THOÁI HOÁ THÂN não

Cao Thiên Tượng Mở đầu Bệnh lý thoái hoá thần kinh có đặc điểm phân ly tiến triển dần phần hệ thần kinh Có thể tản mác thối hố di truyền Bệnh học đại thể hình ảnh học thần kinh tương quan có đặc điểm teo khu trú neuron MRI thường thấy tăng tín hiệu T2W vùng bị tổn thương tăng lượng nước neuron, tăng sinh thần kinh, huỷ myelin thối hố Waller Đơi giảm tín hiệu lắng đọng sắt chất cận từ khác Một số bệnh lý thối hóa thần kinh Bệnh Alzheimer Sa sút trí tuệ mạch máu Bệnh thể Lewy Thối hóa thùy trán thái dương Bệnh Creutzfeldt-Jakob Liệt nhân tiến triển (PSP) Teo đa hệ thống (MSA)  Bệnh Huntington Thối hóa vỏ hạch CADASIL Teo trám hành cầu tiểu não (OCPAolivopontocerebellar atrophy) Thuật ngữ OCPA áp dụng cho nhiều hội chứng thoái hoá thần kinh thất điều di truyền nhiễm sắc thể thường, trội; liệt cứng có biến chứng, teo đa hệ thống nhiều trường hợp thất điều vô khởi phát muộn OPCA liên quan với bệnh prion, bệnh não ti thể bệnh chuyển hoá di truyền Teo trám hành cầu tiểu não Bệnh học Hình thái đại thể đặc trưng Thối hố neuron bó cung, cầu não, trám hành dưới, nhân cầu-hành, vỏ tiểu não Mất bao myelin tăng sinh thần kinh đệm đường cầu-tiểu não neuron vỏ tiểu não Tổn thương vỏ gây thoái hoá ngược chiều trám hành Teo trám hành cầu tiểu não MRI Teo cầu não chọn lọc với dẹt mặt dưới, khơng cịn lồi cầu não bình thường Teo cuống tiểu não trám hành Tăng tín hiệu đường cầu – tiểu não Bảo tồn màng mái, bó tháp cuống tiểu não Tăng tín hiệu hình chữ thập cầu não neuron cầu não bó ngang tiểu não kèm bảo tồn bó vỏ gai Khơng đặc hiệu cho MSA Các dấu hiệu hình ảnh điển hình thơng thường MSA gồm: teo tiểu não ưu thùy giun, cuống tiểu não giữa, cầu não thân não thấp Khoa CĐHA- MSA (multiple system atrophy) MRI giúp phân biệt hai dạng MSA -MSA-P (teo đa hệ thống thể Parkinson): teo nhân bèo sẩm, giảm tín hiệu T2W có dấu hiệu khuyết giống khe nứt tăng tín hiệu nhân bèo sẩm -MSA-C (teo đa hệ thống thể tiểu não): Dấu hiệu “bánh có dấu chữ thập” [hot-cross bun sign] Các dạng tổn thương HOD Khi tổn thương giới hạn bó mái trung tâmPhì đại trám hành đồng bên sợi bên bị ảnh hưởng Khi tổn thương nhân cuống tiểu não  thoái hoá trám hành đối bên Khi tổn thương bó mái trung tâm cuống tiểu não  phì đại trám hành hai bên HOD-3 giai đoạn MRI Giai đoạn đầu, tăng tín hiệu T2W PD khơng phì đại trám hành, xảy vịng tháng sau tổn thương ban đầu Giai đoạn 2, tăng tín hiệu phì đại Giai đoạn cuối, giảm phì đại, khoảng 3-4 năm sau (theo Goyal cs.) HOD-Chẩn đốn phân biệt Chẩn đốn T1W khơng gd T1W+ Gd T2/FLAIR Thay đổi giải phẫu HOD Đồng-tăng nhẹ tín hiệu Khơng bắt thuốc Tăng tín hiệu Lớn trám hành Nhồi máu hành não Đồng-giảm tín hiệu, tuỷ giai đoạn