tài liệu nhi khoa - Bệnh còi xương ở trẻ em

CÒI XƯƠNG Ở TRẺ EM CÒI XƯƠNG Ở TRẺ EM MC TIấU MC TIấU 1 1 Trình bày đợc tình hình thiếu vitamin ở trẻ em . Trình bày đợc tình hình thiếu vitamin ở trẻ em . 2 Trình bày đợc vai trò và chuyển hoá của vitamin D 2 Trình bày đợc vai trò và chuyển hoá của vitamin D trong cơ thể . trong cơ thể . 3 Liệt kê đợc các nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ 3 Liệt kê đợc các nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của bệnh thiếu vitamin D . của bệnh thiếu vitamin D . 4 Mô tả đợc các triệu trứng lâm sàng và cận lâm sàng 4 Mô tả đợc các triệu trứng lâm sàng và cận lâm sàng của các thể bệnh thiếu vitaminA D. của các thể bệnh thiếu vitaminA D. 5 Nêu đợc phác đồ điều trị. 5 Nêu đợc phác đồ điều trị. 6 Trình bày đợc các biện pháp phòng bệnh. 6 Trình bày đợc các biện pháp phòng bệnh. TM QUAN TRNG TM QUAN TRNG n: Còi xơng là bệnh loạn dỡng xơng do n: Còi xơng là bệnh loạn dỡng xơng do thiếu vitamin D hay rối loạn chuyển hóa thiếu vitamin D hay rối loạn chuyển hóa vitamin D. Bệnh còi xơng do thiếu vitamin D vitamin D. Bệnh còi xơng do thiếu vitamin D gọi là còi xơng dinh dỡng. gọi là còi xơng dinh dỡng. - Bệnh còi xơng dinh dỡng ảnh hởng rất - Bệnh còi xơng dinh dỡng ảnh hởng rất lớn đến sự phát triển thể chất của trẻ làm tăng lớn đến sự phát triển thể chất của trẻ làm tăng tần suất mắc, các bệnh nhiễn khuẩn dặc biệt là tần suất mắc, các bệnh nhiễn khuẩn dặc biệt là nhiễm khuẩn đờng hô hấp. nhiễm khuẩn đờng hô hấp. NGU N CUNG C P VIT D NGU N CUNG C P VIT D Cơ thể đợc cung cấp vitamin D từ 2 nguồn chính: Cơ thể đợc cung cấp vitamin D từ 2 nguồn chính: * * Nguồn vitamin D nội sinh Nguồn vitamin D nội sinh : Do các tiền Vit D (Dehydro : Do các tiền Vit D (Dehydro cholesterol) ở trong da, dới tác dụng của tia cực tím trong anh cholesterol) ở trong da, dới tác dụng của tia cực tím trong anh sang MT chuyển thành vitamin D3 (cholecalciterol). sang MT chuyển thành vitamin D3 (cholecalciterol). Sự tổng hợp phụ thuộc vào khí hậu, sự chiếu sáng, màu da. Sự tổng hợp phụ thuộc vào khí hậu, sự chiếu sáng, màu da. Là nguồn cung cấp D chính của cơ thể (chiếm 80% nhu cầu Là nguồn cung cấp D chính của cơ thể (chiếm 80% nhu cầu vitamin D của cơ thể). Nếu cơ thể tiếp xúc đủ với ánh sáng, cơ vitamin D của cơ thể). Nếu cơ thể tiếp xúc đủ với ánh sáng, cơ thể tổng hợp đợc 400 - 800 đơn vị D3. thể tổng hợp đợc 400 - 800 đơn vị D3. * * Nguồn vitamin D ngoại sinh Nguồn vitamin D ngoại sinh : : từ các thức ăn. từ các thức ăn. - Vitamin D nguồn gốc - Vitamin D nguồn gốc động vật (vitamin D3 động vật (vitamin D3 ): ): 1 lít sữa mẹ có 40 đv D3 1 lít sữa mẹ có 40 đv D3 1 lít sữa bò có 20 đv D3 1 lít sữa bò có 20 đv D3 100g trứng có 130 đv D3. 