Tài liệu Hemifacial spasm pdf

Hemifacial spasm - hội chứng rối loạn cường năng của thần kinh mặt một bên, mà sự phát triển của nó là do sự chèn ép của rể thần kinh mặt trong khu vực thoát ra từ thân não . Nó được đặc trưng bởi sự xuất hiện co thắt vừa phải không đau và không liên tục ở cơ vòng của mắt,rồi tăng dần tần số và cường độ và lan tỏa suống dưới của mặt, xâm nhập toàn bộ cơ biểu cảm mặt. Mỗi cơn kéo dài có thể đến vài giờ. Co cơ là bản chất của cứng cơ, hoặc giật rung .Với sự phát triển của bệnh trong một nửa mặt là xuất hiện bán mặt nạ bởi trương lực: Khẹp mắt hẹp , miệng và mũi bị kéo lệch, cơ dưới da của cổ-platysma căng ra . Đôi khi cơn bị gián đoạn khi nhấn vào cung lông mày hay một phần khác của mặt. Có 2 dạng hemifacial spasm : +Dạng điển hình(bắt đầu ở các cơ vòng của mắt và sau đó lan ra tất cả các cơ biểu cảm mặt tiềm ẩn ở một nửa khuôn mặt) +Dạng không điển hình (bắt đầu với một cơ má, và dần dần lan đến toàn bộ cơ biểu cảm mặt ). Hemifacial spasm không mở rộng vượt ra ngoài khu bố trí thần kinh của thần kinh VII , có thể được kết hợp với đau dây thần kinh V (thần kinh sinh ba). Khi xảy ra hemifacial spasm có thể làm hỏng chức năng thần kinh VIII một bên (dây thần kinh thính giác). Mỗi năm có 8 bệnh nhân mới bị hemifacial spasm trên 1.000.000 người dân. Thường số bệnh nhân nữ nhiều gấp 2 lần so với nam. Thường nguyên nhân của sự kìm giữ cơ mặt là do sự chèn ép rễ của thần kinh mặt bởi mạch máu.Thông thường là động mạch tiểu não dưới_trước, hiếm hơn- các động mạch khác (sau đây chúng được liệt kê theo một cách nhất quán với tần suất xuất hiện):động mạch tiểu não dưới_sau, động mạch tiểu não trên, động mạch đốt sống, động mạch ốc tai, các nhánh của động mạch tiểu não dưới_trước. Trong một số trường hợp cá biệt có thể do chèn ép của dị dạng mạch hoặc tĩnh mạch. Trong hemifacial spasm điển hình, mạch máu chèn ép bề mặt đuôi trước của phức hợp thần kinh VII và VIII;trong hemifacial spasm không điển hình – bề mặt gai hoặc bề mặt sau. Một nguyên nhân gây hemifacial spasm là khối u lành tính hoặc nang góc cầu_tiểu não, xơ cứng rải rác, quá trình sẹo_kết dính bởi nguyên sinh khác nhau, biến dạng xương của tháp(pyramis) xương thái dương. Nhưng hầu hết phần lớn các Phẫu thuật viên thần kinh đều nghiêng đến suy nghĩ rằng, trong các bệnh này thì nguyên nhân chính của kìm giữ cơ mặt là không thể hiện đầy đủ, để chỉ ra hoạt động chèn ép lên thần kinh mặt, và chèn ép kết hợp rễ thần kinh mặt. Nguyên nhân hiếm hơn của hemifacial spasm là một dị dạng Chiari. Việc chẩn đoán của hemifacial spasm được đặt trên cơ sở các lời phàn nàn của bệnh nhân và trên lâm sàng. Hiện nay, các tiêu chí sau đây để chẩn đoán hemifacial spasm: a) Thường bắt đầu từ mí dưới ở một bên của khuôn mặt. b) Dần dần mở rộng tới các cơ của má, cằm và cổ. c) Đầu tiên là tính chất giật rung, và sau đó là tính chất giật cứng. Giá trị của phương pháp nghiên cứu bằng khí cụ là không đáng kể, và chỉ có thể loại trừ hoặc xác nhận sự hiện diện đầy đủ của góc cầu_tiểu não: các phần trong khoang sọ, nơi được đặt gốc dây thần kinh mặt. Kỹ thuật hiện đại Cộng hưởng từ ( MRI) tiết lộ vị trí gần gũi của mạch máu và các dây thần kinh mặt (hình 1, 2). Tuy nhiên, thực tế đã biết, khi sắp xếp thân mật của các dây thần kinh mặt và một mạch máu, tiết lộ bằng hình ảnh cộng hưởng từ, không gây hemifacial spasm. Ngược lại, nếu có lời phàn nàn của bệnh nhân về sự kìm giữ cơ mặt thì không phải luôn luôn được nhìn thấy trong MRI về xung đột thần kinh- mạch máu. Như vậy, Phẫu thuật viên thần kinh Nhật Bản (Kakizawa) đã thực hiện chụp MRI của 110 