Xơ cứng bì Định nghĩa Xơ cứng bì nhóm hiếm, bệnh tiến triển có liên quan đến việc làm cứng thắt chặt da mô liên kết - sợi cung cấp khuôn hỗ trợ cho thể Địa hoá xơ cứng bì ảnh hưởng đến da Hệ thống xơ cứng bì tác hại quan nội tạng tim, phổi, thận ống tiêu hóa Xơ cứng bì xảy với thời gian khu vực địa lý Tuy nhiên, bệnh ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều nam giới thường xảy độ tuổi từ 30 50 Xơ cứng bì chạy gia đình, nhiều trường hợp xảy mà xu hướng gia đình với bệnh Xơ cứng bì không coi truyền nhiễm, ảnh hưởng đến lòng tự trọng khả hoàn thành nhiệm vụ hàng ngày Các triệu chứng Triệu chứng xơ cứng bì khác nhau, tùy thuộc vào hệ thống quan có liên quan Chẩn đoán khó khăn số triệu chứng ban đầu phổ biến chung luôn liên kết với xơ cứng bì Các dấu hiệu triệu chứng phổ biến xơ cứng bì bao gồm: Hiện tượng Raynaud Phản ứng mức với nhiệt độ lạnh cảm xúc buồn bực, điều kiện co mạch máu nhỏ tay bàn chân gây tê, đau thay đổi màu sắc ngón tay ngón chân Trào ngược dày thực quản bệnh (GERD) Ngoài trào ngược axit, thiệt hại phần dày thực quản gần nhất, có vấn đề hấp thụ chất dinh dưỡng ruột không di chuyển thức ăn qua đường ruột cách Thay đổi da Những thay đổi bao gồm ngón tay bàn tay sưng lên; dày, vá lỗi da, đặc biệt ngón tay da chặt quanh mặt, tay miệng Da xuất bóng chặt, chuyển động khu vực bị ảnh hưởng bị hạn chế Địa hoá xơ cứng bì Hai loại xơ cứng bì địa phương, ảnh hưởng đến da, phân biệt dấu hiệu đặc biệt triệu chứng: Morphea Loạt tính hình bầu dục vá lỗi dày da trắng giữa, với đường viền màu tím Bản vá lỗi da xuất vài điểm thể phổ biến rộng rãi hơn, xuất khắp nơi thể Morphea thường dần sau 3-5 năm, giữ lại vùng da tối, nơi vùng da dày lên xuất Tuyến tính xơ cứng bì Điều nhiều, phổ biến trẻ em, tính ban hay vệt da cứng hai tay chân, trán Tuyến tính xơ cứng bì thường xuất chủ yếu bên thể Với xơ cứng bì địa phương, dấu hiệu bệnh diện tượng Raynaud phát triển vài năm trước nhận thấy triệu chứng khác Hệ thống xơ cứng bì Loại xơ cứng bì, gọi xơ cứng hệ thống, không ảnh hưởng đến da mà mạch máu quan nội tạng Tiểu thể xác định phần thể bị ảnh hưởng Một biến thể gọi xơ cứng bì hạn chế, hội chứng CREST Với xơ cứng bì hệ thống, thay đổi da xảy đột ngột xấu 1-2 năm bệnh Sau đó, mức thay đổi giảm giảm xuống, chí tự giải mà không cần điều trị Nguyên nhân Xơ cứng bì, kết từ sản xuất thừa tích lũy mô collagen thể Collagen loại sợi protein tạo thành mô liên kết thể, bao gồm da Mặc dù bác sĩ không chắn nhắc sản xuất collagen bất thường, hệ thống miễn dịch thể xuất để có vai trò Vì lý không rõ, hệ thống miễn dịch chuyển so với thể, sản xuất viêm sản xuất thừa collagen Yếu tố nguy Một số yếu tố xuất làm tăng nguy số loại xơ cứng bì: Chủng tộc