ngoài nước
1.5.1.Trờn thế giới
UNBTK ủó ủược mụ tả từ cuối thế kỷ XIX ủầu thế kỷ XX như một
khối u bớ hiểm cú khả năng tự biến húạ Năm 1910 thuật ngữ “neuroblastoma” lần ủầu tiờn ủược bỏc sỹ James Wright sử dụng ủể mụ
tả một nhúm “u mới”- ủú là nhúm cỏc u cú nguồn gốc từ sừng thần kinh. Vào khoảng cuối những năm 50, ủầu năm 60 của thế kỷ XX, bắt ủầu cú những cụng bố về nghiờn cứu hỡnh ảnh ủiện quang ủầu tiờn của UNBTK.
Năm 1978 Berger P.E và cộng sự ủó nghiờn cứu hỡnh ảnh siờu õm và CLVT của 11 trẻ cú UNBTK và thấy rằng CLVT giỳp chẩn ủoỏn xỏc
ủịnh trong cỏc trường hợp khụng chẩn ủoỏn ủược trờn XQ thường và chụp niệu ủồ tĩnh mạch. CLVT cho thấy rừ liờn quan về giải phẫu của u,
ủỏnh giỏ cỏc tổn thương ngoài ổ bụng và theo dừi sau ủiều trị.
Năm 1979 Rejo, Harwood-Nash ủó nghiờn cứu cỏc ủặc ủiểm hỡnh
ảnh trờn CLVT của UNBTK.
Năm 1982, Marilyn J. Siegel ủó tiến hành nghiờn cứu hỡnh ảnh CLVT của 11 bệnh nhi cú UNBTK, cú ủối chiếu với chụp niệu ủồ tĩnh mạch. Tỏc giả ủó thấy rằng CLVT cú thể phỏt hiện ủược cỏc khối u nhỏ
mà khụng thấy ủược trờn chụp niệu ủồ tĩnh mạch, ủồng thời phỏt hiện tốt hơn cỏc nốt vụi húa nhỏ và ủỏnh giỏ tốt hơn lan tràn của ụ
Tiếp theo năm 1983, David D.Stalk, Albert Ạ Moss, Robert C. Bascel và cộng sự ủó thực hiện một nghiờn cứu ủầy ủủ về tất cả cỏc biện phỏp chẩn ủoỏn hỡnh ảnh ủể chẩn ủoỏn UNBTK cú ủối chiếu với phẫu thuật, giải phẫu bệnh và ủó rỳt ra kết luận: CLVT cú ủộ nhạy cao nhất
ủến 100% trong chẩn ủoỏn xỏc ủịnh khối u nguyờn phỏt và ủộ chớnh xỏc 82% trong xỏc ủịnh giai ủoạn [25].
Năm 1989, Rupper David và cộng sự ủó nghiờn cứu ủặc ủiểm hỡnh
ảnh của UBTK trờn XQ thường quy, chụp niệu ủồ tĩnh mach, scingtigraphy, CLVT, so sỏnh cỏc phương phỏp trong chẩn ủoỏn khối u nguyờn phỏt và di căn [62].
Năm 1999, Hugosson và cộng sự ủó nghiờn cứu 31 trường hợp UNBTK SPM ủể ủỏnh giỏ hiệu quả của siờu õm, CLVT, CHT và chụp nhấp nhỏy trong chẩn ủoỏn xỏc ủịnh và phõn loại giai ủoạn bệnh và thấy rằng : CLVT và CHT ưu thế hơn siờu õm trong ủỏnh giỏ xõm lấn khu vực của khối ụ Khụng cú sự khỏc biệt ủỏng kể trong ủỏnh giỏ vị trớ và kớch thước khối u giữa CHT và CLVT. CLVT cú tiờm thuốc cản quang giỳp phõn biệt tốt khối u và thận, giỳp ủỏnh giỏ xõm lấn mạch mỏu [35].
Năm 2002, Siegel lại cho ra ủời một nghiờn cứu nữa về CLVT trong xỏc ủịnh giai ủoạn của UNBTK : CLVT và CHT kết hợp với chụp nhấp nhỏy làm tăng ủộ chớnh xỏc trong xỏc ủịnh giai ủoạn [67].
