Những bất thường bẩm sinh Tịt ống mật (Biliary Atresia)

Một phần của tài liệu RUOT-MAT.DOC (Trang 42 - 44)

- Trường hợp thănh quai ruột dăy (do viím, do phù nề…), hơi khơng nhiều cĩ thể nhầm với túi mật co nhỏ cĩ sỏi Để phđn biệt hơi trong qua

5.Những bất thường bẩm sinh Tịt ống mật (Biliary Atresia)

Tịt ống mật (Biliary Atresia)

Trong giai đoạn tạo ống của phơi thai, xuất hiện tịt ống mật lăm mất một đoạn năo đấy hoặc toăn bộ ống mật ngoăi gan. Căn nguyín chưa rõ, nhưng trong đĩ cĩ nhiễm khuẩn băo thai (in utero infection). Tịt ống mật gđy triệu chứng ứ mật, văng da ngay sau sinh, xong khĩ phđn biệt với viím gan trẻ sơ sinh vì hình ảnh siíu đm đều giống nhau.

Trong tịt ống mật, 90% số trường hợp kích thước ống mật trong vă ngoăi gan hoăn toăn bình thường. Nhu mơ gan cũng bình thường hoặc hơi giău echo, túi mật khơng thấy hoặc nhỏ (đường kính < 1,5 cm). Đối với viím gan trẻ sơ sinh, cĩ điểm khâc lă túi mật cĩ thể to, bình thường. Nếu túi mật co nhỏ sau ăn, điều năy gợi ý khơng teo ống mật chủ.

Xạ hình đường mật (biliary isotope scan) thấy hình ảnh rất đặc trưng: nhu mơ gan ngấm chất đồng vị nhưng khơng cĩ phase băi tiết văo đường mật. Ngược lại, trong viím gan nhu mơ rất kĩm ngấm thuốc nhưng lại cĩ băi tiết mật văo ruột.

Bệnh Caroli (Caroli's Disease)

Caroli lă dị tật bẩm sinh hiếm gặp, liín quan đến giên đường mật trong gan dạng nang (cystic dilatation) ở nhiều vị trí. Thể phổ biến của Caroli thường đi kỉm với nhiễm khuẩn vă sỏi. Thể giên đường mật ít liín quan đến xơ gan vă tăng âp lực tĩnh mạch cửa.

Hình ảnh siíu đm:

- Giên nhiều vị trí đường mật trong gan tạo thănh dạng nang (tubular and saccular diatation).

- Cĩ thể thấy sỏi với bĩng đm hoặc khơng cĩ bĩng đm. Cặn giău echo (debris) ở trong ống mật.

-

Nang ống mật chủ lă giên cục bộ của ống mật ngoăi gan. Xuất hiện từ 1 đến 10 tuổi. Dấu hiệu kinh điển lă văng da, đau bụng, sờ thấy khối u. Nhiều bệnh nhđn chỉ cĩ 1 hoặc 2 dấu hiệu năy. Chủ yếu ở nữ (tỷ lệ nữ/nam = 4/1).

Cĩ 3 loại chủ yếu:

- Type I: Giên đồng đều thănh ống mật chủ (concentric dilatation)

- Type II: Giên một bín thănh hay dạng túi thừa (diverticulum or asymetric bulging)

- Type III: Dạng nang (Choledochocele) ít gặp nhất Hình ảnh siíu đm:

- Chỗ giên dạng "nang" ở ống mật chủ tâch biệt với túi mật vă nhu mơ gan.

- Cĩ thể gặp giên đường mật trong gan.

Ở trẻ sơ sinh, ngoăi triệu chứng văng da, sờ thấy khối u cịn cĩ tịt ống mật chủ khơng thơng với ruột.

Thủng ống mật chủ (Perforation of the Common Duct)

Thủng ống mật chủ lă thủng tự phât ống mật ngoăi gan. Xuất hiện chủ yếu trong 3 thâng đầu sau sinh với triệu chứng văng da, dịch ổ bụng. Nguyín nhđn chưa rõ, nhưng liín quan tới tăng âp lực đường mật (intraductal pressure) do:

- Hẹp

- Cĩ thể yếu bẩm sinh thănh ống mật (Congenital weakness of the wall) đoạn ngê ba ống túi mật vă ống gan chung.

Hình ảnh siíu đm chỉ phât hiện thấy dịch ổ bụng, cĩ thể kết hợp với dịch tụ quanh tĩnh mạch cửa.

Hệ thống ống mật sau phẫu thuật Đau quặn mật sau phẫu thuật

Nếu cĩ văng da, siíu đm giúp phđn biệt văng da do tắc vă khơng tắc. Tuy nhiín, xâc định nguyín nhđn cịn hạn chế. Nếu khơng cĩ văng da, rất khĩ tìm được nguyín nhđn. Một văi trường hợp ống mật khơng giên, nhưng cĩ sỏi cịn lại. Phương phâp tốt nhất lă chụp đường mật ngược dịng qua nội soi (endoscopic retrograde cholangioportography).

Sau phẫu thuật cắt túi mật cĩ 5% đến 60% bệnh nhđn đau hạ sườn phải kĩo dăi. Nguyín nhđn chủ yếu lă hẹp bĩng vater do sỏi hoặc khơng do sỏi.

Dị giữa hệ thống mật vă ruột (Biliary-Enteric Anastomosis)

Dị tự phât được hình thănh giữa hệ thống mật (biliary tree) vă ruột. Nguyín nhđn do sỏi ống mật vă sỏi túi mật kết hợp viím túi mật mạn. Sỏi túi mật ăn mịn thănh túi mật vă ruột sât túi mật gđy lỗ dị. Sỏi từ túi mật qua lỗ dị văo ruột vă ngược lại khí từ ruột văo túi mật. Kết qủa lă cĩ thể tắc ruột nếu sỏi trong ruột nhiều.

Hình ảnh siíu đm:

* Chủ yếu lă khí trong hệ thống đường mật.

* Nếu chỗ dị đường mật-ruột khơng gđy tắc đường mật: (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});

- Kích thước ống mật, túi mật bình thường.

- Khí trong lịng ống mật với hình ảnh đốm giău echo, nằm ngang (linear echogenic foci) cĩ bĩng đm phía sau hoặc khơng hoặc cĩ dấu hiệu câc đường giău echo chạy dọc phía sau đốm khí ("Ring down artifact”).

* Nếu tắc ống mật trín lỗ dị: phần trín chỗ tắc ống mật chủ giên, khơng cĩ khí trong ống mật. Phần dưới: ống mật nhỏ, đầy khí. Nếu chỗ dị tắc lại vă ống mật khơng hẹp sẽ khơng cĩ triệu chứng năy.

Chẩn đôn phđn biệt với câc nguyín nhđn khâc gđy khí trong hệ thống mật gồm:

Một phần của tài liệu RUOT-MAT.DOC (Trang 42 - 44)