Tứ chứng Fallot
Sinh lý bệnh học:
Khi thất phải co bóp máu từ thất phải qua thông liên thất vào thất trái rồi đến ĐMC: tạo luồng
shunt phải qua trái, máu kém bảo hòa Oxy kèm theo máu đến ĐMP và phổi ít gây thiếu Oxy nên tím da niêm.
Vì lỗ thông liên thất rộng và ĐMC không hẹp nên khi tim co bóp, máu qua lỗ thông đi thẳng vào ĐMC (không gây tăng áp cho cả 2 thất), nên ít nguy cơ suy tim và tim không lớn. Nhưng trẻ dễ xẩy ra cơn tím thiếu oxy và khó thở trầm trọng.
Tứ chứng Fallot
Triệu chứng lâm sàng:
* Tím: xuất hiện sớm hẹp khít, muộn hẹp vừa (1 tuổi) ,trẻ càng lớn càng tím nhiều, lợi răng bị sung huyết, dễ
chảy máu, thường bị viêm, răng mọc chậm.
Thiếu oxy, bù trừ gây đa hồng cầu.
Tăng sinh và dãn nở mạch máu ngoại vi gây đầu ngón tay chân dùi trống.
Đa hồng cầu làm mạch máu nhỏ ở phổi dễ bị tắc gây ho ra máu khi gắng sức, nhu cầu Oxy tăng, bệnh nhân khó
thở và tím nhiều hơn. Cơn tím thiếu oxy trẻ hay ngồi xổm (điển hình)
Tứ chứng Fallot (tt)
Khám tim không to, Harzer (+), tăng động dọc theo bờ trái xương ức.
Âm thổi tâm thu ở liên sườn 2-3 bờ trái xương ức, <3/6 hẹp van ĐMP, nghe âm thổi tâm thu do hẹp tương đối van động mạch chủ ở LS 2 bên phải,
T2 đơn độc chủ yếu A2 một số ít trường hợp, ( có thể có âm thổi liên tục ở phía sau lưng hoặc phía trước ngực do tuần hoàn bàng hệ phế quản, cò ống ĐM)
3.6.4.4. Cận lâm sàng:
* Máu: đa hồng cầu, Hct tăng cao, SpO2 thấp so với bình thường
* XQ: hình ảnh giống chiếc hài (coeur en sabot). tuần hoàn phổi giảm, phổi sáng ít tưới máu so với bình thường.
* ECG: trục lệch phải, dầy thất phải, qR hay R cao ở V1, V3R,V4R S sâu ở V5 V6.
Vùng chuyển tiếp ở V1 V2, nhĩ phải dầy.
* Siêu âm tim: thấy lỗ thông liên thất rộng, ĐMC cởi ngựa trên vách liên thất (bao nhiêu phần trăm), thất phải lớn, vùng phểu ĐMP hẹp, và ĐMC có thể dãn to.
Tứ chứng Fallot (tt)
Diễn tiến và biến chứng:
* Cơn tím thiếu oxy (apneic spell blue, hypoxic spell, malaise anoxique) xảy ra trong 2 năm đầu với hẹp khít ĐMP. Yếu tố nguy cơ: viêm phổi, suy hô hấp, tiêu chảy, ói mửa mất nước...Trẻ khó thở dữ dội, mệt lã, bứt rứt, vật vã, tím tăng lên nhiều và lơ mơ li bì, có khi bán mê do thiếu Oxy não. Khi lên cơn tím, âm thổi tâm thu do hẹp ĐMP có thể nghe nhỏ đi hoặc hoặc biến mất. Cơn khó thở tím có thể kéo dài vài phút hoặc hàng giờ gây co giật, hôn mê.
* Viêm tắc mạch máu não (thrombose cérébrale):
* Thiếu tưới máu não (ischémie cérébrale): xảy ra ở trẻ < 2 tuổi do hẹp ĐMP khít kèm thiếu máu thiếu sắt, Hct tăng quá cao .
* Abscess/abcès/Áp xe não:
* Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: dễ nhất trong 4 loại tim bẩm sinh nầy, nhất là ở trẻ mổ tạm trong phẩu thuật Taussig-Blalock và có đường xâm nhập như: có ổ nhiễm trùng, nhổ răng, viêm Amidan...
