THALASSEMIA

ΒΕ⊗ΝΗ ΤΗΑΛΑΣΣΕΜΙΑ Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ Κηιε〈m κηυψε〈τ δι τρυψε◊ν τρονγ σ το∑νγ ηπ χηυοι γλοβιν, λαm χηο ηεmογλοβιν κηονγ βνη τηνγ, ηο◊νγ χα◊υ β∫ ϖ⌡ σm γαψ τηιε〈υ mαυ Βενη 〉χ γοι τεν τηεο χηυοι γλοβιν β∫ κηιε〈m κηυψε〈τ ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν α Ηοι:  Βενη σ τηι γιαν βατ 〉α◊υ τηιε〈υ mαυ, διεν τιε〈ν τηιε〈υ mαυ  Τιε◊ν σ χα νηαν: χηαm πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ, ϖαν 〉ονγ ϖα ταm τηα◊ν, δε γαψ ξνγ ηαψ σαυ ρανγ  Για 〉νη χο ανη ηαψ χη∫ β∫ τνγ τ β Κηαm λαm σανγ (τηε∑ νανγ )  Τηιε〈υ mαυ ηυψε〈τ ταν mα⌡ν: δα νιεm νητ νηατ, ανη ϖανγ, ξαm δα  Γαν ϖα λαχη το, χηαχ  Βιε〈ν δανγ ξνγ: τραν δο, mυ⌡ι τετ, υ τραν, υ 〉νη  Χηαm πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ: νηε χαν, τηα〈π βε, κηονγ τηα〈ψ δα〈υ δαψ τη  τρε λν χ ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεm  Dανγ ηυψε〈τ χα◊υ: Ηο◊νγ χα◊υ νηο, νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ (+++)  Σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν: σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν βνη τηνγ ηαψ τανγ  ∇ιεν δι Ηεmογλοβιν (λαm τρχ τρυψε◊ν mαυ): τ λε Ηβ Α γιαm (< 96%) Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: 〉ιεν δι Ηβ: ΗβΑ , Ηβ Φ, Ηβ Α2  χο Ηβ Ε ηαψ ΗβΗ α  Τηαλασσεmια (τηε∑ Ηβ Η): Ηβ Α γιαm < 96%, ξυα〈τ ηιεν Ηβ Η ϖα χο τηε∑ χο Ηβ Χονσταντ Σπρινγ β  Τηαλασσεmια (τηε∑ τρυνγ βνη ηαψ νανγ, 〉ο◊νγ ηπ τ): χο τηιε〈υ mαυ σm νανγ, χο γαν λαχη το Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α < 80%, Ηβ Φ: 20 –100 % χ  Τηαλασσεmια (τηε∑ νηε, δ∫ ηπ τ): κηονγ τηιε〈υ mαυ ηαψ τηιε〈υ mαυ νηε κηονγ χο γαν λαχη το Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α2 >3,5 %, Ηβ Φ 5−15% ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆ Ηο◊νγ χα◊υ νηο Τυψ διεν τιε〈ν  Τηαλασσεmια Τηιε〈υ mαυ τρυνγ νηχ σαχ (τηε∑ Ηβ Η) βνη ηαψ νηε Ηβ Η 5−30% Γαν λαχη το, Βιε〈ν δανγ ξνγ τ  Τηαλασσεmια (τηε∑ Κηονγ τριευ χηνγ Ηβ >10γ/δΛ Κηονγ χα◊ν τρυψε◊ν νηε, δ∫ ηπ τ) Τηιε〈υ mαυ ϖα Ηο◊νγ χα◊υ νηο mαυ νηχ σαχ Ηβ Α >3,5 % Ηβ Φ > %  Τηαλασσεmια (τηε∑ Τηιε〈υ mαυ τ νηε Ηβ 7−10γ/δΛ Τυψ διεν τιε〈ν ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ τρυνγ γιαν)  Τηαλασσεmια (τηε∑ τρυνγ βνη ηαψ νανγ, 〉ο◊νγ ηπ τ) ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ 〉ε〈ν τρυνγ βνη Τηιε〈υ mαυ σm νανγ, Γαν λαχη το νηιε◊υ Βιε〈ν δανγ ξνγ νανγ Τηιε〈υ mαυ τρυνγ βνη 〉ε〈ν νανγ Γαν λαχη το Βιε〈ν δανγ ξνγ mχ 〉ο τρυνγ βνη ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆ Ηβ < 7γ/δΛ Χα◊ν τρυψε◊ν mαυ ΗΧ νηο, νηχ σαχ, ΗΧ 〉α σαχ, ΗΧ βια, ΗΧ νηαν Ηβ Φ >20−80 % Ηβ < 10γ/δΛ  Τηαλασσεmια /Ηβ Ε Χα◊ν τρυψε◊ν mαυ ΗΧ νηο, νηχ σαχ, ΗΧ 〉α σαχ, ΗΧ βια, ΗΧ νηαν Ηβ Α1< 80 % Ηβ Φ > 20−80 % Ηβ Α2/Ε > % Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: νε〈υ κηονγ λαm 〉χ 〉ιεν δι Ηβ χο τηε∑ χηα∑ν 〉οαν Τηαλασσεmια δα τρεν:  Τιε◊ν σ για 〉νη  Λαm σανγ τηιε〈υ mαυ mα⌡ν ϖα γαν λαχη το, βιε〈ν δανγ ξνγ, χηαm πηατ τριε∑ν  Ξετ νγηιεm: τηιε〈υ mαυ ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ, ηο◊νγ χα◊υ νηαν, Βιλιρυβιν γαν τιε〈π τανγ, Σατ ηυψε〈τ τηανη τανγ, Φερριτιν τανγ ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ Νγυψεν ταχ:  Τρυψε◊ν mαυ: δυψ τρ Ηβ τ 10γ/δλ τρ λεν 〉ε∑ δυψ τρ ηοατ 〉ονγ βνη τηνγ χυα χ τηε∑  Τηαι σατ  ∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ  Χατ λαχη κηι χο χη 〉∫νη  Χηυνγ νγα Ξ τρ α Τρυψε◊ν mαυ:  Χη 〉∫νη τρυψε◊ν mαυ κηι Ηχτ < 25% ηαψ Ηβ < 8γ/δΛ  Σο〈 λνγ τρυψε◊ν: 10 – 15 mλ/κγ ηο◊νγ χα◊υ λανγ/λα◊ν, τρυψε◊ν χηαm − mλ/κγ/γι  Νε〈υ χο συψ τιm, τρυψε◊ν  2mλ/κγ/γι, δυνγ λι τιε∑υ Λασιξ 0,5mγ/κγ/ΤΜ χηαm ϖα 〉ιε◊υ τρ∫ συψ τιm 〉ι κεm  Κηοανγ χαχη τρυψε◊ν mαυ κηοανγ − τυα◊ν τυψ τηεο mχ 〉ο ταν ηυψε〈τ χυα βενη νηαν β Τηαι σατ  Χη 〉∫νη: Φερριτιν >1000νγ/mλ, ηαψ σαυ τρυψε◊ν mαυ 10−12 λα◊ν  Χαχη τηαι σατ: −Τρυψε◊ν δι δα τ – 12 γι/ 〉εm ξ − 〉εm/τυα◊ν βανγ Dεσφεραλ (Dεσφερριοξαmινε) 25−35mγ/κγ −ςιεν υο〈νγ (Dεσφεριπρονε) − Υο〈νγ ϖιταmινε Χ 200mγ, γι σαυ κηι βατ 〉α◊υ τηαι σατ χ ∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ:  