Hội chứng thận h1

1 Hội chứng thận hư HỘI CHỨNG THẬN HƯ TS Hà Hoàng Kiệm (Bệnh học nội khoa HVQY) Đại cương 1.1 Định nghĩa Thận hư hội chứng lâm sàng sinh hoá đặc trưng bởi: protein niệu nhiều (> 3,5g/24giờ), protein máu giảm (< 60g/l), albumin máu giảm ( 6,5mmol/l, lên tới > 15mmol/l + Nồng độ natri máu thường thấp, nhiên tổng lượng natri thể tăng tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độ natri máu Nồng độ kali canxi máu thường thấp Khi bệnh nhân đáp ứng với điều trị thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp gây tetani + Tốc độ máu lắng thường tăng cân tỉ lệ albumin globulin máu + Mức lọc cầu thận bình thường Nếu giảm mức lọc cầu thận có suy thận, thường suy thận chức có hồi phục 2.2 Chẩn đoán - Cho đến nay, hầu hết tác giả thống chẩn đoán xác định hội chứng thận hư dựa vào yếu tố sau: + Phù + Lượng protein nước tiểu cao > 3,5g/24giờ + Nồng độ protein máu giảm thấp < 60g/l; albumin máu giảm < 30g/l + Lipit máu tăng - Trong yếu tố yếu tố có giá trị định, lượng protein nước tiểu > 3,5g/24giờ nồng độ protein máu giảm thấp < 60g/l, albumin máu giảm < 30g/l Một số trường hợp giai đoạn sớm thấy lượng protein nước tiểu cao > 3,5g/24giờ, nồng độ protein máu chưa giảm xuống < 60g/l Trường hợp này, tác giả sử dụng thuật ngữ “protein niệu dãy thận hư” 2.3 Tiến triển tiên lượng: Tiến triển tiên lượng hội chứng thận hư liên quan đến thể tổn thương giải phẫu bệnh - Bệnh thận với tổn thương cầu thận tối thiểu (minimal change disease): Biểu lâm sàng hội chứng thận hư Khoảng 80% bệnh nhân người lớn đáp ứng với điều trị uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày Trường hợp không đáp ứng với điều trị chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầu thận xơ hoá ổ-đoạn giai đoạn đầu Những bệnh nhân có đáp ứng với prednisolon giảm liều dần tháng ngừng, cần theo dõi protein niệu giai đoạn giảm liều prednisolon Trường hợp bệnh tái phát dùng lại liều prednisolon ban đầu có hiệu Trường hợp hay tái phát, hay giảm prednisolon mức liều cao phối hợp với cyclophosphamit (endoxan) với liều mg/kg/ngày tháng chlorambucil 0,2 mg/kg/ngày uống 2-3tháng Bệnh nhân có hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu người lớn, có 60% số bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau tuần, 80% không protein niệu sau 16 tuần điều trị có 94% số bệnh nhân protein niệu âm tính sau thời gian điều trị dài Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị coi kháng steroit không nên điều trị thêm - Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis): Hội chứng thận hư thường kèm với tăng huyết áp suy thận, bệnh tiến triển đến suy thận mạn 5-10 năm sau chẩn đoán Các phương pháp điều trị chưa hoàn toàn hữu hiệu thể bệnh này, nhiên điều trị prednisolon hạn chế protein niệu làm chậm tiến triển đến suy thận - Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy): + Bệnh gọi viêm cầu thận lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểu lâm sàng hội chứng thận hư Bệnh nguyên phát liên quan đến bệnh hệ thống (luput ban đỏ, bệnh ác tính) dùng thuốc (penicillamin, muối vàng) Bệnh có giai đoạn thuyên giảm tự nhiên có lúc trở nên nặng Khoảng 20% số bệnh nhân tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối, số lại lui bệnh nhiều mức độ khác + Chưa có cách điều trị tối ưu bệnh cầu thận màng Điều trị dùng prednisolon liều cao 1-1,5 mg/kg/ngày tháng giảm liều dần, kết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucin) với prednisolon + Bệnh nhân bị bệnh cầu thận màng điều trị prednisolon tuần thích hợp; trường hợp đáp ứng cần điều trị tháng với methyl-prednisolon chlorambucin để bảo vệ chức thận thời gian dài Biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch thận gặp với tỉ lệ cao thể bệnh Khi có giảm mức lọc cầu thận đột ngột, cần nghĩ đến nghẽn tắc tĩnh mạch thận phải xác định chẩn đoán siêu âm Doppler mạch cộng hưởng từ hạt nhân, cần chụp hệ tĩnh mạch - Viêm cầu thận màng tăng sinh (mesangial proliferative glomerulonephritis): + Ngoài hội chứng thận hư, bệnh biểu viêm cầu thận cấp, đái máu triệu chứng lâm sàng đái protein