Thong lien that.doc

Chia sẻ kiến thức về bệnh thông liên thất.

Thông liên thấtNgoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) chỉ có hai lá van thì thông liên thất (TLT) là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất, nó chiếm khoảng 25% các bệnh tim bẩm sinh.Do các triệu chứng lâm sàng đặc hiệu (tiếng thổi tâm thu to ở vùng giữa tim) và các biến chứng sớm của nó nên thông liên thất hay đợc chẩn đoán sớm từ khi bệnh nhân còn nhỏ. Chẩn đoán TLT từ khi còn trong thai nhi có thể thực hiện đợc bằng siêu âm tim bởi các bác sĩ có kinh nghiệm. TLT lỗ nhỏ rất hay gặp và thờng dung nạp rất tốt. Do đó nó có thể gặp ở ngời trởng thành và có khả năng tự đóng. Tỷ lệ tự đóng lại của các trờng hợp TLT lỗ nhỏ ở trẻ em lên đến 75%. Ngợc lại TLT lỗ lớn sẽ ảnh hởng nhanh đến hô hấp và áp lực động mạch phổi (ĐMP) có thể tăng một cách cố định rất sớm từ 6 đến 9 tháng. Đối với các trờng hợp sức cản mạch phổi tăng cố định (hội chứng Eisenmenger) bệnh nhân hiếm khi sống đợc quá tuổi 40. Các biến chứng hay gặp ở nhóm bệnh nhân này là chảy máu ở phổi, viêm nội tâm mạc, áp xe não, rối loạn nhịp thất và các biến chứng của đa hồng cầu. Tiên lợng sẽ rất kém ở các bệnh nhân có các biểu hiện ngất, suy tim xung huyết và ho ra máu.Ngời ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong ba tháng đầu, TLT hay gặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng có ba nhiễm sắc thể 21, hội chứng do mẹ nghiện r-ợu khi mang thai . I. Giải phẫu bệnhA. Phân loại: Có rất nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh về TLT khác nhau đợc đặt ra nhng nhìn chung lại có 4 loại TLT chính về giải phẫu bệnh là: TLT phần quanh màng, TLT phần cơ, TLT phần buồng nhận và TLT phần phễu (TLT ở phía trên của cựa Wolff).229 1. TLT phần quanh màng là loại TLT hay gặp nhất, chiếm khoảng 70-80% các trờng hợp, nằm ở cao thuộc phần màng của vách liên thất (VLT), ở chỗ nối giữa van 3 lá và van ĐMC. Tuy nhiên nó có thể dịch chuyển ra sau, ra trớc hay xuống dới một chút tùy từng trờng hợp. Tổn thơng thờng phối hợp tạo thành một túi nhỏ ở dới van 3 lá hay xung quanh bờ van (thờng cũng đợc gọi là túi phình phần màng vách liên thất). Nó có thể gây hở van ĐMC và hẹp phần thấp của đờng ra thất phải. Đây là loại TLT có khả năng tự đóng cao.2. TLT phần cơ hay TLT ở gần mỏm tim. Nó có thể ở bất cứ vị trí nào của phần thấp VLT cho đến mỏm tim. Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% các tr-ờng hợp TLT và cũng có khả năng tự đóng cao trừ các trờng hợp có nhiều lỗ TLT. 3. TLT phần buồng nhận hay TLT kiểu ống nhĩ thất chung chiếm khoảng từ 5 đến 8% các trờng hợp. TLT loại này thờng ở vị trí cao của VLT, rộng, ít khả năng tự đóng và hay đi kèm tổn thơng của các van nhĩ thất. Hay gặp phình vách liên thất ở vị trí này.230Hình 28-1. Vị trí giải phẫu các loại thông liên thất. 4. TLT phần phễu hay TLT dới van ĐMC hoặc dới van ĐMP: hiếm gặp hơn (5 đến 7%), là loại TLT mà lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơi có tiếp giáp với van ĐMC và van ĐMP (nên còn đợc gọi là thông liên thất kiểu ''dới các đại động mạch''). Điểm đặc biệt quan trọng của loại TLT này là lỗ thông thờng phối hợp với tổn thơng lá van ĐMC và có hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry-Pezzy).231 B. Các tổn thơng khác phối hợp có thể gặp: hẹp van ĐMP, hẹp trên van ĐMP, hở 3 lá, thông trực tiếp từ thất trái sang nhĩ phải, màng ngăn dới ĐMCII. Sinh lý bệnhA. Luồng thông của shunt có lu lợng phụ thuộc vào kích th-ớc lỗ TLT và sức cản hệ ĐMP cũng nh áp lực thất phải. Luồng shunt sẽ gây ra quá tải ở phổi, nhĩ trái và thất trái.B. Diễn biến xấu dần sẽ là tăng áp ĐMP gây suy tim phải và về sau sẽ chuyển thành hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản của mạch phổi do bệnh lý ĐMP tắc nghẽn cố định làm giảm dòng shunt trái phải, làm tăng dòng shunt phải trái).III. Triệu chứng lâm sàngA. Triệu chứng cơ năng: hay gặp nhất ở bệnh nhân lớn tuổi là khó thở, mất khả năng gắng sức. Các triệu chứng thờng liên quan đến mức độ của luồng thông trái phải, áp lực và sức cản của động mạch phổi.B. Triệu chứng thực thể: Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán. Thờng nghe thấy có tiếng thổi toàn tâm thu, cờng độ mạnh ở cạnh ức trái, tơng đối thấp và lan ra tất cả xung quanh. Tiếng thổi này có thể nhẹ hơn nhng có âm sắc cao hơn trong các trờng hợp lỗ thông nhỏ ở phần cơ và có thể chỉ lan ra mỏm hay sang trái nếu lỗ TLT ở mỏm tim. Nếu lỗ TLT quá lớn, có thể nghe thấy tiếng thổi nhỏ và có rung tâm trơng lu lợng ở mỏm tim. Các tr-ờng hợp TLT phối hợp với hở van động mạch chủ thờng nghe thấy thổi tâm trơng ở ổ van động mạch chủ đi kèm. Nếu nghe thấy tiếng thổi tâm thu tống máu ở bờ trái x-ơng ức lan lên trên cần nghi ngờ có hẹp phần phễu của thất phải hoặc thất phải có hai buồng.C. Chẩn đoán phân biệt trên lâm sàng với hở van ba lá, tứ chứng Fallot không tím (Fallot trắng), hẹp dới van động mạch phổi đơn thuần và bệnh cơ tim phì đại.232 IV. Các xét nghiệm chẩn đoán A. Điện tâm đồ (ĐTĐ): thấy hình ảnh tăng gánh buồng tim trái với dày thất trái, dày nhĩ trái. Trục trái hay gặp trong các trờng hợp TLT phần buồng nhận hoặc ống nhĩ thất chung. Dày thất phải và trục phải gặp trong các trờng hợp tăng gánh buồng tim phải với tăng áp động mạch phổi. B. Chụp Xquang tim phổi 1. Hình tim không to và hệ mạch phổi bình thờng hay thấy ở các trờng hợp TLT lỗ nhỏ không gây tăng áp động mạch phổi.2. Tim to vừa phải với giãn cung dới trái. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn cung ĐMP. Tăng tới máu phổi hay gặp ở các bệnh nhân có luồng thông trái phải lớn. 3. Bóng tim không to nhng có dấu hiệu ứ huyết phổi nhiều thờng gặp trong các trờng hợp TLT lỗ rộng có tăng sức cản mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger).C. Siêu âm tim1. Hình ảnh gián tiếp: Kích thớc buồng tim trái và thân ĐMP đều giãn.2. Hình ảnh trực tiếp của lỗ TLT trên siêu âm 2D: mặt cắt trục dài cạnh ức trái (TLT phần phễu); mặt cắt qua các gốc động mạch (TLT quanh màng, phễu); mặt cắt dới ức, bốn buồng từ mỏm (TLT phần cơ, quanh màng và buồng nhận).233 Hình 28-2. TLT phần quanh màng: mặt cắt cạnh ức trục ngắn (hình trái) và mặt cắt 5 buồng tim từ mỏm (hình phải).3. Đánh giá mức độ của dòng shunt: dòng shunt trái phải lớn khi giãn buồng nhĩ trái, thất trái và ĐMP. Đo chênh áp qua lỗ TLT để đánh giá áp lực ĐMP (nếu không có cản trở đờng ra thất phải) và mức độ bệnh. Nếu chênh áp còn lớn chứng tỏ lỗ thông nhỏ và không có quá tải tim phải. Cần nhớ đo huyết áp động mạch khi làm siêu âm Doppler tim.4. Trong trờng hợp áp lực ĐMP tăng cố định: thành thất phải dày, dòng chảy qua lỗ TLT yếu hoặc hai chiều, áp lực ĐMP tăng nhiều gần bằng hay vợt áp lực đại tuần hoàn.5. Siêu âm Doppler tim còn cần phải loại trừ các tổn th-ơng phối hợp nh thông liên nhĩ, còn ống động mạch, hở chủ, cản trở đờng ra thất phải và thất trái.D. Thông tim 1. Chỉ định:a. Các trờng hợp TLT với các dấu hiệu quá tải của thất trái (tim to, thổi tâm trơng ở mỏm tim, suy tim ứ huyết) hoặc tăng áp ĐMP mà cần phải có các bằng chứng khẳng định mức độ luồng shunt, áp lực ĐMP, và sức cản ĐMP để quyết định hớng điều trị. 234 b. Các trờng hợp TLT với nghi ngờ có các tổn thơng khác phối hợp nh hở chủ, hẹp đờng ra thất phải, hẹp dới van ĐMC . cũng là các trờng hợp có thể chỉ định thông tim. c. Thông tim để đóng lỗ TLT bằng dụng cụ (Amplatzer, Coil, Buttoned device .).2. Chụp buồng tim:a. Chụp buồng thất trái sẽ giúp xác định chính xác vị trí, kích thớc của lỗ thông liên thất và đặc biệt giúp cho chẩn đoán thông liên thất có nhiều lỗ. Tthế chụp hay dùng nhất là nghiêng trái 45 - 700, nghiêng đầu 250. Tuy nhiên tùy loại lỗ thông có thể thay đổi chút ít. TLT kiểu quanh màng: thấy rõ ở nghiêng trái 60-450. TLT phần cơ, ra phía tr-ớc chụp ở nghiêng trái 450. TLT kiểu dới các gốc động mạch lớn chụp ở t thế nghiêng 900 và nghiêng phải.b. Chụp ĐMC để xác định có hở chủ phối hợp hay không? Đặc biệt trong các thể TLT kiểu dới các gốc động mạch, hội chứng Laubry - Pezzy.c. Chụp buồng thất phải xác định xem có hẹp đờng ra thất phải không, có hở van ba lá không và xem có phải chỗ đổ vào của dòng shunt trực tiếp vào thất phải hay không.V. Chỉ định điều trị và tiến triểnA. Điều trị nội khoa1. TLT với tăng áp ĐMP nhiều ở trẻ nhỏ cần đợc điều trị bằng lợi tiểu, trợ tim và giảm tiền gánh trớc khi phẫu thuật.2. Sau phẫu thuật và các trờng hợp cha phẫu thuật (hoặc không cần phẫu thuật) cần phòng biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (rất dễ xảy ra với các trờng hợp TLT).235 B. Đóng lỗ thông qua da bằng dụng cụHiện nay có thể chỉ định ở các trờng hợp TLT lỗ nhỏ phần cơ, ở mỏm hoặc sau NMCT có biến chứng. Tơng lai nhiều loại dụng cụ đang đợc nghiên cứu để đóng TLT phần quanh màng-bệnh bẩm sinh có tần suất gặp cao nhất.C. Điều trị ngoại khoaĐóng lỗ TLT có thể thực hiện bằng phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể (đờng mổ dọc xơng ức). Cần lu ý có một tỷ lệ khá lớn lỗ TLT có thể tự đóng lại.1. Đối với các lỗ thông bé, shunt nhỏ, áp lực ĐMP bình thờng cần theo dõi định kỳ thờng xuyên hàng năm, phòng chống viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Nguy cơ gặp ở nhóm này là Osler, hở chủ (TLT phần phễu) và hẹp phần phễu ĐMP (TLT phần quanh màng).2. Khi lỗ thông liên thất lớn sẽ ảnh hởng rõ đến toàn trạng ở trẻ dới 6 tháng: điều trị nội khoa với lợi tiểu, trợ tim, ức chế men chuyển. Nếu không đáp ứng với điều trị nội thì cần đóng lỗ TLT. 3. Khi lỗ TLT lớn, ảnh hởng rõ đến toàn trạng ở trẻ trên 6 tháng thì cần phẫu thuật đóng lỗ TLT. 4. Khi lỗ thông lớn, có tăng áp ĐMP trên 50mmHg ở trẻ hơn 6 tháng: phẫu thuật đóng lỗ TLT.5. Khi lỗ TLT phối hợp với hở van ĐMC vừa hoặc hẹp đáng kể đờng ra thất phải thì cần phẫu thuật đóng lỗ TLT.6. Nếu TLT có nhiều lỗ, có ảnh hởng đến toàn trạng thì cần làm phẫu thuật đánh đai (banding) ĐMP ở các trẻ 236 nhỏ dới 6 tháng và sau đó phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Tiến triển của TLT nếu đợc đóng kín (bằng phẫu thuật hay đóng lỗ thông qua da) có thể coi nh bệnh nhân đợc chữa khỏi hoàn toàn. Rối loạn nhịp ở các bệnh nhân này là hãn hữu nh bloc nhĩ thất sau phẫu thuật.7. Các trờng hợp TLT nghi ngờ có tăng áp ĐMP cố định: cần thông tim với nghiệm pháp thở ôxy và thuốc giãn mạch, chụp mao mạch phổi, đo sức cản mạch phổi và cuối cùng có thể sinh thiết phổi. Nếu sức cản mạch phổi không tăng cố định thì có thể phẫu thuật, nếu đã tăng cố định thì đó là một chống chỉ định của phẫu thuật. Trong trờng hợp nghi ngờ có thể phẫu thuật đánh đai ĐMP và làm lại các thăm dò sau đó vài năm. Đối với các trờng hợp không còn chỉ định mổ nữa thì thờng diễn biến có thể nặng lên bằng các dấu hiệu suy tim phải, hạn chế gắng sức, đa hồng cầu với biểu hiện tím nhiều ở da và niêm mạc. Các biến chứng có thể gặp là chảy máu phổi, ápxe não và đột tử. Giải pháp điều trị chủ động duy nhất trong tr-ờng hợp này là phẫu thuật ghép cả tim và phổi cho ngời bệnh.Tài liệu tham khảo1. Brecker SJD. Ventricular septal defect. In: Redington A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:111-117.2. Bridges ND, Perry SB, Keane JF, et at. Preoperative transcatheter closure ofcongenital muscular ventricular septal defects. N Engl J Med 1991;324:1312-1317. 237 3. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et at. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.4. Ellis JH, Moodie DS, Sterba R, Gill CC. Ventricular septal defect in the adult: natural and unnatural history. Am Heart J 1987;114:115-120.5. Folkert M, Szatmari A, Utens E, et at. Long-term follow-up after surgical closure of ventricular septal defect in infancy and childhood. J Am Coll Cardiol 1994;24:1358-1364.6. Gumbiner CH, Takao A. Ventricular septal defect. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice of pediatric cardiology; 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1119-1140.7. Lock JE, Block PC, McKay RG, et at. Transcatheter closure of ventricular septal defects. Circulation 1985;78:361-368.8. Mahoney LT. Acyanotic congenital heart disease: a trial and ventricular septal defects, atrioventricular canal, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis. Cardiol Clin 1993;11:603-616.9. Moore JD, Moodie DS. Ventricular septal defect. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: LippincottRaven, 2000.10. O'Fallon MW, Weidman WH, eds. Long-term follow-up of congenital aortic stenosis, pulmonary stenosis, and ventricular septal defect. Report from the Second Joint Study on the Natural History of Congenital Heart Defects (NHS-2). Circulation 1993;87[Suppl II]:II-1-II-126.11. O'Laughlin MP, Mullins CE. Transcatheter closure of ventricular septal defect. Catheter Cardiovasc Diagn 1989;17:175-179.12. Perloff JK. Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base. In: Perloff JK, 238