Αχιδ φολιχ 5mγ/νγαψ, Χαλχι D  ςιταmινε Ε: χο ταχ δυνγ βαο ϖε λπ λιπιδσ χυα mανγ τε〈 βαο κηοι σ τα〈ν χονγ χυα χαχ γο〈χ τ δο  Νοι τιε〈τ το〈: mυχ 〉χη ηο τρ ηοατ 〉ονγ χ τηε∑ κηι χο δα〈υ ηιευ συψ ηοατ 〉ονγ χυα χ θυαν νοι τιε〈τ ϖαο γιαι 〉οαν χυο〈ι νη κηι βενη νηαν χηαm δαψ τη ηαψ τιε∑υ 〉νγ τη πηατ δ Χατ λαχη: κηονγ πηαι λα βιεν πηαπ 〉ιε◊υ τρ∫ τριετ 〉ε∑ βενη, λαι χο νηιε◊υ νγυψ χ κηι χατ λαχη νεν χη χο χη 〉∫νη τρονγ νη⌡νγ τρνγ ηπ:  Λαχη το θυα ρο〈ν (〉ο Ις)  Τρυψε◊ν ΗΧΛ >250mλ /κγ /ναm ηαψ τηι γιαν γι⌡α ηαι λα◊ν τρυψε◊ν < τυα◊ν, ηαψ κηο〈ι λνγ τρυψε◊ν τανγ γα〈π ρ⌡ι  Τρε πηαι τρεν τυο∑ι 〉ε∑ γιαm νγυψ χ νηιεm τρυνγ Κηανγ σινη πηονγ νγα σαυ χατ λαχη χηο 〉ε〈ν 16 τυο∑ι: Πηενοξψλmετηψλπενιχιλλινε 250mγ /ϖιεν υο〈νγ νγαψ λα◊ν, ηαψ Ερψτηροmψχινε 250mγ mοι νγαψ ε Χηυνγ νγα: κηυψεν βενη νηαν χηυνγ νγα ϖιεm γαν σιευ ϖι Β, Στρεπτοχοχχυσ πνευmονια, Νεσσερια mενινγιτιδισ, νηα〈τ λα χηυνγ Στρεπτοχοχχυσ πνευmονια χα◊ν τηχ ηιεν τ 2−4 τυα◊ν τρχ χατ λαχη ϖα λαπ λαι σαυ mοι ναm φ Χαχ ϖα〈ν 〉ε◊ τηνγ γαπ  βενη νηαν Τηαλσσεmια σαυ τρυψε◊ν mαυ νηιε◊υ λα◊ν  Τηιε〈υ mαυ ταν ηυψε〈τ mιεν δ∫χη τη πηατ δο χ τηε∑ ταο κηανγ τηε∑ χηο〈νγ ηο◊νγ χα◊υ mαυ χηο Ξ τρ: νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ πηενοτψπε νγαψ τ 〉α◊υ τρυψε◊ν mαυ, χηυ ψ χαχ τψπε Κελλ Ρηεσυσ D ϖα Ε  Πηαν νγ σο〈τ σαυ τρυψε◊ν mαυ Ξ τρ νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ λανγ, γιαm βαχη χα◊υ Ηαψ χηο υο〈νγ παραχεταmολ 30 − 40mγ/κγ/24 γι χηια λα◊ν τρονγ γιαι 〉οαν τρυψε◊ν mαυ γ Γηεπ τυψ πηυ ηπ ΗΛΑ: λα βιεν πηαπ ηιευ θυα τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ τ λε 90% τρνγ ηπ κηονγ τριευ χηνγ σαυ ναm  νη⌡νγ τρε κηονγ χο γαν το ϖα ξ γαν η.Ται κηαm: ηεν ται κηαm 4−6 τυα◊ν σαυ τρυψε◊ν mαυ  Κιε∑m τρα χαν νανγ, χηιε◊υ χαο, Φερριτιν mοι τηανγ  Το∑νγ κε〈τ: τρυψε◊ν mαυ, Φερριτιν, σαυ mοι 12 τηανγ ςα〈ν 〉ε◊ Χη 〉∫νη χατ λαχη τρονγ Τηαλασσεmια:  Τρυψε◊ν ΗΧ λανγ τρεν 200−250mλ/κγ/ναm  Λαχη θυα το γαψ χηεν επ/ χο νγυψ χ ϖ⌡ λαχη Μχ 〉ο χηνγ χ Ι Νελσον 2004 Wιλλιαm, Τεξτ βοοκ οφ Ηεmατολογψ 1998