Biểu lâm sàng kết hợp với bổ thể huyết thấp đủ phép chẩn đoán bệnh + Viêm cầu thận màng tăng sinh tiến triển từ từ đến suy thận Hiện nay, điều trị thể bệnh bao gồm prednisolon phối hợp với aspirin liều 325mg, uống lần/ngày; cộng với dipyridamol 75mg, uống lần/ngày, làm chậm trình tiến triển đến suy thận bệnh nhân viêm cầu thận màng tăng sinh típ (lắng đọng phức hợp miễn dịch nội mô) 2.4 Các biến chứng hội chứng thận hư: Biến chứng hội chứng thận hư hậu rối loạn sinh hoá nhiều protein qua nước tiểu Có thể gặp biến chứng sau - Suy dinh dưỡng: thường gặp trẻ em người lớn không cung cấp đủ protein để bù vào lượng protein bị qua nước tiểu - Suy giảm chức thận rối loạn nước điện giải, giảm thể tích máu phù dẫn đến suy thận chức - Nhiễm khuẩn: nguy nhiễm khuẩn tăng giảm IgM, IgG, giảm bổ thể huyết tương qua nước tiểu Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết phế cầu loại vi khuẩn khác - Giảm canxi máu: canxi máu giảm giảm protein máu giảm hấp thu canxi từ ruột gây tetani - Nghẽn tắc mạch: gặp viêm tắc tĩnh mạch, tĩnh mạch thận Biến chứng biết từ lâu, gần đây, người ta phát tỉ lệ nghẽn tắc tĩnh mạch thận cao, từ 5-60% số bệnh nhân có hội chứng thận hư (tuỳ theo tác giả) Triệu chứng viêm tắc tĩnh mạch thận thường kín đáo, phát thường dựa vào mức lọc cầu thận chức thận suy giảm đột ngột, siêu âm Doppler tĩnh mạch thận chụp tĩnh mạch thận có cản quang thấy có cục nghẽn nam giới, nghẽn tắc tĩnh mạch thận trái, thấy giãn tĩnh mạch bìu Biến chứng nghẽn tắc mạch rối loạn đông máu bệnh nhân có hội chứng thận hư gây nên Rối loạn đông máu bệnh nhân có hội chứng thận hư có đặc điểm giảm anti thrombin III (ATIII) máu bị tăng đào thải qua nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính protein C, protein S máu Tăng fibrinogen máu tăng tổng hợp gan Giảm trình phân giải fibribin có lẽ có vai trò quan trọng tăng α2 antiplasmin Tăng ngưng tập tiểu cầu Last edited by bsngoctien83; 25-04-13 at 20:44 Reply With Quote 25-04-13, 20:37 #2 bsngoctien83 Sinh viên Y1 Giấy phép số NT-2307 Cấp phép ngày Apr 2013 Bệnh nhân Cám ơn 21 Được cám ơn 2/2 Kinh nghiệm khám Điều trị hội chứng thận hư 3.1 Điều trị theo chế bệnh sinh 3.1.1 Các thuốc điều trị: Bệnh sinh hội chứng thận hư tổn thương cầu thận phức hợp miễn dịch, điều trị sử dụng thuốc ức chế miễn dịch Các thuốc thường sử dụng là: a Corticoit: prednisolon (viên 5mg) - Điều trị công: người lớn 1-1,5mg/kg/24giờ, trẻ em 2mg/kg/24giờ Thời gian uống trung bình tháng, kéo dài 3-4 tháng (với thể viêm cầu thận màng tăng sinh) Cho uống lần vào sáng, sau ăn - Điều trị trì: hết thời gian điều trị công, giảm liều dần tuần 10mg Khi giảm xuống 1/2 liều công (0,5-0,75mg/kg/24giờ) trì liều thời gian 4-6 tháng Hết thời gian trì, giảm liều dần tuần 5mg hết Một số tác giả khuyên trước ngừng điều trị nên tiêm bắp ACTH (synacthen ống 1ml chứa 1mg ACTH) 1mg/ngày ngày liền để kích thích tuyến thượng thận tiết corticoit - Prednisolon loại thuốc thường sử dụng điều trị hội chứng thận hư, thuốc tỏ có hiệu Tuy nhiên đáp ứng với điều trị prednisolon phụ thuộc vào thể tổn thương giải phẫu bệnh bệnh cầu thận gây hội chứng thận hư Người ta đánh giá hiệu đáp ứng với điều trị prednisolon sau hết thời gian điều trị công Có dạng đáp ứng sau: + Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu âm tính năm; âm tính nhiều năm coi khỏi + Đáp ứng không hoàn toàn (đáp ứng phần): protein niệu giảm xuống 3,5g/24giờ, không trở âm tính + Không đáp ứng: protein niệu có giảm, không xuống 3,5g/24giờ + Phụ thuộc corticoit: điều trị corticoit, protein niệu âm tính giảm liều ngừng điều trị, bệnh lại tái phát Điều trị lại corticoit liều công bệnh lại đáp ứng làm giảm liều corticoit - Đối với trường hợp đáp ứng không hoàn toàn, không đáp ứng phụ thuộc corticoit, người ta phối hợp corticoit với endoxan lại cho đáp ứng tốt Hoặc chuyển sử dụng thuốc khác như: methylprednisolon, cyclosporin A Một số tác giả sử dụng phương pháp truyền methylprednisolon liều mạnh (pulse therapy): truyền tĩnh mạch 1000mg methylprednisolon/ngày truyền vòng 5giờ, truyền ngày liền; sau cho uống trì prednisolon 