(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống

(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống(Luận án tiến sĩ) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THƠNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2016 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THƠNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG Chuyên ngành: Dị ứng Miễn dịch Mã số: 62720109 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Văn Đoàn HÀ NỘI – 2016 LỜI CAM ĐOAN Tơi Lưu Phương Lan, nghiên cứu sinh khóa 31, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Dị ứng Miễn dịch, xin cam đoan: Đây luận án thân trực tiếp thực hướng dẫn Thầy Nguyễn Văn Đồn Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày tháng 12 năm 2015 Nghiên cứu sinh Lưu Phương Lan MỤC LỤC Lời cam đoan Các chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục hình, biểu đồ Đặt vấn đề Nội dung Chương 1: Tổng quan 1.1 Tổng quan bệnh xơ cứng bì hệ thống 1.1.1 Lịch sử bệnh 1.1.2 Dịch tễ học 1.2 Nguyên nhân chế bệnh sinh 1.2.1 Nguyên nhân 1.2.1.1.Yếu tố gen 1.2.1.2 Ảnh hưởng môi trường nhiễm trùng 1.2.2 Cơ chế bệnh sinh 1.2.2.2 Tổn thương mạch máu 10 1.2.2.3 Xơ hóa 14 1.2.2.4 Rối loạn miễn dịch 15 1.3 Các biểu lâm sàng 24 1.3.1.Biểu da, đầu chi 25 1.3.1 Tổn thương nội tạng 27 1.4 Các biểu tổn thương phổi rối loạn thơng khí phổi …………… 28 1.4.1 Tăng áp động mạch phổi 29 1.4.2 Tổn thương phổi kẽ 34 1.4.3 Rối loạn thơng khí phổi bệnh nhân xơ cứng bì 37 1.5 Các nghiên cứu tổn thương phổi bệnh nhân XCBHT 39 Chương 2: Đối tượng phương pháp nghiên cứu 43 2.1 Đối tượng 43 2.2 Phương pháp nghiên cứu 45 2.3 Phương pháp tiến hành 46 2.3.1 Đánh giá biểu toàn thân 46 2.3.2 Đánh giá tổn thương da, đầu chi 47 2.3.3 Tổn thương cơ, xương, khớp 48 2.3.4 Tổn thương tiêu hóa 48 2.3.5 Tổn thương thận 49 2.3.6 Tổn thương huyết học 50 2.3.7 Đánh giá rối loạn chuyển hóa nội tiết 50 2.3.8 Rối loạn miễn dịch 51 2.3.9 Tổn thương tim 53 2.3.10 Tổn thương phổi 57 2.3.11 Thăm dị chức thơng khí phổi 58 2.3.12 Đánh giá mức độ hoạt động bệnh 65 2.3.13 Đánh giá kết 66 2.4 Xử lý số liệu 66 2.5 Đạo đức nghiên cứu 67 Chương 3: Kết nghiên cứu 70 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 70 3.1.1 Đặc điểm tuổi, giới 70 3.1.2 Thời gian mắc bệnh 71 3.1.3 Các bệnh đồng mắc số yếu tố nguy 71 3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sang 72 3.2.1 Biểu toàn thân 72 3.2.2 Tổn thương da 73 3.2.3 Tổn thương đầu chi 74 3.2.4 Tổn thương cơ, xương khớp 75 3.2.5 Tổn thương tiêu hóa 76 3.2.6 Tổn thương thận 77 3.2.7 Tổn thương huyết học 77 3.2.8 Rối loạn miễn dịch 77 3.2.9 Tổn thương tim 79 3.2.10 Tổn thương phổi 80 3.3 Kết thăm dò chức thơng khí phổi 82 3.4 Đánh giá mức độ nặng bệnh mối tương quan số 85 3.4.1 Đánh giá mức độ nặng bệnh 85 3.4.2 Tương quan chức thơng khí phổi mức độ nặng bệnh, mức độ dày da 86 3.4.3 Tương quan RLTKHC số 91 3.4.4 Tương quan kháng thể kháng Scl-70 số 91 3.4.5 Tương quan áp lực động mạch phổi 92 Chương 4: Bàn luận 97 4.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 97 4.1.1 Đặc điểm tuổi, giới, thời gian mắc bệnh 97 4.1.2 Các bệnh đồng mắc số yếu tố nguy 100 4.