Tỉ lệ tái phát phải nhập viện chiếm 40.63% ; không phải tái nhập viện chiếm đa số (59.37%) . phù hợp với Pascal Yoly (28) tỉ lệ tái phát trung bình từ 35-46%. Tuy vậy tỉ lệ tái phát thực tế có thể cao hơn nữa do bệnh nhân có tái phát nhưng không đi khám tự điều trị tại nhà hoặc có đến khám cũng chưa chắc nhập viện .
KẾT LUẬN
Nghiên cứu 32 bệnh nhân trong 5 năm từ 1/2007-12/2011 chúng tôi rút ra kết luận
1 Tình hình và các yếu tố liên quan:
- Là một bệnh hiếm gặp. Tỉ lệ bệnh Pemphigoid so với tổng số các bệnh da liễu đến khám là 0.026% và so với các bệnh da liễu phải nhập viện khác là 0.402%. xu hướng ngày càng gia tăng.
- Hình thái lâm sàng BP là hay gặp nhất 100% số bệnh nhân nghiên cứu
- Độ tuổi trung bình mắc bệnh: ± s = 73.7 ± 9.7. Nhóm tập trung nhiều bệnh nhân nhất thuộc nhóm tuổi từ 60-80 chiếm đến 65.63% . Bệnh ít nhất ở nhóm <60 tuổi (9.37%) .
- Tuổi mắc bệnh trung bình của nam giới là ± s = 69.8 ± 10.5
- Tuổi mắc bệnh trung bình của nữ giới là: ± s = 78.8 ± 5.6
* Độ tuổi mắc bệnh trung bình của nữ giới cao hơn nam giới với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p< 0,05.
- tỉ lệ mắc bệnh của nam (56.25%) tương đương nữ(43.75%) . tỉ lệ .Nam / Nữ ≈ 1.29 . Tỉ lệ mắc bệnh giữa Nam và nữ không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p>0.05.
-Tỉ lệ bệnh gặp nhiều nhất ở nhóm nông dân (62.5%), tỉ lệ gặp ở nhóm cán bộ(37.5% ) .
- tỉ lệ bị bệnh ở các vùng nông thôn (62.5%) cao hơn ở vùng thành thị (37.5%) .
2. Đặc điểm lâm sàng của Pemphigoid
- Phần lớn bệnh thường khởi phát đột ngột chiếm đến 71.88% còn lại có tiền triệu chiếm 28.12% bao gồm ngứa, dát đỏ ngứa, sẩn ngứa với tỉ lệ tương đương.
- Tổn thương phân bố dơn thuần trên da chiếm đến 71.88% trường hợp, cả da và niêm mạc chỉ 28.12% . Không có trường hợp nào chỉ có tổn thương niêm mạc đơn thuần
- tổn thương chủ yếu phân bố trên da tại vùng thân người (ngực lưng bụng ) chiếm đến 93.75% và vùng chi trên và dưới chiếm 87.5% . Còn lại tại vùng đầu mặt cổ, nách bẹn... ít hơn
- trong số tổn thương niêm mạc gặp hầu hết là tổn thương niêm mạc miệng chiếm 100% số tổn thương niêm mạc và chiếm 25% trong tổng số bệnh nhân . tổn thương ở niêm mạc sinh dục ít gặp hơn chiếm 50% số tổn thương niêm mạc, và chiếm 12.5% tổng số bệnh nhân . Hiếm gặp hơn là tổn thương niêm mạc mắt chỉ chiếm 3.13% trong tổng số bệnh nhân .
- 100% tổn thương căng chắc và khó vỡ .Tổn thương dạng bọng nước chiếm đại đa số (93.75%) còn lại là tổn thương mụn nước (6.25%) chiếm tỉ lệ ít hơn . Tổn thương thường nằm trên da lành (46.88%), thương tổn trên nền da đỏ gặp ít hơn (25%)
- Bọng nước chủ yếu là to vừa phải từ 0.5-3cm chiếm đa số (71.87% ) .Còn lại bọng nước nhỏ (<0.5cm) và lớn (> 3cm) chiếm tỉ lệ ít hơn 9.38% và 18.75% .
- Triệu chứng đi kèm hay gặp nhất là ngứa chiếm 53.13% . Đáu rát khoảng 25%.
- Đa số tình trạng bệnh không ảnh hưởng nhiều đến toàn trạng, đa số toàn trạng tương đối ổn định chiếm 84.37% . Toàn trạng xấu (thể trạng gày yếu suy kiệt ) chỉ có 5 trường hợp chiếm 15.63% tổng số bệnh nhân
3. Đặc điểm cận lâm sàng
- Toàn bộ 32 bệnh nhân đều được làm tế bào Tzank và đều cho kết quả không có tế bào gai lệch hình . chiếm tỉ lệ 100%.