1.5.2.Trong nước
Nghiờn cứu về bệnh ung thư trẻ em vào ủiều trị tại Bệnh viện Nhi trung ương trong 5 năm 1991-1995 của Nguyễn Cụng Khanh, Bựi Ngọc Lan và Trần ðức Hậu cho thấy UNBTK là ung thư hay gặp hàng thứ 3 ở
trẻ em (6,8%) [3].
Nghiờn cứu khỏc của Nguyễn Chấn Hựng và cộng sự tại trung tõm Ung bướu thành phố Hồ Chớ Minh trong 2 năm 1996-1997 cho thấy tỷ lệ UNBTK 4,2% [4].
Năm 1996, Bựi Mạnh Tuấn bảo vệ luận ỏn phú tiến sỹ về ủề tài u phụi ỏc tớnh ở trẻ em trong ủú cú UNBTK [8], [9].
Phựng Tuyết Lan bắt ủầu nghiờn cứu về UNBTK trờn 97 bệnh nhi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ năm 2003, nhưng tập trung vào ủặc
ủiểm lõm sàng và ủiều trị [5].
Chưa cú nghiờn cứu trong nước nào về chẩn ủoỏn hỡnh ảnh ủặc biệt là CLVT trong chẩn ủoỏn UNBTK SPM.
Chương 2
ðỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIấN CỨU
2.1. ðối tượng nghiờn cứu
2.1.1. Tiờu chuẩn chọn bệnh nhõn: Bệnh nhõn < 15 tuổi, cú kết quả
CLVT trước mổ, ủược phẫu thuật và/hoặc sinh thiết tủy xương tại Bệnh viện Nhi trung ương, cú kết quả chẩn ủoỏn cuối cựng bằng GPB hoặc sinh thiết tủy xương là UNBTK sau phỳc mạc hoặc cỏc loại U SPM khỏc, hồ sơ bệnh ỏn ủầy ủủ.
2.1.2. Tiờu chuẩn loại trừ: Bệnh nhõn khụng ủủ thụng tin phự hợp với bệnh ỏn nghiờn cứu, u ở cỏc vị trớ khỏc khụng phải SPM, bệnh nhõn ủược mổ nhưng khụng cú kết quả phẫu thuật hoặc kết quả GPB. 2.2. Phương phỏp nghiờn cứu 2.2.1. Thiết kế nghiờn cứu: hồi cứu và tiến cứu, mụ tả, phõn tớch. 2.2.2. Cỏc biến số nghiờn cứu - Tuổi : tớnh theo thỏng - Giới : Nam/ Nữ - Cỏc dấu hiệu lõm sàng: - Cỏc dấu hiệu cận lõm sàng:
+ Xột nghiệm VMA nước tiểu/24h : cao khi ≥ 2,5 lần so với bỡnh thường ( bỡnh thường< 50àmol/24h)
+ LDH mỏu : cao khi ≥ 420UI/l
+ CTM ngoại vi : hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu, Hemoglobin. + Sinh thiết tủy xương : chọc hỳt tại một bờn cỏnh chậu ủể phỏt hiện tế bào di căn.
+ GPB học khối u : UNBTK (neuroblastoma) : chưa, ớt và ủang biệt húa ; UNBHTK (ganglioneuroblastoma) ; UNBHTK thể nốt (ganglioneuroblastoma nodular)
- Giai ủoạn: theo Evans : I, II, III, IV, IV S - Vị trớ u : trờn CLVT
- Số lượng u: 1/nhiều u
- Kớch thước khối u: Kớch thước u ủược tớnh trung bỡnh từ kớch thước theo 3 chiều khụng gian
- Hỡnh dạng khối u: bờ ủều/khụng ủều dạng thựy mỳi, giới hạn rừ/khụng rừ, cú vỏ/khụng vỏ.
- Tỷ trọng khối u: tất cả cỏc khối u ủược ủo tỷ trọng tại 3 vị trớ ngẫu nhiờn tại thời ủiểm trước và sau tiờm thuốc cản quang, trỏnh cỏc vị
trớ cú mật ủộ khụng ủều, sau ủú tớnh tỷ trọng trung bỡnh của khối u trước và sau tiờm thuốc cản quang (HU), mức tăng tỷ trọng sau tiờm thuốc: khụng ngấm (< 5HU), ngấm ớt (5-10HU), ngấm trung bỡnh (10-20HU), ngấm mạnh (>20HU).
