Khi có sự rối loạn phát triển của một trong các thành phần của hệ thống não thất đều gây ra những biến đổi của cả hệ thống não thất. Quan sát đại thể sẽ thấy các não thất giãn rất rộng các lỗ thông giữa các phần của hệ thống não thất cũng giãn ra theo một nguyên tắc: tắc, hẹp chỗ nào thì toàn bộ các phần phía trên đều giãn. Sừng trán và sừng thái dương là những nơi giãn trước và nhiều. Mô não nhất là ở nhũ nhi, sẽ mỏng đi. Thể chai bị đẩy phồng lên, vách trong suốt mỏng đến nổi có thể tự thủng.
Ở nhũ nhi đầu sẽ to ra do các khớp sọ tách rời nhau dễ dàng, mô não chưa hoàn chỉnh nên các bán cầu giãn mạnh. Trong y văn có giới thiệu năm 1725 có một bé gái 2 tuổi tử vong vì tràn dịch não thất và kiểm tra lúc đó thấy trong sọ chứa đến 4,5 lít dịch não-tuỷ (theo lời kể của Vesatius, Milhorat dẫn)
[15]. Các não thất bên được các nhân xám đáy não kẹp lại nên có khuynh hướng ăn sâu xuống phía hố yên, não thất III lan rộng ra phía sau và thường thấy một bọc lồi ra phía trên tuyến tùng.
Về mặt vị thể, chất xám bền vững hơn chất trắng đối với quá trình chèn ép và bị kéo căng, có thể do chứa nhiều mạch máu. Điều này giải thích tại sao một số trường hợp giãn não thất đã giãn rất rộng, vỏ não đã mỏng đi rất nhiều mà em bé vẫn còn có thể phát triển về tâm lý và vận động khá tốt sau khi đã được điều trị có kết quả. Trong những trường hợp não thất giãn to thường thấy hai chi dưới trẻ thường liệt nhẹ và tăng phản xạ gân xương. Các axon thuộc vùng vỏ não hồi trán, phía trên gần đường dọc giữa, phải trải qua đoạn đường vừa dài, vừa bị chén ép và kéo căng bởi não thất giãn rất to gây nên dấu hiệu bó tháp. Trái lại, các axon xuất phát từ vỏ não hồi trán phía dưới, chi phối tay và mặt, lại được nhân đuôi bảo vệ, đường đi đến các bó dẫn truyền dài ở tủy sống lại ngắn, nên không tạo ra hội chứng tháp. Hậu quả này đều có khả năng phục hồi đây chính là điều hy vọng cho trẻ và cho Thầy thuốc trong điều trị các rối loạn bệnh lý của hệ thống não thất.
Phần IV KẾT LUẬN
Phát triển hệ thần kinh là một trong những hệ thống được hình thành đầu tiên trong thời kỳ bào thai và cũng là hệ thống được hoàn chỉnh cuối cùng của cơ thể. Sự phát triển tạo ra cấu trúc phức tạp bậc nhất trong các hệ thống cơ quan của cơ thể con người. Vì một lý do nào đó có thể do thiếu cơ chất hoặc do rối loạn di truyền đều có thể gây nên sự biến đổi bệnh lý rất phức tạp của hệ thần kinh nói chung và hệ thống não thất nói riêng. Hầu hết các bệnh lý này đều gây nên bệnh cảnh lâm sàng chính là Não úng thủy. Để điều trị bệnh não úng thủy đến nay vẫn còn là một thách thức cho các Thầy thuốc lâm sàng. Đồng thời cũng là một gánh nặng cho xã hội, là nỗi đau của mỗi gia đình người bệnh.
Qua nghiên cứu về đặc điểm phát triển và các rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống não thất chúng tôi kỳ vọng đây là tài liệu có thể giúp các thầy thuốc lâm sàng, các nhà phẫu thuật thần kinh hiểu rõ hơn về nguyên nhân của bệnh. Hy vọng trong tương lai không xa bằng các biện pháp dự phòng có thể hạn chế tần suất trẻ mắc bệnh. Với các phương pháp điều trị mới có thể đưa lại sự hòa nhập hoàn toàn của trẻ trong đời sống cộng đồng.
