XẠM DA ( MÉLANODERMIES) pps

XẠM DA ( MÉLANODERMIES) 1.Đại cương. Melanin là một chất protein phức hợp, màu đen, do các chất axit amin trong đó chủ yếu là tyrosin chuyển thành. Theo Bruno Bloch ( 1916- 1921) Tyrosin hoặc một chất gần giống sinh ra một chất tạo sắc không màu phân lập được trên các thực vật đó là chất Di-oxy-phényl- alanine mà Bloch gọi là Dopa. Dưới ảnh hưởng của men Dopa-oxy-dase chất Dopa được oxy hoá trở thành Melanine. Nhưng ở người cho tới nay chưa phân lập được Dopa cũng như Dopa. Oxydase Nhưng với chất Dopa một chất hoá học đã tổng hợp được, có thể giúp phát hiện khả năng tạo sắc tố của một số tế bào bằng" phản ứng Dopa". Phản ứng Dopa được tiến hành như sau: để phiến đồ da được cắt bằng đông lạnh tiếp súc với dung dịch Dopa 1-2% trong 24 giờ ở nhiệt độ phòng. Nếu sau đó soi kính hiển vi thấy tế bào bắt màu nâu xẫm, đó là phản ứng Dopa dương tính. Những tế bào Dopa (+) có khả năng tạo sắc tố có lẽ dưới ảnh hưởng một oxydaza trong tế bào là những nguyên bào melanin: có mặt ở lớp đáy thượng bì và củ lông còn gọi là các " tế bào tua". Có những tế bào khác, mặc dù nhiễm sắc nhưng không tạo sắc tố mà nhận sắc tố từ nguyên bào melanin, đó là các tế bào mang melanin có thể gặp trong trung bì. Trong trung bì sâu còn có thể có các nguyên bào melanin nhu mô. Là những tế bào lớn hình thoi " Dopa+" ( trong các bớt xanh, bớt sắc tố ). Về sau các thực nghiệm của một số tác giả ( Lignac 1922) cho thấy các mảnh da đun sôi 10 phút để huỷ sắc tố vẫn có thể nhiễm sắc dưới ảnh hưởng của tia cực tím trong môi trường có oxy, nhưng chậm và nhạt hơn là trước khi đun sôi. Kéo dài bức xạ tia cực tím da lại bạc màu do quá oxy hoá. Những công trình gần đây của các tác giả Mỹ cho biết trong giai đoạn đầu Tyrosin chuyển thành Dopa, dưới ảnh hưởng của một tyrosinaza với sự có mặt của oxy và đến giai đoạn 2 qua một số chất trung gian chuyển thành melanin giai đoan này cũng vẫn có vai trò của Tyrosinaza chứ không phải Dopa-oxy-daza. Các tác giả Mỹ nhấn mạnh : vai trò của đồng (Cu). Cuprotein kích thích Tyrosinaza tạo điều kiện cho hình thành melanine. Vai trò của các nhóm SH đã ức chế Tyrosinaza và hãm quá trình tạo thành melanin. Như vậy Cu là kích thích và lưu huỳnh ( soufre) là ức chế đối với tạo melanin. Tyrosin ↓ Dưới ảnh hưởng của Tyrosinaza. Có mặt ôxy. Dopa ↓ Dưới ảnh hưởng của Tyrosinaza ( hoặc Dopa-oxydaza). Có mặt ôxy. Melanin: 2. Nhiễm sắc toàn thân. Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuốc phạm vi bệnh học chung. - Xạm da Addison: xạm da và niêm mạc. Xạm da bắt đầu từ những vùng da vốn xẫm màu ( đầu vú, nách, nếp da, cơ quan sinh dục), trên các phần da hở ( mặt, bàn tay) trên các vùng da bị kích thích lâu ngày, trên các sẹo, chỗ giác, chỗ dán cao có thể làm nổi một đám xạm da tiềm tàng. Các vết xạm da đầu tiên ngày càng lan rộng, liên kết lại thành một xạm da lan toả, toàn thân, xen kẽ một số vùng da màu nhạt hơn ( lòng bàn tay, mi mắt) hoặc một số đám xẫm màu hơn. Các móng cũng có thể bị xẫm màu, niêm mạc thường có những vết màu nâu xẫm ( phía trong má, vòm khẩu cái, môi, lợi, lưỡi, niêm mạc sinh dục). Xạm da chỉ là một trong nhiều triệu chứng của bệnh Addison. Ngoài ra còn mệt mỏi, rã rời các cơ, huyết áp hạ, biểu hiện tiêu hoá , đau thắt lưng, gầy sút, nhiều rối loạn chuyển hoá khác Bệnh Addison là do tổn thương vỏ tuyến thượng thận , hay gặp nhất là do lao cả 2 bên , thoái hoá bã đậu, giang mai, ung thư 2 bên, teo, xơ Có trường hợp chỉ có xạm da đơn thuần ( thể ẩn nhiễm sắc đơn thuần ở người lao, thành từng vết xạm da lan toả, khu trú ở một số vùng ( cổ, ngực, bụng, cơ quan sinh dục). - Xạm da nội tiết không do thượng thận: Trong bệnh Basedow, u tuyến yên có thể gặp xạm da toàn thân. Một số bệnh nhiễm khuẩn mạn tính, sốt rét, lỵ amíp, một số bệnh máu kéo dài ( thiếu máu, bạch cầu đa sinh), kèm theo hoặc không các tổn thương nội tiết, có thể có xạm da toàn thân. - Xạm da người lang thang : ở người nghèo, đói, suy kiệt, có bệnh chấy, rận dai dẳng,,, có thể có xạm da kết hợp, vết gãi xước, viêm bì mủ, nhất là vùng gáy tai, lưng, thắt lưng, đùi. - Xạm da do bệnh sắc tố máu ( Hémochromatose) xạm da là một trong những triệu chứng chính của bệnh xơ gan nhiễm sắc, còn gọi là " đái đường đồng đen" ( Diabèté bronzé) niêm mạc thường không có hoặc rất ít khi bị xạm . - Xạm da nhiễm độc. Xơ gan, thiểu năng gan mạn có xu hướng kèm theo xạm da. Một số chất hoá học hấp thu vào cơ thể có thể gây xạm da. Chất Asen ( nhất là Asen khoáng vật): trong điều trị, ăn uống, nghề nghiệp do nhiễm độc kéo dài có thể gây xạm da lan toả, xám hoặc nâu nhạt, nhất là ở phần hở, kèm theo vết xạm đậm màu hơn, do đó da có màu xạm loang lổ, thành chấm. Tay chân có thể có dày sừng, sùi, có thể tìm thấy asen trong nước tiểu, tóc, da. Quinin, atébrin, nivaquin có thể gây xạm da lan toả hoặc khu trú. - Xạm da thứ phát : Đỏ da, róc da, liken phẳng, sẩn ngứa mạn tính, ngứa mạn tính, liken hoá, có thể để lại di chứng xạm da. Liken phẳng gây xạm da hình chấm, hình lưới ở ria các đám xẫm màu cần xác định chẩn đoán bằng sinh thiết. 