100g trứng có 130 đv D3. - Vitamin D nguồn - Vitamin D nguồn thực vật (vitamin D2 thực vật (vitamin D2 ergocalciferol) có ergocalciferol) có nhiều trong các loại nấm nhiều trong các loại nấm NHU CẦU VIT D CỦA CƠ THỂ NHU CẦU VIT D CỦA CƠ THỂ Nhu cÇu vitamin D phô thuéc vµo tuæi: Nhu cÇu vitamin D phô thuéc vµo tuæi: - TrÎ em < 15 tuæi: Nhu cÇu / ngµy lµ 400 - TrÎ em < 15 tuæi: Nhu cÇu / ngµy lµ 400 ®v. ®v. - Ngêi lín: 200 ®v/ngµy. - Ngêi lín: 200 ®v/ngµy. - Phô n÷ cã thai hoÆc cho con bó cã thÓ - Phô n÷ cã thai hoÆc cho con bó cã thÓ t¨ng thªm 200 ®Õn 300 ®/v ngµy t¨ng thªm 200 ®Õn 300 ®/v ngµy . . NGUYấN NHN NGUYấN NHN Thiếu ánh sáng mặt trời. Thiếu ánh sáng mặt trời. Nhà ở chật chội, Nhà ở chật chội, Tập quán kiêng khem Tập quán kiêng khem Mặc Mặc nhiu nhiu quần áo về mùa đông. quần áo về mùa đông. Môi trờng và thời tiết: mùa đông ánh sáng mặt trời Môi trờng và thời tiết: mùa đông ánh sáng mặt trời giảm. Vùng núi cao nhiều sơng mù. giảm. Vùng núi cao nhiều sơng mù. 2 2 . Chế độ ăn: . Chế độ ăn: - Thiếu sữa mẹ, nuôi con bằng sữa bò (tuy trong sữa - Thiếu sữa mẹ, nuôi con bằng sữa bò (tuy trong sữa bò lợng canxi cao hơn sữa mẹ nhng tỷ lệ bò lợng canxi cao hơn sữa mẹ nhng tỷ lệ canxi/phospho không cân đối nên khó hấp thụ canxi. canxi/phospho không cân đối nên khó hấp thụ canxi. Trẻ ăn bột quá nhiều: (trong bột có nhiều a.phytic sẽ Trẻ ăn bột quá nhiều: (trong bột có nhiều a.phytic sẽ cản trở sự hấp thụ canxi). cản trở sự hấp thụ canxi). - Chế độ ăn thiếu dầu, mỡ. - Chế độ ăn thiếu dầu, mỡ. YU T NGUY C YU T NGUY C - Tuổi: hay gặp ở trẻ dới 1 tuổi là tuổi mà hệ xơng - Tuổi: hay gặp ở trẻ dới 1 tuổi là tuổi mà hệ xơng phát triển mạnh nhất). phát triển mạnh nhất). - Trẻ đẻ non, đẻ thấp cân: do sự tích lũy trong thời kỳ - Trẻ đẻ non, đẻ thấp cân: do sự tích lũy trong thời kỳ bào thai thấp, do tốc độ phát triển của trẻ nhanh. bào thai thấp, do tốc độ phát triển của trẻ nhanh. Do bệnh tật: Do bệnh tật: + Các bệnh nhiễm khuẩn + Các bệnh nhiễm khuẩn + Rối loạn tiêu hóa kéo dài + Rối loạn tiêu hóa kéo dài + Tắc mật, viêm gan + Tắc mật, viêm gan + Bà mẹ bị thiếu vitamin D trong lúc có thai và cho con + Bà mẹ bị thiếu vitamin D trong lúc có thai và cho con bú. bú. - Màu da; tình trạng của sắc tố da cũng ảnh hởng đến - Màu da; tình trạng của sắc tố da cũng ảnh hởng đến sự bức xạ của tia cực tím. Ngời da màu dễ mắc