BÀI GIẢNG VỀ VẢY PHẤN ĐỎ NANG LÔNG

BỆNH VIỆN DA LIỄU VẢY PHẤN ĐỎ NANG LÔNG CHẨN ĐOÁN: 1.1 Lâm sàng: Thương tổn mảng vảy màu đỏ cam, tăng sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân, sẩn sừng nang lông Bệnh diễn tiến dẫn đến đỏ da tồn thân, có vùng khơng bị ảnh hưởng tạo thành hình ảnh đảo da lành Bệnh khởi phát âm thầm nhanh chóng 1.2 Phân loại: Tuýp I (Dạng cổ điển người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng > 50% Sang thương bắt đầu đầu cổ, sau lan rộng xuống Bệnh lan toả dần dẫn đến đỏ da tồn thân có đảo da lành Dày sừng nang lơng, dày sừng lịng bàn tay, lịng bàn chân lan toả Tp II (Dạng khơng điển hình người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng 5% Bệnh lan toả, biểu dạng vảy cá chân dày sừng nang lơng, da đầu Tp III (Dạng cổ điển trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 10% Thương tổn tương tự tuýp I, lan toả, xuất – năm đầu sau sinh Tuýp IV (Dạng vòng trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 25% Bệnh khu trú, xuất trước tuổi dậy với thương tổn giống vảy nến, mảng hồng ban, tróc vảy, giới hạn rõ khuỷu tay, gối Tuýp V (Dạng khơng điển hình trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 5% Bệnh lan toả, mang tính gia đình, xuất vài năm đầu sau sinh Thương tổn dày sừng nang lơng, dạng xơ cứng bì tay, chân Tuýp VI (Liên quan HIV): Tỉ lệ mắc bệnh không rõ Bệnh biểu giống tuýp I, diễn tiến lan toả, liên quan mụn trứng cá bọc nang (acne conglobate), viêm tuyến mồ hôi mưng mủ (hidradenitis suppurativa) liken nang lông (lichen spinolusus) 1.3 Phân bố: Tuýp I, II, III, V, VI: Lan toả, theo mô tả kinh điển khởi phát từ đầu cổ, sau lan xuống Đầu tóc: Thương tổn tập trung thành mảng giống vảy nến Tóc thường khơng ảnh hưởng, ngoại trừ II có biểu da đầu BỆNH VIỆN DA LIỄU Niêm mạc: Hiếm Móng: Thường gặp, khơng có ý nghĩa chẩn đốn Móng có màu vàng nâu đầu xa, giường móng dày, tăng sừng móng mảnh xuất huyết 1.4 Biểu có liên quan: Sang thương dạng vảy cá chân (tuýp II), biểu giống xơ cứng bì tay, chân (tuýp V), mụn trứng cá bọc nang, viêm tuyến mồ hôi mưng mủ, liken nang lông (tuýp VI) NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ: − Bệnh khu trú: chủ yếu điều trị chỗ o Giữ ẩm o Tiêu sừng − Bệnh lan rộng (đỏ da toàn thân): nên điều trị chỗ phối hợp đường toàn thân ĐIỀU TRỊ CỤ THỂ: Lựa chọn hàng đầu: Điều trị chỗ: Giữ ẩm Tiêu sừng (salicylic acid, urea, lactic acid) Vitamin D3 (calcipotriol) Phương pháp vật lý: Quang hoá trị liệu (tại chỗ hay PUVA) Điều trị hệ thống: Đỏ da toàn thân Retinoids: Thường cải thiện sau tuần, cần điều trị khoảng tháng Acitretin 0.5–0.75 mg/kg/ngày Isotretinoin 0.5-2.0 mg/kg/ngày Methotrexate (10–25 mg tuần): Có thể cải thiện sau – tháng Điều trị HIV Lựa chọn thay thế: Điều trị chỗ: Glucocorticoids (vừa – mạnh) Dẫn xuất vitamin A (tazarotene) BỆNH VIỆN DA LIỄU Phương pháp vật lý: UVA UVB UVB dải hẹp Điều trị hệ thống: Azathioprine (100–150 mg/day) Cyclosporine A (5 mg/kg/day) Yếu tố kháng TNF-α remicade DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG: − Bệnh gây ảnh hưởng xấu tâm lý xã hội − Tuýp I hết sau năm, nhiên, tỉ lệ tái phát khoảng 20% bệnh nhân − Tuýp II kéo dài 20 năm − Tuýp III thường ổn định sau – năm − Tuýp IV cải thiện sau tuổi vị thành niên − Tuýp V đáp ứng với retinoids, thường bùng phát trở lại ngưng thuốc − Tuýp VI đáp ứng tốt với liệu pháp kháng vi rút hoạt tính cao (HAART) TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN: Nhập viện có biến chứng đỏ da toàn thân TÀI LIỆU THAM KHẢO: - Daniella Bruch-Gerharz, Thomas Ruzicka (2012) "Pytiriasis Rubra Pilaris" In Fitzpatrick's Dermatology in general medicine, 8th edition, Mc Graw Hill pp.279-285