ĐỘNG KINH – Phần 3 pptx

ĐỘNG KINH – Phần 3 6. Lâm sàng một số loại động kinh 6.1. Động kinh toàn thể co cứng - co giật 6.1.1- Giai đoạn tiền triệu: Đa số bệnh nhân động kinh co cứng- co giật, cơn động kinh xảy ra không hề có biểu hiện gì trước đó. Một số ít bệnh nhân có thể có tiền triệu trước cơn vài ngày hoặc vài giờ. Triệu chứng trong giai đoạn này không có tính chất đặc hiệu, thường là các biểu hiện như thay đổi tính tình, bồn chồn, lo lắng sợ sệt, rối loạn giấc ngủ 6.1.2- Triệu chứng thoảng qua (aura): Ngay trước cơn động kinh vài chục phút đến một giờ, một số bệnh nhân có thể có các triệu chứng báo cơn tồn tại ngắn trong vòng vài phút. Biểu hiện của aura rất đa dạng, có thể gọi là các triệu chứng vận động (aura vận động), hoặc cảm giác, giác quan, cảm xúc (aura cảm giác và aura cảm xúc) v.v Sau các triệu chứng aura cơn động kinh sẽ xuất hiện. 6.1.3- Cơn động kinh toàn thể co cứng – co giật: Cơn động kinh toàn thể co cứng co giật gồm có 3 giai đoạn chính là: Co cứng – Co Giật – Doãi mềm. Cơn thừơng kéo dài khoảng 2-3 phút, hiếm khi dài quá 5 phút. - Giai đoạn co cứng: Các bệnh nhân đang sinh hoạt bình thường bỗng hét lên môt tiếng rất hoang dại (người ta gọi là tiếng thét khởi cơn hay “initial cry”) sau đó ngã vật ra và lên cơn động kinh. Ngay từ khi giai đoạn co cứng bất đầu, hầu hết các bệnh nhân bị mất ý thức ngay, vì vậy họ không được tự chứng kiến cơn động kinh của mình. Trong giai đoạn này các cơ đột ngột co cứng, mắt mở to, nhãn cầu xoay lên trên, miệng há vừa phải, đầu quay về một bên, chân tay co, dang nhẹ và xoay ra ngoài (gọi là tư thế emprosthotonus= đầu và chân đưa ra trước). Các cơ hô hấp cũng bị co cứng làm mặt bệnh nhân đầu tiên đỏ sau đó chuyển sang tím tái (do cản trở tuần hoàn vể tim và ngừng hô hấp). Ngoài ra còn có các biểu hiện rối loạn thần kinh thực vật (đồng tử dãn, không còn phản xạ với ánh sáng, mạch và huyết áp có thể tăng gấp đôi, áp lực trong bàng quang có thể gấp 6 lần gây thải niệu vô thức trong cơn, tăng tiết mồ hôi). Sau đó là tư thể duỗi cứng, ưỡn toàn bộ cơ thể (tư thế episthotonus), miệng bệnh nhân đang mở bỗng cắn chặt lại đột ngột có thể cắn vào má hoặc lưỡi. Giai đoạn co cứng kéo dài khoảng 20 –30 gy. - Giai đoạn co giật: Tiếp theo giai đoạn co cứng là giai đoạn co giật các cơ toàn thân, hai tay hai chân co giật nhịp nhàng, lúc đầu nhịp châm sau thành nhanh dần cuối cơn giật thưa rồi ngừng hẳn, các cơ ở mặt cũng co giật, đầu bệnh nhân giật nhịp nhàng mặt quay về một bên, hai hàm răng nghiến chặt vào nhau, sùi bọt mép theo các nhịp co giật, hai mắt trợn, đường kính đồng tử cũng thay đổi theo các nhịp co giật. Giai đoạn co giật này bệnh nhân cũng có nguy cơ cắn phải lưỡi và má, có thể bài niệu vô thức. Giai đoạn co giật này kéo dài khoảng 30 – 60 giây. - Giai đoạn doãi mềm.: Sau khi ngừng co giật, các cơ doãi mềm, bệnh nhân vẫn mất ý thức, thở sâu, đồng tử hai bên giãn nhẹ. Bệnh nhân thở lọc xọcGiai đoạn này kéo dài khoảng 1 phút. 6.1.4- Giai đoạn sau cơn - Sau khi giai đoạn co giật kết thúc bệnh nhân vào giấc ngủ, có thể gọi là giai đoạn ngủ sâu. Giai đoạn này dài ngắn khác nhau ở từng bệnh nhân, gọi hỏi bệnh nhân đáp ứng được, nhưng có thể lú lẫn trong vòng một vài phút, bệnh nhân thở sâu, thở lọc xọc. Khi tỉnh dậy (ý thức được phục hồi) bệnh nhân thấy người mỏi mệt dã dời, đau đầu, dễ cáu gắt, khám có thể thấy phản xạ gân xương tăng ở tứ chi, phản xạ Babinski (+) hai bên. Cũng có bệnh nhân sau khi hồi phục ý thức lại chuyển vào ngủ sâu và kéo dài. 6.2. Cơn vắng (động kinh toàn thể cơn nhỏ) Cơn động kinh loại này được Janz mô tả lần đầu tiên vào năm 1955. Cơn vắng thường xuất hiện vào hai giai đoạn tuổi 5-9 (gọi là cơn vắng tuổi trẻ em, và thường có tần số cơn cao nên còn được gọi là pyknoleptic hay cơn dày) và 11-13 (cơn vắng tuổi thiếu niên, cơn thường thưa hơn nên được gọi là spanioleptic hay cơn thưa). Cơn vắng ý thức biểu hiện bằng sự gián đoạn ý thức và hành động với môi trường xung quanh trong một thời gian ngắn, chỉ khoảng 3– 5 giây, ví dụ bệnh nhân đang ăn thì ngừng nhai, có khi rơi bát đũa, đang viết thì ngừng viết, đang nói thì ngừng lại im lặng v.v vẻ mặt ngơ ngác trong một vài giây. Sau đó ý thức được phục hồi lại nhanh chóng và bệnh lại tiếp tục công việc đang làm dở của mình. Hầu hết bệnh nhân không biết trước cơn xảy ra, ở một số trường bệnh nhân có thể cảm thấy khác trước khi lên cơn: tự nhiên người choáng váng, hoảng hốt, khó chịu trong người. Những người ở bên cạnh bệnh nhân có thể không thấy cơn của bệnh nhân, hoặc lầm tưởng là bệnh nhân ngủ gật, không chú ý vào công việc. 6.3. Hội chứng West Hội chứng West được xếp vào loại động kinh toàn thể thứ phát, do bệnh não không đặc hiệu. Chủ yếu xảy ra ở trẻ em dưới 1 tuổi chiếm khoảng 2,8% động kinh trẻ em, nam nhiều hơn nữ. Hội chứng West được biểu hiện bằng tam chứng: - Cơn co thắt gấp người - Giảm sút sự phát triển tâm thần vận động - Điện não ở giữa các cơn có rối loạn nhịp với gai – sóng chậm lan toả. - Cơn điển hình: thường rất ngắn một phần đến 2 – 3 giây, 80% trường hợp sự co thắt gấp người cả hai bên cơ thể và đối xứng. Đơn giản nhất là gật đầu, nếu cháu bé nằm thì đầu nhấc lên khỏi giường, gấp đầu và mình gấp đôi người lại. Các chi thì như sau: thông thường các chi trên bắt chéo lại trước ngực, chi dưới tư thế gấp (quadruple flexion). Nếu co thắt ở tư thế duỗi thì hai chi trên duỗi thẳng và khép bắt chéo. Về ý thức khó đánh giá nhưng được xác nhận có trạng thái u ám thoáng qua. Sau cơn co thắt thường trẻ có nụ cười tự nhiên và rối loạn thực vật (da xanh, tím tái). Nếu như lúc khởi phát cơn co thắt thường riêng biệt rời rạc, thường xảy ra vào lúc thức giấc hoặc trong giấc ngủ, nhưng khi bệnh toàn phát thì cơn xảy ra hàng loạt, thông thường 4 – 5 loạt, 3 – 10 cơn trong ngày. Giai đoạn ổn định bệnh, một tiếng động, một sự tiếp xúc bất ngờ là những yếu tố thuận lợi gây cơn. - Cơn không điển hình: ít gặp hơn nhiều khi bỏ qua gọi là những thể mờ nhạt, chỉ có gật đầu, co thắt rất ngắn, co thắt các chi, co thắt không đối xứng, vẹo đầu, vẹo nửa người. - Giảm sút tâm thần vận động: Đây là triệu chứng thứ hai, yếu tố đặc biệt của hội chứng. Nó khởi đầu bệnh trong 15% trường hợp. Nó bắt đầu bằng sự thay đổi khí sắc. Trong vài ngày trẻ thờ ơ tất cả: ít cười, không đáp ứng với các kích thích giác quan, người ta ví như điếc hay mù, nét mặt cứng đờ, bất động tuyệt đối. Đôi khi có những cử động định hình. Rất hiếm gặp những phản ứng kích động tấn công. Sau đó bắt đầu sự giảm sút, trẻ không phát triển nữa, không đạt