bechetthankinh

http://www.thientuong.summerhost.info/ BỆNH BEHCET THẦN KINH BS Cao Thiên Tượng – khoa CDHA BVCR Trang chủ http://www.thientuong.summerhost.info/ Post 03-04-2008 TRƯỜNG HỢP YẾU 1/2 NGƯỜI HIẾM GẶP Ở NGƯỜI PHỤ NỮ TRẺ BỆNH SỬ Một phụ nữ 41 tuổi, trước khỏe mạnh, nhập viện với đột ngột yếu 1/2 người trái, loạng choạng Ngồi cịn có chóng mặt tuần trước nhập viện Khơng có bệnh sử khác ghi nhận Khám lâm sàng thấy yếu 1/2 người trái nhẹ Liệt nhẹ mặt neuron vận động trái thất điều bước cao Có tầm bên trái rối loạn vện ngôn Cảm giác tiếp nhện cảm giác cịn ngun vẹn Khám mắt bình thường, soi đày mắt không thấy phù gai thị Một ổ loét lớn lành phần môi số ổ loét nhỏ giai đoạn khác âm hộ Một đám mụn nước nhỏ thấy má trái Khám lâm sàng khác bình thường Xét nghiệm máu thấy thiếu máu đẳng sắc nhẹ (hemoglobin 10.5g/dl), điện giải chức gan giới hạn bình thường tốc độ máu lắng không cao rõ rệt (15mm/h) X quang ngực khơng thấy bất thường, cấy nước tiểu bình thường Bệnh nhân chụp MRI não Hình Axial FLAIR (Hình 1) cắt ngang qua não ngang mức củ hình Axial T2W qua não ngang mức củ (hình 2) Hình Axial T1W sau tiêm thuốc ngang mức hình (hình 3) Hình 1: Axial FLAIR cắt ngang qua não ngang mức củ http://www.thientuong.summerhost.info/ Hình 2: hình Axial T2W qua não ngang mức củ nhân đỏ Bệnh nhân điều trị steroids tiêm tĩnh mạch liều cao triệu chứng thần kinh cải thiện dần Steroid làm thay đổi dạng tổn thương miệng giảm dần vài tuần sau Sáu tháng sau, bệnh nhân phục hồi hồn tồn chụp lại MRI (hình 4) khẳng định bất thường tín hiệu thuyên giảm gần hồn tồn Hình 3: Hình Axial T1W sau tiêm thuốc ngang mức hình Chọc dị cột sống thắt lưng sau chụp MR Có protein dịch não tủy tăng nhẹ *(a) Thấy có bất thường gì? *(b) ChNn đốn gì? MRI thấy bất thường tín hiệu đối xứng phù nhẹ chi sau bao lan xuống cuống não, gồm bó vỏ gai chất đen (substantia nigra) Có thay đổi tín hiệu lan vào đồi thị khơng hình Bắ`t thuốc tương phản từ nhẹ dạng mảng phần cuống não, n\bật bên phải bó vỏ gai Với diện loét miệng - sinh dục, dấu hiệu MRI gợi ý nhiu n tn thng thn kinh bnh BehỗetBehỗet thn kinh Sinh thiết ổ loét sinh dục thấy thay đổi viêm mô hạt không đặc hiệu phù hợp vi chNn oỏn bnh Behỗet trờn lõm sng Hỡnh 4: Hình MRI FLAIR sau điều trị cắt ngang qua mức nh hỡnh BN LUN Bnh Behỗet c mụ t lần đầu vào năm 1937 với tam chứng lâm sàng viêm màng bồ đào, áp-tơ miệng loét sinh dục Bệnh xảy chủ yếu theo đường tơ lụa từ miền Đông Địa Trung Hải Trung Đông đến N hật Bản gặp chủ yếu người đàn ông 50 tuổi Đây bệnh lý viêm đa quan tái phát với bệnh nguyên phức hợp miễn dịch chưa rõ Biểu lâm sàng gồm mệt mỏi, hồng ban nút, viêm nang lông, ban dạng trứng cá, viêm đa khớp, viêm tĩnh mạch huyết khối, viêm đại tràng loét, tăng áp tĩnh mạch cửa viêm mạch, dẫn đến biến http://www.thientuong.summerhost.info/ chứng thần kinh thận Mặc dù dấu hiệu lâm sàng quy cho bệnh lý viêm mạch, dấu hiệu mô học thường gặp phản