TIẾNG VIỆT
1. Nguyễn Chương (2010), Các dị dạng bẩm sinh sọ, não- cột sống, tuỷ
sống. Bài giảng chuyên khoa thần kinh- Học viện quân y 103.
2. Nguyễn Chương (2005), Đặc điểm giải phẫu chức năng não – tuỷ ứng dụng vào thực hành thần kinh, Tập san Thần kinh học, Số 8 , tr. 68 – 69.
3. Đỗ Kính (2001), Phôi thai học người, Nhà xuất bản y học, tr. 277 – 295.
4. Vũ Đức Mối (2010), Giải phẫu học Đầu mặt cổ-Thần kinh Giáo trình
giảng dạy sau đại học-Học viên quân Y 103.pp 178-81.
TIẾNG ANH
5. Al-Rodhan NR, Fox JL (1986), Al-Zahrawi and Arabian
neurosurgery, Surg Neurol pp:92-95 .
6. Asai A, Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP (1989), Dandy- Walker syndrome: experience at the Hospital for Sick Children, Toronto. Pediatr Neurosci ; 15:66-73.
7. Aschoff A, Kremer P, et al (1999), The scientific history of
hydrocephalus and its treatment. University of Heidelberg, Department
of Neurosurgery, Germany. pp. 67-93.
8. Christina Pyrgaki, Paul Trainor, et al (2010), Dynamic imaging of mammalian neural tube closure. Dev. Biol. pp. 941-7.
9. Jan GWV, Henk P (2010), The regulation of brain states by
neuroactive substances distributed via the cerebrospinal fluid; UMC St
Radboud, Nijmegen, the Netherlands. pp. 109
10. Jason I. Lifshutz, et al (2001), History of Hydrocephalus and its Treatments - Division of Neurosurgery, University Medical Center,
12. Klein O, Pierre-Kahn A et al (2003), Dandy-Walker malformation: prenatal diagnosis and prognosis. Childs Nerv Syst pp. 484-9.
13. Mccullough DC (1990), History of the treatment of hydrocephalus, in
Scott MR (ed): Hydrocephalus. Baltimore: Williams & Wilkins Vol 3,
pp 1-10.
14. Milhorat TH (1972), Hydrocephalus and the Cerebrospinal
Fluid. Baltimore: Williams & Wilkins, pp 1-178.
15. Milhorat TH (1984), Hydrocephalus: historical notes, etiology and clinical diagnosis: Pediatric Neuro-surgery. New York: Grune & Strattonpp 197-210.
16. Millen, J. W. & Woollam. (1962), The Cerebrospinal: Fluid - Production, Circulation and Absorption. Oxford University Press. pp.
124-142
17. Osenbach RK, Menezes AH (1992), Diagnosis and management of the Dandy-Walker malformation: 30 years of experience." Pediatr Neurosurg 18 (4): pp. 179–89.
18. R O'Rahilly, F Müller (1990), Ventricular system and choroid
plexuses of the human brain during the embryonic period proper. Am.
J. Anat, 189(4); pp. 285; 3021.
19. Reese TS, Karnovsky MJ (1967), Fine structural localization of a
blood-brain barrier to exogenous peroxidase. J Cell Biol: pp 207-217 .
20. Ren, Linda J Richards, et all (2009), Anatomical characterization of
human fetal brain development with diffusion tensor magnetic resonance imaging. J. Neurosci.: pp. 4263-73
22. Schijman. (2004), History, anatomic forms, and pathogenesis of
Chiari malformations. Child's nervous system pp: 323.
23. Speake T, Whitwell C, et al. (2001), Mechanisms of CSF secretion by
the choroid plexus. Microsc Res Tech. pp. 49-59.
24. Valentina Massa, Dawn Savery, et al (2009), Apoptosis is not required for mammalian neural tube closure. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.: pp. 8233-8.