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 103 4.2.1 Biểu toàn thân 103 4.2.2 Tổn thương da 107 4.2.3 Tổn thương đầu chi 109 4.2.4 Tổn thương cơ, xương khớp 112 4.2.5 Tổn thương tiêu hóa 113 4.2.6 Tổn thương thận 116 4.2.7 Tổn thương huyết học 118 4.2.8 Các rối loạn miễn dịch 120 4.2.9 Tổn thương tim 123 4.2.10 Tổn thương phổi 127 4.3 Đánh giá kết chức thơng khí phổi 130 4.3.1 Đánh giá chức thơng khí phổi bệnh nhân có TTPK 134 4.3.2 Đánh giá chức thơng khí phổi bệnh nhân có TAĐMP 135 4.3.3 Rối loạn chức thơng khí phổi mức độ nặng bệnh, mức độ dày da 139 Kết luận 140 Kiến nghị 142 Các cơng trình khoa học liên quan đến luận án Tài liệu tham khảo Phụ lục 1: Mẫu bệnh án nghiên cứu Phụ lục 2: Một số hình ảnh bệnh nhân Phụ lục 3: Danh sách bệnh nhân CÁC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt ACA Tiếng Anh Anti-centromere antibodies Tiếng Việt Kháng thể kháng centromere AFA Antifibrillarin/anti-U3-RNP ALĐMP Kháng thể kháng fibrillarin Áp lực động mạch phổi ANA Anti-nuclear antibodies Kháng thể kháng nhân ANoA Anti-nucleolar antibodies Anti-RNAP Anti-RNA-polymerase antibodies Kháng thể kháng thành phần nhân Kháng thể kháng chuỗi ATA Anti topoisomerase I antibodies RNA Kháng thể kháng topoisomerase I BMI Body mass index Chỉ số khối thể CK Creatine Kinase Men CREST CRP Cacinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia C-reactive protein Calci hóa, tượng Raynaud, rối loạn nhu động thực quản, xơ cứng đầu chi, giãn mạch da Protein C phản ứng CT Computer tomography Chụp cắt lớp vi tính theo tỷ trọng DLCO Diffusing capacity for carbon monoxide Khả khuyếch tán khí CO dsDNA The anti-double stranded DNA EF Ejection fraction Phân số tống máu ERV Expiratory Reseve Volume Thể tích khí dự trữ thở ET Endothelin Tế bào nội mô AECA Anti- endothelial cell antibodies Kháng thể kháng tế bào nội mô FEV1 FEF25-75 Forced expiratory volume in the first second Thể tích thở tối đa giây Forced Expiratory Flow between Lưu lượng thở quãng 25-75% FEV1/FVC Chỉ số Gaensler FRC Funtional Residual Capacity Dung tích cặn chức FVC Forced vital capacity Dung tích sống thở mạnh HDL-C High Density Lipoprotein Cholesterol Human leukocyte antigen Cholesterol tỷ trọng cao HLA Kháng nguyên bạch cầu người IC Inspiratory Capacity Dung tích hít vào LDL–C Low Density Lipoprotein Cholesterol Major histocompatibility complex Cholesterol tỷ trọng thấp MHC MLCT NT-proBNP Phức hợp hòa hợp mô chủ yếu Mức lọc cầu thận NT-proBNP NYHA N-terminal prohormone brain natriuretic peptide New York heart association OR Odds Ratio Nguy tương đối PaO2 Partial pressure of oxygen Áp lực riêng phần oxy máu PaCO2 Partial pressure of carbon Áp lực riêng phần khí dioxide carbonic Peak Expiratory Flow Lưu lượng đỉnh PEF RLTKHC RNA RNP Hội tim mạch Hoa Kỳ Rối loạn thơng khí hạn chế Ribonucleic acid Ribonucleoprotein axit ribonucleic RV Residual volume Thể tích khí cặn SaO2 Arterial oxygen saturation Độ bão hòa oxy máu SVC Slow vital capacity Dung tích sống thở chậm TLC Total lung capacity Dung tích tồn phổi TAĐMP Tăng áp động mạch phổi TTPK Tổn thương phổi kẽ VA Ventilation Alveolar Thơng khí phế nang VC Vital capacity Dung tích sống XCBHT DANH MỤC CÁC BẢNG Xơ cứng bì hệ thống ... Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống Đánh giá chức thơng khí phổi bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống 4 Chương TỐNG QUAN 1.1 Tổng quan bệnh xơ cứng bì hệ thống 1.1.1... cứu sâu vào việc đánh giá chức phổi nhằm phát sớm tổn thương phổi bệnh nhân XCBHT Do chúng tơi tiến hành đề tài ? ?Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng chức thơng khí phổi bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống? ??...BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THƠNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG Chuyên ngành: Dị