còi sự bức xạ của tia cực tím. Ngời da màu dễ mắc còi xơng. xơng. Chuyển hoá vitaminD trong cơ thể Chuyển hoá vitaminD trong cơ thể - - 7 dehydrocholestezol có nhiều ở lớp malpighi của biểu 7 dehydrocholestezol có nhiều ở lớp malpighi của biểu bì da, dới tác dụng của tia cực tím (bớc sóng 230 - bì da, dới tác dụng của tia cực tím (bớc sóng 230 - 320) chuyển thành vitaminD3. Chất này đợc protein 320) chuyển thành vitaminD3. Chất này đợc protein vận chuyển vào máu (vitaminD bindinh protein). vận chuyển vào máu (vitaminD bindinh protein). - VitaminD2, D3 từ thức ăn đợc hấp thụ ở phần trên - VitaminD2, D3 từ thức ăn đợc hấp thụ ở phần trên ruột non với sự tham gia của muối mật (vì vậy các rối ruột non với sự tham gia của muối mật (vì vậy các rối loạn về bài tiết mật sẽ ảnh hởng đến sự hấp thu loạn về bài tiết mật sẽ ảnh hởng đến sự hấp thu vitaminD. VitaminD này vào máu qua hệ thông bạch vitaminD. VitaminD này vào máu qua hệ thông bạch huyết . Trong máu vitaminD đợc gắn với 1 protein và huyết . Trong máu vitaminD đợc gắn với 1 protein và chuyển đến gan (do đó là một globulin). Tại gan chuyển đến gan (do đó là một globulin). Tại gan vitaminD đợc hydroxy hoá ở vị trí C5 để dới tác vitaminD đợc hydroxy hoá ở vị trí C5 để dới tác dụng của men hydroxylaza chuyển thành 25OHD, dụng của men hydroxylaza chuyển thành 25OHD, chất này đợc vận chuyển đến thân để hydroxy hoá ở chất này đợc vận chuyển đến thân để hydroxy hoá ở vị trí C1 thành 1.25 (OH)2D, dới tác dụng của men vị trí C1 thành 1.25 (OH)2D, dới tác dụng của men 1.25 hydroxylaza. Đây là chất hoạt tính của vitamin 1.25 hydroxylaza. Đây là chất hoạt tính của vitamin D. D. Vai trò của Vitamin D. Vai trò của Vitamin D. 1. 1. Tại ruột Tại ruột : : 1.25 (OH)2 D kích thích hấp thụ canxi và 1.25 (OH)2 D kích thích hấp thụ canxi và phospho do sự tăng tổng hợp protein vận chuyển phospho do sự tăng tổng hợp protein vận chuyển canxi tại diễm bàn chải của tế bào biểu mô ruột do đó canxi tại diễm bàn chải của tế bào biểu mô ruột do đó làm tăng vận chuyển canxi vào bào tơng rồi khuyếch làm tăng vận chuyển canxi vào bào tơng rồi khuyếch tán vào máu qua mạng đáy. tán vào máu qua mạng đáy. 1.25 (OH)2 D còn tăng tạo Canxi ATPaza tại diềm 1.25 (OH)2 D còn tăng tạo Canxi ATPaza tại diềm bàn chải của niêm mạc ruột. bàn chải của niêm mạc ruột. 2. 