sat tong quat tap3

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS Đào Hữu Trung 10% bệnh tim bẩm sinh:  Có thể chẩn đốn trước sanh thể nặng  Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: chịu đựng nặng:mất bù  Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng Nguyên nhân  Thể « gia đình » - Hiếm  Hội chứng Noonan – Leopard – Williams Beurens – Rubéole bẩm sinh  Ngun nhân từ ngồi ( ép vịng van ĐMP VMT-U Carcinoide) Giải phẫu - Sinh lý bệnh Hẹp van ĐMP :  Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất động)  20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu – thân ĐMP  Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng – tổn thương dòng phụt) Hẹp van ĐMP  Thường phối hợp hẹp nhánh gần – xa  Liên quan cấu trúc phôi thai học ĐMP P=T ĐMP-P-cung thứ (phần gần) hệ sau mang (phần xa) ĐMP-T-hệ sau mang Bất thường nối – màng – hẹp dạng ống (type)  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (mô Rubéole) Liên kết đàn hồi – bệnh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos) Hội chứng phức tạp đa dị tật (Williams Beurens-Alagille)  Gây cao áp phổi thể nặng Hẹp van ĐMP Cơ cấu gây hẹp mơ xơ + sợi lịng TP : tai phễu, tăng sinh dải thành, dải vách TP (médio ventriculaire), dải điều hòa (TP buồng) Bất thích ứng thất phải Lâm sàng     Tuỳ theo mức độ hẹp Có thể khơng có triệu chứng Thể tiến triển nặng Bất thích ứng TP – Tím – Suy tim ATTT dạng – click – T2 tách đôi Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng … Cận lâm sàng  ECG :  Xquang TP trục lệch phải R/S > V1 RV1 cao (30mm#100mmHg) rsR’ V1T (-) V1 -> V4 Cung ĐMP dãn Phì đại TP – tuần hoàn phổi giảm  Siêu âm : Xác định chẩn đoán đánh giá mức độ hẹp Hiệu số áp lực TP/ĐMP … Tình trạng TP Thể lâm sàng Thể nhẹ  Thểnặng trẻ sơ sinh  Thẻ kèm shunt  Thể khơng điển hình  Thể hẹp van  Thể hẹp van nhánh  Diễn biến    Trở nặng liên quan với mốc thời gian phát triển Liên quan với thích ứng TP – dày – dãn – suy TP VNTM (hiếm Phân loại    Hẹp nhẹ : Chênh áp TP/ĐMP < 40mmHg Aùp lực TP < ½ áp lực TT Hẹp vừa : Chênh áp TP/ĐMP> 40mmHg< 80mmHg Hẹp nặng : Chênh áp TP/ĐMP > 80mmHg Aùp lực TP > áp lực TT Diễn tiến - Dự hậu  Rất xấu - Tử vong 50%  khả năng: * Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm * Hẹp eo + tổn thương van - van ĐMC: Suy tim nặng chậm * Hẹp eo + Chức TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm * Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can thiệp - tuổi) Điều trị  ª Nội khoa Điều trị suy tim - Digoxin - Lợi tiểu - Dopamin - PGE Ngoại khoa: - Đóng ống ĐM - khả để can thiệp TLT : * Đóng TLT + Cắt hẹp eo * Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm * Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm - TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước - Kỹ thuật: * Chỉnh hình * “Cửa sổ - ĐM đòn” (“miếng vạt” (flap) ĐM đòn) TỨ CHỨNG FALLOT Mục tiêu siêu âm Xác định độ cưỡi ngựa ĐMC lên; cung ĐMC nhánh; cung ĐMC hướng phải hay trái Khảo sát vị trí mức độ thông liên thất Tương quan TLT với van đại động mạch Mức độ hẹp van ĐMP hẹp vùngphễu Khảo sát kích thước ĐMP phải, ĐMP trái, ĐMP có hợp lưu hay khơng? Tìm vị trí xuất phát lộ trình ĐM vành Tương quan ĐMV với vùng phễu thất phải Tìm tồn ống động mạch ĐM bàng hệ Tìm tổn thương phối hợp Quy trình siêu âm Mặt cắt cạnh ức trục dọc  Kích thước buồng tim, chức tâm thu tim  Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa  Hình ảnh TLT lớn (2D), TLT lỗ nhỏ hướng máu chảy qua TLT (siêu âm Doppler)  Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC  Khảo sát vùng phễu thất phải, van ĐMP, thân ĐMP, ĐMP phải ĐMP trái chia đơi từ thân ĐMP  Khảo sát vị trí ĐMv  Xác định vị trí kích thước TLT, chiều hướng luồng thông  Siêu âm Doppler : khảo sát dòng máu qua ĐMP, đo độ chênh áp lực thất phải – ĐMP  Hình ảnh cịn ống ĐM : khó thấy mặt cắt bị phổi che lấp Mặt cắt buồng từ mỏm :  Khảo sát tổng quát buồng tim  Kích thước chiều luồng thông qua TLT Mặt cắt buồng từ mỏm :  Khảo sát ĐMC cưỡi ngựa  Khảo sát TLT  Khảo sát tổn thương van ĐMc, mức độ Mặt cắt buồng sườn : Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa (ở bệnh nhân khó khảo sát mặt cắt cạnh ức trục dọc) Tứ chứng Fallot với hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa vách liên thất, hẹp van ĐMP, thất phải dầy, TLT có chiều luồng thông chảy từ thất phải sang thất trái MỤC ĐÍCH SIÊU ÂM Ngồi khảo sát thường quy TBS tím Khảo sát phân đoạn Tình trạng nhĩ trái thất trái Động mạch chủ cưỡi ngựa: Mặt cắt cạnh ức trục dọc sườn Hẹp eo Động mạch phổi: xác định đo lường Mặt cắt cạnh ức trục ngang: phễu TP Van ĐMP thang ĐMP Phân chia ĐMP – P – T Mặt cắt ức: ĐMP – P- T ĐMC xuống Gradien VD/ AP Thông liên thất Tổn thương phối hợp PA – ĐM vành – TLT phần – cung ĐMC Hở van ĐMC – TMCT trái CHỈ ĐỊNH PHẨU THUẬT    Yếu tố nguy cơ: tuổi, cân nặng (< tháng,> tuổi) Cơn tím tái nặng Tỷ lệ MC GOON  ĐMP trái + ĐMP phải >1.5  ĐMC xuống Mặt cắt cạnh ức trục dọc : ĐMC cưỡi ngựa T4F (A) Mặt cắt cạnh ức trục ngang-ngang van ĐMC : TLT phần quanh màng, đường kính = 12,6mm (B) Hình ảnh Doppler màu dịng xốy ngang van ĐMP ghi nhận hẹp ĐMP nặng với độ chênh áp lực thất phải – ĐMP=120mmHg phổ Doppler liên tục (C) Mặt cắt buồng từ mỏm : ĐMC cưỡi ngựa, TLT (A) Mặt cắt hõmức : ĐMP trái, ĐMP phải hình ảnh ống động mạch (B-D)