25. Walker ML, MacDonald J (1992), The history of ventriculoscopy.
Phần I...2
LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU VỀ ĐẶC ĐIỂM SỰ HÌNH THÀNH-PHÁT TRIỂN HỆ THỐNG NÃO THẤT VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN BẨM SINH...2
1.1. Lịch sử nghiên cứu về Đặc điểm sự hình thành và phát triển hệ thống não thất...2
1.2. Lịch sử nghiên cứu các rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống não thất...3
1.2.1. Bệnh não úng thủy...3
1.2.2. Hội chứng Dandy-Walker...4
1.2.3. Dị tật bẩm sinh Arnold-Chiari...5
Phần II...6
ĐẶC ĐIỂM PHÁT TRIỂN CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT...6
2.1. Đặc điểm phát triển của hệ thống não thất...6
2.1.1. Sự phát triển của hệ thần kinh...6
Phát triển hệ thần kinh là một trong những hệ thống được hình thành đầu tiên trong thời kỳ bào thai và cũng là hệ thống được hoàn chỉnh cuối cùng của cơ thể. Sự phát triển tạo ra cấu trúc phức tạp bậc nhất trong các hệ thống cơ quan của cơ thể con người...6
2.2. Sự hình thành và phát triển của hệ thống não thất...7
2.2.1. Sự hình thành hệ thống não thất [3]...7
2.3. Đặc điểm giải phẫu hệ thống não thất [2], [18]...11
2.3.1. Não thất bên...11
2.3.5. Ống trung tâm tủy sống...15
2.3.6. Khoang màng nhện...15
2.4. Dịch não tủy...15
2.4.1. Tính chất lý-hóa dịch não tủy [18], [23]...15
2.4.2. Chức năng của dịch não tủy [2], [3],[18]...16
2.4.3. Sự hình thành dịch não tủy [2], [3], [18]...16
2.4.4. Tuần hoàn dịch não tủy [2], [4], [9], [18]...17
2.4.5. Hấp thu dịch não tủy...18
Phần III...20
CÁC RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN BẨM SINH...20
3.1. Đại cương...20
3.2. Nguyên nhân...21
3.3. Thời điểm phát sinh dị tật não bẩm sinh...22
3.4. Những rối loạn phát triển bẩm sinh hệ thống não thất...23
3.4.1. Những rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống não thất...23
3.4.1.1. Thắt hẹp kênh Sylvius...23
3.4.1.2. Dị tật Amold - Chiari...25
3.4.1.3. Hội chứng Dandy - Walker )[6], [12]...27
3.4.1.4. Các nang lành tính...28
3.5. Các hậu quả do tràn dịch não thất gây ra...29
3.5.1. Chuyển động dịch não tủy bị rối loạn...29
3.5.2. Biến đổi hệ thống não thất và lâm sàng...30
Phần IV...32
cuối cùng của cơ thể. Sự phát triển tạo ra cấu trúc phức tạp bậc nhất trong các hệ thống cơ quan của cơ thể con người. Vì một lý do nào đó có thể do thiếu cơ chất hoặc do rối loạn di truyền đều có thể gây nên sự biến đổi bệnh lý rất phức tạp của hệ thần kinh nói chung và hệ thống não thất nói riêng. Hầu hết các bệnh lý này đều gây nên bệnh cảnh lâm sàng chính là Não úng thủy. Để điều trị bệnh não úng thủy đến nay vẫn còn là một thách thức cho các Thầy thuốc lâm sàng. Đồng thời cũng là một gánh nặng cho xã hội, là nỗi đau của mỗi gia đình người bệnh...32 Qua nghiên cứu về đặc điểm phát triển và các rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống não thất chúng tôi kỳ vọng đây là tài liệu có thể giúp các thầy thuốc lâm sàng, các nhà phẫu thuật thần kinh hiểu rõ hơn về nguyên nhân của bệnh. Hy vọng trong tương lai không xa bằng các biện pháp dự phòng có thể hạn chế tần suất trẻ mắc bệnh. Với các phương pháp điều trị mới có thể đưa lại sự hòa nhập hoàn toàn của trẻ trong đời sống cộng đồng...32
Hình 1. Hệ thống não thất cắt ngang...8
Hình 2. Sự hình thành và phát triển của Não và hệ thống não thất...11
Hình 3. Não thất nhìn từ phía trước...13
Hình 4. Não thất nhìn từ trên xuống...14
Hình 5. Sơ đồ hấp thu dịch não-tủy...17
Hình 6A. Dị tật Amold - Chiari...25
Hình 6B. Dị tật Amold - Chiari...25