Khơng bắt thuốc gia đoạn cấp mạn, bắt thuốc gd bán cấp Tăng tín hiệu Teo thân não Bệnh lý huỷ myelin Thường đồng Thay đổi với bắt tín hiệu thuốc khơng đồng Tăng tín hiệu Teo thân não Ác tính Phụ thuộc mật độ tế bào xuất huyết Thường tăng Lớn hành não tín hiệu Nhiễm trùng viêm Tăng Thường bắt thuốc giảm tín hiệu Thường bắt thuốc Thường tăng Thường khơng tín hiệu khu trú đến trám hành Bình thường Khơng có dấu hiệu chim nhạn, gợi ý bệnh Parkinson (độ xác 90%) Bình thường Bệnh Alzheimer Dấu hiệu mặt gấu trúc khổng lồ Bệnh Wilson Tăng tín hiệu phần trung tâm nhân cầu nhạt Thóai hóa thần kinh với lắng đọng sắt não (hội chứng Hallervorden-Spatz) Bệnh di truyền lặn NST thường có đặc điểm lọan trương lực cơ, parkinson lắng đọng sắt não Độ nhạy dấu hiệu mắt hổ 100% Khơng đặc trưng, gặp hội chứng parkinson liệt nhân tiến triển, parkinson, thối hóa vỏhạch Tăng tín hiệu vùng pulvinar đồi thị đối xứng hai bên Bệnh Creutzfeldt-Jakob (vCJD) Độ nhạy 70% đặc hiệu gần 100% vCJD (T2W, PD, FLAIR DWI, FLAIR nhạy nhất) Chẩn đóan vCJD dựa vào LS, MRI, EEG, dịch não tủy (protein 14-3-3), sinh thiết amygdale dương tính Dấu hiệu gậy khúc cầu Dấu hiệu pulvinar Viêm não hậu nhiễm Bệnh mèo cào Tăng áp nội sọ Hội chứng Alper (lọan dưỡng xám trẻ nhỏ tiến triển, bệnh não tủy ti thể gặp) Kết luận Bệnh lý thối hóa thần kinh đa dạng bệnh học lâm sàng Một số dấu hiệu hình ảnh đặc trưng gới ý chẩn đốn Chẩn đốn cần kết hợp lâm sàng, hình ảnh, xét nghiệm Tài liệu tham khảo R.Palacios Bote and M.A.Fernandez-Gil, Degeneration of the Brainstem, Semin Ultrasound CT MRI34:142-152 2013 Helen Ling, Andrew J Lees, How Can Neuroimaging Help in the Diagnosis of Movement Disorders?, Neuroimag Clin N Am 20 (2010) 111–123 Parashari UC, Khanduri S, Bhadury S, Srivastava D, Saxena S The magnetic resonance imaging "wine glass" sign of amyotrophic lateral sclerosis Int J Nutr Pharmacol Neurol Dis 2011;1:206-8 Gatlin JL, Wineman R, Schlakman B, Buciuc R, Khan MA Hypertrophic Olivary Degeneration After Resection of a Pontine Cavernous Malformation: A Case Report Radiology Case 2011 Mar;5(3):24-29 ... khu trú Đã biết số loại thoái hoá Waller thoái hoá xuyên neuron ? ?Thoái hoá Waller thường gặp bó vỏ gai (bó tháp), gặp thối hố sợi ngang thể chai, tia thị, fornix cuống não Thối hố waller bó vỏ... trung bình 3-5 năm Bệnh học đại thể: teo tuỷ, nhân vận động thân não dưới, vỏ não hồi trước trung tâm ? ?Thoái hoá vỏ gai tuỷ> thân não Xơ cứng cột bên teo (ALS) Ba kiểu Kiểu Tây Thái Bình Dương... thối hoá thần kinh dẫn đến tàn phế nặng với phá huỷ phần hạch thân não Tuổi trung bình 60-65 tuổi Nguyên nhân chưa rõ Bệnh học: teo nhân đồi thân não, đặc biệt não cuống tiểu não Teo não giữa,