0,5mg/kg/ngày, cho kết tốt b Methyl prednisolon: Thuốc có biệt dược medrol, viên 4mg, 16mg (4mg tương đương 5mg prednisolon) Cách dùng tương tự prednisolon Trước ngừng thuốc cần giảm liều dần c Cyclophosphamit (endoxan viên 50mg): Cyclophosphamit thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hoá Liều dùng 2mg/kg/24giờ, thời gian uống trung bình tháng, ngừng thuốc không cần giảm liều d Clorambucin: Clorambucin thuộc nhóm alkin hoá, viên 2mg Liều 48mg/ngày thời gian 3-6 tuần e Cyclosporin A: - Là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, sử dụng chống thải ghép quan Thuốc ứng dụng điều trị hội chứng thận hư kháng với corticoit Cyclosporin A: viên 25mg, 50mg, 100mg Neoran: viên 25mg, 50mg, 100mg - Liều trung bình 100mg/24giờ Thuốc gây độc với thận Hiệu quả, liều lượng kinh nghiệm sử dụng cyclosporin A điều trị hội chứng thận hư tiếp tục nghiên cứu 3.1.2 Tác dụng phụ biến chứng thuốc a Tác dụng phụ corticoit: - Với hệ cơ, xương: + Đau cơ, teo tác dụng dị hoá protein corticoit + Loãng xương gây gãy xương tự phát sau sang chấn nhẹ, xẹp lún thận đốt sống + Hoại tử vô khuẩn xương, hay gặp hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi - Với hệ tiêu hoá: + Loét dày, hành tá tràng: hay gặp viêm loét dày + Chảy máu dày, tá tràng: xảy bệnh nhân có viêm, loét dàytá tràng từ trước xảy dùng corticoit + Thủng dày, thủng ruột + Viêm tuỵ - Với hệ tim mạch: + Tăng huyết áp nặng lên với bệnh nhân có tăng huyết áp từ trước, xuất tăng huyết áp sau dùng thuốc + Giữ muối, giữ nước gây phù, làm suy tim ứ huyết nặng lên + Gây kiềm huyết dẫn tới giảm kali máu; giảm kali máu nặng xảy dùng phối hợp với thuốc lợi tiểu thải muối - Với chuyển hoá: + Làm khởi phát đái tháo đường làm đái tháo đường nặng lên + Có thể gây hôn mê tăng thẩm thấu mà không tăng xeton máu bệnh nhân đái tháo đường + Gây tăng mỡ máu + Gây phù dạng Curshing - Với hệ nội tiết: + Trẻ em chậm lớn + Phụ nữ gây vô kinh thứ phát + Mất điều chỉnh hệ hạ não-tuyến yên-thượng thận - Với hệ thần kinh: + Rối loạn tâm thần + Biểu giảm hoạt động điện não - Với mắt: + Gây tăng nhãn áp (glocom) + Đục thể thuỷ tinh sau bao - Ức chế tế bào xơ: + Làm chậm liền sẹo vết thương + Teo tổ chức da - Gây giảm đáp ứng miễn dịch: Dễ nhiễm khuẩn: nhiễm vi khuẩn, vi rút, vi sinh vật, nấm, ký sinh trùng đặc biệt lao, viêm gan virút - Hội chứng sau cắt thuốc: + Suy thượng thận cấp cắt thuốc đột ngột, gây tử vong + Suy thượng thận muộn b Biến chứng cyclophosphamit: Cyclophosphamit thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hoá, tác động chủ yếu lên DNA tế bào Thuốc có lực mạnh với vùng mang điện tích âm phân tử DNA cách gắn vào cromatit Các phân tử guanin vị trí chịu tác dụng DNA sau bị alkin hoá mã hoá sai phân tử mRNA, gây biến đổi sâu sắc trình phân chia tế bào Thuốc làm giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu nên cần theo dõi công thức máu hàng tuần Khi số lượng bạch cầu giảm < 3,0 x 109/l, phải ngừng thuốc cho uống leucogen để nâng số lượng bạch cầu lên Thuốc gây nôn viêm bàng quang xuất huyết c Biến chứng clorambucin: Khi dùng phối hợp clorambucin với bacbiturat làm tăng độc tính clorambucin Thuốc làm giảm bạch cầu hạt tiểu cầu hồi phục nhanh sau ngừng thuốc, cần theo dõi công thức máu hàng tuần Thuốc độc với gan, viêm da, xơ hoá phổi dị ứng kèm theo sốt 3.2 Điều trị triệu chứng a Phù: Sử dụng thuốc lợi tiểu để trì lượng nước tiểu hàng ngày 1,5-2lít Nếu phù nhiều nên sử dụng lasix đường tiêm tĩnh mạch, dùng 2, 4, 6, ống/ngày tuỳ theo đáp ứng bệnh nhân Khi sử dụng liều cao lasix mà lượng nước tiểu không đạt 1000ml/24 có thể: - Do protein máu thấp làm áp lực keo máu giảm nhiều, gây thoát dịch từ lòng mạch khoang gian bào Phù nặng thể tích máu lưu thông lại giảm, làm giảm mức mọc cầu thận, lượng dịch lọc tới quai Henle giảm làm giảm đáp ứng với lasix Cần nâng áp lực keo máu lên cách truyền đạm Khi nồng độ protein máu tăng lên > 60g/l gây đáp ứng tốt với lasix Lúc cần theo dõi lượng nước tiểu 24giờ cẩn thận để điều chỉnh liều lasix, tránh gây nước- điện giải tụt huyết áp - Do cường aldosterol thứ phát: khối lượng