1.4.1. X quang thường quy
* X quang bụng khụng chuẩn bị: giỳp ủỏnh giỏ chung ổ bụng, phõn bố cỏc quai ruột, tỡm cỏc vụi húa và cỏc bất thường xương. Trờn chụp XQ thường cú thể thấy một số dấu hiệu sau:
- Hỡnh vụi húa trong khối u: khoảng 60% cỏc khối u cú vụi húa trờn XQ thường [62]. Kiểu vụi húa ủa dạng: dạng chấm, dạng ủỏm mõy, nốt vụi húa lớn, kiểu vũng nhẫn [25].
- Hỡnh búng mờ của khối u, xúa bờ ngoài cơ thắt lưng chậu, hỡnh
ủố ủẩy búng thận gợi ý của một khối u SPM. Cỏc khối u lớn cú thể ủẩy cỏc quai ruột ra xung quanh.
- Dấu hiệu gợi ý xõm lấn ống sống của UNBTK: rộng khoảng cỏch giữa cỏc xương sườn cuối, rộng cỏc lỗ tiếp hợp hoặc ăn mũn cuống sống [32], [34].
* X quang xương ủỏnh giỏ di căn xương : di căn xương là một trong cỏc di căn hay gặp của UNBTK.
- Dấu hiệu sớm nhất của di căn xương ủú là vỏ xương mất tớnh ủều
ủặn và sự rừ nột, ủậm ủộ xương khụng ủều, cú thể cú phản ứng màng xương. Cỏc di căn xương khụng chỉ gõy ra ổ tiờu xương mà cũn hỡnh ủặc xương. Ở cỏc xương dài, di căn hay gặp ở vựng hành xương. Nếu xương bị phỏ hủy nhiều cú thể gõy góy xương bệnh lý. Di căn xương sọ trong UNBTK hay gặp ở vị trớ gần khớp, gõy phỏ hủy xương cạnh khớp, làm khe khớp rộng. Di căn kiểu ủặc xương ủơn ủộc thường ớt gặp ở cỏc vị trớ khỏc trừ ở xương sọ, tạo ra hỡnh ảnh dày bản xương sọ và tăng ủậm ủộ
gần giống hỡnh ảnh vụi húa sau chảy mỏu dưới màng xương hay gặp do sang chấn sau ủẻ ở trẻ em. UNBTK cũn cú thể di căn ủến xương hàm gõy phỏ hủy xương ổ răng tạo hỡnh ảnh răng “trụi”. Di căn cột sống chủ yếu là tổn thương tiờu xương, ủụi khi cú thể ủặc xương hoặc hỗn hợp. Tổn thương lan rộng cú thể gõy xẹp nhiều tầng ủốt sống gõy chốn ộp tủỵ Di căn vào xương dẹt chủ yếu dạng tiờu xương, hay gặp ở mặt ngoài xương cỏnh chậu, mào chậu, ngành ngồi mu [33],[62].
- Cỏc tổn thương xương nờu trờn khụng ủặc hiệu và cú thể gặp trong một số bệnh lý khỏc ở trẻ em như bạch cầu cấp, sarcoma Ewing, sarcoma cơ võn, u nguyờn bào hắc tố, u mụ bàọ
Hỡnh 1.25: Hỡnh ảnh di căn của UNBTK tại xương ủựi: phản ứng màng xương kiểu ỏc tớnh [62] Hỡnh 1.26: Hỡnh ảnh UNBTK vị trớ tuyến thượng thận phải cú vụi húa ủẩy thận phải xuống dưới [62] Hỡnh 1.27: Hỡnh ảnh di căn của UNBTK tại xương sọ: tổn thương hỗn hợp cả tiờu xương và ủặc xương[62]
* XQ ngực : di căn ngực thường ớt gặp trong UNBTK bao gồm phổi, màng phổi, hạch trung thất. Di căn phổi cú thể dạng nốt ủơn ủộc hoặc dạng
ủụng ủặc một vựng phổị Di căn màng phổi hiếm gặp [13], [62].
