế Goldmann, sử dụng cỏc loại test như ủó sử dụng trước khi ủiều trị (ghi nhận từ hồ sơ)
- Khỏm sinh hiển vi ủỏnh giỏ:
• Vị trớ phự giỏc mạc ở trung tõm cận trung tõm hay ngoại vi • Diện rộng của vựng phự giỏc mạc
• Độ sõu của vựng phự chiếm 1/3, 1/2 hay toàn bộ chiều dầy giỏc mạc • Mức ủộ bọng biểu mụ (trờn 1/2 diện giỏc mạc, dưới 1/2 diện giỏc mạc hay chỉ cú 1 vài bọng biểu mụ)
• Dấu hiệu dỏt bạc mặt sau giỏc mạc cú hay khụng (nếu cú thỡ ghi nhận mức ủộ≥ 1/2 diện giỏc mạc hay < 1/2 diện giỏc mạc)
• Tỡnh trạng dớnh mống mắt vào mặt sau giỏc mạc (≥ 1/2 chu vi giỏc mạc hay < 1/2 chu vi giỏc mạc)
+ Tỡnh trạng mống mắt: Ghi nhận mức ủộ thoỏi húa teo nhu mụ mống mắt về
• Diện rộng (khụng teo, 1/4 diện mống mắt, 2/4 diện mống mắt, 3/4 diện mống mắt hay teo toàn bộ diện mống mắt)
• Chiều sõu (chưa ủể lộ lớp biểu mụ sắc tố hay ủó thủng hết mống mắt) • Số lượng lỗ thủng trờn mống mắt (≤ 2 lỗ thủng hay ≥ 3 lỗ thủng) • Vị trớ lỗủồng tử (vẫn ở trung tõm hay bị kộo lệch ra khỏi trục thị giỏc) • Diện rộng của vựng mống mắt cú lắng ủọng cỏc hạt sắc tố (≥ 1/2 diện mống mắt hay < 1/2 diện mống mắt)
+ Soi gúc tiền phũng ghi nhận tỡnh trạng dớnh gúc tiền phũng về
• Diện rộng (≥ 1/2 chu vi hay < 1/2 chu vi của gúc)
• Mức ủộ dớnh gúc (ghi nhận diện mống mắt bị dớnh nhưng chưa che lấp vựng bố hay diện dớnh mống mắt ủó vượt quỏ vựng bố ủến vũng Schwalbe hoặc mặt sau giỏc mạc)
+ Kiểm tra tỡnh trạng lỗ cắt bố (cũn thấy rừ lỗ cắt bố hay khụng cũn thấy lỗ cắt bố)
+ Kiểm tra tỡnh trạng van dẫn lưu TP (nếu cú) cú bị co kộo di lệch? Cú bị
- Khỏm ủỏy mắt ghi nhận tỡnh trạng lừm ủĩa và lớp sợi thần kinh
- Ghi nhận tỡnh trạng tế bào nội mụ giỏc mạc bằng mỏy hiển vi nội mụ chia làm 4 mức (< 700 tế bào nội mụ, từ 700 ủến < 1500 tế bào nội mụ, từ
1500 ủến 2000 tế bào nội mụ và > 2000 tế bào nội mụ) * Đỏnh giỏ kết quảủiều trị:
- Ghi nhận cỏc phương phỏp ủiều trị
+ Bằng thuốc hay bằng phẫu thuật (cắt bố, ủặt van, quang ủụng thể mi)
+ Số lần phẫu thuật
+ Cú hay khụng sử dụng thuốc chống chuyển húa
- Kết quả chức năng
+ Thị lực
Đỏnh giỏ sự thay ủổi thị lực giữa thời ủiểm trước khi ủiều trị và thời
ủiểm nghiờn cứu dựa theo tiờu chuẩn của Carlos Souza (2007)