- trong 26 bệnh nhân chiếm 81.25% được làm giải phẫu bệnh tổn thương bọng nước thì đều cho kết quả mô bệnh học là hình ảnh bọng nước
dưới thượng bì . Có hình ảnh xâm nhập tế bào viêm như bạch cầu ái toan,bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu lympho…. . Xâm nhập bạch cầu ái toan chiếm ưu thế 19 tiêu bản tương ứng 73.1%
- Kết quả MDHQTT dương tính 77.78%; Trong đó 55.56% dương tính với IgG và C3 .
- Công thức máu: Đa phần số lượng Hemoglobin và bạch cầu không có biến đổi gì đặc biệt . Chỉ có công thức bạch cầu có tăng bạch cầu ái toan ở 40.62% trường hợp và bạch cầu trung tính 22.88% trường hợp .
4. Kết quả điều trị
- Thời gian kiểm soát bệnh trung bình: ± s = 13.1 ± 8 (ngày ) . Thời gian kiểm soát bệnh ngắn nhất là 3 ngày và có 1 bệnh nhân không kiểm soát được bệnh xin về .
- Thời gian kiểm soát bệnh chủ yếu là trong vòng 2 tuần chiếm (43.75%) . Từ 4 tuần trở lên ít gặp chỉ chiếm khoảng 6.24%
- Thời gian nằm viện trung bình: ± s = 24.52 ± 12.11 .
- Đa số bệnh nhân tiến triển tốt: khỏi chiếm 56.25% và đỡ chiếm 40.63%. Chỉ có 1 trường hợp tử vong (3.12%).
- Trong số 22 bệnh nhân chúng tôi liên lạc được sau khi ra viện có 5 trường hợp tử vong chiếm 22.7%.
ĐỀ XUẤT
Do những lợi ích của kỹ thuật MDHQ trong chẩn đoán, chúng tôi kiến nghị kỹ thuật này nên được thực hiện một cách thường qui hơn đặc biệt tại các cơ sở chuyên khoa da liễu đầu ngành để nâng cao chất lượng chẩn đoán .
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi . Các số liệu trong luận văn là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ một công trình nào khác .
Tác giả
Hình ảnh bọng nước dưới thượng bì (mũi tên đỏ) Hình ảnh xâm nhập bạch cầu ái toan (mũi tên xanh)
(nguồn gốc tư liệu: phòng XN Mô bệnh học- Viện DLTW)
I/ Tài liệu tiếng Việt:
1. Da liễu học (dùng cho đào tạo bác sỹ đa khoa ) Chủ biên: PGS.TS.Phạm Văn Hiển – nhà xuất bản giáo dục Việt Nam – năm 2010 2. “Đối chiếu lâm sàng và xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang của một số bệnh da bọng nước tự miễn” . Trần Ngọc Ánh, Trần Lan Anh . Tạp chí Y Học thực hành – số 1 – năm 2008 . p. 22-27.
3. Tim So Thea(2001): “Nghiên cứu tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, kết quả điều trị pemphigus bằng corticoid tại viện da liễu trung ương 1995-2000” .
4. Trần Ngọc Ánh (2010), “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và tự kháng thể của một số bệnh da bọng nước tự miễn tại bệnh viện Da Liễu Thành Phố Hồ Chí Minh “, Luận án Tiến Sỹ Y học trường Đại học Y Hà Nội . 5. Bộ môn Da Liễu trường Đại học Y Hà Nội (1992), “ Bệnh da liễu “ tập
1, p.205-215.
II/ Tài liệu tiếng Anh:
6. Fitzpatrick’s colour Atlat and synopsis of clinical dermatology . Claus Wolff, Richard Allen Johnson . p. 149-155 .
7. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th Edition – p. 459 – 523 8. Thieme clinical companions dermatology . p. 235-240
9. Yoly P, Bernard P, Vaillant L, et al: “ Incidence and distribution of sub epidermal autoimmune Bollous skin diseases in three French regions “ Arch Dermatol 1995, 131: 48-52 ..
10. S M Langan, L S Smeeth, R Hubbard, K M Fleming, C J P Smith, J West . 2008.“Bollous Pemphigoid and pemphigus vulgaris “– incidence and mortality in the UK: population based cohort study . BMJ 19 July 2008 Volume 337 .p.160-163
12. Bolognia J., Jorizzo J., Rapini R (2008), Dermatology,1, pp.408-475 13. Sharma R, Nadeem M, Chandra M,: “ Bullous Pemphigoid in
childhood”, Indian J Dermatol Venereol Leprol 1996, 62: 100-2 .
14. Habif T., (2005): Skin diseases – Diagnosis and treatment, pp . 332- 341 .
15. Mallon E. (1994): “ Cicatricial Pemphigoid: Clinical features, routine histology, immunofluorescence techniques and HLA analysis contribute to the diagnosis “, British Journal of Dermatology, 131, p. 77.