1.4.2. Chụp niệu ủồ tĩnh mạch
* Hỡnh ảnh ủố ủẩy thận và niệu quản : mức ủộủố ủẩy liờn quan ủến kớch thước khối ụ Thường u hay ủẩy thận xuống dưới và ra ngoàị Nếu u
ủó vượt qua ủường giữa thỡ cú thể thấy ủố ủẩy cả hai thận và niệu quản sang hai bờn. Trong trường hợp khối u xuất phỏt từ chuỗi hạch giao cảm cạnh sống, dưới thận, cú thể cả hai thận bị ủẩy lờn trờn và ra ngoàị
* Hỡnh ảnh thận bị ủố ủẩy nhưng búng thận vẫn bỡnh thường, ủài bể thận khụng bị biến dạng chứng tỏ một u ngoài thận.
* U cú thể chốn ộp niệu quản làm gión thận và niệu quản.
* ðỏnh giỏ mức ủộ xõm lấn thận : nếu thấy ủài bể thận biến dạng hoặc thậm chớ thận khụng ngấm thuốc thỡ u ủó thõm nhiễm vào thận hoặc cuống thận. Trong trường hợp này cần phải chẩn ủoỏn phõn biệt u ngoài thận xõm ấn thận hay u thận.
* Xột nghiệm này chỉ cung cấp cỏc thụng tin giỏn tiếp của khối u, do ủú ớt giỏ trị, nhất là khi cú nhiều phương tiện chẩn ủoỏn khỏc với ủộ
chớnh xỏc cao
1.4.3. Siờu õm
* Siờu õm cú ưu ủiểm là xột nghiệm khụng xõm hại, rẻ tiền, nờn là một trong cỏc thăm khỏm ủược sử dụng ủầu tiờn. Siờu õm ở trẻ em thường dễ dàng hơn so với người lớn do thành bụng mỏng, khụng ủũi hỏi an thần như cỏc thăm khỏm khỏc gồm CLVT và CHT nờn rất dễ thực hiện. Siờu õm với vụ vàn cỏc mặt cắt ủa dạng cú ưu thế hơn CLVT trong việc phõn tỏch khối u trong hay ngoài thận.
* ðặc ủiểm siờu õm của UNBTK SPM :
- Vị trớ khối u : cú thể là khối vị trớ tuyến thượng thận ủẩy thận xuống dưới ra ngoài hoặc khối trước cột sống
- Tớnh chất õm: UNBTK thường là khối ủặc, cú thể tăng hoặc giảm õm so với nhu mụ gan, trong ủú tăng õm hay gặp hơn. Cấu trỳc õm khụng
ủồng nhất với vựng tăng õm xen kẽ giảm õm. Dạng nang rỗng õm ớt gặp, là biểu hiện của hoại tử và chảy mỏu trong u [30], [32], [49].
- Giới hạn khụng rừ do khối u thường khụng cú vỏ [30].
- Hay gặp vụi húa trong u biểu hiện bằng những nốt tăng õm kốm búng cản. Tuy nhiờn vụi húa ủặc trưng của UNBTK là cỏc nốt vụi húa cú thể khụng kốm búng cản hay vụi húa nhỏ, mịn làm cho u trở nờn tăng õm lan tỏa [49].
- Theo một số tỏc giả, cú một ủặc ủiểm rất ủặc trưng cho UNBTK
là vựng hỡnh trũn, bờ ủều, tăng õm ủồng nhất chiếm một phần khối u,
tương ủương với vựng tập trung cỏc NBTK ủồng nhất với ớt tổ chức ủệm
và mạch mỏụ Hỡnh ảnh này rất ủặc trưng cho UNBTK và khụng gặp trong
bất kỳ khối u bụng hay SPM nào khỏc ở trẻ em.Tuy nhiờn hỡnh ảnh này chỉ
gặp trong khoảng 40% cỏc bệnh nhõn cú UNBTK [10], [30], [64].
- Siờu õm doppler ủỏnh giỏ sự tưới mỏu trong u: phần lớn UNBTK nghốo mạch.