tình nguyện viên không bị hemifacial spasm và 78,6% các trường hợp tiết lộ địa điểm thân mật của thần kinh mặt với mạch máu nào đó. Chụp cắt lớp vi tính ( CT scane) đầu là phương pháp nghiên cứu cho ít thông tin về hemifacial spasm và chỉ được sử dụng để loại trừ quá trình tăng thể tích nội sọ . Không hiểu biết về những nguyên nhân của hội chứng hemifacial đã dẫn đến nhiều lựa chọn cho điều trị . a)Điều trị nội khoa : Cho đến nay, không có dữ liệu về sự hiện diện của bất cứ loại thuốc nào, chấp thuận, trong đó đã giảm mạnh hoặc ngừng kìm giữ cơ mặt. Tại khởi phát của bệnh, nhiều bệnh nhân trải qua các khóa học châm cứu, trong đó cung cấp các hiệu ứng tích cực ngắn hạn ở một số bệnh nhân. Gần đây, một sự phổ biến ngày càng nhận được điều trị theo đường tiêm của các thuốc botulotoksin( độc tố botulinum) vào cơ mặt. Botulotocsin là chất độc bên ngoài, được sản xuất bởi các vi khuẩn kỵ khí Clostridium botulinum spore. Các cơ chế chung về hoạt động của chất độc botulinum là việc phong tỏa tại phong bế presynaptic của acetylcholine trong Neuro-cuối của các cơ mặt của các dây thần kinh cơ và trong bất kỳ synapse cholinergic khác. Botulinum tiêm độc tố có tác động ít hoặc không có bất kỳ ở tất cả các dấu hiệu vật lý điện cho hemifacial spasm : cơ mặt, trong đó được thực hiện tiêm, không nhìn nhận ở việc chấm dứt theo dõi hoặc giảm cường độ co thắt , tiếp tục có dấu hiệu của hemifacial spasm trong electromyography. Tác dụng chữa bằng tiêm độc tố botulinum, nếu nó xảy ra, vẫn lên đến 18 tuần, do đó, bệnh nhân cần phải lặp lại chúng. Tại khoảng thời gian giữa các lần tiêm, trong đó kìm giữ cơ mặt là thiếu vắng, giảm dần. Các biến chứng do tiêm độc tố botulinum là thường xuyên. Trong đó có các thiếu sót nào là sụp mí trên - lên đến 74% bệnh nhân, nén chặt và thoái hóa cơ tại vết sẹo , tạo sẹo mí - lên đến 20% ,ít hơn - yếu hệ cơ mặt, nhìn đôi (song thị). b)Phẫu thuật: Hoạt động này được thực hiện ở vị trí của bệnh nhân "nửa ngồi “ hay “nằm nghiêng " tùy theo sự thuận tiện của bác sĩ phẫu thuật. Vết rạch da trong khu vực cổ_gáy phía sau vành tai (Hình 3). Thực hiện khoan sọ - với bắt buộc bộc lộ xoang ngang tại vị trí đường đi qua của nó ở xoang sigmoid. Với việc sử dụng các kỹ thuật vi phẫu để thực hiện phương pháp tiếp cận với bề mặt trước _bên (anterolateral ) cầu não tại vị trí đường vào của thần kinh mặt . Kiểm tra khu vực này cho thấy các động mạch hoặc tĩnh mạch, mà tạo nên sự chèn ép các dây thần kinh mặt (hình 4). Giải nén hoàn toàn đạt được bằng cách đệm giữa mạch máu và thần kinh bằng các vật liệu sinh học trơ (Teflon len, polypropylene plate-đệm (hình 5)). Hơn nữa ghép xương được đặt vào nơi này và cố định với khớp xương. Vết thương phẫu thuật được khâu lại. Thoái lui hemifacial spasm ở hình thức ngừng kìm giữ cơ mặt xảy ra ngay lập tức sau khi phẫu thuật ở 65% bệnh nhân. Tiếp thêm ở 27% bệnh nhân thì sự biến mất của co cơ mặt đến từ 4-12 tháng sau khi phẫu thuật. Giải áp thần kinh mặt là phương pháp điều trị duy nhất,mà giúp loại bỏ nguyên nhân của bệnh. Ảnh sau giải áp thần kinh mặt tại thân não cho hemifacial spasm (VII, VIII – thần kinh mặt và thần kinh tiền đình-ốc tai ; IX, X, XI - nhóm đuôi của các dây thần kinh, П НМА – dây thòng của động mạch tiểu nảo dưới_trước, М - khúc của các mô cơ) . xảy ra hemifacial spasm có thể làm hỏng chức năng thần kinh VIII một bên (dây thần kinh thính giác). Mỗi năm có 8 bệnh nhân mới bị hemifacial spasm trên. tĩnh mạch. Trong hemifacial spasm điển hình, mạch máu chèn ép bề mặt đuôi trước của phức hợp thần kinh VII và VIII;trong hemifacial spasm không điển