được một cái gì mới. Ngược lại mất những hoạt động có lúc ban đầu của bệnh, không ngồi được, không giữ được thăng bằng đầu, không cười Mất những tiếp xúc đơn giản nhất và mất trương lực toàn thân. - Triệu chứng của điện não: Những rối loạn điện não trong giai đoạn giữa các cơn là triệu chứng thứ ba của hội chứng West, nhưng không phải là đặc hiệu của hội chứng này. Đó là loạn nhịp rộng, mô tả bởi Gibbs năm 1952 hoặc loạn nhịp mạnh (dysrythmie majeur) mô tả bởi Gastaut năm 1953. Đây là một hiện tượng cố định, bắt gặp bất kỳ lúc nào trong cả quá trình tiến triển của hội chứng West nếu chúng ta làm EEG nhiều lần. EEG trong cơn co thắt: hoạt động nhanh điện thế trung bình hoặc hoạt động nhanh nhịp nhàng điện thế cao, không đồng bộ trong từng chặp cơn co thắt sóng kịch phát chậm. 6.4. Động kinh thuỳ thái dương Động kinh thuỳ thái dương có thể biểu hiện bằng: - Cơn vắng ý thức thuỳ thái dương: khác với cơn động kinh toàn thể vắng ý thức (petit mal), cơn vắng ý thức thuỳ thái dương chủ yếu gặp ở người lớn. Biểu hiện: bệnh nhân đang nói chuyện hay đang làm việc bỗng dưng sắc mặt nhợt nhạt, vẻ mặt ngơ ngác, miệng nhai tóp tép hoặc chép miệng. Có những động tác nhỏ ở tay không theo ý muốn như: gãi đầu, sờ tay lên mặt, xoa tay trong cơn bệnh nhân không biết gì, cơn kéo dài trong khoảng 50 – 60 giây rồi bệnh nhân tỉnh lại và tiếp tục nói chuyện hoặc tiếp tục công việc. - Cơn tâm thần giác quan biểu hiện: bệnh nhân có cảm giác mừng vui hoặc sợ hãi vô cớ, bỗng chốc bệnh nhân cảm thấy mọi người và đồ vật xung quanh mình trở nên xa lạ như chưa bao giờ trông thấy. Có trường hợp lại có biểu hiện ngược lại, những gì xa lạ trở nên thân thuộc, dù chưa thấy bao giờ bệnh nhân cũng cảm thấy như mình đã thấy, chưa nghe bao giờ nhưng cho rằng mình đã nghe chuyện đó rồi. Hay gặp aura thính giác hoặc khứu giác, vị giác. - Hiện tượng tâm thần vận động: biểu hiện bằng những hành động không có ý thức, trong khi bệnh nhân thức hoặc ngủ. Những vận động có thể đơn giản như đã nêu ở trên như: chép miệng, nhai tóp tép, gãi đầu có thể phức tạp hơn như: bệnh nhân gấp chăn màn, quần áo, đi giày dép, sắp xếp đồ dùng, dụng cụ trong khi làm như thế bệnh nhân gần như tách rời với môi trường xung quanh, mọi hành động đều vô thức, hết cơn bệnh nhân không nhớ gì về hành động của mình cả. Khi có những hành động không có ý thức của bệnh nhân gây nguy hiểm cho bệnh nhân hoặc người xung quanh, như đột ngột bệnh nhân vùng chạy thẳng về phía trước, bất kể phía trước có trở ngại nguy hiểm gì. Bệnh nhân có thể hành động tấn công tàn nhẫn bất cứ người nào khi bệnh nhân lên cơn đâm, chém, bắn, đánh đập,v.v Ngược lại có khi bệnh nhân chạy trốn những ảo giác đe doạ bản thân mình. Cơn thường kéo dài vài phút, có khi lâu hơn, sau cơn bệnh nhân hoàn toàn không biết mình đã có những hành động gì. Người ta chia ra động kinh thuỳ thái dương trung tâm và động kinh thuỳ thái dương vùng vỏ não. 6.6. Động kinh cục bộ vận động Bravais Jackson – BJ Biểu hiện lâm sàng bằng cơn co giật nửa người không mất ý thức, khởi phát có thể là co giật ở bàn tay, bàn chân hoặc cả ở mặt sau đó lan ra nửa người: đầu và mắt giật quay về phái chân tay co giật, đối diện với bên có ổ bệnh lý. Cơn kéo dài khoảng 2 – 3 phút cũng có khi chuyển thành cơn co giật toàn thân và mất ý thức (cơn lớn). 