Týp mô bệnh học Số lượng (n) Tỷ lệ %
Không có tế bào hạch Thiểu sản tế bào hạch Tổng số
DỰ KIẾN KẾT LUẬN
Kết luận theo hai mục tiêu nghiên cứu dựa trên kết quả nghiên cứu được:
1. Đặc điểm lâm sàng, X-quang và hình thái đại thể bệnh PĐTBS.
2. Đặc điểm mô bệnh học và giá trị của sinh thiết tức thì trong phẫu thuật bệnh PĐTBS.
DỰ KIẾN KẾ HOẠCH, KINH PHÍ, TRANG THIẾT BỊ PHỤC VỤ NGHIÊN CỨU
4.1. Kế hoạch dự kiến triển khai nghiên cứu đề tài
- Tháng 9, 10/2010: Thông qua đề cương - Hoàn chỉnh đề cương
- Tháng 10/2010 đến tháng 8/2011: Thu thập số liệu, tiến hành chọn bệnh và thực hiện đề tài
- Tháng 8/2011: Báo cáo kết quả cho giáo viên hướng dẫn, kết quả thu được có đúng như dự kiến không
- Tháng 9/2011: Xử lý số liệu và viết luận văn - Dự kiến tháng 11/2011 bảo vệ luận văn.
4.2. Dự kiến kinh phí nghiên cứu
Loại xét nghiệm Số lượng b/n Đơn giá Thành tiền
Sinh thiết tức thì 72 100.000đ x 2 14.400.000đ
Sinh thiết nhuộm H-E 72 135.000đ 9.720.000đ
Nhuộm HMMD (3 PP) 72 150.000đ x 3 32.400.000đ
Chi phí hồ sơ, in ấn 72 100.000đ 7.200.000đ
3. Đỗ Xuân Hợp. (1977) “Đại tràng”. Giải phẫu bụng. Nhà xuất bản Y
học: 206- 238.
4. Đỗ Kính. (2001) “Phôi thai hoc các cơ quan”. Phôi thai học người. Nhà xuất bản Y học: 480- 504.
5. Nguyễn Thanh Liêm. (2000) “Bệnh Hirschsprung”. Phẫu thuật tiêu hoá
trẻ em. Nhà xuất bản Y học: 220- 226.
6. Nguyễn Thanh Liêm. (2006) Nghiên cứu ứng dụng phương pháp điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh bằng phẫu thuật một thì. Đề tài cấp
Bộ.
7. Trương Nguyễn Uy Linh và cộng sự. (2005) Điều trị phẫu thuật triệt
để, một thì ở trẻ bệnh Hirchsprung dưới ba tháng tuổi. Công trình nghiên
cứu khoa học Hội nghị Ngoại Nhi toàn quốc lần thứ 3. Y học thực hành Việt Nam: 12- 14.
8. Lê Lộc, Hồ Hữu Thiện. (2005) “Điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ sơ sinh bằng phẫu thuật Soave đường hậu môn một thì”. Công trình nghiên
cứu khoa học Hội nghị Ngoại-Nhi toàn quốc lần thứ ba. Y học thực hành Việt Nam: 15-17.
thực hành chuyên đề Ngoại- Nhi lần 2, số 41.
10. Đỗ đức Vân. (2001) “Triệu chứng học các bệnh đại tràng”. Triệu chứng học các bệnh ngoại khoa. Nhà xuất bản Y học: 162- 174.
TIẾNG ANH
11. Alice Saskia Brooks (2005). General Introduction and Aims and Outline of the thesis. Genetic of Syndromic and Non-syndromic
Hirschsprung's disease: 13- 18.
12. Alizai NK, Batcup G, Dixon MF and Stringer MD (1998). Rectal biopsy for Hirschsprung's disease: What is the optimum methol?.
Pediatr Surg Int, 13: 121-124.
13. Amiel J, Emison SE, Barcelo MG, et al (2008). Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. J Med Genet, 45: 1-14
14. Andrassy RJ, Hartisaacs, weitzman JJ (1981). Rectal suction biopsy for the diagnosis of Hirschsprung's disease. Ann. Surg, 193 (4): 419-
424
15. Barr LC, Booth J, Filipe MI, and Lawson JO (1985). Clinical evaluation of the histochemical diagnosis of Hirschsprung's disease.
Gut, 26 (4): 393–399
16. Bolande RP and Towler WF (1972). Ultrastructural and Histochemical Studies of murine megacolon. American J. Pathol, 69
(1): 139-151.
17. Boman F, Corsois L, Paraf F (2004). Hirschsprung disease: Practical consideration. 24 (6) : 486- 498.
21. Daniela Vieten, Richard Spicer (2004). Enterocolitis complicating
Hirschsprung’s disease. Seminars Pediatr Surg, 13: 263-272.