máu lưu thông giảm, làm giảm lưu lượng máu qua thận kích thích gây tăng tiết renin làm tăng aldosterol thứ phát Tăng aldosterol làm tăng tái hấp thu natri ống lượn xa ống góp Vì vậy, kết hợp lasix với thuốc kháng aldosterol như: spironolacton, aldacton (viên 100mg cho viên/ngày) - Do giảm lượng natri tới quai Henle: bệnh nhân ăn nhạt lâu ngày gây giảm natri máu Lượng natri tới quai Henle giảm làm giảm đáp ứng với lasix Có thể cho bệnh nhân ăn mặn trở lại tiêm tĩnh mạch 5ml natriclorua 10% gây đáp ứng với lasix Quyết định tiêm natri-clorua ưu trương phải thận trọng, tiêm xác định chắn có giảm natri tổng lượng, không gây tăng natri tổng lượng làm phù tăng lên - Cần lưu ý điều trị corticoit thuốc ức chế miễn dịch khác có hiệu quả, làm lượng nước tiểu tăng lên Khi bệnh nhân đáp ứng với thuốc lợi tiểu, đái nhiều gây nước-điện giải, giảm kali máu tụt huyết áp gây nguy hiểm Vì cần theo dõi chặt chẽ, điều chỉnh liều lượng thuốc lợi tiểu bổ sung kali kịp thời - Nếu bệnh nhân có tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng tinh hoàn không nên chọc tháo dịch Chỉ chọc tháo dịch có chèn ép gây khó thở Vì chọc tháo dịch, dịch tái lập nhanh đồng thời gây protein lại làm phù tràn dịch nặng Khi bệnh nhân đáp ứng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch thuốc lợi tiểu, dịch hấp thu hết không để lại di chứng b Tăng huyết áp: Nếu bệnh nhân có tăng huyết áp, phải dùng thuốc hạ huyết áp để đưa huyết áp mức bình thường Nhóm thuốc chẹn dòng canxi thường chọn sử dụng c Điều chỉnh tăng lipit máu: Tăng lipit máu hậu giảm áp lực keo máu, kích thích gan tăng tổng hợp lipit; đồng thời qua nước tiểu enzym chuyển hoá lipit Khi hội chứng thận hư giảm hết, lipit máu dần trở giới hạn bình thường Vì số tác giả chủ trương không cần điều trị hạ lipit máu; nhiều tác giả cho rằng, tăng lipit máu góp phần làm tăng biến chứng vữa xơ động mạch bệnh nhân bị bệnh thận Do đó, cần thiết phải hạ lipit máu xuống mức bình thường Trong hội chứng thận hư, tăng nhiều cholesterol triglycerit, nhóm fibrat thường lựa chọn lipanthyl, lipavlon d Điều trị dự phòng nhiễm khuẩn: - Nhiễm khuẩn dù quan thể, làm tăng lượng phức hợp kháng nguyên-kháng thể máu Do đó, khởi phát đợt tiến triển nặng lên bệnh cầu thận làm hội chứng thận hư nặng lên Vì vậy, có nhiễm khuẩn phải điều trị tích cực Nếu nhiễm khuẩn, phải có biện pháp dự phòng, đặc biệt ý nhiễm khuẩn họng, amygdal, chân răng, nhiễm khuẩn da Có thể cho bệnh nhân tiêm bắp benzathyl penicillin 1,2 triệu đơn vị tháng nhiều năm Cần lưu ý, có nhiều thuốc kháng sinh độc với thận, sử dụng kháng sinh cần lựa chọn cẩn thận Nhóm kháng sinh bêta lactamin độc với thận nhất, nhóm aminoglycozit độc với thận - Các nhiễm khuẩn đặc hiệu (như lao, viêm gan virut) dễ xảy bệnh nhân có hội chứng thận hư Vì thận hội chứng thận hư gây giảm đáp ứng miễn dịch giảm protein máu, globulin qua nước tiểu, đồng thời với dùng thuốc ức chế miễn dịch Do vậy, trước điều trị cần xét nghiệm HBsAg, phản ứng Mantoux, chụp X quang tim - phổi 3.2.1 Điều trị dự phòng biến chứng - Tỉ lệ biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch xảy bệnh nhân có hội chứng thận hư cao, có nghẽn tắc tĩnh mạch thận, làm chức thận suy giảm nhanh, thể viêm cầu thận màng Biến chứng có lẽ tượng tăng đông máu xảy bệnh nhân có hội chứng thận hư, đồng thời đặc điểm dòng máu tĩnh mạch thận Máu từ động mạch thận sau qua thận, lọc lượng nước làm máu tĩnh mạch thận cô đặc hơn, độ nhớt cao tốc độ dòng chảy chậm thể tích giảm, dễ hình thành nghẽn tắc tĩnh mạch thận - Với bệnh nhân có hội chứng thận hư nặng, albumin máu < 20g/l cần làm xét nghiệm thăm dò chức đông máu Nếu có tượng tăng đông máu, cần cho thuốc chống ngưng kết tiểu cầu (aspirin) thuốc kháng vitamin K (như wafarin, syntrom) để dự phòng nghẽn tắc tĩnh mạch Nếu có nghẽn tắc mạch (tĩnh mạch động mạch) xảy (phát vòng đầu) cần điều trị tích cực thuốc tiêu sợi huyết dùng thuốc kháng đông heparin trọng lượng phân tử thấp (fraxiparin, lovenox ) heparin không phân đoạn - Biến chứng sử dụng corticoit: cần khám xét bệnh nhân cẩn thận trước định điều trị Phải loại