sắc tộc Một số nhóm người có nhiều khả phát triển xơ cứng bì người khác: Thổ dân châu Mỹ Thổ dân châu Mỹ Oklahoma có 20 lần khả dân số nói chung phát triển hệ thống xơ cứng bì Tăng nguy không áp dụng cho người sống Mississippi Người Mỹ gốc Phi Hệ thống xơ cứng bì phổ biến người Mỹ gốc Phi người Mỹ gốc châu Âu Và người Mỹ gốc Phi có xơ cứng bì hệ thống có nhiều khả để phát triển biến chứng phổi nặng Giới Tính Xơ cứng bì xảy bốn lần thường phụ nữ nam giới Yếu tố môi trường Tiếp xúc với nhiều loại chất liên quan đến phát triển xơ cứng bì Ví dụ như: Bụi Silica, phổ biến mỏ than mỏ đá Một số công nghiệp dung môi, ví dụ chất làm loãng sơn Một số loại thuốc hóa trị liệu Các biến chứng Biến chứng từ nhẹ đến nặng Một số chí bị đe dọa tính mạng Các biến chứng tuần hoàn Sự đa dạng tượng Raynaud xảy với xơ cứng bì nghiêm trọng mà dòng chảy máu bị hạn chế thường thiệt hại mô tầm tay, gây hố lở loét da (viêm loét) Trong số trường hợp, hoại tử cắt cụt Biến chứng phổi Sẹo mô phổi (xơ phổi) gây giảm chức phổi, giảm khả thở Cũng phát triển bệnh cao huyết áp động mạch đến phổi (tăng huyết áp) Biến chứng thận Khi xơ cứng bì ảnh hưởng đến thận, phát triển huyết áp cao mức tăng protein nước tiểu Các hiệu ứng khác nghiêm trọng biến chứng thận bao gồm khủng hoảng thận, có việc tăng đột ngột áp suất máu suy thận nhanh chóng Biến chứng tim Sẹo mô tim làm tăng nguy nhịp tim bất thường (chứng loạn nhịp tim) suy tim sung huyết, gây viêm màng túi bao quanh tim (viêm màng tim) Các biến chứng nha khoa Nặng thắt chặt da mặt gây miệng trở nên nhỏ hẹp hơn, làm cho khó khăn để đánh Những người bị xơ cứng bì thường không sản xuất số lượng bình thường nước bọt, tăng nguy sâu Ngoài ra, acid reflux phá hủy men răng, thay đổi mô nướu làm cho trở thành lỏng lẻo, chí rụng Biến chứng tiêu hóa Xơ cứng bì ảnh hưởng vùng tiêu hóa Vấn đề tiêu hóa liên quan đến xơ cứng bì dẫn đến trào ngược axit khó nuốt - số mô tả cảm giác thức ăn bị mắc kẹt đường xuống thực quản - táo bón xen kẽ với giai đoạn tiêu chảy Các biến chứng tình dục Nam giới có xơ cứng bì thường trải nghiệm rối loạn chức cương dương Xơ cứng bì ảnh hưởng đến chức tình dục phụ nữ, cách giảm tình dục bôi trơn cửa âm đạo Các xét nghiệm chẩn đoán Bác sĩ tiến hành xét nghiệm sau đây: Xét nghiệm máu Những người bị xơ cứng bì thường có nồng độ máu tăng cao kháng thể định sản xuất hệ thống miễn dịch Mô mẫu Bác sĩ loại bỏ mẫu mô nhỏ (sinh thiết) da bị ảnh hưởng để kiểm tra phòng thí nghiệm Đánh giá da Bác sĩ lý tưởng đánh giá tình trạng da 17 lĩnh vực cụ thể để xác định mức độ tham gia da, cung cấp đầu mối khả thay đổi xảy với quan nội tạng đe dọa sống Căn vào kết đánh giá ban đầu, bác sĩ đề nghị xét nghiệm khác để xác định chẩn đoán