22. Donald Newgreen and Heather M. Young (2002). Enteric Nervous System: Development and` Developmental Disturbances-Part 1. Pediatr
and Develpmental Pathol, 5: 224.
23. Duhamel B (1959). A new opration for the treatment of Hirschsprung’s disease. A paper read at a meeting of the British Association of
Pediatr Surg held in Livepool: 38-39.
24. Fujimoto T, Hata J, Yokomya S, et al (1989). A study of extracellula matrix protein as the migration pathway of neuralcrest celles in the gut: analysis in human embryos with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung disease, J Pediatr Surg, 24: 550- 552.
25. Garrett JR, Howard ER, and Nixon HH (1969). Autonomic Nerves in Rectum and Colon in Hirschsprung's Disease: A Cholinesterase and Catecholamine Histochemical Study. Arch. Dis. Childh, 44: 406-417.
26. Grahame H. H. Smith and Danny Cass (1991). Infantile Hirschsprung’s disease- is a barium enema useful? Paediatr Surg Unit,
134.
28. Howard ER (1972). Hirschsprung's disease: a review of the morphology and physiology. Post. Medical Journal, 48: 471-477.
29. Howard ER, Garrett JR, Kidd A (1984). Constipation and congenital
disorders of the myenteric plexus. Journal of the Royal Society of
Medicine Supplement, 77 (3): 13-19.
30. Huang SF, Chen CC and Lai HS (2001). Prediction of the outcome of full-through surgery for hirschsprung’s disease using acetylcholinesterase activity. J Formos Med Assoc, Vol 100 (12): 798-
804.
31. Huddart SN (1998). Hirschsprung's disease: present UK practice. Ann
R Coll Surg Engl, 80 (1): 46–48.
32. Hyung Kyung Kim, Harin Cheong, et al (2010). Histopathological Evaluation of Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction: Quantitative Morphometric Analysis of Pathological Changes in the Enteric Nervous System. The Korean J of Path, 44: 162-72
33. Ikeda K and Goto S(1984). Diagnosis and treatment of Hirschsprung's
disease in Japan. An analysis of 1628 patients. Ann Surg, 199 (4): 400–405.
34. Jeffrey M. Halter, Thomas Baesl, Linda Nicolette and Michael Ratner (2004). Common gastrointestinal problems and emegencies in
neonates and children: Hirschsprung disease. Clinics in Family
Practice, 6 (3): 747- 750
35. Ji-Cheng Li, Shi-Ping Ding, Ying Song, Min-Ju Li (2002). Mutation of RET gene in Chinese patients with Hirschsprung’s disease. World J
39. Li Ai-wu, Zhang Wen-tong，Li Fu-hai, Cui Xin-hai and Duan Xiang- sheng (2006). A new modification of transanal Soave pull-through procedure for Hirschsprung’s disease. Chin Med J, 119(1): 37-42.
40. Liem NT, Hau BD (2001). Long-term follow-up results of the treatment of high and intermediate anorectal malformations using a modified technique of posterior sagittal anorectoplasty. Eur J Peditr Surg,11: 242-245.
41. Linh Huỳnh Ngọc. Pathology of Hirschsprung’s disease. Departmen
of pathology Pham Ngoc Thach Medical Univesity.
42. Martin LW, Altemeier WA (1962). Clinical experience with anew operation (Modified Duhamel procedure) for Hirschsprung’s Disease.
Annals of surgery, Vol 156 (4): 678-681.
43. Martuciello G (1992). Total colonic aganglionosis assosiated with
intertinal deletion of the long arm of chromosome 10. Pediatr Surg Int,
7: 306-310.
44. Mehrdad Memarzadeh, Ardeshir Talebi, Masod Edalaty, Mehrdad Hosseinpour, Nasrin Vahidi (2009). Hirschsprung’s disease diagnosis: Comparison of immunohistochemical, hematoxilin and eosin staining. J
disease and other congenital dysmotilities. Seminars Pediatr Surg, 13:
224- 230.
46. Mirko Zganjer, Irenej Cigit, Andrija Car, Stjepan Visnjie and Diana Butkovie (2006). Hirschsprung’s Disease and Rehbein’s Procedure – Our Results in the Last 30 Years. Coll. Antropol, 30 (4): 905–907.
47. Mudassira and Anwar ul Haque (2005). Evaluation of Serosal Nerves in Hirschsprung Disease. Int. Journal of Pathology, 3 (1): 01-05.
48. Nogueira A, Campos M, Soares-Oliveira M, Estevão-Costa J, Silva P, Carneiro F and Carvalho JL (2004). Histochemical and immunohistochemical study of the intrinsic innervvation in colonic dysganglionosis.Pediatr Surg, 17: 144.
49. Okamoyo E, Ueda T (1967). Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung’s disease. J Pediatr Sur, 2: 437- 439.
