- Có thể đi kèm với những dị dạng bẩm sinh khác của đường mật như: dãn đường mật trong gan, OMC đôi, túi mật đôi.
1.9. ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
Nguyên tắc điều trị u nang OMC là phẫu thuật. Không điều trị hoặc điều trị nội bệnh nhân thường tử vong. Tsardakas và Robenett (1956) báo cáo 29 trong số 30 bệnh nhân không điều trị bị tử vong, Attar thông báo có 21 trong số 22 bệnh nhân không điều trị bị tử vong (tỷ lệ tử vong là 97%) nang có thể thủng khi lao động hay khi có thai hoặc thủng tự phát. Tắc mật từng đợt dẫn đến xơ gan mật trong đa số các trường hợp, viêm đường mật, áp xe gan do nang, viêm tắc tĩnh mạch cửa, chảy máu đường mật nặng, viêm tụy cấp và nhất là ung thư nang cũng đã được báo cáo [27,46].
Có rất nhiều phương pháp phẫu thuật để điều trị u nang OMC có thể chia thành bốn nhóm lớn:
1.9.1. Dẫn lưu nang ra ngoài
Chỉ là phương pháp cấp cứu tạm thời và chỉ được áp dụng trong những hoàn cảnh bắt buộc như: bệnh nhi sơ sinh hay nhũ nhi quá yếu, vàng da nặng kéo dài, nhiễm trùng đường mật nặng, rối loạn chức năng gan và chức năng đụng mỏu nặng, thủng hay vỡ nang [68],[107]. Trong những hoàn cảnh này, phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tỏ tràng hay nối nang-hỗng tràng) không được khuyến cáo vỡ cú quá nhiều biến chứng sau mổ và sẽ làm cản trở phẫu thuật triệt để, nếu cần được thực hiện sau đó.
Khi đó, phẫu thuật dẫn lưu nang ra da hoặc dẫn lưu đường mật xuyên gan qua da sẽ có những ưu điểm:
- Giảm tình trạng nhiễm trùng. - Bớt vàng da.
- Thành nang bớt viêm và phù nề. - Làm giảm kích thước nang.
Sau khi điều chỉnh tổng trạng và dinh dưỡng cho bệnh nhi, phẫu thuật triệt để sẽ được tiến hành khoảng 6 – 8 tuần sau.
1.9.2. Nối nang với đường tiờu hoỏ.
1.9.2.1. Nối nang-tỏ tràng [17], [37], [47], [48], [68], [99]
Hình 1.16. Nối nang-tỏ tràng. “Nguồn: O’Neill, 1998” [78]. Phẫu thuật được Gross thực hiện lần đầu tiên vào năm 1933.
Phẫu thuật tuy đơn giản, nhẹ nhàng và nhanh chóng nhưng có nhiều biến chứng sau mổ, với thời gian theo dõi sau mổ càng lâu, người ta nhận thấy biến chứng xuất hiện càng nhiều (58 – 88%) [17], [68].
Theo Howard, Karrer, Stewart [37,47,48,99] có khoảng 40,5 – 50% trường hợp nối nang-tỏ tràng bắt buộc phải mổ lại để cắt nang vỡ cỏc biến chứng sau mổ. Thời gian mổ lại sau nối nang-ruột trung bình là 13 năm [].
Các biến chứng thường được ghi nhận: Viêm đường mật tái phát
Miệng nối mật-ruột không bao giờ đặt được ở vị trí thấp nhất của nang nên gây ứ đọng mật thường xuyên trong nang, dẫn đến nhiễm trùng đường mật [].
Trào ngược thức ăn từ tá tràng qua miệng nối và trào ngược dịch tụy qua KCMT vào trong nang và đường mật, làm tăng thêm nguy cơ nhiễm trùng.