3. Nhiễm sắc từng vùng . Những yếu ngoại giới, vật lý, cơ học, hoá học có thể gây xạm da lan toả, nhưng thường gặp nhất là xạm da khu trú. Trước đó có ban đỏ rõ. Rám nắng là một xạm da khu trú điển hình ở phần hở. Xạm da do bức xạ U.V cũng là vào loại đó. Xạm da do nóng, do tiếp xúc lâu ngày với một ổ toả nhiệt thường là một xạm da khu trú lan toả hoặc hình lưới. 3.1. Xạm da do lồng ấp ( lò sưởi) là thể phổ biến và dễ nhận nhất trong số xạm da do nóng. Thường gặp ở mặt trong cẳng chân, đùi, hoặc ở bụng thành một xạm da hình lưới, đỏ, xạm da, tổn thương khu trú ở mạng lưới mạch máu dưới da. Sau một thời gian chạy tia X, da cũng thường bị xạm , nâu xẫm. Trong xạm da do cảm ứng ánh nắng, tổn thương thường kèm teo da, nhưng có thể có vai trò của yếu tố khác ( nội tiết, thiếu vitamin) điển hình là ban đỏ dạng Pellagre và bệnh Pellagre. Tì ép, gãi lâu ngày cũng có thể xạm da. 3.2. Xạm da do Hydrocacbua và hắc ín đôi khi gặp ở công nhân tiếp xúc dầu mỡ, xạm da lan toả ở cẳng tay, cổ, mặt, kèm theo róc da và quá sừng nang lông " nụ dầu" " xạm da nhiễm độc Habermann- Hoffmann" xạm da kèm dày sừng nang lông do dầu mỡ chải tóc cũng được xếp vào loại này. Rám da ( Chloasma) nám má gồm những vết xẫm màu viền nham nhở, không đều nhưng rất rõ, hầu hết là đối xứng ở mặt. Các đám xạm da nổi ở trán, vùng dưới hốc mắt, thái dương, gò má giữa hai lông mày, phần trên sống mũi, cách xa rìa tóc, và phía trên 2 lông mày, thành đường vòng cung. Mi mắt và cằm thường không bị. Giữa các đám xạm da thường có các vết da lành xen kẽ. Màu đi từ vàng đến nâu xẫm, không có ban đỏ róc da cũng như không có teo da, không ngứa. 3.3.Nám má thường xuất hiện trong lúc có mang ( mặt nạ người có mang) sau khi đẻ, có kinh lại, có thể mất nhưng cũng có khi kéo dài nhiều năm, đến quá thời kỳ mãn kinh thường kèm theo xẫm màu ở đường trẵng giữa bụng, ở vú, ở âm hộ. Nhưng cũng có thể gặp ở người không có mang, thậm chí cả ở đàn ông, gặp ở phụ nữ có viêm tử cung, viêm ống dẫn trứng, rối loạn buồng trứng, có liên quan rõ tới chức phận tuyến nội tiết ( buồng trứng, tuyến yên). Điều trị thường ít kết quả. Điều trị giống như một xạm da Riehl. Có thể bôi thử các thuốc , róc da tẩy màu. Không nên áp tuyết CO2, có thể làm tăng bệnh. 3.4. Linéa fusca: còn goi là " cung nâu trán" là một xạm da vùng trán, chạy từ thái dương này sang bên kia, dọc theo ria tóc, chiều rộng khoảng 1 cm như là một hình cánh cung, mà hai đầu ở thái dương thẳng và rộng hơn, đôi khi hình cánh cung ít rõ hơn và đứt đoạn. Bệnh này do Andersen, Haxthausen ( 1930 - 1933) nghiên cứu. Thường kèm theo tổn thương viêm hoặc u ở não, hoặc thần kinh trung ương ( viêm não, giang mai thần kinh, u não ). 