2. Tại xơng Tại xơng : : Tăng cờng sự tạo khuông xơng bằng Tăng cờng sự tạo khuông xơng bằng cách tăng hoạt tính của AND trong nguyên bào xơng cách tăng hoạt tính của AND trong nguyên bào xơng làm tăng tổng hợp khuôn xơng. làm tăng tổng hợp khuôn xơng. Kích thích vận chuyển và lắng đọng canxi vào khuôn Kích thích vận chuyển và lắng đọng canxi vào khuôn xơng thông qua việc giữ cân bằng canxi trong máu. xơng thông qua việc giữ cân bằng canxi trong máu. 3. 3. Tại thận: Tại thận: 1,25 (OH)2 D kích thích tái hấp thu canxi 1,25 (OH)2 D kích thích tái hấp thu canxi và phospho tại thận dới ảnh hởng của hormon cận và phospho tại thận dới ảnh hởng của hormon cận giáp. giáp. TRIU CHNG LM SNG TRIU CHNG LM SNG Các biểu hiện ở hệ thần kinh Các biểu hiện ở hệ thần kinh : là các triệu chứng : là các triệu chứng xuất hiện sớm. Nhất là các thể tiến triển cấp xuất hiện sớm. Nhất là các thể tiến triển cấp tính. tính. + Trẻ ra mồ hôi nhiều, ngay cả khi trời mát, + Trẻ ra mồ hôi nhiều, ngay cả khi trời mát, buổi đêm (còn gọi là mồ hôi trộm). buổi đêm (còn gọi là mồ hôi trộm). + Trẻ kích thích, khó ngủ, hay giật mình. + Trẻ kích thích, khó ngủ, hay giật mình. + Do hiện tợng trên trẻ bị rụng tóc gáy (hói + Do hiện tợng trên trẻ bị rụng tóc gáy (hói gáy) và bị mụn ngứa ở lng, ngực. gáy) và bị mụn ngứa ở lng, ngực. [...]... khi bỏ ngón tay ra xương lại trở về như cũ Dấu hiệu này không có giá trị ở trẻ < 3 tháng - Thóp rộng, chậm liền, bờ thóp mềm - Có bướu trán, chẩm, bướu đỉnh làm cho đầu to ra - Xương hàm: biến dạng, hẹp, răng mọc lộn xộn - Răng mọc chậm, men răng xấu và sâu TRIU CHNG LM SNG Biểu hiện ở xương lồng ngực - Chuỗi hạt sườn: Những chỗ nối giữa sụn và xương phì đại tạo nên chuỗi hạt sườn - Biến dạng lồng... SNG + Đối với còi xương cấp có thể gặp các biểu hiện của họ canxi máu: tiếng thở rít thanh quản, cơn khóc lặng, hay nôn Nấc khi ăn, có thể có co giật do hạ canxi máu Trẻ chậm phát triển vận động: Chậm biết lẫy bò TRIU CHNG LM SNG Các biểu hiện ở xương (xuất hiện muộn): Xương sọ: - Mềm xương sọ ( Craniotabez ) : Ân nhẹ đầu ngón tay vao giữa bản xương sọ ( thương ấn vào xương đỉnh ) thấy xương lõm xuống,... 25.OH.D máu giảm ( bình thường 2 0-4 0/ml) giảm khi . thuéc vµo tuæi: - TrÎ em < 15 tuæi: Nhu cÇu / ngµy lµ 400 - TrÎ em < 15 tuæi: Nhu cÇu / ngµy lµ 400 ®v. ®v. - Ngêi lín: 200 ®v/ngµy. - Ngêi lín: 200 ®v/ngµy. - Phô n÷ cã thai hoÆc. bột quá nhi u: (trong bột có nhi u a.phytic sẽ Trẻ ăn bột quá nhi u: (trong bột có nhi u a.phytic sẽ cản trở sự hấp thụ canxi). cản trở sự hấp thụ canxi). - Chế độ ăn thiếu dầu, mỡ. - Chế. trong cơ thể - - 7 dehydrocholestezol có nhi u ở lớp malpighi của biểu 7 dehydrocholestezol có nhi u ở lớp malpighi của biểu bì da, dới tác dụng của tia cực tím (bớc sóng 230 - bì da, dới