Tiên lượng lâu dài là xấu, 5% sống sau 5 năm, phụ thuộc biến chứng. Tiên lượng xấu khi có vàng da kéo dài, xuất huyết, hôn mê gan, teo gan vàng cấp, nhiễm khuẩn, Child C của phân loại Child- Pugh.
Bảng 1: Thang điểm đểđánh giá giai đoạn xơ gan theo chỉ số Child - Pugh
1 điểm 2 điểm 3điểm
Bệnh não gan không lú lẫn hôn mê
Báng không kín đáo vừa phải
Bilirubin < 35 μ mol/l 35-50 μmol/l > 50 μmol/l Albumin > 35 g/l 28-35 g/l < 28 g/l Tỷ Prothrombin > 50 % 40-50 % < 40 % Thang điểm đểđánh giá giai đoạn xơ gan theo chỉ số Child - Pugh là: Child A: Điểm 5 hay 6. Child B: điểm từ 7-9. Child C điểm từ 10-15.
HÔN MÊ GAN
Mục tiêu
1. Kể các nguyên nhân gây hôn mê gan.
2. Nêu được các triệu chứng của các giai đoạn hôn mê gan. 3. Điều trị tốt hôn mê gan ngoại sinh
Nội dung
I. ĐẠI CƯƠNG
Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.
II. BỆNH NGUYÊN
Trong trường hợp suy gan quá nặng hoặc do nối tắc cửa chủ, máu từ tĩnh mạch cửa đến gan không còn được tế bào gan chuyển hóa, trở thành các chất độc làm rối loạn chuyển hóa ở mô nhất là ở não. Các chất độc do biến dưỡng này bao gồm amoniac, mercaptan, acide gama amino butyri và các acide amin nhân thơm
1.Các nguyên nhân gây hôn mê gan ngoại sinh
- Khởi phát hôn mê gan xảy ra trên 1 gan xơ hoặc có nối tắc cửa chủ: - Ăn quá nhiều protid hoặc chuyền đạm
- Xuất huyết tiêu hóa nặng
- Dùng lợi tiểu mạnh làm mất nước và hạ kali máu
- Dùng các thuốc độc cho gan:Tetracycline, thuốc kháng lao, thuốc an thần, thuốc ngủ, thuốc hạ huyết áp.
- Sau phẫu thuật trên 1 gan xơ
- Nhiễm trùng gan, mật, thận, phổi, ruột.
- Chọc tháo báng: Thường chọc nhiều lần hoặc 1 lần qúa nhiều làm giảm lượng tuần hoàn qua gan
2. Các nguyên nhân gây hôn mê gan nội sinh
Do tổn thương gan nặng nề và lan rộng như trong viêm gan tối cấp, viêm gan nhiễm độc do phospho vô cơ, do Tetraclorure de carbone, do nấm Amanite phaloide, do thuốc hay do ung thư gan hoặc xơ gan giai đoạn cuối.
III. BỆNH SINH
Yếu tố quan trọng nhất trong bệnh sinh của hôn mê gan là tế bào gan bị suy nặng và hay làdo sự nối tắc trong hay ngoài gan, nối máu hệ cửa với tuần hoàn chung. Hậu quả là nhiều chất độc được hấp thu từ ruột không được gan khử độc và đưa đến những bất thường về biến dưỡng trong hệ thần kinh trung ương.
Các thuyết hiện nay giải thích cơ chế hôn mê gan là:
1. Thuyết Amoniac
Cho rằng Amoniac từ ống tiêu hóa không được chuyển hóa qua hàng rào gan đến nảo gây độc cho não. Người ta nhận thấy ở người hôn mê gan có amoniac máu tăng
cao nhất là amoniac trong máu động mạch.Chất chuyển hóa sau cùng của amoniac là Glutamin cũng thấy tăng cao trong dịch não tủy và trong não của bệnh nhân hôn mê gan. Tuy nhiên, cũng có 1 số nghiên cứu đi ngược lại giả thuyết này.
