tổn thương vách liên nhĩ và vách nhĩ thất (valve 2, 3 lá mà nhất là valve 2 lá) còn gọi la kênh nhĩ thất bán phần. khi nếu vách liên nhĩ-vách liên thất-vách nhĩ thất bị tổn
thương thông nhau gọi là kênh nhĩ thất toàn phần/thông sàn nhĩ thất
- Cơ thể học: TLN lỗ tiên phát nằm phần dưới vách liên nhĩ và có thể tổn thương vòng van 2 lá và 3 lá : van 2 lá chẻ đôi hoặc bất thường của lá vách van 3 lá.
+ Ống thông nhĩ thất là tổn thương vách liên nhĩ, vách liên thất và vòng van nhỉ thất. Thường gặp ở trẻ bị hội chứng Down.
Thông liên nhĩ–kênh nhĩ thất
Thông Liên Nhĩ
- Sinh lý bệnh họ: TLN lỗ tiên phát có Shunt TP kèm hở van 2 lá, ALĐMPcó thể bình thường hoặc tăng.
Ống thông nhĩ thất: Shunt TP thường có tăng áp ĐMP.
- Lâm sàng: TLN lỗ tiên phát:
+ ATT thu dạng phụt ở van ĐMP, T2 vang mạnh và tách đôi cố định, + có thể ATT trương nhẹ ở van 3 lá
+ âm thổi tâm thu ở van 2 lá.
- Biến chứng: suy tim sớm, VP tái diễn, và SDD.
- Cận lâm sàng :
+ XQ: tim to cả 2 thất và nhĩ phải, ĐMP phình to, tăng tuần hoàn phổi rõ.
+ ECG: trục trái (-30 đến -90), phì 2 thất, hoặc thất phải, Bloc nhánh phải,.
+ Siêu âm tim: thất phải và trái to, van 2 lá xâm lấn sang thất trái, hình ảnh khiếm khuyết của vách liên thất và bất thường van 2 lá và 3 lá . - Diễn tiến :
+ TLN lỗ tiên phát tùy thuộc luồng Shunt, sức cản mạch máu phổi, độ hở van 2 lá, thường nặng đưa đến biến chứng suy tim sớm .
+ Ống thông nhĩ thất: diễn tiến nặng, biến chứng suy tim sớm, bội nhiễm phổi ít khi sống đến 4-5 tuổi .
Thông Liên Nhĩ
• - Điều trị: nội khoa các biến chứng thực hiện tại Bệnh viện Huyện hoặc Tỉnh.
• Phẩu thuật triệt để thành công 90-95% tại Viện hoặc Bệnh viện thành phố.
• Tại trạm y tế quản lý giáo dục bệnh nhi và gia đình về biện pháp phòng ngừa các
biến chứng.
Còn ống động mạch
• Giải phẩu: là ống nối giữa ĐMC và ĐMP.
- Sau khi sanh, nồng độ Oxy trong máu tăng và nồng độ Prostaglandine E2 giảm, ống động mạch đóng lại từ từ sau vài ba tuần.
- Ở một số trẻ: như mẹ bị Rubella lúc 3 tháng đầu thai kỳ, sống ở vùng núi cao, không khí lõang với nồng độ Oxy thấp, trẻ sinh non kèm thở áp lực dương...ÔĐM không đóng lại và tiếp tục đưa máu từ ĐMC tới ĐMP là bệnh còn ÔĐM.
Còn ống động mạch
Còn ống động mạch
• Sinh lý bệnh học: máu từ động mạch chủ sang ĐMP chảy lên phổi rồi xuống nhĩ,
thất trái làm tăng gánh tâm trương của
thất trái trước và dần dần cao áp hệ mạch phổi rồi gây tăng áp ĐMP làm tăng gánh áp suất thất phải, cuối cùng làm dãn/dày thất trái rồi thất phải, cuối cùng giảm chức năng thất trái, và đảo shunt.
Còn ống động mạch
. Lâm sàng:
* ỐĐM nhỏ: tim trái tăng động và đỉnh tim nảy mạnh ở liên sườn 5
đường giữa đòn trái. Sờ thấy quai ĐMC đập mạnh ở hố thượng ức.
Nghe âm thổi liên tục ở khoảng liên sườn 2-3 dưới xương đòn
bên trái có thể kèm rung miu. Mạch nảy mạnh chìm nhanh, do thất thoát máu khỏi ĐMC qua ĐMP kỳ tâm trương.
* ỐĐM lớn: 6-7mm trở lên, gây tăng gánh tâm trương thất trái quan trọng ảnh hưởng chức năng thất trái. Trẻ mệt, khó thở khi gắng sức, thất trái tăng động, phì đại thất trái. Nghe âm thổi liên tục như tiếng cối xay lúa bằng tay, ở khoảng liên sườn 2-3 dưới
xương đòn trái, T2 mạnh không tách đôi. Sờ thấy rung miu tâm thu và tâm trương. Có thể nghe âm thổi tâm trương ở mõm do hẹp van 2 lá tương đối.
Còn ống động mạch
Cận lâm sàng:
* XQ:
+ Shunt nhỏ: diện tim không to, tuần hoàn phổi không tăng.
+ Shunt lớn: thất trái, nhĩ trái lớn, tăng tuần hoàn phổi chủ động, ĐMP phình to động mạch chủ đoạn lên dài hơn bình thường.
* ECG: bình thường khi Shunt nhỏ, phì thất trái khi Shunt trung bình và phì hai thất đối với Shunt lớn.
* Siêu âm: tăng gánh thể tích thất trái, nhĩ trái, phương
pháp Doppler giúp phát hiện các shunt nhỏ, trường hợp khó.
Còn ống động mạch
. Diễn tiến:
* Shunt nhỏ: phòng ngừa VNTMNK.
* Shunt lớn: biến chứng tương tự như thông liên thất lỗ lớn,
Sơ sinh thiếu tháng có tỉ lệ còn ÔĐM cao,
biến chứng sớm: suy tim, hạ đường huyết, rối loạn điện giải và viêm ruột hoại tử (do thiếu máu nuôi).
Còn ống động mạch
* Điều trị triệt để: thắt và cắt ÔĐM, phẩu thuật ngoài tim đơn giản được thực hiện tại tuyến trung ương (Viện,
Bệnh viện thành phố). Nên chỉ định sớm trước khi có biến chứng tăng áp ĐMP quan trọng hoặc dùng Catheter làm bít
* Điều trị nội khoa tại Bệnh viện Huyện hoặc Tỉnh:
+ Trẻ sơ sinh: cho Oxy, thông khí cơ học, giảm nước nhập, điều trị suy tim, rối loạn nước điện giải, thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandine (Indométhacine) có nhiều phản ứng phụ.
+ Điều trị nội khoa tạm thời: suy tim, bội nhiễm hô hấp, VNTMNK...
* Trạm y tế giáo dục bệnh nhi và gia đình về phòng ngừa các biến chứng nhất là viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Tứ chứng Fallot
Cơ thể học:
1- hẹp vùng phểu hoặc tại van ĐMP, 2- thông liên thất,
3- động mạch chủ lệch phải (cỡi ngựa, 4- phì đại/dầy thất phải.
Tứ chứng Fallot
Ngón móng tay khum, dui trống