1.2.1. Phẫu thuật Fontan cổ điển (Classical Fontan)
Phẫu thuật Fontan được thực hiện lần đầu tiên vào năm 1968 cho các bệnh nhi bệnh khơng cĩ lỗ van ba lá và được giới thiệu trên tạp chí Y học thế giới vào năm 1971 [47].
Phẫu thuật Fontan ban đầu dựa trên khái niệm của phẫu thuật Glenn [57]. Năm 1958, Glenn thực hiện việc nối tận - tận tĩnh mạch chủ trên phải với ĐMP phải với mục đích dẫn máu tĩnh mạch từ tĩnh mạch chủ trên lên phổi phải để trao đổi oxy trong các trường hợp bệnh nhi khơng cĩ van ba lá và hẹp động mạch phổi. Phẫu thuật Glenn cũng là một lựa chọn thay thế shunt Blalock- Taussig trong thời kỳ này.
8Hình 1.8: Phẫu thuật Glenn cổ điển Nguồn: Glenn, 1958 [57]
Fontan đã đưa ra ý tưởng dẫn tồn bộ lưu lượng máu tĩnh mạch hệ thống lên phổi bằng cách nối TMC trên với ĐMP phải (như phẫu thuật Glenn cổ điển)
và nối nhĩ phải với đầu gần của động mạch phổi phải để dẫn máu từ TMC dưới lên phổi trái. Fontan cho rằng nhĩ phải đĩng vai trò thay thế một phần thất phải trong việc bơm máu vào ĐMP.
9Hình 1.9: Phẫu thuật Fontan ban đầu Nguồn: Fontan, 1971 [47]
Năm 1973, Kreutzer và cộng sự nhận thấy trong phẫu thuật Fontan ban đầu khơng cĩ sự thơng thương giữa động mạch phổi trái và phải, do đĩ cĩ sự phân bố máu khơng đồng đều lên hai phổi, lưu lượng máu ít hơn của tĩnh mạch chủ trên được dẫn lên phổi phải (phổi cĩ dung lượng lớn hơn) và lưu lượng máu nhiều hơn từ tĩnh mạch chủ dưới lại được dẫn lên phổi trái. Kreutzer đã nối tiểu nhĩ phải với thân động mạch phổi [83]. Sự điều chỉnh này đã giúp cho máu tĩnh mạch hệ thống được phân bố đồng đều lên hai phổi, vào thời kỳ này phẫu thuật Fontan cũng hay được gọi là phẫu thuật Fontan-Kreutzer.
10Hình 1.10: Phẫu thuật Fontan-Kreutzer ĐMC: động mạch chủ, ĐMP: động mạch phổi
Nguồn: Kreutzer, 1973 [83]
Năm 1981, Doty đã thay đổi vị trí nối tiểu nhĩ phải với thân ĐMP bằng vị trí nối tiểu nhĩ phải với bờ dưới ĐMP phải làm cho phẫu thuật Fontan- Kreutzer được thực hiện dễ dàng hơn và trở thành phẫu thuật Fontan cổ điển (Classical Fontan) được áp dụng rộng rãi trên thế giới [38].
Như vậy Phẫu thuật Fontan cổ điển dựa trên khái niệm cơ bản là sử dụng nhĩ phải để đĩng vai trò là một cái bơm một phần nào thay thế cho thất phải đưa máu lên phổi. Kỹ thuật cho phẫu thuật này là nhĩ phải được nối với động mạch phổi qua miệng nối giữa tiểu nhĩ phải và ĐMP kèm theo là đĩng lỗ thơng liên nhĩ và lỗ van ba lá thiểu sản.
11Hình 1.11: Phẫu thuật Fontan cổ điển
SVC: superior vena cava; RPA: right pulmonary artery; RA: right atrium; IVC: Inferior vena cava
Nguồn: d’Udekem, 2007 [30]
Fontan mặc dù phát triển phẫu thuật của mình từ phẫu thuật Glenn cổ điển nhưng đã đưa ra khái niệm Fontan một thì cho các bệnh tim một tâm thất chức năng và sự chọn lựa bệnh nhi cho phẫu thuật Fontan cũng rất khắt khe để đảm bảo một tuần hồn tối ưu.