Hẹp miệng nối sau mổ, vì miệng nối không có được tình trạng mô học tốt do thành nang được cấu tạo chủ yếu bằng mô xơ, không có lớp biểu mô đường mật, lại luôn ở trong tình trạng viêm nhiễm nặng và mạn tính từ trước mổ [44]. Sau mổ, NTĐM tái phát thường xuyên sẽ làm cho miệng nối có khuynh hướng hẹp dần lại và khi miệng nối đã bị hẹp, sẽ làm tăng thêm hiện tượng ứ đọng và nhiễm trùng đường mật, tạo nên vòng luẩn quẩn các biến chứng.
Hẹp miệng nối
Tần suất khoảng 45% các trường hợp nối nang-tỏ tràng.
Thành nang cấu tạo chủ yếu là mô xơ, biểu mô đường mật không có hay chỉ rải rác thành từng đám nhỏ. Do tình trạng thiếu hụt lớp biểu mô của đường mật, miệng nối mật-ruột chỉ được liên kết giữa mô xơ thành nang và biểu mô đường tiêu hóa nên dễ bị hẹp lại. Ngoài ra, cũn cú những yếu tố thuận lợi khác thêm vào như: áp lực thành nang giảm đi sau mổ sẽ làm miệng nối co hẹp lại, thường xuyên có tình trạng nhiễm trùng đường mật trong nang sau mổ.
Sỏi mật
Do hiện tượng nhiễm trùng và ứ đọng mật lâu ngày tạo ra.
Sau phẫu thuật nối nang-tỏ tràng, sỏi thường được tìm thấy trong nang, trong KCMT và ở đường mật trong gan, làm tăng thêm nguy cơ tắc nghẽn và nhiễm trùng đường mật. Khi có tắc nghẽn và nhiễm trùng sẽ làm tăng thêm nguy cơ tạo sỏi, tạo ra một vòng luẩn quẩn các biến chứng của phẫu thuật.
Do trào ngược dịch mật nhiễm trùng vào OTC khi KCMT bị sỏi làm tắc nghẽn.
Ác tính hóa
Theo Todani, Benjamin [11], [107] tuổi trung bình của ung thư đường mật ở những trường hợp đã được nối nang-ruột lại nhỏ hơn 15 tuổi so với tuổi trung bình của nang OMC chưa được phẫu thuật. Điều này được giải thích là khi nang được nối với ruột, túi cùng nang vẫn còn. Dịch tụy trào ngược vào túi cùng này sẽ được hoạt hóa bởi dịch mật ứ đọng trong nang và bởi enterokinase trong dịch ruột trào qua miệng nối vào nang, tạo ra ung thư. Do đó, những trường hợp nang OMC đã được nối nang-ruột trước đây, cần được mổ lại để cắt nang, ngay cả ở những trường hợp hoàn toàn không có biểu hiện lâm sàng vì nguy cơ ung thư hoá rất cao.
Trướng hơi đường mật
Thỉnh thoảng, bệnh nhi sẽ có những cơn đau vùng dưới sườn phải, do trướng hơi đường mật mà hoàn toàn không có dấu hiệu nhiễm trùng.
Chớnh vì những biến chứng sau mổ nối nang-tỏ tràng quá nhiều, nên phẫu thuật này chỉ được thực hiện cho những trường hợp nang OMC được phát hiện quá muộn, có những biến chứng nặng, không còn khả năng phẫu thuật triệt để nữa mà chỉ nhằm mục đích cứu vớt, kéo dài cuộc sống của bệnh nhi: xơ gan, tăng áp TMC… Những tình huống này rất hiếm gặp trong thời điểm hiện nay vì bệnh ngày càng được phát hiện sớm hơn, trước khi xảy ra những biến chứng nặng nói trên, nên phẫu thuật này hầu như rất ít được sử dụng.
Hình1.17. Nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y. “Nguồn: O’Neill, 1998”
[78].
Phẫu thuật nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y khắc phục được hiện tượng trào ngược thức ăn và dịch tiêu hóa từ ruột vào nang, nên làm giảm đi phần nào nguy cơ nhiễm trùng đường mật sau mổ so với phẫu thuật nối nang-tỏ tràng. Do đó, phẫu thuật nối nang-hỗng tràng thường được thực hiện trong những trường hợp:
- Nang dính quá nhiều vào mô xung quanh, không thể cắt được do những lần mổ không triệt để trước đó.