trừ bệnh nhân có bệnh lao, HBsAg dương tính, viêm loét đường tiêu hoá, đái tháo đường, suy thận Cần lưu ý biến chứng corticoit xương người già Đề phòng suy thượng thận cấp gây tử vong: không ngừng thuốc đột ngột, cho uống lần ngày lúc sáng 3.2.2 Chế độ ăn - Đối với bệnh nhân chưa có suy thận: nồng độ urê, creatinin máu giới bình thường cho chế độ ăn tăng protein Lượng protein cung cấp hàng ngày phải lượng protein theo nhu cầu thể (1g/kg/24giờ) cộng với lượng protein qua nước tiểu 24 - Đối với bệnh nhân suy thận: lượng protein cung cấp hàng ngày phải giảm tuỳ theo giai đoạn suy thận (xem chế độ ăn người suy thận) - Cung cấp đủ lượng, với trẻ em để hạn chế suy dinh dưỡng hội chứng thận hư Cung cấp đủ vitamin; chất khoáng, canxi - Lượng natri: phù phải cho bệnh nhân ăn nhạt, lượng natri ăn hàng ngày không 3g (lượng natri có sẵn thực phẩm) Nếu phù, không cần ăn nhạt tuyệt đối - Đối với kali: bệnh nhân có thiểu niệu vô niệu cần hạn chế lượng kali thức ăn có nguy tăng kali máu Nếu bệnh nhân có đái nhiều dùng thuốc lợi tiểu gây kali, làm giảm kali máu cần phải bù kali chế độ ăn thuốc như: panagin, kaleorit (viên 0,6 1,0 cho 1g/24giờ), dung dịch kaliclorua 15% (cho 10-20 ml/ngày) Last edited by bsngoctien83; 25-04-13 at 20:47 Reply With Quote 12-05-13, 12:19 #3 drthanhtam www.bacsinoitru.vn Giấy phép số NT-5 Cấp phép ngày Jun 2012 Thường TP Hồ Chí Minh Bệnh nhân 157 Cám ơn 17 Được cám ơn 30/23 Kinh nghiệm khám 10 Về phần điều trị, tác giả giới thiệu loại thuốc ức chế miễn dịch mà không cho biết sang thương cầu thận dùng thuốc Reply With Quote 12-05-13, 18:31 #4 psydoc Sinh viên Y3 Giấy phép số NT-272 Cấp phép ngày Sep 2012 Bệnh nhân 66 Cám ơn Được cám ơn 11/10 Kinh nghiệm khám Cá nhân em thấy nước ngoài, đa số bệnh nhân người lớn sinh thiết thận trước điều trị tổn thương giải phẫu bệnh điều trị Ví dụ bệnh cầu thận màng thường đáp ứng với corticoid, lựa chọn đầu tay corticoid Chỉ trường hợp bệnh nhân nhi khoa, nguyên nhân hàng đầu gây hội chứng thận hư chiếm tỉ lệ cao bệnh tổn thương tối thiểu, thường đáp ứng tốt với corticoid, họ không định sinh thiết thận Ở nhà mình, điều kiện hạn chế, nên đành điều trị bệnh nhân theo phác đồ Đi lang thang sân có gà có gà Reply With Quote 14-05-13, 11:54 #5 drthanhtam www.bacsinoitru.vn Giấy phép số NT-5 Cấp phép ngày Jun 2012 Thường TP Hồ Chí Minh Bệnh nhân 157 Cám ơn 17 Được cám ơn 30/23 Kinh nghiệm khám 10 ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ THEO SANG THƯƠNG PGS TRẦN THỊ BÍCH HƯƠNG BM NỘI TỔNG QUÁT, ĐHYD TPHCM SANG THƯƠNG TỐI THIỂU Sang thương tối thiểu (minimal change disease, nil lesion) chiếm 70-90% hội chứng thận hư trẻ em, 10-15% hội chứng thận hư người lớn Cần loại trừ nguyên nhân thứ phát gây sang thương tối thiểu bệnh ác tính (Hodgkin, ung thứ bướu đặc), dị ứng (côn trùng, bụi nha, ong đốt…), thuốc (kháng viêm nonsteroid, interferon alfa, ampicillin…), nhiễm siêu vi truớc dùng steroid Điều trị nguyên nhân gây sang thương tối thiểu thứ phát giúp hồi phụ tiểu đạm Corticosteroid thuốc ưu tiên chọn bệnh nhân sang thương tối thiểu nguyên phát vô Prednisone dùng công, liều mg/kg/ngày, kéo dài 8-16 tuần (tối đa 80 mg/ngày) Do dùng kéo dài, nên để hạn chế tác dụng ức chế trục hạ đồi tuyến yên, prednisone dùng lần vào buổi sáng Nếu bệnh nhân hết tiểu đạm trước tuần, tiếp tục công cho đủ tuần Nếu bệnh nhân đáp ứng hết tiểu đạm sau công 8-16 tuần, chuyển sang trì giảm liều, theo hai cách sau: (1) prednisone 1mg/kg dùng cách ngày kéo dài tuần giảm liều dần sau tuần 4-8 tuần, (2) prednisone uống ngày giảm liều dần tuần mg liều dùng 30 mg/ngày, chuyển sang uống cách ngày Thời gian giảm liều kéo dài đến 15 tuần người lớn Cần lưu ý giảm liều thuốc nhanh sau thời gian công, đột ngột ngưng prednisone sau bệnh nhân hết tiểu đạm dẫn đến tiểu đạm tái phát Do vậy, tiêu chuẩn bệnh hồi phục hoàn toàn trước giảm liều thuốc đạm niệu hoàn toàn (âm tính vết) nước tiểu 24 nước tiểu xét nghiệm giấy nhúng ba ngày liên tiếp Khi dùng prednisone sang thương tối thiểu nguyên phát, có 25% hồi phục bệnh hoàn toàn ổn định kéo dài, 25-30% tái phát không thường