ứng viêm không đặc hiệu với ưu bạch cầu đơn nhân Có liên quan với HLA-B51 bệnh nhân từ Địa trung Hải Trung ụng Tn thng thn kinh bnh Behỗet khụng nằm tiêu chuNn chNn đoán nay, báo cáo lần đầu vào năm 1941 thuật ng hi chng Behỗet thn kinh c a vo nm 1954 Bnh Behỗet kốm tn thng thn kinh chim khoảng 5-50% trường hợp có đặc điểm dạng tái phát thuyên giảm Bất thường thần kinh xuất trước biểu da niêm mạc 3% trường hợp Vào năm 1999, Kidd cs thấy 50 bệnh nhân có 30 bệnh nhân có hội chứng thần kinh kết hợp với loét miệnh -sinh dục viêm màng bồ đào mà chứng biểu bệnh khác Có ba dạng tổn thương thần kinh chính: (a) Hội chứng thân não kết hợp với triệu chứng toàn thân sốt, đau khớp, phát ban da dấu hiệu thân não xuất bán cấp tổn thương nhân thần kinh sọ nồng độ protein dịch não tuỷ cao (b) viêm tủy màng não gồm viêm màng não kèm thay đổi thần kinh gồm dấu hiệu tủy bán cầu đại não (c) tình trạng lú lẫn mà khơng có dấu hiệu thần kinh khu trú Biểu gồm huyết khối xoang tĩnh mạch, tăng áp lực nội sọ đơn độc bệnh lý rễ thần kinh vận động Các dấu hiệu MRI thường gặp liên quan với hi chng Behỗet thn kinh l tn thng tng tớn hiệu nhiều ổ thân não với ưu bó vỏ gai Có thể có tổn thương chất trắng đại não, hạch nền, bao trong, đồi thị tủy sồng với bắt thuốc tương phản từ nhiều mức độ khác Tổn thương đối xứng hai bên hợp lưu lan từ thân não đến hạch nền, thấy tăng tín hiệu T2W đặc điểm đặc trưng giai on cp ca hi chng Behỗet thn kinh Cỏc vùng tín hiệu cao liên quan với phù hiệu ứng chốn chỗ có khuynh hướng tương quan rõ rệt với triệu chứng lâm sàng, đặc biệt dọc theo bó vỏ gai Hình MRI theo dõi sau điều trị cho thấy khả phục hồi tổn thương, gồm giảm mức độ bắt thuốc tương phản từ Teo thân não kèm lớn não thất ba bao cao trường hợp mạn tính Dấu hiệu MRI hội chng Behỗet thn kinh cú th phõn bit vi lupus ban đỏ hệ thống, lupus ban đỏ tổn thương thân não Tổn thương chất trắng gp c hi chng Behỗet thn kinh v xơ cứng rải rác, việc phân biệt dựa vào tổn thương phân bố ưu quanh não thất dịch não tủy có dải đơn dịng (oligoclonal band) xơ cứng rải rác Viêm não virus biểu đối xứng tương tự có đặc điểm lâm sàng khác biệt hình ảnh nhiễm trùng xét nghiệm máu dịch não tủy N hiễm độc carbon monoxide, ethylene glycol methanol thấy ưu đồi thị, bệnh sử giúp loại trừ nguyên nhân hiếp gặp Các yếu tố liên quan với tiên lượng xu bnh nhõn cú hi chng Behỗet thn kinh nồng độ protein dịch não tủy cao, tổn thương thân não, tần số tái phát cao, tuổi khởi bệnh trẻ tái phát điều trị Khơng có ảnh hưởng đến yếu tố giới tính diện biểu khỏc ca bnh Behỗet iu tr l dựng steroid liu cao tiêm tĩnh mạch cấp, trì cách http://www.thientuong.summerhost.info/ giảm liều đường uống Các thuốc ức chế miễn dịch azathioprine cyclophosphamide gợi ý để điều trị trì N guồn British Journal of Radiology (2007) 80, 951-953 © 2007 BS CAO THIÊN TƯỢN G trang chủ http://www.thientuong.summerhost.info/ Download at http://chunggiavien.tk