- Tình trạng bệnh nhi quá nặng, không thể thực hiện phẫu thuật cắt nang do những biến chứng của bệnh: xơ gan, tăng áp TMC.
Tuy vậy, phẫu thuật vẫn có nhiều biến chứng sau mổ (34%) như:
- Nhiễm trùng đường mật vẫn thường xảy ra, do miệng nối mật-ruột cũng không được đặt ở vị trí thấp nhất của nang, mật vẫn còn ứ đọng trong nang, do hẹp miệng nối nang-hỗng tràng.
- Nguy cơ hẹp miệng nối vẫn còn do thành nang cấu tạo chủ yếu bởi mô xơ, thiếu hụt lớp biểu mô.
- Viêm tụy: do sự trào ngược của dịch mật nhiễm trùng vào trong OTC qua KCMT.
- Sỏi mật: do hẹp miệng nối và ứ đọng mật kéo dài. - Ác tính hóa: do nang vẫn còn.
Chớnh vì những biến chứng sau mổ này mà việc mổ lại để cắt nang được đặt ra trong 33% trường hợp nối nang-hỗng tràng [37].
Để làm giảm bớt nguy cơ hẹp miệng nối và nhiễm trùng đường mật sau mổ, một số tác giả [], [37] đề nghị cắt vát hỗng tràng để có được một miệng nối rộng ít nhất là 5 cm, đặt ở phần thấp của nang sau khi đã cắt bỏ một mảnh dạng bầu dục của thành nang.
1.9.3. Cắt bỏ toàn bộ nang và nối ống gan chung (OGC) với đường tiờu hoỏ . 1.9.3.1. Mô tả kỹ thuật
Mở bụng đường ngang trên rốn, búc tỏch túi mật, chụp đường mật trong mổ. Búc tỏch nang OMC khỏi tĩnh mạch cửa và động mạch gan . Cắt đôi nang OMC, cắt bỏ phần nang phía trên lờn sỏt ống gan chung. Cắt bỏ phần dưới nang dần dần bằng phẫu tích tỉ mỉ và chính xác. Ống mật tuỵ chung được xác định bằng chụp đường mật trong mổ .Nang được cắt bỏ sát ống mật tuỵ chung. Cần chú ý không nên để lại phần nang phía dưới quá dài vì dịch tuỵ vẫn tiếp tục trào ngược vào phần này gõy viờm loột và có thể gây đau. Sau khi cắt nang có nhiều cách lập lại lưu thông tiờu hoỏ trong đó có hai cách được sử dụng phổ biến nhất hiện nay đó là nối OGC- hỗng tràng và nối OGC- tá tràng. Ngoài ra còn một vài phương pháp nối khác không được sử dụng rộng rãi như nối OGC - hang vị, dùng ruột thừa tay thế ống mật chủ.
Nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y [], [], [68], [81] Được sử dụng nhiều nhất hiện nay (Hình 1.18).
Kiểu tận-tận.Kiểu tận-bờn. Kiểu tận-bên.
“Nguồn: O’Neill, 1998” [78] “Nguồn: Okada, 1992” [81] Hình 1.18. Cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y
Quai ruột được chọn tạo hình đường mật cỏch gúc tỏ-hỗng tràng từ 20 – 30 cm và có độ dài khoảng 40 – 50 cm, được đưa xuyên mạc treo kết tràng ngang, bên phải động mạch đại tràng giữa.
Theo Ferguson [25] năm 1897 Roux mô tả kiểu nối dạ dày ruột ở sau đại tràng ngang hình chữ Y để điều trị ung thư dạ dày. Sau đó phẫu thuật này được cải biến đi, không phải là nối dạ dày với ruột nữa mà nối nang với hỗng tràng theo kiểu chữ Y trong mổ u nang OMC được gọi là phương pháp nối mật ruột kiểu Roux-en-Y. Lúc đầu miệng nối được làm giữa nang OMC với một quai hỗng tràng. Nhưng chỉ tới những năm 70 với những báo cáo về ung thư trên nang đường mật và những báo cáo thành công trong kĩ thuật cắt nang của các tác giả Nhật bản, phẫu thuật này mới thực sự thay thế cho phẫu thuật nối nang ruột.