Phẫu thuật Fontan cổ điển là nối tiểu nhĩ phải với ĐMP, đĩng lỗ thơng liên nhĩ và van ba lá thiểu sản (classical Fontan, Atriopulmonary
Năm 1978, Choussat và cộng sự đã nêu ra 10 điều răn để chỉ định phẫu thuật Fontan cho nhĩm bệnh nhân này [33].
1Bảng 1.1: 10 điều răn cho phẫu thuật Fontan theo Choussat
10 điều răn cho phẫu thuật Fontan của Choussat
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Tuổi > 4 tuổi Nhịp xoang
Hồi lưu tĩnh mạch hệ thống bình thường Thể tích nhĩ phải bình thường
Áp lực động mạch phổi trung bình < 15 mmHg Kháng lực mạch máu phổi < 4 đơn vị Wood / m2 da Tỷ lệ đường kính động mạch phổi/ động mạch chủ > 0,75 Chức năng co bĩp của tâm thất bình thường (EF > 0,6) Van hai lá cĩ chức năng tốt
Các nhánh động mạch phổi khơng bị biến dạng và hẹp
Nguồn: Davies, 2015 [33]; Stern, 2010 [150]
Tuy nhiên hiện nay một số điều đã thay đổi khơng cịn là tuyệt đối như: tuổi ≥ 18 tháng, hở van nhĩ thất cĩ thể sửa chữa hoặc thay, các bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi cĩ thể sửa chữa, thể tích nhĩ phải khơng cịn là vấn đề với đường dẫn máu ngồi tim, hẹp hay gập các nhánh ĐMP cĩ thể mở rộng [29],[150].
Với phương pháp cổ điển này Fontan đã cĩ được kết quả tử vong trong 30 ngày sau phẫu thuật là 8% (334 bệnh nhân bao gồm 160 bệnh nhân được phẫu thuật tại Đại Học Bordeaux ở Pháp từ năm 1968-1988 và 174 bệnh nhân được phẫu thuật tại Đại Học Alabama ở Mỹ từ 1975-1988), tỉ lệ sống cịn sau 1 năm, 5 năm , 10 năm và 15 năm lần lượt là 87%, 86%, 84% và 74% [48].
Tuy nhiên, theo thời gian người ta nhận thấy rằng nhĩ phải dãn lớn thơng thường gây ra sự xốy cuộn của dịng chảy và hậu quả là mất năng lượng của dịng máu lên phổi. Tác giả de Leval và cộng sự đã nghiên cứu mơ hình tốn học sử dụng kỹ thuật động học của dung dịch và chứng minh rằng dịng chảy của máu tĩnh mạch hệ thống nếu được phân luồng tốt hơn sẽ cải thiện huyết động học của bệnh nhân và tránh được các biến chứng liên quan đến dãn nhĩ phải [34]. Những biến chứng liên quan đến sự dãn nhĩ là nhịp nhanh trên thất và huyết khối nhĩ. Nghiên cứu của Nikos Soukias tại Anh đã chứng minh rằng dãn nhĩ phải là yếu tố quan trọng liên quan đến rối loạn nhịp sau phẫu thuật Fontan cổ điển và ủng hộ cho việc phẫu thuật lại để chuyển từ Fontan cổ điển qua các phương pháp cải tiến [111]. Trong những dạng bất thường giải phẫu phức tạp trong nhĩm tim một thất cĩ van nhĩ thất chung, van nhĩ thất trái thiểu sản hoặc trong hội chứng thiểu sản thất trái đòi hỏi cải tiến kỹ thuật cơ bản đơn giản ban đầu để tránh cản trở đường dẫn lưu máu từ tĩnh mạch phổi về tâm thất độc nhất.