xuyên, lại, bệnh nhân tái phát thường xuyên, lệ thuộc steroid đề kháng steroid (bảng 2) Nếu bệnh nhân tái phát lại không thường xuyên, dùng lại đợt prednisone Nếu bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid sau tuần, đề kháng steroid, lệ thuộc corticosteroid, có hai biện pháp là: · Chuyển sang thuốc độc tế bào nhóm alkyl: § Cyclophosphamide liều 1-2 mg/kg/ngày kéo dài 8-12 tuần, phối hợp prednisone giảm liều dùng liều thấp cách ngày § Chlorambucil liều 0,1-0,2 mg/kg/ngày tuần · Dùng cyclosporine A (CsA) liều 4-5 mg/kg/ngày liên tục năm giảm liều dần, kèm prednisone liều thấp, cách ngày Việc ngưng cyclosporine sớm dễ dẫn đến tái phát Khi so sánh cyclosporine A với cyclophosphamide, cyclophosphamide đạt lui bệnh ổn định giảm liều Do vậy, cyclosporine A thường xếp vào hàng thuốc chọn thứ ba, sau prednisone nhóm alkyl Trên bệnh nhân đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch, với steroid, cần xem lại kết sinh thiết thận, cân nhắc việc sinh thiết thận lại để loại trừ khả xơ chai cầu thận khu trú vùng giai đọan đầu, bị chẩn đoán lầm thành sang thương tối thiểu Trong trình điều trị, cần quan tâm đến tác dụng phụ thuốc ức chế miễn dịch như: · Prednisone dùng kéo dài hội chứng Cushing, tăng huyết áp, tăng đường huyết, tăng nhiễm trùng, suy tuyến thượng thận, loãng xương, hoại tử vô trùng đầu xương đùi · Cyclophosphamide chlorambucil: ức chế tủy gây giảm bạch cầu, nhiễm trùng nặng, viêm bàng quang xuất huyết, suy tuyến sinh dục (gây kinh vô sinh), gây ung thư (chlorambucil gây bạch cầu cấp nhiều cyclophosphamide) Theo dõi công thức máu hai tuần sau khởi đầu tuần sau dùng thuốc nhóm alkyl, ngưng thuốc bạch cầu giảm G/L hai ngày liên tiếp · Cyclosporine A suy thận cấp co thắt tiểu động mạch vào, tăng huyết áp, tăng cholesterol máu, xơ hóa ống thận mô kẽ gây suy thận mạn, tương tác CsA với thuốc khác Bảng Các loại đáp ứng điều trị với corticosteroid Loại đáp ứng Định nghĩa Đáp ứng hoàn toàn Hết tiểu đạm sau dùng prednisone tuần với steroid Tái phát thường Bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn dùng prednisone tái phát lại xuyên hai lần tháng sáu lần 18 tháng Tái phát không Bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn hết tiểu đạm dùng prednisone thường xuyên tái phát lại hai lần tháng Lệ thuộc steroid Bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn dùng steroid, tái phát giảm liều steroid ngưng steroid vòng tuần Đề kháng steroid Không hồi phục tiểu đạm sau tuần dùng steroid XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ TỪNG VÙNG Xơ chai cầu thận khu trú vùng (focal and segmental gloerularsclerosis, FSGS) sang thương chủ yếu gặp hội chứng thận hư người trưởng thành (chiếm 35%-50%), đặc biệt người Mỹ gốc Phi Xơ chai cầu thận khu trú vùng định nghĩa mẫu sinh thiết thận có 50% cầu thận bị tổn thương (khu trú), vùng cầu thận bị xơ hóa (từng vùng) Xơ chai cầu thận khu trú vùng thứ phát (sau nhiễm HIV, thuốc heroin, béo phì, giảm số lượng nephron ) nguyên phát (xem Bệnh cầu thận) Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát xơ chai cầu thận khu trú vùng nguyên phát bao gồm công prednisone mg/kg/ngày Khác với sang thương tối thiểu, xơ chai cầu thận khu trú vùng đáp ứng với steroid nên cần kéo dài thời gian công prednisone 3-4 tháng Để giảm thiểu tác dụng phụ prednisone, có tác giả đề nghị dùng liều mg/kg/cách ngày Sau thời gian công đánh giá đáp ứng với điều trị, bệnh nhân đáp ứng với corticosteroid (thuờng khoảng 15%), bệnh nhân giảm liều prednisone 0,5 mg/kg/ngày tuần (hoặc mg/kg/cách ngày tuần) giảm liều dần tuần Nếu bệnh nhân có đáp ứng với corticosteroid tái phát không thường xuyên (một lần sáu tháng) dùng lại đợt prednisone công lại Nếu bệnh nhân lệ thuộc steroid, chuyển sang dùng cyclosphosphamide mg/kg/ngày kèm, liều cao prednisone mg/kg/ngày tháng giảm liều steroid sau Nếu bệnh nhân đề kháng corticosteroid tái phát thường xuyên, dùng cyclosporine A mg/kg/ngày dùng hai lần ngày, cho đạt nồng độ đáy thuốc (trough level) 125-225 ug/L Việc dùng thuốc ức chế men chuyển thuốc ức chế thụ thể angiotensin II có hiệu