Đối với mức TL ≥ 1/10: TL biến ủổi (tăng hoặc giảm) ớt nhất 2 dũng mới ủược coi là cú ý nghĩa (nếu thị lực từ trờn 1/10 bị giảm xuống ĐNT cũng ủược coi là cú ý nghĩa) Đối với mức TL < 1/10: Bất kỳ sự biến ủổi (tăng hoặc giảm) nào cũng ủều ủược coi là cú ý nghĩa + Thị trường và giai ủoạn bệnh Tại thời ủiểm nghiờn cứu chỳng tụi cũng sử dụng cựng một loại thị
trường kế và test tương tựủể cú thểủỏnh giỏ sự thay ủổi TT so với trước mổ
• Chia thị trường ủo ủược theo cỏc mức như trước phẫu thuật
• Bệnh nhõn ủược ủo thị trường bằng thị trường kế Goldmann, ủể ủỏnh giỏ sự thay ủổi thị trường giữa thời ủiểm khỏm lại và thời ủiểm trước ủiều trị, chỳng tụi dựa vào sự mở rộng hay thu hẹp của thị trường về phớa mũi:
Mở rộng: Đường ủồng cảm ngoại biờn rộng hơn về phớa mũi ớt nhất 10º
Thu hẹp: Đường ủồng cảm ngoại biờn hẹp hơn về phớa mũi ớt nhất 10º • Những mắt ở giai ủoạn gần mự, chỳng tụi ủỏnh giỏ cú sự thu hẹp thị
trường khi thị lực chuyển từ ST (+) xuống mức ST (-)
+ Nhón ỏp: Chỳng tụi sử dụng nhón ỏp kế Maclakov với quả cõn 10g • Ghi nhận mức nhón ỏp như trước mổ
• Đỏnh giỏ sự thay ủổi nhón ỏp giữa thời ủiểm trước phẫu thuật và thời
ủiểm khỏm lại chỳng tụi ghi nhận những chỉ số sau:
. Trị số nhón ỏp trung bỡnh trước phẫu thuật và ở thời ủiểm nghiờn cứu . Mức hạ nhón ỏp trung bỡnh sau phẫu thuật
. Tỷ lệ những trường hợp cú NA ≥ 25 mmHg cú hoặc khụng dựng thuốc . Ghi nhận số lượng thuốc sử dụng
- Kết quả thực thể
+ Tỡnh trạng giỏc mạc: So sỏnh tỡnh trạng phự giỏc mạc, mức ủộ bọng biểu mụ, tỡnh trạng dớnh mống mắt… tại thời ủiểm khỏm lại với thời ủiểm
ủược ghi nhận trong hồ sơ lưu
+ Tỡnh trạng mống mắt: So sỏnh tại thời ủiểm khỏm lại với thời ủiểm
ủược ghi nhận trong hồ sơ lưu về vị trớ của lỗủồng tử, số lượng lỗ thủng, diện tổn thương thoỏi húa trờn mống mắt, vựng mống mắt cú cỏc hạt sắc tố…
+ Tỡnh trạng gúc tiền phũng: So sỏnh với thời ủiểm trước ủiều trị về diện rộng của vựng dớnh gúc, mức ủộ dớnh mống mắt vào mắt sau giỏc mạc, sắc tố
trong gúc tiền phũng + Đĩa thị giỏc:
• Chia mức ủộ lừm ủĩa sau khi khỏm theo cỏc mức như trước ủiều trị
• Đỏnh giỏ sự thay ủổi mức ủộ lừm ủĩa giữa thời ủiểm trước ủiều trị và thời ủiểm khỏm lại, chia thành cỏc mức sau
Lừm ủĩa ổn ủịnh: Khụng thay ủổi
+ Đỏnh giỏ tỡnh trạng biến chứng:
• Đục thể thủy tinh: Ghi nhận vị trớ, mức ủộ ủục TTT ủục toàn bộ hay
ủục ở bất kỳ thành phần nào của thủy tinh thể hoặc ủó ủược phẫu thuật thay thủy tinh thể nhõn tạo
• Cỏc biến chứng cú liờn quan ủến sẹo bọng (sẹo quỏ phỏt, rũ sẹo bọng, nhiễm trựng sẹo ..)
