Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược
Pemphigoid Th/s. NguyÔn V¨n Th-êng Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi 1. Đại c-ơng Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành các bọng n-ớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ng-ời trên 60 tuổi. 1.1. Dịch tễ: Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau. 1.2. Cơ chế bệnh sinh: Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid (kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái toan. Bọng n-ớc đ-ợc hình thành d-ới tác dụng của các hoá chất trung gian hoá học đ-ợc giải phóng ra từ d-ỡng bào và bạch cầu ái toan. 2. Pemphigoid thể bọng n-ớc 2.1. Triệu chứng lâm sàng 2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp. 2.1.2. Tổn th-ơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn th-ơng gần nh- hồng ban đa dạng xuất hiện tr-ớc nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng n-ớc lan tràn nhiều nơi. Bọng n-ớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình th-ờng hoặc đỏ. Tổn th-ơng có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp th-ơng tổn th-ờng là rải rác, nh-ng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng n-ớc dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu h-ớng lan rộng ra xung quanh nh- trong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo. Dấu hiệu Nikolsky không có. Vị trí tổn th-ơng: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách, bụng d-ới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn th-ơng khu trú một vùng của cơ thể, th-ờng là ở chi d-ới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nh-ng ng-ợc lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất hiện tr-ớc khi xuất hiện tổn th-ơng da một thời gian. Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi th-ờng xuất hiện ở bẹn, nách, rốn nh- là trong pemphigus sùi. + Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng n-ớc, tổn th-ơng mãn tính dai dẳng, rất khó điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Tổn th-ơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn th-ơng, nh-ng nhẹ hơn và ít đau so với pemphigus. Toàn trạng: Có thể bị ảnh h-ởng, có thể có sốt nhẹ hoặc vừa. Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay tái phát. 2.2. Xét nghiệm 2.2.1. Kính hiển vi th-ờng Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng (Indian-file) ở vùng liên kết giữa th-ợng bì và trung bì. Bọng n-ớc nằm ở d-ới th-ợng bì. Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính, -a axit, lympho bào ở nhú bì. 2.2.2. Kính hiển vi điện tử ở vị trí đ-ờng nối giữa th-ợng bì và trung bì có khe nứt xuất hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy. 2.2.1. Bằng ph-ơng pháp hoá mô miễn dịch Biết đ-ợc sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG. 2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng ph-ơng pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. 2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng n-ớc: phát hiện đựơc 2 kháng nguyên: - BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng l-ợng phân tử 230 kDa (gien nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome. - BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng l-ợng phân tử 180 kDa, đ-ợc mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10. 2.2.4. Xét nghiệm máu Bạch cầu của axit tăng cao, nh-ng không đặc hiệu. 2.2. Chẩn đoán 2.2.1. Chẩn đoán xác định Bọng n-ớc rất là to, trên một ng-ời đã có tuổi (>60), có thể có tổn th-ơng niêm mạc, toàn trạng bị ảnh h-ởng, Nikolsky không có, GPBL bọng n-ớc ở d-ới th-ợng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở trong máu của bệnh nhân. 2.2.1. Chẩn đoán phân biệt Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng về miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da dạng Herpes (DH) hay th-ợng bì bọng n-ớc bẩm sinh. 2.2.1.1. Pemphigus Bọng n-ớc nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình th-ờng, có tổn th-ơng niêm mạc, toàn trạng suy sụp. Nikolsky (+). Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng n-ớc. Bọng n-ớc ở th-ợng bì. Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy. 2.2.1.1. Hồng ban đa dạng Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm Tổn th-ơng đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng n-ớc) Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát. 2.2.1.2. Viêm da dạng Herpes (Duhring) Bọng n-ớc đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ. Khỏi để lại sẹo. Tái phát, lành tính, ít ảnh h-ởng đến thể trạng. Có tiền triệu, không có tổn th-ơng niêm mạc. Bọng n-ớc ở trung bì nông. Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì. 2.2.1.3. Ly th-ợng bì bọng n-ớc bẩm sinh - Bệnh có từ khi mới đẻ. - Bọng n-ớc ở vùng tỳ đè. - Có yếu tố gia đình. [...]... th-ơng da chiếm 30% bệnh nhân với tổn th-ơng tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng dẫn đến hình thành sẹo Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid sẹo cũng giống nh- Pemphigoid thể bọng n-ớc là kháng nguyên BPAg 2, type 7 collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD, kháng nguyên laminin a3 Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với Prednisonol liều nhỏ Một số bệnh nhân phải... điều trị có hiệu quả 3 Pemphigoid sẹo Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở ng-ời có tuổi, với việc hình thành nên các bọng n-ớc rất dễ dàng cũng nh- các vết trợt tiên phát do tổn th-ởng ở biểu mô miệng, thanh quản, hiếm gặp ở vùng hầu họng, thực quản, sinh dục và niêm mạc trực tràng Tổn th-ơng đầu tiên ở mắt xuất hiện cùng với cảm giác nóng bỏng một hoặc 2 bên kết mạc Đôi khi bệnh nhân có cảm giác khô...2.2 Điều trị 2.2.1 Điều trị tại chỗ Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp (thay gas, chế độ dinh d-ỡng) Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng n-ớc mới vỡ, bọng mủ, vết chợt Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở vết chợt Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh nhân 2.2.1 Điều trị toàn thân Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày . ít bệnh nhân pemphigoid có tổn th-ơng khu trú một vùng của cơ thể, th-ờng là ở chi d-ới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nh-ng ng-ợc lại có những bệnh. phát bệnh từ 60 80 tuổi Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau. 1.2. Cơ chế bệnh sinh: Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid. da chiếm 30% bệnh nhân với tổn th-ơng tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng dẫn đến hình thành sẹo. Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid sẹo cũng giống nh- Pemphigoid thể