hỗ trợ giảm đạm niệu, kiểm soát huyết áp bảo vệ thận giảm áp lực lọc cầu thận Nên tăng dần liều thuốc cho đạt hiệu tối ưu giảm đạm niệu hạn chế tác dụng phụ (hạ huyết áp, tăng kali máu, giảm độ lọc cầu thận cấp) không dùng bệnh nhân có creatinine huyết mg/dL độ lọc cầu thận 20 ml/ph/1,73 m2 da BỆNH CẦU THẬN MÀNG Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy, MN) sang thương gặp 30% hội chứng thận hư người trưởng thành tuổi từ 30-50 tuổi, nguyên nhân hàng đầu gây hội chứng thận hư người 60 tuổi Bệnh cầu thận màng có 80% nguyên phát (vô căn), lại thứ phát sau bệnh lý ác tính (ung thư vú, phổi, đại tràng), nhiễm trùng (viêm gan virus B, C, giang mai, sốt rét), thuốc (kháng viêm nonsteroid, captopril), bệnh tự miễn (lupus đỏ hệ thống, viêm đa khớp dạng thấp) Bệnh đặc trưng dày màng đáy lan tỏa không kèm tăng sinh tế bào cầu thận Bệnh cầu thận màng nguyên phát theo kinh điển diễn tiến theo nguyên tắc “một phần ba”: 1/3 bệnh nhân hồi phục tự nhiên 3-5 năm, hồi phục tiểu đạm chức lọc cầu thận, 1/3 bệnh nhân hồi phục phần, kèm tiểu đạm kéo dài g/ngày độ lọc cầu thận bình thường, 1/3 bệnh nhân tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối Những yếu tố tiên lượng xấu bệnh cầu thận màng bao gồm nam giới, 60 tuổi, tăng huyết áp, tiểu đạm nhiều số lượng kéo dài (như g sáu tháng, g chín tháng g mười hai tháng) giảm độ lọc cầu thận Khác với sang thương tối thiểu xơ chai cầu thận khu trú vùng, bệnh cầu thận màng không đáp ứng đầy đủ với điều trị khởi đầu prednisone Do vậy, điều trị khởi đầu phối hợp đồng thời steroid nhóm alkyl Có hai phác đồ sử dụng điều trị công: · Cyclophosphamide 1-2 mg/kg/ngày phối hợp với prednisone 0,5 mg/kg/ngày, kéo dài sáu tháng · Dùng xen kẽ tháng với chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg/ngày Tháng sau dùng steroid (methylprednisolone g/ngày truyền tĩnh mạch ba ngày, sau dùng prednisone 0,4-0,5 mg/kg/ngày 27 ngày Thời gian điều trị sáu tháng Nếu bệnh nhân tái phát, không đáp ứng với hai kiểu công trên, đổi chéo sang kiểu lại, dùng cyclosporine A 3,5-5 mg/kg/ngày kéo dài 1-2 năm Nếu bệnh không đáp ứng, dùng biện pháp điều trị khác truyền immunoglobuline, dùng mycophenolate moeftil rituximab Việc dùng thuốc ức chế men chuyển ức chế thụ thể angiotensin II có hiệu giảm đạm niệu bảo tồn chức thận bệnh nhân VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG Viêm cầu thận tăng sinh màng (membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN) bệnh lý phức hợp kháng nguyên-kháng thể lắng đọng cầu thận Bệnh biểu hội chứng thận hư, hội chứng viêm thận cấp hai Bệnh đặc trưng dày màng đáy cầu thận, tăng sinh tế bào trung mô cầu thận giảm bổ thể máu Dựa vào vị trí lắng đọng phức hợp miễn dịch mô thận sinh thiết, viêm cầu thận tăng sinh màng chia thành ba loại type I (lắng đọng vùng nội mô tế bào trung mô), type II (lắng đọng màng đáy), type III (lắng đọng vùng nội mô, tế bào trung mô, tế bào biểu mô màng đáy) Viêm cầu thận tăng sinh màng type I, thường liên quan đến viêm gan virus C, bệnh tự miễn lupus đỏ hệ thống, bệnh ác tính, type II type III thường nguyên phát (vô căn) Sau chẩn chẩn đoán viêm cầu thận tăng sinh màng, khoảng 50% bệnh nhân diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối, 90% suy thận mạn sau hai mươi năm Hội chứng thận hư, tăng huyết áp, suy thận dấu điểm tiên lượng xấu Chẩn đoán điều trị bệnh nguyên gây viêm cầu thận tăng sinh màng thứ phát giúp hồi phục bệnh Ở trẻ em, viêm cầu thận tăng sinh màng nguyên phát có đáp ứng với steroid hiệu bàn cãi người lớn Cyclophosphamide cyclosporine A, dipyridamole, coumadin hiệu giảm đạm niệu nên không khuyến cáo sử dụng Khi chưa có biện pháp điều trị có hiệu quả, việc dùng thuốc ức chế men chuyển ức chế thụ thể angiotensin II liều tối ưu trở nên hữu ích giảm đạm niệu Reply With Quote [...]