6.7. Động kinh thuỳ trán Nhiều cơn động kinh thuỳ trán có các biểu hiện rất kỳ lạ và thường được chẩn đoán nhầm là cơn tâm thần, thậm chí cả sau khi theo dõi bằng điện não đồ vi tính. Có 4 loại cơn: cơn vắng giống như cơn cục bộ phức tạp, cơn tăng động, cơn trương lực cục bộ và cơn vận động phức tạp. Các cơn xuất phát từ vỏ não thuỳ trán sau vùng vận động cảm giác phối hợp có đặc điểm là cơn trương lực tư thế ở một hoặc cả hai bên, cơn xung động ngôn ngữ có thể xảy ra. Thời gian của cơn thường ngắn (thường 20 – 30 giây), ý thức và trí nhớ vẫn còn nguyên vẹn. - Cơn vận động phức tạp ở thuỳ trán hoặc cơn tăng động có đặc điểm là các vận động có biên độ lớn, phức tạp và xảy ra sớm và ngắn (20 – 30 giây) và thường xảy ra khi ngủ. Hầu hết nguồn gốc xuất hiện các cơn này là từ thuỳ trán giữa và trán bên. - Cơn vắng ý thức ở thuỳ trán giống như cơn cục bộ phức tạp biểu hiện về lời nói và ức chế hành vi, kèo dài 10 – 30 giây. Giai đoạn sau cơn có thể lâu hơn cơn vắng điển hình. Tính chất đồng bộ cả hai bên thứ phát trên điện não đồ thường gặp. Các cơn này thường có nguồn gốc ở nửa trước của thuỳ trán giữa. - Các cơn co giật cục bộ thường có tổn thương vỏ não vận động nguyên phát, tuỳ thuộc vào vị trí tổn thương cơn co giật có thể khu trú chỉ ở mặt bên đối diện, ưu thế ở ngọn chi trên hoặc bất kỳ phần nào của chi dưới. Theo hành trình của Jackson và hiện tượng liệt “Todd” sau cơn có thể xảy ra. Có thể có các dấu hiệu khác như ngừng nói, quay đầu hoặc quay mắt về một phía. 6.8. Các cơn thuỳ đỉnh Các cơn đặc hiệu tổn thương vỏ não cảm giác nguyên phát là hiện tượng cảm giác từng phần đơn giản (ví dụ như tăng cảm giác hoặc đau) ở mặt, tay có hoặc không có hành trình Jackson. Các cơn này thường là cơn cục bộ có hoặc không có toàn bộ hoá thứ phát. Các biểu hiện khác như ảo giác, vận động xoay tròn và rối loạn ngôn ngữ. 6.9. Động kinh thuỳ chẩm: Các cơn thường là cục bộ đơn giản kèm theo có triệu chứng về thị lực. Mù trong cơn và vận động quay mắt về bên đối diện và rung giật nhãn cầu có thể xảy ra. * Ngoài ra có thể gặp những cơn động kinh đặc biệt sau: - Cơn động kinh gian não biểu hiện bằng cơn rối loạn thần kinh thực vật, bệnh nhân hốt hoảng, lo láng sợ sệt, người mệt lử, tức ngực, khó thở, mặt đỏ bừng hay tái nhợt, vã mồ hôi, tăng huyết áp hoặc giảm, nhịp tim nhanh, run chân tay, đồng tử có thể giãn nhẹ, có thể tiếp theo bằng mất ý thức trong một thời gian ngắn. Cơn thường kéo dài khoảng 20 – 30 phút, có thể kéo dài khoảng một vài giờ. Cuối cùng bệnh nhân mệt lử, thường đi tiểu nhiều, những hôm sau còn mệt mỏi, đau đầu, mất ngủ. - Cơn đột quỵ động kinh biểu hiện: bệnh nhân mất ý thức đột ngột, ngã vật xuống, bất động, đồng tử hai bên giãn, không co giật, cơn kéo dài 1 – 2 phút. [...]