nguyên bào xơ
U cấu tạo bởi các tế bào hình thoi ( ) sắp xếp thành bó dạng xương cá hay xốy lốc. Các tế bào có nhân đa hình. Một số vùng hoại tử ( ) Trong sarcom xương nguyên bào xơ, các tế bào u thường có hình thoi, đơi khi dạng biểu mô và không phải lúc nào tế bào cũng bất thường rõ. Các tế bào u thường đi kèm với collagen ngoại bào; khi thành phần collagen nhiều thì chúng có thể có dạng xốy. Trong phân loại của WHO từ lần thứ 3 trở về trước, thể này gọi là biến thể giống u mơ bào xơ ác tính. Các tế bào có bào tương dạng sợi, ưa a - xít về bản chất là các nguyên bào xơ - cơ.
Khi u có các tế bào giống hủy cốt bào, lành tính được gọi là dưới típ giàu tế bào khổng lồ. Ngồi ra, khi u có nhiều các tế bào đa diện, bào tương rộng thì xếp vào dưới típ dạng biểu mơ. Trong biến thể giống u nguyên bào xương, các tế bào u đứng viền quanh đám xương u giống hình thái của u nguyên bào xương.
Sarcom xương có những điểm khác biệt như u phát triển với hình thái gặm nhấm, các tế bào u đứng viền quanh đám xương u tạo hình ảnh giống với u nguyên bào xương. U có đặc điểm khác với u nguyên bào xương, đó là: u tiến triển theo kiểu gặm nhấm, các tế bào khơng điển hình rõ, có các đám tế bào u giữa các bè xương. Biến thể giống u ngun bào sụn có các đám dạng sụn lành tính nhưng u có tính chất xâm nhập và các tế bào trơng bất thường hơn so với u nguyên bào sụn.
Dù là sarcom xương ngun phát hay thứ phát thì u khơng có dấu ấn nào đặc hiệu để chẩn đốn, dù có thể dương tính với nhiều dấu ấn. U thường dương tính với các kháng thể như: osteocalcin, osteonectin, S100, actin, SMA, NSE và CD99. Ngồi ra, u cịn có thể dương tính với CK và EMA, đây là những cái bẫy trong chẩn đốn. Có một điều lưu ý rằng các sarcom xương âm tính với các dấu ấn yếu tố VIII, CD31 và CD45.
1.5.2.2 Tiên lượng trong sarcom xương thông thường
Xâm nhập phá hủy tại chỗ và reo rắc nhanh theo đường máu là những đặc điểm lâm sàng đặc trưng của sarcom xương típ thơng thường. Hai vị trí hay gặp nhất là di căn xương và phổi. Ở thời đại trước hóa trị, 80% người bệnh chỉ phẫu thuật đơn thuần bị tử vong so với hiện nay, 70% người bệnh có thời gian sống thêm dài4. Tuy nhiên, những người bệnh di căn và tái phát thì tỉ lệ sống thêm chỉ dưới 20%55,56.
Tiên lượng của sarcom xương ảnh hưởng bởi tuổi người bệnh, giới, kích thước/thể tích u, vị trí, tình trạng diện phẫu thuật và giai đoạn u4,21. Những yếu tố tiên lượng tốt bao gồm u khu trú tại đầu xa chi, 90% u hoại tử sau hóa trị và u được lấy bỏ hồn tồn. Những người bệnh này có tỉ lệ sống thêm sau 5 năm chiếm đến > 80%21,55. Những yếu tố tiên lượng kém bao gồm u ở đầu gần của chi hay ở vùng trục, u kích thước/thể tích lớn, phát hiện di căn tại thời điểm chẩn đốn và đáp ứng với hóa trị tiền phẫu kém. U tại vùng chậu, cột sống và xương vai có tiên lượng rất tồi. Đáp ứng mơ học với hóa trị tiền phẫu khơng liên quan đến tiên lượng bệnh.
1.5.3 Đặc điểm mô bệnh học của các sarcom xương độ cao ít gặp khác
1.5.3.1 Sarcom xương giãn mạch
Trên hình ảnh vi thể thấy các nang rỗng hoặc chứa máu trơng rất giống nang xương phình mạch6,42. Tuy nhiên, trên các vách nang dày mỏng khác nhau là những tế bào có hình thái đa dạng và nhân tăng sắc rõ. Trong một số trường hợp có thể thấy một số tế bào ác tính trơi nổi trong vùng chảy máu. Nhân chia khơng điển hình nhiều. Vùng tạo xương khu trú thành ổ hoặc dính
chùm với nhau, nhưng cũng có thể khơng thấy trên các mảnh sinh thiết nhỏ. Vách nang cũng có các tế bào khổng lồ típ hủy cốt bào và rìa tổn thương thấy hình ảnh u gặm nhấm vào các bè xương lành. Các nghiên cứu về di truyền của sarcom xương giãn mạch rất hạn chế và không đặc hiệu.
Thời gian sống thêm tồn bộ của người bệnh sarcom xương típ giãn mạch giống các dưới típ khác. Sarcom xương típ giãn mạch rất nhạy cảm với hóa trị hiện đại57.
1.5.3.2 Sarcom xương tế bào nhỏ
Thành phần u bao gồm các tế bào nhỏ với bào tương hẹp và các vùng tạo xương. Nhân tế bào tròn hoặc ovan, chất nhiễm sắc thay đổi từ mịn đến thô. Nhân chia biến đổi từ 3-5/HPF. Trong biến thể dạng hình thoi, nhân tế bào hình ovan hoặc hình thoi, và có thể có các ổ giống u tế bào quanh mạch. Trong u ln có hình ảnh tạo xương dạng đăng ten, do đó phải đặc biệt chú ý để phân biệt với hình ảnh lắng đọng tơ huyết giữa các tế bào trong sarcom Ewing.
Sarcom xương tế bào nhỏ khơng có đặc điểm miễn dịch đặc hiệu nào. Các tế bào có thể dương tính với CD99, Osteocalcin, SMA và CD3458,59. Sarcom xương tế bào nhỏ âm tính với FLI-1. Tính chất này có thể giúp phân biệt u với các u tế bào xanh - tròn - nhỏ khác, đặc biệt là sarcom Ewing60.