... dự phòng các biến chứng - Tỉ lệ biến chứng nghẽn tắc tĩnh mạch xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư khá cao, trong đó có nghẽn tắc tĩnh mạch thận, làm chức năng thận suy giảm nhanh, nhất là thể viêm cầu thận màng Biến chứng này có lẽ do hiện tượng tăng đông máu xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư, đồng thời do đặc điểm dòng máu tĩnh mạch thận Máu từ động mạch thận sau khi qua thận, đã được lọc... bảo tồn chức năng thận trên những bệnh nhân này VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG Viêm cầu thận tăng sinh màng (membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN) là một bệnh lý do phức hợp kháng nguyên-kháng thể lắng đọng tại cầu thận Bệnh có thể biểu hiện bằng hội chứng thận hư, hội chứng viêm thận cấp hoặc cả hai Bệnh đặc trưng bằng dày màng đáy cầu thận, tăng sinh tế bào trung mô trong cầu thận và giảm bổ... năm Cần lưu ý, có nhiều thuốc kháng sinh độc với thận, do đó sử dụng kháng sinh cần lựa chọn cẩn thận Nhóm kháng sinh bêta lactamin ít độc với thận nhất, nhóm aminoglycozit rất độc với thận - Các nhiễm khuẩn đặc hiệu (như lao, viêm gan virut) dễ xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư Vì bản thận hội chứng thận hư đã gây giảm đáp ứng miễn dịch vì giảm protein máu, mất globulin qua nước tiểu, đồng thời... steroid XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ TỪNG VÙNG Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng (focal and segmental gloerularsclerosis, FSGS) là sang thương chủ yếu gặp trong hội chứng thận hư ở người trưởng thành (chiếm 35%-50%), đặc biệt ở người Mỹ gốc Phi Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng được định nghĩa khi trên mẫu sinh thiết thận có dưới 50% cầu thận bị tổn thương (khu trú), và chỉ một vùng trên cầu thận bị xơ hóa... Hồ Chí Minh Bệnh nhân 157 Cám ơn 17 Được cám ơn 30/23 Kinh nghiệm khám 10 ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ THEO SANG THƯƠNG PGS TRẦN THỊ BÍCH HƯƠNG BM NỘI TỔNG QUÁT, ĐHYD TPHCM SANG THƯƠNG TỐI THIỂU Sang thương tối thiểu (minimal change disease, nil lesion) chiếm 70-90% hội chứng thận hư ở trẻ em, nhưng chỉ 10-15% hội chứng thận hư ở người lớn Cần loại trừ nguyên nhân thứ phát gây sang thương tối thiểu như... (vô căn) Sau khi chẩn chẩn đoán viêm cầu thận tăng sinh màng, khoảng 50% bệnh nhân diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối, và 90% suy thận mạn sau hai mươi năm Hội chứng thận hư, tăng huyết áp, và suy thận là những dấu chỉ điểm tiên lượng xấu Chẩn đoán và điều trị bệnh căn nguyên gây viêm cầu thận tăng sinh màng thứ phát giúp hồi phục bệnh Ở trẻ em, viêm cầu thận tăng sinh màng nguyên phát có đáp... vệ thận do giảm áp lực lọc cầu thận Nên tăng dần liều thuốc sao cho đạt hiệu quả tối ưu của giảm đạm niệu và hạn chế tác dụng phụ (hạ huyết áp, tăng kali máu, giảm độ lọc cầu thận cấp) và không dùng khi bệnh nhân có creatinine huyết thanh trên 3 mg/dL hoặc độ lọc cầu thận dưới 20 ml/ph/1,73 m2 da BỆNH CẦU THẬN MÀNG Bệnh cầu thận màng (membranous nephropathy, MN) là sang thương gặp trong 30% hội chứng. .. cầu thận bị xơ hóa (từng vùng) Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng có thể thứ phát (sau nhiễm HIV, thuốc heroin, béo phì, giảm số lượng nephron ) hoặc nguyên phát (xem bài Bệnh cầu thận) Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát do xơ chai cầu thận khu trú từng vùng nguyên phát bao gồm tấn công prednisone 1 mg/kg/ngày Khác với sang thương tối thiểu, xơ chai cầu thận khu trú từng vùng kém đáp ứng với steroid... sinh thiết thận, và cân nhắc việc sinh thiết thận lại để loại trừ khả năng xơ chai cầu thận khu trú từng vùng trong giai đọan đầu, đã bị chẩn đoán lầm thành sang thương tối thiểu Trong quá trình điều trị, cần quan tâm đến tác dụng phụ của các thuốc ức chế miễn dịch như: · Prednisone khi dùng kéo dài như hội chứng Cushing, tăng huyết áp, tăng đường huyết, tăng nhiễm trùng, suy tuyến thượng thận, loãng... trong cầu thận Bệnh cầu thận màng nguyên phát theo kinh điển diễn tiến theo nguyên tắc “một phần ba”: 1/3 bệnh nhân hồi phục tự nhiên trong 3-5 năm, hồi phục cả tiểu đạm và chức năng lọc cầu thận, 1/3 bệnh nhân hồi phục một phần, kèm tiểu đạm kéo dài dưới 2 g/ngày và độ lọc cầu thận bình thường, 1/3 bệnh nhân tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối Những yếu tố tiên lượng xấu của bệnh cầu thận màng