ĐẠI CƯƠNG CÁC BỆNH CHẤT TẠO KEO Bệnh chất tạo keo là một nhóm bệnh viêm mạn tính lan toả chất tạo keo của tổ chức liên kết do hệ thống tự miễn dịch. Nhóm bệnh chất tạo keo bao gồm: + Bệnh luput ban đỏ hệ thống. + Bệnh xơ cứng bì toàn thể. + Bệnh viêm đa cơ, da, cơ. + Bệnh viêm nút quanh động mạch. Hiện nay, người ta đề nghị xếp thêm vào một số bệnh sau: + Bệnh viêm khớp dạng thấp. + Bệnh thấp tim (thấp khớp cấp). + Viêm cầu thận cấp. + Viêm gan mạn tính tiến triển đến xơ gan. + Bệnh Basedow. + Bệnh viêm giáp trạng Hashimoto. + Thiếu máu huyết tán mắc phải tự miễn. + Bệnh giảm tiểu cầu do miễn dịch. + Bệnh giảm bạch cầu tự miễn dịch. + Bệnh đái tháo đường. + Bệnh Addison không do lao. + Bệnh thận hư nhiễm mỡ. + Bệnh nhược cơ. 1. Đặc điểm chung nhóm bệnh chất tạo keo. + Có hiện tượng viêm kéo dài nhiều nơi. + Tổn thương nhiều cơ quan, tạng. + Rối loạn thể dịch chủ yếu là tự miễn dịch. + Tổn thương giải phẫu bệnh lý có 3 đặc điểm: - Thoái hoá dạng tơ huyết. - Thâm nhập các tế bào có thẩm quyền miễn dịch. - Viêm nội mạc mao mạch ở nhiều nơi. 2. Nguyên nhân. + Do cơ chế tự miễn dịch. + Các bằng chứng về tự miễn dịch: - Xuất hiện nhiều tự kháng thể trong huyết thanh như kháng thể kháng nhân (ADN, ARN ), kháng histon, kháng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. - Lượng bổ thể trong máu (C 3 ; C 4 ; CH 50 ) giảm, lắng đọng các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức. - Điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả. - Có thể gây bệnh thực nghiệm bằng phương pháp miễn dịch. - Phản ứng BW dương tính giả. - Tỷ lệ lympho bào T và B trong máu thay đổi. + Yếu tố cơ địa: Bệnh thường gặp ở nữ tuổi trẻ hoặc trung niên chiếm tỉ lệ rất cao; ở những người mang yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA - DR3 chiếm tỉ lệ cao hơn ở những người bình thường. + Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh: Cho đến nay người ta chưa xác định vai trò của nguyên nhân trực tiếp gây bệnh tự miễn. Một số giả thuyết được đặt ra đó là bệnh xảy ra sau một nhiễm khuẩn (vi khuẩn, virut) tiềm tàng; sau khi dùng một số thuốc; sau khi bị nhiễm độc. 3. Cơ chế tự miễn dịch. Bình thường cơ thể không sản xuất ra những kháng thể chống lại các thành phần của bản thân mình. Vì ở thời kỳ bào thai đã có một sự dung nạp miễn dịch nên các tế bào có thẩm quyền miễn dịch nhận dạng được tất cả các thành phần của cơ thể đã trở nên quen thuộc đối với chúng; do đó chúng không sinh kháng thể để phản ứng lại như phản ứng với các vật lạ từ ngoài đưa vào. Vậy do đâu có sự nhầm lẫn đáng tiếc: cơ thể tự sinh kháng thể để chống lại bản thân mình, trong lâm sàng người ta giải thích theo 4 cơ chế sau: + Có một sự trùng hợp ngẫu nhiên giữa một kháng nguyên lạ với một thành phần quen thuộc của cơ thể. Đó là trường hợp kháng nguyên vi khuẩn có cấu trúc kháng nguyên giống một trong những thành phần của cơ thể mà nó xâm nhập. Cơ thể sinh ra kháng thể chống lại kháng nguyên đó đồng thời kháng thể đó cũng chống luôn các bộ phận của cơ thể có cấu trúc kháng nguyên giống vi khuẩn. Kháng thể này trở thành tự kháng thể chống lại mình. Trong thấp tim, chất hexosamin có trong polyozit của liên cầu khuẩn tan huyết nhóm A cũng có mặt trong glucoprotein ở van tim, ở sụn khớp, ở động mạch chủ, ở da, cho nên kháng thể kháng liên cầu khuẩn cũng kháng luôn cả van tim, sụn khớp, gây nên viêm tim, viêm khớp. + Một bộ phận nào đó trong cơ thể bị tổn thương (nhiễm khuẩn, nhiễm độc) làm thay đổi cấu trúc, mất tính đặc hiệu của kháng nguyên trở thành lạ đối với cơ thể. Các tế bào có thẩm quyền miễn dịch không nhận dạng thành phần đó của cơ thể, mặc dù vẫn quen thuộc từ thời kỳ bào thai nên coi như kháng nguyên lạ; cơ thể sinh ra kháng thể chống lại thành phần đó như trong viêm gan siêu vi trùng. + Trong cơ thể có những bộ phận vẫn có từ thời kỳ bào thai, nhưng do cấu tạo của cơ thể mà bộ phận này ở vào một chỗ không có máu lui tới, nên các tế bào có thẩm quyền miễn dịch không bao giờ tiếp xúc với chúng. Khi chúng bị tổn thương, vào máu trở thành kháng nguyên lạ, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại, ví dụ: thủy tinh thể, thủy tinh dịch trong nhân mắt khi bị vỡ ra vào máu cơ thể sinh ra kháng thể kháng nhân mắt gây mù mắt có thể gây nhãn viêm giao cảm, mù nốt mắt còn lại. + Các tế bào có thẩm quyền miễn dịch bị tổn thương hay suy yếu, không có khả năng kiểm soát được chính mình, làm cho các tế bào có thẩm quyền miễn dịch vốn bị cấm nay bừng tỉnh dậy, sinh sôi nẩy nở phát sinh kháng thể chống lại các thành phần quen thuộc của cơ thể. Ví dụ: bệnh thiếu máu huyết tán, bệnh Hodgkin. 4. Điều trị các bệnh tự miễn dịch. Có nhiều phương pháp điều trị. + Nội khoa: dùng các thuốc ức chế miễn dịch (như corticoid, endoxan, azathioprin) + Điều trị bằng quang tuyến. + Dùng huyết thanh chống lymphocyt. + Thay máu. + Ngoại khoa. . ĐẠI CƯƠNG CÁC BỆNH CHẤT TẠO KEO Bệnh chất tạo keo là một nhóm bệnh viêm mạn tính lan toả chất tạo keo của tổ chức liên kết do hệ thống tự miễn dịch. Nhóm bệnh chất tạo keo bao. gồm: + Bệnh luput ban đỏ hệ thống. + Bệnh xơ cứng bì toàn thể. + Bệnh viêm đa cơ, da, cơ. + Bệnh viêm nút quanh động mạch. Hiện nay, người ta đề nghị xếp thêm vào một số bệnh sau: + Bệnh viêm. mắc phải tự miễn. + Bệnh giảm tiểu cầu do miễn dịch. + Bệnh giảm bạch cầu tự miễn dịch. + Bệnh đái tháo đường. + Bệnh Addison không do lao. + Bệnh thận hư nhiễm mỡ. + Bệnh nhược cơ. 1. Đặc