- Siờu õm cũn ủỏnh giỏ sự liờn quan của khối u với cỏc mạch mỏụ Khối u thường bao lấy cỏc mạch mỏu như ðMCB và TMCD, ðMTT,
ðMMT. TMCD cú thể bị ủố ủẩy hoặc làm hẹp lũng nhưng ớt khi bị xõm lấn. Cú thể gặp huyết khối TMCD do sự xõm lấn trực tiếp của khối hoặc hay gặp hơn là do sự di căn của cỏc tế bào u qua cỏc tĩnh mạch dẫn lưụ
- Siờu õm ủỏnh giỏ xõm lấn cỏc cơ quan lõn cận, phỏt hiện cỏc hạch khu vực và trong ổ bụng.
- Ngoài ra siờu õm ủỏnh giỏ di căn tạng trong bụng trong ủú hay gặp nhất là di căn gan với những nốt tăng õm cú viền giảm õm xung quanh hay nốt giảm õm ủơn thuần, hoặc dạng thõm nhiễm lan tỏa khụng rừ khối mà chỉ thấy gan to, õm khụng ủềụ Khối u cũng cú thể xõm lấn trực tiếp vào gan gõy dớnh và làm mất ủi sự chuyển ủộng khỏc nhau giữa khối u và gan khi thở [30], [34].
1.4.4. Cắt lớp vi tớnh
Trước ủõy ủỏnh giỏ cỏc tổn thương SPM chỉ dựa vào XQ và siờu õm nờn rất khú khăn do ủõy là phần sõu của bụng. Từ khi cú CLVT cỏc hỡnh ảnh giải phẫu bỡnh thường và bệnh lý của khoang SPM ủó ủược bộc lộ rừ. CLVT khoang SPM nhờ cú tổ chức mỡ tạo ủối quang, ưu thế hơn siờu õm trong việc ủỏnh giỏ tổng thể sự lan tràn của khối u, mối liờn quan của khối với cỏc cấu trỳc xung quanh, từ ủú xỏc ủịnh khả năng cắt bỏ của ụ CLVT cú ủộ nhạy (100%) và ủộ chớnh xỏc (82%) cao hơn so với siờu õm (91% và 55%) trong chẩn ủoỏn và xỏc ủịnh giai ủoạn UNBTK [34], [64].
Hỡnh1.29 : Mụ hỡnh trờn CLVT UBNTK SPM ủố ủẩy cỏc cơ quan lõn cận, bao lấy cỏc mạch mỏu lớn, xõm lấn ống sống, di căn gan và cột sống [36].
Trờn CLVT biểu hiện khối với kớch thước khỏc nhau nhưng thường cú ủó cú kớch thước lớn khi ủược phỏt hiện, nhất là ở vựng bụng và tiểu khung. Khối cú tỷ trọng tổ chức, khụng ủồng nhất, với cỏc vựng giảm tỷ trọng khụng ngấm thuốc cản quang biểu hiện của hoại tử xen lẫn
Hỡnh 1.28 : Hỡnh ảnh siờu
õm : Khối UNBTK ở tuyến
thượng thận phải ủẩy thận phải xuống dướị[65]
vựng chảy mỏu tăng tỷ trọng, khụng cú vỏ, giới hạn khụng rừ, bờ thựy mỳi, ngấm thuốc mức ủộ trung bỡnh, khụng ủều, hoặc ớt ngấm thuốc [34], [64]. Vụi húa gặp trong 85%-90% UNBTK vựng bụng :dạng nốt to, thụ, khụng ủều hay chấm nhỏ dạng lốm ủốm hoặc hỡnh vũng nhẫn. Vị trớ vụi húa cú thể ở trung tõm hay ngoại vi khốị CLVT cú khả năng phỏt hiện cỏc vụi húa nhỏ mà XQ thường khụng thấy ủược [24],[32],[34].