Joseph nghiên cứu 52 bệnh nhân thì không có tử vong sau mổ, hậu phẫu có một dính ruột. Miyano (1996) nghiên cứu 171 trường hợp cắt nang nối mật ruột, có 167 trường hợp không có viêm đường mật cũng như sỏi trong gan, 4 trường hợp có sỏi trong gan thì 3 trường hợp cú gión đường
mật trong gan trước mổ. Nguyên nhân hình thành sỏi là do hẹp miệng nối và viêm đường mật ngược dòng [67].
- Ưu điểm của phương pháp cắt nang nối đường mật hỗng tràng kiểu Roux-en-Y là :
Nhờ độ dài của quai ruột đưa lên và mạc treo của nó mà quai ruột này có khả năng di động nên có thể nối tới bất kỳ vị trí nào của đường mật.
+ Không có sự căng kéo tại nơi miệng nối do quai ruột di động, do đó hạn chế hẹp miệng nối sau mổ.
+ Dựa vào độ dài của quai ruột xấp xỉ từ 40-60cm mà đoạn ruột này lại không tham gia vận chuyển thức ăn nên giảm sự trào ngược từ đường tiêu hóa sang đường mật dẫn tới hạn chế được nhiễm trùng đường mật ngược dòng sau mổ.
-Nhược điểm:
+ Kỹ thuật phức tạp hơn, dễ dính ruột hơn so với nối đường mật tá tràng.
+ Dễ loét môn vị do mật không qua tá tràng để trung hòa dịch vị dạ dày.
+ Dễ suy dinh dưỡng do rối loạn hấp thu mỡ (vỡ khụng nhũ tương hóa được thức ăn ở tá tràng). [42].
Nối ống gan-tỏ tràng
Được thực hiện giữa ống gan và tá tràng D1 theo kiểu tận-bờn (Hình 1.19) [107], [109].
Hình 1.19. Cắt nang, nối ống gan-tỏ tràng. “Nguồn: O’Neill, 1998” [78].
Alonso – Leij [3], thì Mc Whorter (1922) là người đầu tiên nối đường mật tá tràng sau khi cắt nang OMC. Todani rất ủng hộ phương pháp phẫu thuật này, ông cho rằng lợi thế của phương pháp này so với nối đường mật hỗng tràng là:
+ Phương pháp này có vẻ sinh lý hơn do thức ăn vẫn đi qua tá tràng. + Kỹ thuật đơn giản hơn do mổ ở tầng trên mạc treo đại tràng ngang và do dịch mật vẫn qua tá tràng nên phẫu thuật này ít tai biến chung như dính ruột hay loét môn vị.
+ Có thể can thiệp bằng nội soi ống mềm khi có biến chứng sau mổ như hẹp miệng nối, sỏi mật…
Cũng trong một báo cáo năm 1995, tác giả thấy không có sự khác nhau có ý nghĩa về tỷ lệ viêm đường mật ngược dòng ở nối mật tá tràng so với nối mật hỗng tràng kiểu Roux-en-Y [110].
Tuy vậy, nhược điểm của phương pháp nối đường mật tá tràng là : + Thức ăn dễ trào ngược vào đường mật gõy viờm đường mật ngược dòng.
+ Không phải lúc nào cũng làm được thủ thuật này nhất là khi hai tạng ở xa nhau hoặc mất đoạn đường mật sau cắt bỏ nang.
Joseph nghiên cứu ở 52 trường hợp cũng ghi nhận: Không có sự khác nhau giữa nối mật tá tràng và mật hỗng tràng mặc dù tác giả vẫn thích nối mật hỗng tràng hơn vỡ ụng cho rằng nối mật tá tràng thức ăn trực tiếp qua miệng nối dễ trào ngược vào đường mật gõy viờm đường mật cấp.