50. Patrick WJ, Besley GT, and Smith (1980). Histochemical diagnosis of
Hirschsprung’s disease and a comparison of the histochemical and biochemical activity of acetylcholinessterase in rectal mucosal biopsies.
J.Clin Pathol, 33 (4): 336- 343.
51. Paul KH. Tam, Merce Garcia-Barcelo (2009). Genetic basis of Hirschsprung’s disease. Accepted, 28 May 2009. Pediatr Surg Int .
52. Polley TZ and Coran AG (1986). Hirschsprung's disease in the newborn: An 11-year experience. Pediatr Surg Int, 1: 80-83.
53. Polley TZ, Jr, Coran AG, Heidelberger KP and Wesley JR (1986).
Suction rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung's disease and chronic constipation. Pediatr Surg Int, 1 : 84-89.
40, (1 ): 46-48.
57. Puffenberger EG(1994). A missence mutation of the endothelin Breceptor in multigenic Hirschsprung disease, Cell, 79: 1257- 1266.
58. Puri P (1993). Hirschsprung disease: Clinical and Experimental observations. World J Surg, 17: 374-375.
59. Puri P, Rolle U (2004). Variant Hirschsprung’s disease. Seminars
Pediatr Surg, 13: 293-299.
60. Puri P, Shinkai T (2004). Pathogenesis of Hirschsprung’s Disease and
its Variants: Recent Progress. Seminars in Pediatric Surgery, 13 (1): 18-24.
61. Raj P. Kapur, MD, PhD (2006). Immunohistochemistry and the Diagnosis of Hirschsprung Disease. Am J Clin Pathol, 126: 9-12.
62. Rehbein F (1958). Intraabdominelle resektion oder redo sigmoidektomie (Swenson) bei der Hirschspung chenkrukheit?.
Chirugie, 29: 366- 369.
63. Rescorla FJ, Morrison AM, Engles D, et al (1992). Hirschsprung's Disease: Evaluation of Mortality and Long-term Function in 260 Cases .
the diagnosis of chronic constipation in children. Medicina (Kaunas),
43(5): 376- 384.
65. Rudi Beschorner, Michel Mittelbronn, Kubrom Bekure, Richard Meyermann (2004). Problems in fast intraoperative diagnosis in Hirschsprung’s disease. Folia Neuropathol, 42, (4): 191–195.
66. Sachiyo Suita, Tomoaki Taguchi, Satoshi Ieiri and Takanori Nakatsuji (2005). Hirschsprung's disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a nationwide survey in 30 years. Available online 21
January 2005.
67. Sadiqa Karim, Colleen Hession, Sharon Marconi, David L. Gang, and Christopher N. Otis (2006). The Identification of Ganglion Cells in Hirschsprung Disease by the Immunohistochemical Detection of ret Oncoprotein. Am J Clin Pathol, 126: 49-54.
68. *Sangeetha Prabhakaran (2009). Absit corner: Hirschsprung’s Disease. Opus 12 Scientist 2009, Vol. 3, No. 3: 44- 46.
69. Sauvat F (2007). Diagnosis of Constipation in Children:
Hirschsprung’s disease. Ann Nestlé [Engl], 65: 63–71.
70. *Sergio Eduardo Alonso A, Rodrigo Blanco D, Viviane R, Victor Edmond S, Sylvio Figueiredo B, Sergio Carlos N (2010).
Depopulation of interstitital cells in Cajan chagasis Megacolon: Towards tailored surgery?. Arq Bras Cir Dig; 23(2):81-85.
71. Shan-Rong Shi, Marc E. Key and Krishan L. Kalra (1991). Antigen Retrieval in Formalin-fixed, Paraffin-embedded Tissues: An Enhancement Method for Immunohistochemical Staining Based on
theough for the treatment of Hirschsprung disease. Seminars Pediatr
Surg, 13: 249- 255.
75. Swenson O (2002). Hirschsprung’s Disease: A Review. Pediatr, 109
(5): 914- 918.
76. Swnson O, Edward B D. Neuhauser and Lawrence K. Pickett (1949).
New concepts of the etiology, diagnosis and treatment of congenital Megacolon (Hirschsprung's disease) . Pediatrics, 4: 201-209.
77. Swenson O, Fisher JH, MacMahon HE (1955). Rectal biopsy as an aid in the diagnosis of Hirschsprung's disease. N Engl J Med, 253: 632–635.
78. Swenson O, Sherman JO, Fisher JH, Cohen E (1975). The Treatment
and Postoperative Complications of Congenital Megacolon: A 25 Year Followup. Ann. Surg, 182, (3): 266-272.
79. Taguchi T, Tanaka K, Ikeda K (1985). Immunohistochemical study of neuron specific enolase and S-100 protein in Hirschsprung's disease.