Ngoài giỏ trị rất cao trong chẩn ủoỏn xỏc ủịnh khối u nguyờn phỏt (ủộ nhạy 100%), CLVT cũn rất cú giỏ trị trong phõn loại giai ủoạn với ủộ
chớnh xỏc 82% [25]. CLVT cũng cho thấy rừ mối liờn quan với cỏc mạch mỏu lớn . Núi chung UNBTK thường ủố ủẩy hoặc bao lấy mạch mỏu hơn là xõm lấn, bao gồm cỏc mạch mỏu : ðMCB, TMCD, ủộng mạch và tĩnh mạch thận, ủộng mạch thõn tạng và ủộng mạch mạc treo [34]. Dấu hiệu bao lấy mạch mỏu thấy ủược trong 32% khối UNBTK, bao lấy kết hợp với ủố ủẩy chiếm 13%. U Wilm’s cú thể gõy ủố ủẩy nhưng rất hiếm khi bao lấy mạch mỏụ Vỡ vậy dấu hiệu bao lấy mạch mỏu là một dấu hiệu rất gợi ý cho UNBTK [42], [48], [49]. Huyết khối tĩnh mạch trong ủú cú TMCD và tĩnh mạch thận ớt gặp trong UNBTK, ớt hơn nhiều so với u Wilm’s và u nguyờn bào gan, biểu hiện bằng tĩnh mạch tăng khẩu kớnh khu trỳ tại vị trớ huyết khối, cú vựng giảm tỷ trong khụng ngấm thuốc
Hỡnh 1.30: CLVT UNBTK vị trớ tuyến thượng thận phải, cú di căn gan và cột sống [41] Hỡnh 1.31 : UNBTK trước cột sống bao lấy ðMCB, cuống thận trỏi, ủẩy TMCD ra trước, ủẩy thận trỏi ra ngoài [41]
trong lũng. Huyết khối mới thường ủồng hoặc tăng tỷ trọng so với mỏu trong lũng mạch. Huyết khối cũ thường cú tỷ trọng thấp hơn so với mỏu trong lũng mạch. Nếu trường hợp huyết khối gõy tắc hoàn toàn TMCD cú thể thấy cỏc tuần hoàn bàng hệ. Nếu huyết khối bỏn phần sẽ thấy hỡnh khuyết thuốc cản quang trong lũng mạch [37].
CLVT ủỏnh giỏ liờn quan khối u với cỏc tạng lõn cận: u vị trớ tuyến thượng thận thường ủố ủẩy thận cựng bờn xuống dướị ðụi khi u cú thể xõm lấn xuống dưới vào cực trờn thận hoặc lờn trờn vào mặt dưới gan [34].
Với cỏc xõm lấn cột sống và ống sống, CLVT cũng rất cú giỏ trị. Tuy nhiờn ủỏnh giỏ xõm lấn tủy sống hơi bị hạn chế trờn CLVT nờn việc
ủỏnh giỏ xõm lấn ống sống núi chung dần ủược thay thế bằng CHT. CLVT với việc phỏt hiện cỏc di căn:
- CLVT rất giỏ trị trong phỏt hiện di căn tạng như gan, phổi, nóo và di căn hạch. Tuy nhiờn người ta khụng dựng CLVT ủể sàng lọc di căn xương vỡ cú nguy cơ bỏ sút cỏc tổn thương nhỏ, kớn ủỏo [32], [34].
- CLVT cú thể phỏt hiện cỏc hạch khoang SPM hay trong ổ bụng:
Ở trẻ nhỏ bỡnh thường khụng nhỡn thấy cỏc hạch SPM do kớch thước nhỏ và lớp mỡ SPM ớt. Do ủú nếu nhỡn thấy hạch SPM ở trẻ trước dậy thỡ Hỡnh 1.32: CLVT ngực: Di căn phổi của UNBTK[13] Hỡnh 1.33 : UNBTK vị trớ cạnh trỏi cột sống xõm lấn ống sống và
ủược coi là bất thường. Ở trẻ lớn sau dậy thỡ, cú thể cú hạch nhỏ <10mm. Nếu nhiều hạch hoặc hạch kớch thước > 10mm, hoặc hạch sau trụ hoành
ủều rất nghi ngờ bất thường [37], [42]. Hạch sau phỳc mạc quanh ðMCB, TMCD, rốn thận hay gặp trong UNBTK và thường cú kớch thước lớn. Tuy nhiờn với cỏc hạch nằm sỏt u, việc phõn biệt cỏc hạch này với u nguyờn phỏt thường rất khú khăn [34].
- UNBTK hay di căn hạch SPM với tỷ lệ 73%, cao hơn nhiều so
với u Wilm’s (13%), ngoài ra tỷ lệ di căn vào hạch sau trụ hoành khỏ cao
tới 27% trong khi rất hiếm gặp trong u Wilm’s [58].
