Đại cương Bệnh bạch cầu Lympho mạn (Kỳ 1) Bệnh bạch cầu lympho mạn (BCLPM) là một bệnh tăng sinh ác tính bạch cầu lympho trưởng thành về hình thái học, có xu hướng tích lũy ở trong máu ngoại vi, tủy xương, hạch, lách và gan dẫn đến suy giảm chức năng tủy xương và phì đại các cơ quan nói trên. Trong số các trường hợp mắc bệnh, 98% thuộc dòng lympho B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T. 1. ĐẠI CƯƠNG Bệnh bạch cầu lympho mạn (BCLPM) là một bệnh tăng sinh ác tính bạch cầu lympho trưởng thành về hình thái học, có xu hướng tích lũy ở trong máu ngoại vi, tủy xương, hạch, lách và gan dẫn đến suy giảm chức năng tủy xương và phì đại các cơ quan nói trên. Trong số các trường hợp mắc bệnh, 98% thuộc dòng lympho B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T. Bệnh chủ yếu gặp ở phương Tây, tỉ lệ mắc hàng năm ở Hoa Kỳ từ 1,8 đến 3/100.000 dân, chiếm 20% số bệnh nhân bị bệnh bạch cầu. Ở phương Đông, bệnh ít gặp hơn. Tại Trung Quốc, Nhật Bản và Việt Nam bệnh chỉ chiếm khoảng 5% số trường hợp bị bệnh bạch cầu. Bệnh ít thấy ở người dưới 30 tuổi, tuổi trung bình lúc chẩn đoán là 64. Sau lứa tuổi này, tỉ lệ mắc tăng dần. Tỉ lệ nam : nữ xấp xỉ 2 : 1. Bệnh BCLPM không liên quan đến tiếp xúc phóng xạ. Hiện chưa có bằng chứng về nguyên nhân vi rút retro của bệnh. Tính gia đình của BCLPM cũng được báo cáo. Những người ở mức huyết thống thứ nhất của bệnh nhân BCLPM có nguy cơ bị bệnh này và các bệnh ác tính khác thuộc hệ lympho tăng gấp 3 lần so với dân số chung. 2. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ BILAN 2-1. Lâm sàng BCLPM thường xuất hiện một cách âm thầm với giai đoạn không có triệu chứng khá dài. Chính vì vậy, có đến 25-30% trường hợp được phát hiện tình cờ qua xét nghiệm công thức bạch cầu cho một bệnh khác hoặc trong khi khám sức khỏe định kỳ. Sau thời kỳ không có triệu chứng nói trên, bệnh nhân có thể bắt đầu yếu mệt, giảm sức lao động, suy nhược. Bệnh nhân hay bị nhiễm vi khuẩn, vi rút tái diễn nhiều lần. Giai đoạn muộn hơn, bệnh có biểu hiện bằng sút cân và hạch to. Hạch to là triệu chứng và dấu hiệu được lưu tâm đặc biệt. Vị trí hay gặp ở cổ, thượng đòn và nách. Hạch thường chắc, di động, không đau. Một số ít trường hợp hạch tạo khối lớn, chèn ép gây phù chi, cản trở đường mật, đường tiết niệu, hoặc đường hô hấp. Khoảng 50% số trường hợp có lách và gan to với mức độ nhẹ và vừa phải. Sốt ít khi gặp trong BCLPM. Xuất huyết dưới da cũng đôi khi gặp ở một số trường hợp hạ tiểu cầu nặng. 2-2. Cận lâm sàng 2-2-1. Công thức máu (hoặc huyết đồ) Bạch cầu thường tăng từ 15.000 đến 200.000 / mm3. Hồng cầu và tiểu cầu bình thường hoặc giảm nhẹ. Mức độ giảm tùy theo giai đoạn bệnh. Trong công thức bạch cầu, lympho tăng từ 5.000 đến 15.000/ mm3 (bình thường không quá 4000/ mm3) và chiếm tới 70-95% số lượng bạch cầu. Trên phiến đồ máu ngoại vi thấy tràn ngập các lympho bào có hình dạng tương đối bình thường. 