3.5. Xạm da Riehl : còn gọi là " xạm da chiến tranh" do Riehl tả từ 1917,sau đó trong chiến tranh thế giới lần thứ II cũng còn gặp. Trong các nước không có chiến tranh bệnh này hiếm gặp hơn. Bệnh hầu như chỉ gặp ở phụ nữ 30- 50 tuổi. Thường xuất hiện sau một buổi ra nắng với triệu chứng ban đỏ ngứa của " cháy nắng" sau đó nhanh chóng thẫm màu. Nhiều đợt đỏ ngứa , róc da,có liên qua tới ra nắng hoặc không lại tiếp diễn, làm cho da ngày càng xạm lại,có trường hợp ngay từ đầu đã xạm da, ngày càng lan rộng, không có liên quan gì tới ánh nắng, không qua giai đoạn ban đỏ. Nhưng phần lớn trường hợp vai trò của ánh sáng rõ rệt, bệnh tăng vào mùa hè. Ban đầu chỉ là những vết, những điểm xạm da rất nhỏ, nhưng sau đó lan rộng nhanh, làm cho toàn da mặt bị xạm. Rõ nhất là ở thái dương, trán, gò má, cổ. Ở trán xạm da thường cách đường ria tóc khoảng 1 cm, mũi, quanh miệng thường ít bị hơn, 2 bên cổ, gốc cổ và phần hở ngực thường bị, gợi lên yếu tố cảm ứng ánh nắng. Các vùng khác hiếm bị hơn. Điểm nổi bật của xạm da Riehl là hình mạng lưới, các lỗ chân lông không bị thành vết lấm tấm nhỏ, san sát.Nhưng cũng có khi thành đám xạm da lan toả, đồng đều. Màu từ vàng từ đậm đến nâu xẫm, đôi khi ngả màu tím hoa cà. Thượng bì bình thường nhưng đôi khi ở vùng có hình mạng lưới da hơi teo kiểu viêm da biến dạng (Poikilodermic). Trên các vùng xẫm màu ở cổ, có thể thấy các sẩn dẹt nhỏ, bóng, dạng liken. Trong niêm mạc miệng cũng có thể có các vết trắng dạng liken. Bệnh kéo dài hàng năm, tăng về mùa hè dễ tái phát nhưng tiên lượng lành tính chỉ ảnh hưởng về thẩm mỹ. Nguyên sinh bệnh rất phức tạp: có vai trò của nhiều yếu tố. Vai trò của ánh sáng. Do tác dụng trực tiếp hoặc do cảm ứng nhưng porphyrin rất ít khi cao. Chất điểm trang có thể gây cảm ứng. Rối loạn ding dưỡng thời chiến: ( ăn thực phẩm chất lượng xấu,thiếu viatmin C,PP, B) nhưng ở nông thôn nhiều người dinh dưỡng tốt vẫn bị bệnh. Rối loạn tiêu hoá, thiểu năng gan Vai trò của đồng (Cu), mà tỷ lệ thường cao trong máu bệnh nhân. Một số chất có thể gây xạm da: hắc ín dầu mỡ, than đá, chất nhuộm tóc, chất điểm trang. Rối loạn nội tiết: thượng thận , giáp trạng, tuyến yên. Vai trò của giao cảm: xúc cảm hoặc lo lắng, làm nổi bệnh hoặc tăng bệnh. Liên quan giữa xạm da Riehl và liken phẳng, có trường hợp ly ken phẳng tiến triển dưới dạng một xạm da Riehl. Do đó Guogerot. Degos coi xạm da Riehl chỉ là một hội chứng nằm trong khuôn khổ các bệnh xạm da.Theo Degos thì 2 yếu tố chủ yếu gây bệnh là : vai trò của các chất gây xạm da và vai trò của giao cảm. Điều trị.Theo các yếu tồ nguyên sinh bệnh trên. - Đối với ánh nắng: có thể bôi kem bảo vệ, hạn chế các chất điểm trang. - Chú ý dinh dưỡng. - Thuốc an thần. - Vitamin C,PP. - Chiếu radio vùng gáy tác động trên giao cảm cổ 100r- 150r tổng liều 600- 650r, 6 đợt 2 ngày 1 lần. [...]