16. Maria I. M., Maria A., Vicente A. (2007): ‘’ Childhood Bollous Pemphigoid ‘’, Arch Dermatol, 143, pp, 215-220 .
17. Rook A . (2005), “ Immunobollous disease “,Text book of Dermatology, pp 41.1- 41.59 .
18. Chan L. S. (1997), “ human skin basement membrane in health and in autoimmune diseases”, Frontiers in bioscience 2.pp. 343-352.
19. Marazza G., Pham H.C., Scharer et al: “ Incidence of bollous pemphigoid and Pemphigus Vulgaris in Switzerland “, J Dermatol (2009), 161: 861-868 .
20. Ogawa H., et al: “ The incidence of internal malignancies in Pemphigus and Bollous Pemphigoid in Japan “ . J. Dermatol 1995; 9: 136-41 .
21. Grace K. M., Gerold J., Kabakyenga J., Eva B.,(2006): “ Autoimmune subepidermal blistering disease in Uganda: correlation of autoantibody class with age of patients”, Internatinal Journal of Dermatology, 45, pp, 1047-1052 .
22. Cotell S, Robinson N. D., Chan L.S, (2000), “ Autoimmune Blistering diseases “, Am J Emerg Med, 18, pp 288-99
24. Khumalo N, Kirtschig G, Middleton P, et al: Interventions for Bollous Pemphigoid Cochrane Database Syst Rev 2005 .
25. Sacher C., Hunzelmann N. (2005): “ Cicatricial Pemphigoid “, Am J Clin Dermatol 6(2), pp 105 .
26. Mutasim D. F.(1989): “ Definition of bollous Pemphigoid antibody binding to intracellular and extracellular antigen associated with hemidesmosome “. J Invest Dermatol 92, pp, 225.
27. Holmes R., (1980):” Herpes Gestationis and Bollous Pemphigoid: a disease spectrum “ Br J Dermatol, 103,pp 535 .
28. Pascal Joly M.D., Ph.D., Jean Claude Roujeau, M.D., Jacques Benichou, M.D., Ph.D., Catherin Picard M.D., Brigitte Dreno M.D,Ph.D, Emmanuel D., M.D., Ph.D., Loic Vaillant M.D. et al (2002) : “ A comparision of oral and topical corticosteroids in patients with bollous Pemphigoid “ . N Engl J Med , 321-327.
29. Rzany B, Weller N: Epidemiology of autoimmune skin disorders. In: Hertl M, ed. Autoimmune Diseases of the Skin, Wien-New York: Springer Verlag; 2001:21-38
30. Robledo M.A. (1990): “ Studies of relationship of the 230kD and 180 kD bollous pemphigoid antigens “ J Invest Dermatol, 94, pp 793 . 31. Bickle K.M (2002), “ Autoimmune bullous dermatoses: A review “,
Am Fam Physician,65, pp, 1861-70
32. Shornick J.K. (1987): “ Herpes Gestationis “, J Am Acad Med 17, pp 539.
33. Sarret Y. (1989):” Bollous Pemphigoid and cicatricial pemphigoid immunobloting detection of involved autoantigen.”Autoimmunity 2, pp, 145.
35. Laskaris G, Angelopoulos A., (1981):” Cicatricial pemphigoid direct and indirect immunofluorescent studies”, Oral surg Med Oral Pathol 51, pp, 48.
36. Balachandran C., Rai V.M.: “ Localized Bollous Pemphigoid in the breast” . Indian J Dermatol Venereol Leprol 6006; 72:158-9 .
37. Lisa Leighty, Ning Li, Luis A. Diaz, and Zhi Liu:”Experimental models for the autoimmune and inflammatory blistering disease, Bullous pemphigoid. Arch Dermatol Res. 2007 November; 299(9): 417–422.
38. Beissert S. ‘’ Comparison of oral Methylpred plus azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the treatment of Bollous Pemphigoid . Arch Dermatol 2007 ; 143- 1536-42.
39. Gurcan H.M., Ahmed A.R.,: “ Efficacy of dapson in the treatment of Pemphigus and Pemphigoid “. 2009.
40. Sheerin N., Bourke J.F.,Holder J., North J., Burn D.A.:” Bollous Pemphigoid following radiotherapy “, Exp Dermatol 1995;20: 80-2 . 41. Lever W. F.: ‘’Pemphigus and Pemphigoid “ J Am Acad Dermatol 1:2,
1979 .
42. Joly P., et al: “ prediction of survival for patients with Bollous Pemphigoid: a prospective study “ . Arch Dermatol 141: 691, 2005 . 43. Agarwal M, Walia R, Kochhar AM, Chander R,: Pemphigus Area and
Activity score – a novel clinical scoring method for monitoring of Pemphigus vulgaris patient s. Int J Dermatol 1998; 37: 158-60.