- Gan là tạng hay bị di căn nhất trong UNBTK. Trờn CLVT di căn gan biểu hiện dưới 2 dạng : thõm nhiễm lan tỏa khụng rừ khối hay thấy ở
trẻ nhũ nhi hoặc nốt giảm tỷ trọng, cú thể ngấm thuốc dạng viền sau tiờm thuốc cản quang thường thấy ở trẻ lớn hơn [32], [34], [40].
- Di căn phổi rất ớt gặp, chỉ khoảng 3%, nhưng ủõy là dấu hiệu tiờn lượng xấu vỡ khi ủó cú di căn phổi thường bệnh nhõn ủó cú di căn ớt nhất 1 tạng khỏc [42]. Hầu hết cỏc bệnh nhõn này ủều tử vong. Di căn nhu mụ phổi cú thể ủi kốm với cỏc tổn thương màng phổi và hạch trung thất. Hỡnh ảnh di căn cú thể là nốt mờ rải rỏc hoặc biểu hiện bằng một vựng phổi ủụng ủặc. Nốt mờ di căn của UNBTK khụng cú gỡ khỏc với di căn do cỏc nguyờn nhõn khỏc tập trung ở ngoại vi phổi, ưu thế ở ủỏy phổi, chứng tỏ di căn theo ủường mỏụ ðiều ủặc biệt là khụng thấy hỡnh vụi húa nào trong cỏc nốt di căn này mặc dự khối u nguyờn phỏt lại rất hay gặp vụi húạ [13], [42], [48].
- ðỏnh giỏ di căn xương trong UNBTK của CLVT: Cỏc dấu hiệu di căn xương trờn CLVT khụng cú gỡ khỏc biệt so với XQ thường. CLVT cú khả năng phỏt hiện cỏc tổn thương nhỏ chưa thấy ủược trờn XQ thường. Hơn nữa, CLVT xỏc ủịnh chớnh xỏc hơn vị trớ tổn thương trờn xương. ðiều này ủặc biệt cú giỏ trị trong việc ủịnh vị cỏc ủiểm xạ trị
cỏc tổn thương xương nhỏở cỏc vựng cú cấu trỳc giải phẫu phức tạp như
cột sống, sọ mặt thỡ CLVT càng cho thấy ưu thế.
- Di căn nóo thuộc loại ớt gặp trong UNBTK, với biểu hiện ủa dạng như khối chảy mỏu, khối ủặc, hay khối dạng nang ngấm thuốc dạng viền. Di căn màng nóo cú phần hay gặp hơn so với nhu mụ nóo, biểu hiện màng nóo dày lờn, ngấm thuốc, hay lan ủến khớp sọ làm rộng cỏc khớp [32], [48].
Hỡnh1.34: Di căn của UNBTK tại màng nóo và nóo [41] Hỡnh1.35: Di căn của UNBTK tại xương sọ làm rộng khớp sọ [41] Hỡnh1.36: Di căn của
UNBTK vào xương
ủỉnh [41]
1.4.5. Cộng hưởng từ
CHT khụng khỏc so với CLVT trong ủỏnh giỏ vị trớ khối u, liờn quan với mạch mỏu, xõm lấn tạng lõn cận và hạch khu vực nhưng ưu thế
hơn CLVT trong ủỏnh giỏ xõm lấn ống sống, di căn tủy xương, tuy nhiờn hơi hạn chế trong ủỏnh giỏ cỏc vụi húa trong u [19], [34].
Trờn CHT khối u thường khụng ủồng nhất, tăng tớn hiệu trờn T2W, giảm tớn hiệu trờn T1W, ngấm thuốc thay ủổi, thường ớt hoặc khụng ngấm thuốc ủối quang từ. Hoại tử dịch húa thể hiện bằng vựng tăng tớn hiệu trờn T2W, vựng chảy mỏu - tăng tớn hiệu trờn T1W. Trờn chuỗi xung khuyếch tỏn (DWI), u tăng tớn hiệu, do hiện tượng hạn chế khuếch tỏn