Pathol Anat, 405: 399.
80. Thepcharoennirund S (2004). Rehbein’s Procedure in 73 Cases of Hirschsprung’s Disease. J Med Assoc Thai, 87 (10): 1188-1192.
81. Thilo wedel, Juliane Spiegler, Stefan Soellner, et al (2002). Enteric Nerves and Interstitial Cells of Cajal Are Altered in Patients With Slow- Transit Constipation and Megacolon. Gastroenterology, 123:1459–1467.
83. Udo Rolle, Anna Piaseczna-Piotrowska, Prem Puri (2007). Interstitial cells of Cajal in the normal gut and in intestinal motility disorders of childhood. Pediatr Surg Int, 23: 1139–1152.
84. Wang G, Sun X-Y, Wei M-F, Weng Y-Z (2005). Heart shaped anastomosis for Hirschsprung’s disease: Operative technique and long- term follow-up. World J Gastroenterol, 11 (2): 296-298.
85. Wang H , Zhang Y , W Liu , R Wu , Chen X , Gu L , Wei B , Gao Y (2009). Interstitial cells of Cajal reduce in number in recto-sigmoid Hirschsprung's disease and total colonic aganglionosis. accepted 7
January, 2009.
86. Wang JX and Dahal GR (2009). - Hirschsprung’s disease management From multi staged operation to single staged transanal pull-through.
Nepal Med Coll J, 11 (2): 138-142.
87. Weintraub WH, Heldelberger KP, Coran AG (1977). A Simplified
Approach to Diagnostic Rectal Biopsy in Infants and Children.
American J Surgery, 134: 307-310.
88. William K. Sieber (1986). Hirschsprung’s disease. Pediatr Surg, Vol 2: 995-1019.
89. Xu Zhi-lin, Zhao Zheng, Wang Long, An Qun and Tao Wen-fang (2008). A new modification of transanal Swenson pull-through procedure
for Hirschsprung’s disease. Chin Med J, 121 (23): 2420-2423.
90. Yadav AK, Mishra K, Mohta A, Agarwal S (2009). Hirschsprung’s disease: Is there a relationship between mast cells and nerve fibers.
World J Gastroenterol, 15 (12): 1493-1498.
91. Zhila Torabizadeh, Farshad Naghshvar, Ali Reza Khalilian (2006).
Determining The Diagnostic Value Of Neuron Specific Enolase Staining Of The Mucosal-submucosal Rectal Biopsies Obtained From Patients
ĐẶT VẤN ĐỀ...1
Chương 1...3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU...3
1.1. Giải phẫu, mô học, bào thai học...3
1.1.1. Giải phẫu [3]...3
1.1.2. Cấu tạo mô học của đại tràng [2]...6
1.1.3. Bào thai học [4]...7
1.2. Sinh lý đại tràng [10]...9
1.3. Cơ chế bệnh sinh phình đại tràng bẫm sinh...11
1.4. Đặc điểm lâm sàng và X quang...15
1.4.1. Lâm sàng...15
1.4.2. X quang...16
1.5. Hình ảnh giải phẫu bệnh ...18
1.5.1. Đại thể...18
1.5.2. Vi thể...19
1.6. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh PĐTBS [6, 7, 77]...26
1.6.1. Lâm sàng ...26
1.6.2. X quang ...26
1.6.3.Sinh thiết trực tràng...27
1.6.4. Đo nhu động của khung đại tràng...27
1.7. Các kỹ thuật điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh...27
1.7.1. Kỹ thuật Swenson...27
1.7.2. Kỹ thuật Duharmel...28
1.7.3. Kỹ thuật State- Rehbein...28
1.7.4. Kỹ thuật Soave...28
Chương 2...30
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU...30
2.1. Đối tượng nghiên cứu...30
2.1.1. Đối tượng...30
2.1.2. Địa điểm nghiên cứu...30
2.2.3. Các tiêu chuẩn lựa chọn bênh nhân...30
2.2.4. Tiêu chuẩn loại trừ...30
2.2. Phương pháp nghiên cứu ...31
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu...31
2.2.2. Cỡ mẫu nghiên cứu được tính theo công thức:...31
2.2.3. Nhóm nghiên cứu...31
3.3.1. Vị trí vô hạch nhận thấy trên mô bệnh học...41
3.3.2. Liên quan giữa chiều dài vô hạch và chiều dài cắt bỏ...41
3.3.3. Liên quan giữa sinh thiết tức thì và mô bệnh học...42
3.3.4. Khảo sát mô bệnh học vị trí nối giữa đoạn phình và đoạn phễu...42
3.3.4. Phân loại mô bệnh học...42
Chương 4...43
DỰ KIẾN BÀN LUẬN...43
DỰ KIẾN KẾT LUẬN...44