BEnh EBSTEIN

BỆNH EBSTEIN BS ĐÀO HỮU TRUNG Nằm nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van lá, hẹp ĐMP, TP “2 buồng“, không lỗ van ĐMP, VLT nguyên vẹn nhóm bệnh tổn thương van TP: bệnh ULH, hở van bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhịp TP, thiểu sản TP đơn Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% bệnh TBS, phát 1949 cị thể gia đình, nằm phức hợp đa dị tật: tam sắc thể 18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium GIẢI PHẪU BỆNH Bộ máy van lá:  Bất thường trình hình thành máy van gồm đặc điểm:  Dư mơ van  Dính vách + sau vào thành TP xa vòng nối nhĩ thất = tuỳ theo mức độ nặng nhẹ  Các tổn thương khác: buồng nhĩ hó có co bóp hay khơng dung lượng thất phải Tổn thương phối hợp:  Thường trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)  Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F, TAC, bất thường van Schematic representation of the formation of the atrioventricular valves and their chordae tendineae and papillary muscles A and B : progressive stages of development TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant, Children and Adolescents Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p 19) Schematic representation of the formation of the tricuspid valve (see text for explanation) Identification of left-sided structures has been omitted intentionally A : 37 days B: newborn TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p 16) Ebstein malformation of the tricuspid valve Low attachment of elements of the tricuspid valve functions in such a way that part of the right ventricle is common with the right atrium The effective right ventricular cavity is reduced in size Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly A : normal insertion of the tricuspid valve B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve Note the very small right ventricle and very large right atrium RA : right atrium TV : tricuspid valve RV : right ventricle SINH LÝ BỆNH Yếu tố: - Ứ máu NP, buồng hoá TP, hẹp hở lổ van lá, TP co bóp yếu -> tăng áp bên phải (thể sơ sinh ++) (Shunt P->T) - Cơn nhịp nhanh kịch phát - Tiến trình bệnh: Hở van (+) lưu lượng lên phổi giảm Tăng áp bênh phải Shunt P->T(tím) b/c huyết khối TMC, thuyên tắc phổi 10 THỂ LÂM SÀNG Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ… Thể nặng vừa:  Tiến trình chậm, phát 12 tuổi, tím nhẹ phát ngất tim nhanh kịch phát thất  Tiếng tim 80% nhịp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba click TT  X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng, giảm TH phổi  EKG: RL nhịp, nhanh thất, phì NP (25% nhọn cao) PR dài, B/ cc NP dạnh nhiều pha, H/c WPW (type B 10%) 11 THỂ LÂM SÀNG Thể sơ sinh nặng Tử vong 50%  Có thể phát bào thai với phù thai  Tăng áp phổi, tím, suy tim  Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm dự hậu Thể nhẹ: Người lớn  Có thể chịu lâu, thường phát có biến chứng  Vô tâm thu, loạn nhịp, huyết khối phổi 12 Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh buồng nhĩ hóa lớn, kích thước thất phải nhỏ Aorta : động mạch chủ Pulmonary artery : động mạch phổi Left atrium : nhĩ trái Right atrium : nhĩ phải Left ventricle : thất trái Atrialized right ventricle : buồng thất phải bị nhĩ hóa Functional right ventricle : buống thất phải chức 13 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Các mặt cắt hữu ích khảo sát van lá: Lá vách Lá van PSSX-4C APX SBC 4C- S agg PSSX, SBC 4C-S agg 14 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Khảo sát van buồng tim P - Độ chênh van x Trẻ em > 10mm Trẻ lớn > 15mm Người lớn >20mm - Sự kết dính vách, sau - Sự di động trước - Độ hẹp hở van - Chức TP, buồng nhĩ hoá 15 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Các tổn thương phối hợp: Nhất TLN, PCA: hẹp hay không lỗ van ĐMP Chăm sóc sau phẩu thuật:  Khảo sát chức thất trái  Sự co bóp TP-Van hở – Shunt tồn 16 Mặt cắt buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh vách van trước van 43.5mm Buồng nhĩ phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A) Mặt cắt buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh van van trước van 20mm Buồng nhĩ phải nhỏ, buống thất phai kích thước gần bình thường (B) 17 Mặt cắt buồng cạnh ức : Ebstein type A có kèm thơng liên nhĩ lỗ thứ phát (A) Mặt cắt buồng sườn giúp thấy rõ trước vách van (B) Mặt cắt buồng từ mỏm : Ebstein type B với khoảng cách trước van vách van 12,2mm (C) 18 Ebstein type D bệnh nhân nam 22 tuổi : Mặt cắt buồng từ mỏm : hình ảnh van đóng thời kỳ tâm thu mở thời kỳ tâm trương (A-B hình ảnh nhĩ phải dãn rộng, buồng nhĩ hóa lớn (C) 19 ĐIỀU TRỊ Nội khoa: Có tính cách hổ trợ Chỉ định phẩu thuật:  Khi tím nặng, suy tim ứ huyết loạn nhịp nặng  Sửa van TP « cơ năng» kích thước lớn (hở van chủ yếu)  Thay van (sinh học) TP « cơ năng » nhỏ (hẹp Tp chủ yếu)  Thiếu sản nặng TP « cơ năng»: PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhĩ phải dãn lớn) 20 SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH EBSTEIN Ref.N Silverman1993 1/ Loạn sản thất phải: Giảm động thành thất Chuyển động nghịch thường thành buồng nhĩ hoá Dầy vách tự 2/ Dính trước (tethering) 3/ Dản Nhĩ phải: SRA/ S(LV+RV+LA) 4/ Lá sau đóng thấp (proximal displacement) 5/ Hẹp van ĐMP 21 22 ... Shunt tồn 16 Mặt cắt buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh vách van trước van 43.5mm Buồng nhĩ phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A) Mặt cắt buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh van... thường (B) 17 Mặt cắt buồng cạnh ức : Ebstein type A có kèm thơng liên nhĩ lỗ thứ phát (A) Mặt cắt buồng sườn giúp thấy rõ trước vách van (B) Mặt cắt buồng từ mỏm : Ebstein type B với khoảng cách trước... reduced in size Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein? ??s anormaly A : normal insertion of the tricuspid valve B : displacement of one leaflet of