44. Herbst A, BystrynJC. Patterns of remission in Pemphigus vulgaris . J Am Acad Dermatol 2000; 42: 422-7
46. Dakkak M, Bennett JR, ‘’ A new dysphagia score with objective validation ‘’ J clinical gastroenterol 1992 ; 14: 99 -100.
47. Introducing a novel Autoimmune Bullous skin Disorder intensity score –ABSIS in Pemphigus ‘’ . Martin P, Andrea N, Michael H, Rudiger E. Eur J Dermatol 2007; 17: 4-11.
48. Nousari HC, Anhalt GJ. Pemphigus and bullous pemphigoid. Lancet. 1999;354(9179):667–672
49. Khandpur S, Verma P: “ Bullous Pemphigoid” Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2011 Jul-Aug;77(4):450-5.
STT HỌ VÀ TÊN TUỔI ĐỊA CHỈ MÃ BỆNH NHÂN
1 Trần Thị Quyên 73 Quang Sơn- Tam Điệp-
Ninh Bình 07103792
2 Bùi Thị Liên 77 Mường Khẩn- Tân Lạc-
Hòa Bình 07146622
3 Hồ Liễu 75 Tân Triều- Thanh Trì- Hà
Nội 07144885
4 Trần Văn Thân 72 Khâm Thiên- Đống Đa-Hà
Nội 07154605
5 Nguyễn Sỹ Hậu 79 Văn Xương- Đô Lương-
Nghệ An 080044436
6 Lý Văn Tăng 65 Tân Long- Yên Sơn-
Tuyên Quang 08004133
7 Bùi văn Cát 76 Kim Anh – Kim Thành-
Hải Dương 08826255
8 Đào Thị Vân Thái 79 Chùa Láng- Láng Thượng-
Hà Nội 08809908
9 Hoàng Thị Ph 82 Phương Lãm-Liên Hải –
Trực Ninh- Nam Định 08023346 10 Nguyễn Văn Triệu 57 Phú Mỹ-Điền Giang- Hà
Đông – Hà Nội 080034106 11 Vũ Thị Nhạn 80 Quỳnh Phú- Minh Thành-
Yên Hưng- Quảng Ninh 08995494
12 Đỗ Thị Tự 86 Nam Khê- Ninh Hải- Hoa
Lư- Ninh Bình 09820698 13 Đặng Thị Kỷ 79 Tổ 4-Ngõ 73- Nam Đồng-
Đống Đa- Hà Nội 09555400
14 Đỗ Thị Khế 79 Đáp Cầu- TX Bắc Ninh-
Bắc Ninh 01012311
Phổ Yên- Thái Nguyên 17 Nguyễn Thị Sáu 76 Hòa Bình –Tân Tiến- Văn
Giang-Hưng Yên 090003776
18 Nguyễn Tam 78
33- Hoang Đạo Thành- Kim Giang- Thanh Xuân-
Hà Nội
10713837
19 Vũ Thị Họa 75 20-Ngõ Chùa Liên- Hai Bà
Trưng – Hà Nội 09215366 20 Nguyễn Hữu
Chính 68
Đậu Liên- Hồng Lĩnh –Hà
Tĩnh 10072968
21 Đô Quang Triệu 85 An Tảo- Hưng Yên 100033132
22 Nguyễn Văn Ngọ 81 Thôn 7 – Hát Môn- Phúc
Thọ- Hà Nội 00542795
23 Lê Huy My 73 Tân Lập- Thanh Sơn- Phú
Thọ 10658136
24 Trần Văn Vượng 68 Vĩnh Xương-Mỹ Thành-
Mỹ Đức- Hà Nội 10253812
25 Lê Văn Cơ 62 Thôn 4B- Hà An – Yên
Hưng- Quảng Ninh 10908128 26 Phí Mạnh Hùng 50 Vân Lôi- Bình Yên –
Thạch Thất- Hà Nội 10701421 27 Nguyễn Thị Xuân Mỹ Thành- Mỹ Đức- Hà
Nội 10253812
28 Vũ Thị Thanh Sơn 87 218 C1- Quỳnh Mai-Hai
Bà Trưng –Hà Nội 00360005
29 Đỗ Thị Xê 83 319-Ngõ 1141- Giải
Phóng-Hoàng Mai- Hà Nội 11106757 30 Lê Thị Nhe 65 Thôn Đồ Sơn- Kinh Môn-
Hải Dương 11072390
31 Lê Thị Lịnh 80 Quang Hưng – Ninh
Giang- Hải Dương 11015934 32 Trần Ngọc Tường 86 Xã Thượng Cát- Từ Liêm- 11129883
Xác nhận của phòng KHTH Xác nhận của thầy hướng dẫn khoa học Viện DLTW
BS CKII Nguyễn Thành Xác nhận của học viên