- Vụi húa trong u : cú/khụng; tớnh chất vụi húa: chấm(2-10mm), nốt (>10mm), thành ủỏm (vụi húa hỡnh thự khụng xỏc ủịnh giống như mõy), hỡnh vũng nhẫn, thành dải dài; vị trớ vụi húa: ngoại vi, trung tõm, rải rỏc.
- Hoại tử : vựng tỷ trọng dịch khụng ngấm thuốc cản quang sau tiờm. - Chảy mỏu: vựng tăng tỷ trọng tự nhiờn của mỏu: 50-80 HỤ - Liờn quan với cỏc mạch mỏu : ủố ủẩy (mạch mỏu khụng cũn nằm ở
vị trớ bỡnh thường), bao quanh mạch mỏu (khối u bao quanh > 3/4 chu vi mạch mỏu), huyết khối (mạch mỏu tăng khẩu kớnh, cú hỡnh khuyết thuốc cản quang hoặc khụng ngấm thuốc cản quang sau tiờm)
- Hạch : vị trớ hạch: SPM, sau trụ hoành, ổ bụng; số lượng; kớch thước - Liờn quan với thận: ủố ủẩy (thận khụng cũn ở vị trỡ bỡnh thường); xõm lấn một phần hoặc toàn bộ (bao thận khụng cũn liờn tục, giới hạn giữa u và thận khụng rừ); gión ủài bể thận, chức năng bài tiết và bài xuất.
- Xõm lấn tạng trong ổ bụng - Xõm lấn cột sống và ống sống - Xõm lấn phần mềm thành bụng - Di căn :
+ Gan: nốt giảm tỷ trọng trước tiờm, khụng ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc ớt dạng viền sau tiờm.
+ Xương: hỡnh ủặc xương hoặc tiờu xương, phản ứng màng xương...
+ Di căn hốc mắt: di căn xương hốc mắt và/ hoặc khối tỷ
trọng mụ mềm ngấm thuốc cản quang ớt hoặc trung bỡnh sau tiờm. + Di căn nội sọ: di căn xương sọ, gión rộng khớp sọ, màng nóo dày bất thường hoặc cú khối ngấm thuốc, khối trong nhu mụ nóọ
+ Di căn phổi: nốt mờ nhu mụ phổi, màng phổi dày bất thường hoặc cú khối ngấm thuốc.
- Dịch ổ bụng
2.2.3. Phương tiện nghiờn cứu: Mỏy CLVT 1 dóy ủầu dũ, GE của Mỹ
2.2.4. Thời gian nghiờn cứu: Thỏng 1/2006 ủến hết thỏng 6/2008. 2.2.5. Cỏc bước tiến hành - Thu thập tất cả cỏc hồ sơ u SPM - ðọc kết quả CLVT cựng thầy hướng dẫn trờn mỏy CLVT hoặc phần mềm efilm 2.0 - ðối chiếu với kết quả phẫu thuật và GPB. - Thu thập thụng tin liờn quan theo bệnh ỏn mẫụ - Phõn tớch và xử lý số liệu
2.2.6. Kỹ thuật chụp CLVT
- Chuẩn bị bệnh nhõn : bệnh nhi nhịn ăn uống, ủược an thần gõy ngủ nếu bệnh nhi khụng hợp tỏc.
- Thụng số kỹ thuật: kVp : 120; mAs :140-170.
- Nhịp thở: nếu bệnh nhi hợp tỏc : một lần nhịn thở hoặc bệnh nhi
ủược an thần : thở nhẹ nhàng.
- ðộ dày lớp cắt 5mm, pitch :1.0, interval :5mm. - Cắt xoắn ốc.
- Thuốc cản quang tan trong nước tiờm tĩnh mạch bolus, tốc ủộ
1,2-1,5 ml/s, kim 22-gaugẹ Liều dựng 2ml/kg.
- Chụp cỏc thỡ: thỡ khụng tiờm thuốc, sau tiờm thỡ sớm (15-25 giõy), thỡ muộn (60 giõy), thỡ bài xuất (sau 3-5 phỳt).
2.2.7. Cỏc dấu hiệu chẩn ủoỏn UNBTK trờn CLVT : Khối u SPM bờ
thựy mỳi, giới hạn với xung quanh khụng rừ, khụng cú vỏ, khụng ủồng nhất, cú vụi húa, ngấm thuốc ớt hoặc trung bỡnh, bao lấy mạch mỏụ
2.2.8. Sơ ủồ nghiờn cứu