* Suy tim: rất ít khi bị suy tim, trẻ nhỏ có teo van ĐMP, có tuần hoàn bàng hệ nhiều.
* Xuất huyết răng lợi, dưới da, tiêu hóa: với TS (máu chảy) tăng TC (máu đông) tăng do giảm lượng Fibrine máu, tiểu cầu giảm về số lượng và chất lượng tương đối.
* Thiếu máu thiếu sắt: tương đối do tăng tao HC
* Chậm phát triển thể chất, còn chậm phát triển trí tuệ trường hợp bệnh nặng
Tứ chứng Fallot (tt)
* Nội khoa tại Bệnh viện Huyện hoặc Tỉnh:
+ SDD: dinh dưỡng đầy đủ.
+ Điều trị/phòng nhiễm trùng phổi, ở não, VNTMNK + Thiếu máu: cho sắt.
+ Ngừa huyết khối và viêm tắc mạch: giữ Hct < 55-65%, khi Hct cao 70%
+ Điều trị cơn tím thiếu Oxy: - Cho Oxy và tư thế gối ngực, cho morphine - Dãn vùng phểu ĐMP: propranolol,
- Cho Nabicarbonat, chống toan
* Điều trị phẩu thuật: (Nối hệ chủ qua phổi)
-Blalock-Taussig: nối động mạch dưới đòn với ĐMP
- Potts: động mạch chủ xuống và ĐMP trái.
- Waterston: động mạch chủ lên và ĐMP phải
Hiện nay Blalock cải tiến: dùng Goretex nối ĐM dưới đòn trái và ĐMPi.
- Brock: mở rộng ĐMP tại van hoặc khoét rộng vùng phểu
- Giải phẩu triệt để: sửa từng khuyết tật tỷ lệ tử < 5%.
Tứ chứng Fallot (tt)
Phòng bệnh:
Cấp 0: Giáo dục kiến thức ý tế về bệnh tim bẩm sinh liên quan mối trường, gia đình, di truyền, các yếu tố ngoại lại, cách phát hiện sớm bệnh, chẩn đoán điều trị và phòng ngừa …
Cấp 1: Tác động đến yếu tố nguy cơ như
* Không nên mang thai khi gia đình/cha và nhất là mẹ có bệnh di truyền liên quan bệnh tim bẩm sinh, tiểu đường, lupus đỏ…
* Hoặc khi mang thai phải tránh tiếp xúc các tác nhân vật lý, hoá học, độc chất, các loại an thần, nội tiết, rượu, thuốc lá…, nhiễm trùng (Rubella, quai bị, Herpès Cytomegalovirus, Coxsackie B...) liên quan gây bệnh tim bẩm sinh.
* Chủng ngừa bệnh sởi, rubeole, flu… có hiệu quả trước khi mang thai.
* Cải thiện môi trường sống, tránh ô nhiễm.
*…
Cấp 2: Phải phát hiện sớm bệnh để:chẩn đoán thời kỳ bào thai, sau sinh
* Xử trí hay điều trị nội ngoại khoa sớm nhất mà có hiệu quả nhất có thể được: Như
* Phòng biến chứng: Nên chủng ngừa theo lịch và cá bệnh nhiễm trùng khác, phòng chống suy dinh dưỡng, viêm phổi nhiễm trùng hô hấp tái đi lại, ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn...
* Động viên gia đình tuân thủ điều trị nội khoa hay ngoại khoa thật tốt và tái khám đúng hẹn Cấp 3: Phục hồi chức năng, điều trị tích cực các biến chứng của tim bẩm sinh nếu có.
Cung ĐMP phồng Rốn phổi Tăng đậm
Thông liên thất
Cung ĐMC, Cung ĐMP phồng Cung thất trái phồng
Bóng tim to COĐM
Phổi sáng hơn bình thường Khuyết cung ĐMP
Dầy phì đại thất phải Bóng tim hình hia
Tứ chứng Fallot
Tim hình trứng Đảo vị Đại ĐM
Tim hình trứng Đảo vị Đại ĐM
Tim hình con vịt ngồi Sitting duck appearance
Thân chung ĐM