• Cỏc biến chứng cú liờn quan ủến van dẫn lưu tiền phũng (di lệch ống van, hở ủĩa van, mống mắt hoăc màng xuất tiết che lấp miệng lỗ van…)
• Cỏc biến chứng cú liờn quan ủến quang ủụng thể mi (viờm màng bồ ủào, teo nhón cầu…)
• Tăng nhón ỏp tỏi phỏt:
Những trường hợp tại thời ủiểm nghiờn cứu cú nhón ỏp ≥ 25mmHg Những trường hợp phải dựng bổ xung thuốc hạ nhón ỏp
Những trường hợp phải can thiệp phẫu thuật từ 2 lần trở lờn + Kết quả chung của phẫu thuật:
Nhúm ủối tượng nghiờn cứu là những bệnh nhõn cú hội chứng ICẸ Cho ủến nay mục ủớch của ủiều trị vẫn là nhằm làm hạ nhón ỏp và giảm phự giỏc mạc, kộo dài thời gian ổn ủịnh của chức năng thị giỏc, chưa cú phương phỏp ủiều trị nào cú thể ngăn chặn sự phỏt triển của cỏc tế bào nội mụ giỏc mạc bất thường. Vỡ vậy chỳng tụi ủỏnh giỏ kết quả ủiều trị chủ yếu dựa trờn 2 chỉ số là nhón ỏp và cỏc biến chứng trong, sau phẫu thuật
• Thành cụng: Khi cú ủủ 2 tiờu chuẩn
Nhón ỏp < 25mmHg, cú hoặc khụng dựng thuốc tra hạ nhón ỏp
Khụng cú biến chứng trong hoặc sau phẫu thuật buộc phải can thiệp mổ
lại hoặc cú biến chứng nhưng nhẹ, ủiều trị khỏi bằng nội khoa • Thất bại:
Cú cỏc biến chứng trong hoặc sau phẫu thuật buộc phải can thiệp bằng phẫu thuật lạị 2.2.5. Cỏc chỉ số nghiờn cứụ * Đặc ủiểm lõm sàng trờn mắt cú hội chứng ICẸ - Tuổi: Tớnh trũn theo năm dương lịch. - Giới: Nam/nữ.
- Mắt bị bệnh (Mắt phải, mắt trỏi hay cả hai mắt)
- Hỡnh thỏi bệnh (Hội chứng Chandler, hội chứng Cogan – Reese hay teo mống mắt tiến triển) - Triệu chứng chủ quan - Tỡnh trạng thị lực - Tỡnh trạng nhón ỏp - Tỡnh trạng thị trường - Tỡnh trạng ủĩa thị - Giai ủoạn bệnh - Tỡnh trạng giỏc mạc - Tỡnh trạng mống mắt - Tỡnh trạng ủồng tử - Tỡnh trạng gúc tiền phũng * Kết quả ủiều trị
- Cỏc phương phỏp phẫu thuật (Cắt bố, ủặt van, quang ủụng thể mi) - Số lượng thuốc hạ nhón ỏp trước và sau ủiều trị
- Số lần phẫu thuật
- Thị lực trước mổ và tại thời ủiểm khỏm lại: Số mắt cú thị lực thay ủổị - Nhón ỏp trước mổ và tại thời ủiểm khỏm lại: trị số nhón ỏp trung bỡnh, cỏc mức nhón ỏp, số cỏc trường hợp cú NA ≥ 25 mmHg cú hoặc khụng dựng thuốc
- Thị trường trước và sau ủiều trị
- Lừm ủĩa trước mổ và tại thời ủiểm khỏm lạị Số mắt cú lừm ủĩa thay ủổị - Giai ủoạn bệnh trước mổ và tại thời ủiểm khỏm lạị - Cỏc biến chứng. - Kết quả chung của phẫu thuật: Tỷ lệ thành cụng, thất bạị 2.2.6. Phương phỏp xử lý số liệụ Số liệu ủược xử lý bằng phần mềm Epi-info 6.04 Kiểm ủịnh cỏc giả
thuyết bằng cỏc test thống kờ thớch hợp với giỏ trị p < 0,05 ủược coi là cú ý nghĩa thống kờ
2.2.7. Đạo ủức trong nghiờn cứụ
Nghiờn cứu ủược sự ủồng ý của ban giỏm ủốc bệnh viện mắt trung