“Nguồn: Wagenmakers, 2017” [103]
Điều trị u tuyến yên tiết ACTH
Phẫu thuật lấy u qua xoang bƣớm là lựa chọn điều trị ƣu tiên cho bệnh nhân
Triệu chứng lâm sàng hội chứng Cushing
1. Cortisol nƣớc bọt 23 giờ đêm 2. Test ức chế Dexa liều thấp qua đêm 3. Cortisol tự do nƣớc tiểu 24 giờ
Hội chứng Cushing Bất thƣờng ACTH máu Giảm Bình thƣờng/ cao Không phụ thuộc ACTH Phụ thuộc ACTH
Từ tuyến thƣợng thận Từ tuyến yên hay mô lạc chỗ
MRI sọ não có Gado Test ức chế Dexa liều cao qua đêm
Test kích thích CRH
Mô lạc chỗ Khó xác định U tuyến yên (Bệnh Cushing) Test lấy máu
xoang đá dƣới (IPPS)
số đƣợc phẫu thuật lấy u qua xoang bƣớm với tỉ lệ lấy hết u cao và ít biến chứng [81],[97],[101].
Xét nghiệm mức cortisol máu sau mổ cần thiết để đánh giá hiệu quả phâu thuật. Nếu cortisol máu sau mổ < 20 ng/ ml thì bệnh nhân nên đƣợc chỉ định điều trị hydrocortisone thay thế. Phải mất một thời gian sau mổ để trục hạ đồi tuyến yên vỏ thƣợng thận trở lại bình thƣờng nên điều trị hydrocortisone thay thế thƣờng phải kéo dài 6 đến 24 tháng [73].
Nếu không điều trị thay thế glucocorticoid, bệnh nhân có thể vào đợt suy thƣợng thận cấp. Triệu chứng biểu hiện là nôn ói, đau bụng, đau đầu, hôn mê, có thể tử vong nếu không phát hiện kịp thời [84].
Bệnh nhân xuất viện với liều điều trị phù hợp với hydrocortisone đƣờng uống hàng ngày là 15 đến 20 mg buổi sáng và 5 mg buổi tối.
Bệnh nhân cần ngƣng hydrocortisol uống 2 ngày trƣớc khi vào viện để làm các xét nghiệm xác định trục hạ đồi tuyến yên vỏ thƣợng thận phục hồi, từ đó quyết định ngƣng điều trị hydrocortisone thay thế.
Đối với bệnh nhân không đạt tiêu chuẩn khỏi bệnh và còn mô u trên MRI kiểm tra, phẫu thuật lại có thể hiệu quả trong nhiều trƣờng hợp. Thời điểm phẫu thuật lại phù hợp là 4 đến 6 tuần. Tuy nhiên, mổ lại sớm tăng tỉ lệ suy yên và rò dịch não tủy [52].
Điều trị xạ phẫu
Xạ phẫu gamma knife chỉ định cho bệnh nhân có u còn lại và không đạt tiêu chuẩn khỏi bệnh sau mổ. Hiệu quả điều trị về sinh hóa của gamma knife chậm, phải theo dõi một thời gian lâu dài. Gamma knife làm tăng tỉ lệ suy tuyến yên sau điều trị [53],[82].
Điều trị nội khoa
Các thuốc hiện tại để điều trị nội khoa bệnh Cushing chủ yếu có tác dụng làm giảm tổng hợp cortisol ở tuyến thƣợng thận. Thuốc đƣợc chỉ định khi bệnh nhân đang chờ hiệu quả điều trị của xạ phẫu gamm knife hay hiếm hơn là chờ để mổ lấy u. Ketoconazole là thuốc thông dụng đƣợc chỉ định lâm sàng [41].
Cắt tuyến thƣợng thận hai bên
Đƣợc chỉ định hạn chế cho bệnh nhân thất bại với các phƣơng pháp điều trị khác. Căt tuyến thƣợng thận hai bên có thể chỉ định để thay thế xạ phẫu vào mô u tuyến yên để giảm suy yên ở bệnh nhân trẻ [72].