ung thư phổi, tim, thận biến chứng tiêu hóa kèm với xơ cứng bì Phương pháp điều trị thuốc Xơ cứng bì cách chữa biết đến - thuốc dừng sản xuất thừa collagen Tuy nhiên, nhiều xơ cứng bì địa phương tự giải Và nhiều loại thuốc giúp kiểm soát triệu chứng xơ cứng bì giúp ngăn ngừa biến chứng Thuốc men Làm giãn nở mạch máu Thuốc huyết áp làm giãn mạch máu giúp ngăn ngừa vấn đề phổi thận giúp điều trị bệnh Raynaud Ức chế hệ miễn dịch Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, loại thực sau cấy ghép nội tạng, giúp giảm triệu chứng xơ cứng bì Trị liệu Vật lý trị liệu lao động Trị liệu giúp quản lý đau, cải thiện sức mạnh tính di động, làm việc thực nhiệm vụ thiết yếu hàng ngày để trì độc lập Thủ tục thẩm mỹ Sự xuất tổn thương da liên quan đến xơ cứng bì giúp đỡ cách tiếp xúc với ánh sáng cực tím Laser phẫu thuật giúp ngụy trang loại bỏ tổn thương Phẫu thuật Cắt cụt Nếu loét ngón tay bệnh Raynaud nặng phát triển hoại thư, cắt cụt cần thiết Cấy ghép phổi Những người có huyết áp cao động mạch đến phổi (phổi tăng huyết áp) cấy ghép phổi Phong cách sống biện pháp khắc phục Có thể số bước để giúp quản lý triệu chứng xơ cứng bì: Vẫn hoạt động Tập thể dục giúp thể linh hoạt, cải thiện lưu thông làm giảm độ cứng Phạm vi chuyển động tập giúp giữ cho da khớp nối linh hoạt Không hút thuốc Nicotin gây mạch máu co lại, làm cho tượng Raynaud tồi tệ Hút thuốc làm thu hẹp thường trực mạch máu Bỏ hút thuốc khó khăn - hỏi bác sĩ để giúp đỡ Quản lý ợ nóng Tránh loại thực phẩm cung cấp ợ nóng khí Ngoài ra, tránh bữa ăn khuya Nâng cao đầu giường để giữ acid dày từ việc lưu vào thực quản (reflux) ngủ Thuốc kháng acid giúp giảm triệu chứng Bảo vệ thân khỏi lạnh Đeo găng tay ấm để bảo vệ lúc tay tiếp xúc với lạnh Khi bên lạnh, che đầu đeo mặt lạ lớp quần áo ấm Thay thuốc Thiền kỹ thuật thư giãn giúp đối phó với thất vọng xơ cứng bì, giúp giảm đau mệt mỏi Đối phó hỗ trợ Như thật với bệnh mãn tính khác, sống chung với xơ cứng bì đặt vào cảm xúc Dưới số gợi ý để giúp thăng trầm: Duy trì hoạt động bình thường hàng ngày tốt Tốc độ cho chắn để có nghỉ ngơi cần Hãy kết nối với bạn bè gia đình Tiếp tục theo đuổi sở thích mà thưởng thức làm Nếu xơ cứng bì gây khó khăn làm điều thích, hỏi bác sĩ cách để có quanh chướng ngại vật Hãy nhớ sức khỏe thể chất có tác động trực tiếp đến sức khỏe tâm thần Từ chối, tức giận thất vọng phổ biến với bệnh mãn tính Đôi khi, cần thêm công cụ để đối phó với cảm xúc Các chuyên gia, chẳng hạn trị liệu tâm lý học hành vi, giúp đặt điều quan điểm Họ giúp phát triển kỹ đối phó, bao gồm kỹ thuật thư giãn Tham gia nhóm hỗ trợ, nơi chia sẻ kinh nghiệm cảm xúc với người khác, thường cách tiếp cận tốt Hãy hỏi bác sĩ nhóm hỗ trợ có sẵn cộng đồng