...3.6 Viêm da nhân tạo nhiễm sắc: xạm da, viêm da nhiễm độc Hofmann Habermann Viêm da xạm da nhiễm độc dạng liken và phổng nước do Hofmann, Habermann Hebermann tả từ 1918 khác với xạm da Riehl ở chỗ: gặp chủ yếu ở nam giới có tiền sử tiếp xúc hắc ín dầu mỡ trong nghề nghiệp (công nhân quân giới, lái xe Công nhân giải nhựa đường, công nhân cơ khí, thợ điện kim khí) Xạm da thường bắt đầu ở phần... nội tiết ( buồng trứng) do đó có thể coi như một dạng của chứng rám da hoặc xạm da Riehl Điều trị :thuốc sức diêm sinh 4% sáng, dung dịch cồn iod tối kết hợp testosteron 10 mg mỗi tuần 3 ống, tiêm bắp tính từ ngày thứ 13 của thời kỳ kinh 4 Xạm da khu trú - Tàn nhang ( Ephélides) nhiều tác giả xếp vào nhóm các bớt nhiễm sắc ( Naevi pigmentaires) Jansson ( 1950) cho là cùng tính chất với nốt ruồi ( Lentigines)... và xạm da không có róc da Bệnh tiến triển từng đợt, kéo dài, bệnh có thể tự nhiên khỏi Hiện nay hình ảnh lâm sàng có khác thời kỳ Brocq tả, bệnh thường bắt đầu bằng một đỏ da, róc vẩy nhẹ ranh giới khá rõ, có tính chất một á sừng trên da đầu Sau đó dần dần xuất hiện xạm da, róc vảy nhẹ , đúng như tên gọi: á sừng nhiễm sắc quanh miệng Theo Degos bệnh này có 2 cơ chế: yếu tố tại chỗ, kết hợp da dầu và... bóng (Brillantin) chải tóc, chất kem, phấn thoa mặt, chất nhuộm tóc (Paraphesnylène, diamin) có thể gây bệnh này - Bệnh da nhiễm sắc quanh miệng của Brocq: á sừng nhiễm sắc quanh miệng Do Brocq tả từ 1923 Hầu như chỉ gặp ở phụ nữ, khu trú đối xứng qunh miệng, cằm, rãnh mũi, má Các vết màu nâu, vàng nhạt, ranh giới không rõ, đậm độ xạm da biến đổi hàng ngày Ấn kính thì nhạt bớt vì có kết hợp ban đỏ và xạm. .. lưng bàn tay, mặt ngoài cẳng tay, sau đó mới lan đến mặt ( trán thái dương) xạm da thường kết hợp với dày sừng lỗ nang lông và viêm nang lông (nụ dầu) Trên lưng bàn tay có thể có các phổng thanh dịch và phổng máu, ngừng tiếp xúc với các chất nói trên, bệnh thường giảm hoặc khỏi Có 2 cơ chế sinh bệnh: do kích thích ngoại giới và do cảm ứng ánh nắng ( bởi một chất dẫn xuất của Anthracine kiểu Acridine)... tàn nhang, thường nổi nhiều ở vùng hở: mặt, cổ, ngực, lưng bàn tay, mặt ngoài cẳng tay và cánh tay Ở phần kín (vai) hiếm hơn và thưa hơn Tàn nhang là những vết nhỏ bằng đầu đinh ghim, hạt vừng, đôi khi san sát màu vàng đậm, nâu xẫm, ranh giới rõ, hoặc hơi nham nhở, phẳng nhẵn không có vảy da, không bao giờ hư biến , chỉ ảnh hưởng thẩm mỹ . thể gây xạm da lan toả, nhưng thường gặp nhất là xạm da khu trú. Trước đó có ban đỏ rõ. Rám nắng là một xạm da khu trú điển hình ở phần hở. Xạm da do bức xạ U.V cũng là vào loại đó. Xạm da do. hoặc ở bụng thành một xạm da hình lưới, đỏ, xạm da, tổn thương khu trú ở mạng lưới mạch máu dưới da. Sau một thời gian chạy tia X, da cũng thường bị xạm , nâu xẫm. Trong xạm da do cảm ứng ánh. 3.6. Viêm da nhân tạo nhiễm sắc: xạm da, viêm da nhiễm độc Hofmann Habermann. Viêm da xạm da nhiễm độc dạng liken và phổng nước do Hofmann, Habermann. Hebermann tả từ 1918 khác với xạm da Riehl