2.Thuyết đồng vận
Do Ziève đề ra, do tính đồng vận của amoniac làm 1 số acide béo chuổi ngắn và Mercaptan là chất độc có gốc lưu huỳnh tăng trong máu khi gan suy.
3.Thuyết về chất dẫn truyền thần kinh giả
Fisher và cộng sự cho rằngbiểu hiện thần kinh trong xơ gan là do sự tích lũy các chất dẫn truyền thần kinh giả. Dopamin, noradrenalin, tyrosin và phenylalanin được phóng thích từ sự phân hủy protein ởđại tràng. Nồng độ các chất này gia tăng trong huyết tương ở bệnh nhân hôn mê gan.
4.Thuyết về serotonin
Serotonin được tổng hợp từ L- Tryptophan có nồng độ cao trong não ở bệnh nhân hôn mê gan
5.Thuyết về GABA là chất ức chế dẫn truyền thần kinh
Trong thực nghiệm gây hôn mê gan ở súc vật John đã chứng minh sự gia tăng nồng độ GABA trong máu, sự gia tăng tính thấm của màng não của GABA, làm ức chế dẫn truyền thần kinh gây lơ mơ
6. Thuyết về Benzodiazepines
Ở não có những thụ thể benzodiazepines làm dễ hoạt động của GABA.. Hai chất được tìm thấy tăng cao trong máu ở bệnh nhân xơ gan là Diazepam và N- démethyl- diazepam
IV. TRIỆU CHỨNG
1. Lâm sàng
Hôn mê gan chia làm 4 giai đoạn 1.1 Giai đọan 1
Biểu hiện thần kinh còn nhẹ và kín đáo như mất định hướng không gian thời gian, lơ mơ, ngủ gà, cười nói vô cớ cáu gắt, nói nhát gừng, chữ viết nguệch ngọac, có thể có dấu rung vỗ cánh.
1.2. Giai đọan 2
Triệu chứng càng rõ thêm. Đặc biệt có dấu rung vỗ cánh, triệu chứng tháp, tăng phản xạ, có dấu Babinski hoặc tương đương, tăng trương lực ngọai tháp, hơi thỏ có mùi gan.
1.3. Giai đọan 3
Hôn mê thật sự với mất nhận thức, cảm giác và vận động 1.4. Giai đọan 4
Giai đoạn 4 A: Hôn mê nhưng cấu véo còn đáp ứng. Giai đoạn 4B: Hôn mê sâu có thể kèm rối lọan sinh thực
2. Cận lâm sàng
2.1. Ammoniac máu
Thường cao nhưng không tỷ lệ hòan tòan với độ nặng. Bình thường từ 60-80 mg. Trong hôn mê gan, tăng trên 160µg/ L. Cần làm ammoniac trong máu động mạch.
2..2. Rối lọan vềđiện giải và kiềm toan
Natri máu thường giảm, Kali giảm, calci ít bị ảnh hưởng, dự trữ kiềm tăng, pCO2 giảm.
2..3. Dịch não tủy. Glutamin, acide glutamic tăng. 2..4. Các xét nghiệm về suy chức năng gan.
2-5. Điện não đồ: Điện thế cao, đối xứng, sóng chậm delta. 2.6. CT scan và MRI: Có thể có teo não vùng võ hay phù não.
V. CHẨN ĐOÁN
Chủ yếu dựa vào 4 yếu tố chính sau đây
- Bệnh nhân có tiền sử một bệnh gan cấp hoặc mạn, hoặc sau phẫu thuật nối cửa chủ.
- Có rối lọan nhận thức: lú lẫn rồi hôn mê.
- Có các triệu chứng thần kinh như tăng trương lực cơ, tăng phản xạ, rung vỗ cánh, Babinski, đôi khi cả dấu động kinh.
-Điện não đồ: Điện thế cao, đối xứng, sóng chậm..
- Các triệu chứng khác: Hơi thở có mùi gan, glutamin dịch não tủy tăng cao.