2-2-2. Chọc hút tủy (tủy đồ) Thấy tủy xương bị xâm nhập các lymphô nhỏ, biệt hóa cao, chiếm từ 40- 50% số tế bào tủy. 2-2-3. Sinh thiết tủy xương Sinh thiết tủy không những cho chẩn đoán xác định mà còn giúp tiên lượng bệnh. Cấu trúc tủy bị biến đổi do sự xâm nhập các lymphô theo một số dạng khác nhau với tiên lượng khác nhau. 2-2-4. Phân tích tế bào dòng chảy (flow cytometry) Là phương pháp sử dụng kháng thể đơn dòng gắn huỳnh quang để xác định các kháng nguyên bề mặt tế bào. Mỗi loại tế bào lymphô (như tế bào lành, tế bào tóc, tế bào trong BCLPM,v.v.) có những bộ kháng nguyên đặc trưng. Phương pháp giúp chẩn đoán phân biệt chính xác BCLPM với các bệnh khác như u lymphô ác tính không Hodgkin loại lymphô bào nhỏ, u lymphô ác tính chuyển dạng lymphô cấp và các bệnh bạch cầu khác. 2-2-5. Sinh thiết hạch Hạch bị xâm nhập lan tỏa các lymphô bào nhỏ giống với hạch trong u lymphô ác tính không Hodgkin loại lymphô bào nhỏ (WF 1 ). 2-2-6. X-quang ngực hoặc chụp cắt lớp ngực Có thể phát hiện các hạch trung thất, rốn phổi ở một số trường hợp. 2-2-7. Siêu âm ổ bụng hoặc chụp cắt lớp ổ bụng-khung chậu Có thể đánh giá mức độ xâm lấn của bệnh vào các cơ quan nhất là tình trạng và kích thước của gan, lách, hạch ổ bụng. 2-2-8. Chụp bạch mạch Nhằm phát hiện thêm các hạch sau phúc mạc. Chụp bạch mạch có thể phát hiện được hạch sau phúc mạc. Khoảng 20-30% số bệnh nhân không có hạch ngoại vi. 2-2-9. Các xét nghiệm sinh hóa Chức năng gan : AST, ALT, Bilirubin Chức năng thận : Urê, Creatinin huyết. Xét nghiệm nồng độ của lactate dehydrogenase (LDH) 2-2-10. Các xét nghiệm khác Nồng độ b2-microglobulin. Xét nghiệm Coombs. Điện di protein, điện di miễn dịch. Định lượng globulin miễn dịch. Di truyền học tế bào, phản ứng lai tại chỗ huỳnh quang (FISH) nếu có điều kiện. 2-3. Các điểm căn bản để chẩn đoán Tăng lymphô trong máu ngoại vi (³ 4000/mm3) trong ít nhất 4 tuần liên quan với tăng lymphô trong tủy xương (>40%) hoặc sinh thiết tủy xương hoặc sinh thiết hạch phù hợp với BCLPM. Nhiều hạch to có thể kèm theo lách to, gan to. Bệnh nhân thường >50 tuổi. . Đại cương Bệnh bạch cầu Lympho mạn (Kỳ 1) Bệnh bạch cầu lympho mạn (BCLPM) là một bệnh tăng sinh ác tính bạch cầu lympho trưởng thành về hình thái học,. và phì đại các cơ quan nói trên. Trong số các trường hợp mắc bệnh, 98% thuộc dòng lympho B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T. 1. ĐẠI CƯƠNG Bệnh bạch cầu lympho mạn (BCLPM) là một bệnh tăng. mắc bệnh, 98% thuộc dòng lympho B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T. Bệnh chủ yếu gặp ở phương Tây, tỉ lệ mắc hàng năm ở Hoa Kỳ từ 1,8 đến 3/100.000 dân, chiếm 20% số bệnh nhân bị bệnh bạch cầu.