Từ những yêu cầu đĩ, phẫu thuật Fontan đã trải qua hai bước cải tiến quan trọng về phương pháp. Sự khác biệt chủ yếu của hai bước cải tiến này ở phương pháp làm đường dẫn máu từ TMC dưới về ĐMP.
1.2.2. Các phẫu thuật Fontan cải tiến
Tiền đề của những cải tiến này xuất phát từ phẫu thuật Glenn hai hướng (phẫu thuật nối TMC trên vào hệ thống ĐMP) do Azzolina cải tiến từ phẫu thuật Glenn cổ điển bằng đường mở ngực sau bên phải năm 1972 [16] và sau đĩ vào năm 1985, Hopskin đã thực hiện phẫu thuật Glenn hai hướng hồn chỉnh qua đường mở xương ức tạo tiền đề cho xu hướng phẫu thuật qua hai thì cho các bệnh nhi tim một thất trước khi hồn chỉnh phẫu thuật Fontan, phẫu thuật Glenn hai hướng giúp máu TMC trên được phân bố lên cả hai phổi [65].
Phương pháp làm đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim
Năm 1988, phẫu thuật Fontan được cải tiến lần thứ nhất với phương pháp làm đường dẫn máu từ TMC dưới lên ĐMP ở trong nhĩ phải bằng vách ngăn tự thân hay nhân tạo theo tác giả de Leval [35].
Phương pháp được mơ tả là tạo một đường dẫn máu từ tĩnh mạch chủ dưới lên thẳng ĐMP ở bên trong nhĩ phải, cấu tạo của đường dẫn máu này một nửa là phần khơng cĩ bè cơ của nhĩ phải một nửa là miếng vá nhân tạo ePTFE [72].
12Hình 1.12: Đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim
SVC: superior vena cava; RPA: right pulmonary artery; RA: right atrium; IVC: Inferior vena cava
Với phương pháp cải tiến này đường dẫn máu giúp đưa máu trực tiếp lên ĐMP và tránh cản trở hồi lưu tĩnh mạch phổi về tâm thất độc nhất. Năm 2001, Stamm và cộng sự cho thấy kết quả dài hạn của phương pháp này hơn hẳn phương pháp phẫu thuật cổ điển với tỉ lệ tử vong bệnh viện sau phẫu thuật là 5,4% (12/220 bệnh nhân từ 1987-1991, tại bệnh viện nhi khoa Boston ở Mỹ) [148]. Tỉ lệ sống còn sau 5 năm và 10 năm lần lượt là 93% và 91%. Tỉ lệ khơng bị nhịp nhanh trên thất sau 5 năm và 10 năm lần lượt là 96% và 91%.
Nghiên cứu của Yves d’Udekem tại Úc [30] trên nhĩm bệnh nhân được phẫu thuật theo phương pháp cải tiến này (105 bệnh nhân từ 1988 đến 1999) tỉ lệ tử vong là 1%, tỉ lệ sống còn sau 15 năm là 94%, tỉ lệ khơng bị nhịp nhanh trên thất sau 15 năm là 87,3%.
Ưu điểm của phương pháp này là cĩ thể thực hiện được cho các bệnh nhi nhỏ tuổi (< 2 tuổi) và khả năng cĩ thể lớn theo tuổi của đường dẫn trong tim. Tuy nhiên hạn chế của phương pháp làm đường dẫn máu trong tim này là phải làm liệt tim, cĩ nhiều đường khâu trong nhĩ nên vẫn cĩ khả năng gây loạn nhịp sau này và cũng cĩ khả năng gây cản trở hồi lưu tĩnh mạch phổi về thất độc nhất trong hội chứng thiểu sản tim trái.