Nối ống gan-tỏ tràng bằng một đoạn hỗng tràng [], [81]
Hình1.120. Cắt nang, nối ống gan-tỏ tràngbằng đoạn hỗng tràng biệt lập. “Nguồn:
bằng đoạn hỗng tràng biệt lập. “Nguồn:Okada, 1992” [81].
Theo Okada [82], phẫu thuật được Grassi thực hiện lần đầu tiên vào năm 1971.
Sau khi cắt nang, người ta chọn một đoạn hỗng tràng dài khoảng 20 – 30 cm cùng mạch máu nuôi dưỡng, đưa đoạn ruột này xuyên mạc treo kết tràng ngang. Đầu gần nối với ống gan chung, đầu xa nối với góc dưới tá tràng.
Thường kết hợp với việc tạo một van chống trào ngược kiểu lồng ruột ở đoạn hỗng tràng trung gian, ngay sát miệng nối với tá tràng. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương cũng đã sử dụng rộng rãi phương pháp này trong những năm 1998-2003, về sau không sử dụng nữa do ưu điểm của quai biệt lập không thực sự rõ ràng[].
Cắt đôi dạ dày vùng hang vị, chuyển hang vị lên để nối với ống gan và đem dạ dày xuống nối với đoạn xuống tá tràng (Hình 1.21), kèm theo cắt thần kinh X chọn lọc.
Hình 1.21. Cắt nang, nối ống gan-hang vị. “Nguồn: Sauer,1994” [88]. Kiểu nối này được các tác giả cho là có nhiều ưu điểm hơn so với kiểu nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y: sử dụng môn vị với cơ chế như là một cơ thắt đồng thời cũng là một van chống trào ngược, mật ở đây được đổ nhanh hơn và trực tiếp hơn vào tá tràng, hang vị là vựng ớt vi khuẩn hơn hỗng tràng nên ít có nhiễm trùng đường mật sau mổ, dễ can thiệp bằng nội soi tiêu hóa lên miệng nối mật-ruột khi có biến chứng sau mổ.
Tuy nhiên, phẫu thuật này cũng chưa được chấp nhận rộng rãi vì động tác phẫu thuật quá phức tạp và kéo dài sau khi cắt nang, thường xuyên có trào ngược dịch mật từ tá tràng sang dạ dày vì không còn sự kiểm soát trào ngược của môn vị nữa, gõy viờm loét dạ dày do mật. Các tác giả chưa thuyết phục được mọi người vì số trường hợp được thực hiện quỏ ớt: chỉ 5 trường hợp và thời gian theo dõi sau mổ chưa đủ dài (24 – 35 tháng) để có thể đánh giá một cách đầy đủ các biến chứng sau mổ của phẫu thuật.
Nối ống gan-tỏ tràng bằng ruột thừa
Do kỹ thuật thực hiện phức tạp và hiệu quả cũng không cao nên cũng không được chấp nhận rộng rãi [21].
Phẫu thuật cắt nang đã khắc phục được những nhược điểm của những phẫu thuật nối nang-ruột, làm giảm thiểu biến chứng sau mổ:
- Loại bỏ gần như toàn bộ đường mật bệnh lý ngoài gan, làm giảm nguy cơ ứ đọng mật nờn đó làm giảm rõ rệt tần suất nhiễm trùng đường mật và ung thư hoá.
- Giảm thiểu nguy cơ hẹp miệng nối mật-ruột: miệng nối được liên kết giữa biểu mô tương đối lành lặn của ống gan và biểu mô đường tiêu hóa.
- Giảm thiểu nguy cơ sỏi mật, vì tình trạng ứ đọng mật và nhiễm trùng đường mật đã giảm đi đáng kể.
- Tránh được khả năng viêm tụy vỡ đó ngăn chặn được hiện tượng trào