... tục gọi là động kinh liên tục Kojevnikov - Cơn đau đầu: biểu hiện bằng những cơn đau đầu dữ dội, trong thời gian ngắn có kèm theo buồn nôn, chóng mặt,v.v điện não có sóng động kinh lan toả 7 Điện não đồ trong động kinh Ghi điện não trực tiếp trên vỏ não người ta xác định được ổ động kinh có điện thế âm cao hơn xung quanh Người ta xác định được có điện trường xung quanh vỏ não trong cơn động kinh ở khoảng... delta, theta biên độ lớn ở vùng thái dương (kéo dài 1 – 2 phút), không có gai nhọn - Sau cơn, giữa các cơn còn thấy sóng chậm hình cao nguyên xen kẽ nhịp bình thường, hoặc gai nhọn – sóng chậm 4 – 6 chu kỳ/giây ở vùng thái dương trước * Điện não đồ trong trạng thái động kinh: Ghi trong cơn co cứng – co giật của trạng thái động kinh có sóng động kinh điển hình như đã nêu ở trên, theo dõi tiếp ta thấy... thời gian ngắn (8 – 10gy) các loại gai nhọn – sóng chậm tần số 3 chu kỳ/ gy Nếu động kinh toàn thể thứ phát trên điện não có thể hiện những biến đổi ở một vùng nào đó (ổ tổn thương) những biến đổi điện não rõ hơn, nhất là ghi ở giữa các cơn * Điện não trong động kinh cục bộ: Đặc điểm chung là có biến đổi điện não khu trú, do các nơron ở xung quanh ổ tổn thương phát điện + Trong động kinh thuỳ thái dương,... biểu hiện bằng cơn đau bụng đột ngột, dữ dội, không tìm thấy nguyên nhân ở đường tiêu hoá, tiết niệu ghi điện não thấy sóng động kinh - Cơn động kinh thể lưới: bệnh nhân biểu hiện bằng mất ý thức trong thời gian ngắn, đầu cổ quay về một bên, co cứng chân tay bên đối diện - Cơn động kinh ngoại tháp: biểu hiện bằng cơn co cứng các cơ, tay co gấp, chân duỗi cứng (kiểu co cứng mất vỏ não) - Cơn co cứng cục... cơn động kinh ở khoảng cách vỏ não 1 – 2mm Đưa vi điện não vào từng lớp của vỏ não H Petsche – 1976 nêu nhận xét: vỏ não như “một máy phát điện” độc lập ở từng lớp, xuất hiện từ một điểm khu trú cục bộ ở mỗi lớp của vỏ não sau lan tới các lớp khác Điện não ghi qua điện cực áp lên da đầu, ghi trong cơn động kinh có những biểu hiện điển hình * Điện não trong động kinh toàn thể: Đặc điểm chung là: - Xuất... phát gai nhọn – sóng chậm biên độ lớn - Biểu hiện ở tất cả các vùng của hai bán cầu - Đồng pha + Theo dõi điện não ở từng giai đoạn của cơn động kinh cơn lớn (co cứng – co giât) ta thấy có biểu hiện: - Ở giai đoạn co cứng: xuất hiện các loạt kịch phát gai nhọn biên độ lớn - Ở giai đoạn co giật: xuất hiện các gai nhọn sóng chậm hoặc sóng chậm biên bộ lớn (250 - 500 V) hoặc đa gai nhọn – sóng chậm, loạt... nhọn – sóng chậm, loạt kịch phát kéo dài 20 – 30 giây Ghi điện não giữa các cơn có thể không thấy biểu hiện bệnh lý (khoảng 20%) còn lại thường thấy loạn nhịp điện não xen kẽ sóng chậm (delta, theta) biên độ lớn hoặc xen kẽ gai nhọn, có thể thấy loạt kịch phát như trong cơn + Trong cơn vắng ý thức (cơn nhỏ)ngoài những đặc điểm chung của điện não trong cơn động kinh toàn thể nêu trên, nó có đặc điểm điển... trong cơn co cứng – co giật của trạng thái động kinh có sóng động kinh điển hình như đã nêu ở trên, theo dõi tiếp ta thấy xen kẽ từng lúc “im lặng điện não” với những loạt kịch phát gai nhọn, gai nhọn – sóng chậm, sóng chậm biên độ lớn . ĐỘNG KINH – Phần 3 6. Lâm sàng một số loại động kinh 6.1. Động kinh toàn thể co cứng - co giật 6.1.1- Giai đoạn tiền triệu: Đa số bệnh nhân động kinh co cứng- co giật, cơn động kinh. mình đã có những hành động gì. Người ta chia ra động kinh thuỳ thái dương trung tâm và động kinh thuỳ thái dương vùng vỏ não. 6.6. Động kinh cục bộ vận động Bravais Jackson – BJ Biểu hiện lâm. vận động) , hoặc cảm giác, giác quan, cảm xúc (aura cảm giác và aura cảm xúc) v.v Sau các triệu chứng aura cơn động kinh sẽ xuất hiện. 6.1 .3- Cơn động kinh toàn thể co cứng – co giật: Cơn động