Phương pháp làm đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo
Phẫu thuật Fontan được cải tiến lần thứ hai với đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo. Phương pháp này do Marcelletti cải tiến vào năm 1990, tạo đường dẫn máu từ TMC dưới về ĐMP ở ngồi tim với ống ghép nhân tạo bằng Dacron hay Goretex [98]. Phương pháp được thực hiện trong phần lớn trường hợp với sự hỗ trợ của tuần hồn ngồi cơ thể và thường ở các bệnh nhân đã được thực hiện phẫu thuật Glenn hai hướng.
Ưu điểm của phương pháp làm đường dẫn máu bằng ống ghép nhân tạo ở ngồi tim là :
Dễ thực hiện cho tất cả các cấu trúc của tim một thất.
Khơng cần làm liệt tim ngoại trừ các trường hợp phải sửa chữa trong tim hoặc trong các trường hợp tạo miệng nối khĩ (hai tĩnh mạch chủ dưới, mở rộng thêm thơng liên nhĩ cho hồi lưu tĩnh mạch phổi hoặc đường dẫn máu nằm dưới thất chung) vì thế sẽ bảo vệ cơ tim tốt hơn trong lúc phẫu thuật.
Sự đồng nhất về kích thước của ống ghép nhân tạo từ tĩnh mạch chủ dưới lên ĐMP giảm thiểu khả năng hẹp đường dẫn và mất năng lượng dịng máu so với phương pháp làm đường dẫn máu bên trong tim Ống ghép nhân tạo được đặt hồn tồn bên ngồi nhĩ do đĩ tránh được
các đường may trong nhĩ và giải áp hồn tồn cho nhĩ chung do đĩ sẽ giảm nguy cơ gây loạn nhịp sau này, đây là mục tiêu quan trọng nhằm giảm tỉ lệ loạn nhịp sau phẫu thuật, gĩp phần tăng tỉ lệ sống cịn và duy trì tuần hồn Fontan hiệu quả [34],[98].
Marcelletti và cộng sự đã báo cáo kết quả của 206 bệnh nhân được làm Fontan với đường dẫn ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo từ 1988 đến 1998 với tỉ lệ tử vong bệnh viện là 10% [99].
Iyengar và cộng sự đã nghiên cứu hồi cứu các trường hợp Fontan của hai nước Úc và NewZealand cho kết luận là phương pháp làm đường dẫn ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo cĩ kết quả tương tự như phương pháp làm đường dẫn trong tim, và hiện tại phương pháp này đang được áp dụng rộng rãi nhất [69].
13Hình 1.13: Đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo
SVC: superior vena cava; RPA: right pulmonary artery; RA: right atrium; IVC: Inferior vena cava
Nguồn: d’Udekem, 2007 [30]
Nghiên cứu của Yves d’Udekem tại Úc đã cho thấy khuynh hướng giảm biến chứng nhịp nhanh trên thất so với các phương pháp trước đĩ sau khoảng 8 năm theo dõi [30].
Phẫu thuật Fontan với đường dẫn ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo cĩ thể tiến hành khơng cần máy tim phổi với phương pháp “Clamp and Sew” [139]. Tuy nhiên cũng chỉ thực hiện được cho các trường hợp thương tổn giải phẫu thuận lợi và huyết động ổn định.
Gần đây nhất phương pháp làm đường dẫn máu ngồi tim được cải tiến với ống ghép chữ Y dẫn máu riêng biệt cho từng nhánh phổi tương ứng với kích thước của từng nhánh với mục đích dẫn máu lên hai phổi hiệu quả và đồng đều hơn giúp làm giảm biến chứng hình thành các dị dạng động tĩnh mạch phổi ở phổi, tuy nhiên phương pháp đòi hỏi phải cĩ ống ghép GoreTex dạng chữ Y và cần thêm các nghiên cứu chứng minh tính ưu việt so với ống ghép thẳng [147],[160]. Việc đánh giá tuần hồn Fontan, dịng chảy và sự phân bố dịng chảy về các ĐMP cĩ ưu việt giữa các loại miệng nối đòi hỏi phải cĩ các phương tiện đặc hiệu như MRI và MSCT [135],[167].