Nội tiết hc sheehan

Hội chứng Sheehan là tình trạng suy thùy trước tuyến yên do mất máu cấp tính hậu sản nặng có tụt huyết áp hoặc sốc mất máu gây hoại tử thùy trước tuyến yên 3. Mặc dù được đặt theo tên của Harold Sheehan, hoại tử tuyến yên do thiếu máu cục bộ sau sinh đã được báo cáo lần đầu tiên cách đây 100 năm ở Przeglad Lekarski bởi Leon Konrad Glinski. Trong phần lớn các trường hợp hội chứng là hậu quả của tình trạng xuất huyết nặng sau sinh. Tần suất của các hội chứng Sheehan đã giảm ở các nước phát triển do cải thiện chăm sóc sản khoa, nhưng thực thể lâm sàng này vẫn là nguyên nhân phổ biến của suy tuyến yên ở các nước đang phát triển

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y- DƯỢC THÁI NGUYÊN BỘ MÔN NỘI CHUYÊN ĐỀ NỘI TIẾT CẬP NHẬT HỘI CHỨNG SHEEHAN Học viên : TRẦN THỊ NGỌC Lớp : BSNT K15 Chuyên ngành : Nội Khoa Thái Nguyên MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ ĐẠI CƯƠNG 1.Tuyến yên .2 1.1 Giải phẫu tuyến yên 1.1.1 Vị trí giải phẫu .2 1.1.2 Các thuỳ tuyến yên 1.2 Sinh lý tuyến yên [2] 1.2.1 Vai trò tuyến yên hệ nội tiết 1.2.2 Các hormon thùy trước tuyến yên Hội chứng Sheehan 2.1 Cơ chế bệnh sinh 2.2 Triệu chứng hội chứng Sheehan 10 2.3 Triệu chứng cận lâm sàng .11 2.4 Chẩn đoán .14 4.1 Chẩn đoán xác định 14 2.4.2 Chẩn đoán phân biệt 14 2.5 Điều trị 15 2.5.1 Nguyên tắc chung 15 2.5.2 Điều trị thường quy .15 2.5.3 Điều trị cấp 16 2.5.4 Phòng ngừa cấp 16 KẾT LUẬN 18 TÀI LIỆU THAM KHẢO .19 ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng Sheehan tình trạng suy thùy trước tuyến n máu cấp tính hậu sản nặng có tụt huyết áp sốc máu gây hoại tử thùy trước tuyến yên [3] Mặc dù đặt theo tên Harold Sheehan, hoại tử tuyến yên thiếu máu cục sau sinh báo cáo lần cách 100 năm Przeglad Lekarski Leon Konrad Glinski Trong phần lớn trường hợp hội chứng hậu tình trạng xuất huyết nặng sau sinh Tần suất hội chứng Sheehan giảm nước phát triển cải thiện chăm sóc sản khoa, thực thể lâm sàng nguyên nhân phổ biến suy tuyến yên nước phát triển [4] Bệnh nhân tìm tư vấn y tế biểu khác nhau, từ triệu chứng không đặc hiệu đến hôn mê biểu lâm sàng thay đổi từ bệnh nhân sang bệnh nhân khác Không tiết sữa sau sinh khơng có kinh trở lại sau sinh triệu chứng biểu phổ biến Mặc dù tỷ lệ nhỏ bệnh nhân mắc hội chứng Sheehan gây suy tuyến yên nặng khởi phát đột ngột sau sinh, hầu hết bệnh nhân mắc bệnh nhẹ không chẩn đốn khơng điều trị thời gian dài Nó dẫn đến suy tuyến yên phần toàn GH hormone bị sớm [7] Bệnh nhân suy tuyến yên có tỷ lệ tử vong cao so với dân số nói chung Một số nghiên cứu chứng minh gia tăng tỷ lệ tử vong bệnh tim mạch Chẩn đoán sớm điều trị đầy đủ hội chứng Sheehan trở nên quan trọng để giảm tỷ lệ mắc bệnh tử vong bệnh nhân mắc hội chứng Do em làm chuyên đề “Tổng quan hội chứng Sheehan” nhằm mục đích mổ tả khía cạnh lâm sàng, xét nghiệm điều trị hội chứng Sheehan ĐẠI CƯƠNG 1.Tuyến yên 1.1 Giải phẫu tuyến yên 1.1.1 Vị trí giải phẫu Tuyến yên tuyến nội tiết nhỏ thể, nặng khoảng 0,5g Vị trí tuyến làm sàn não thất ba, hố yên đáy não Hố yên dài 8-10mm, nằm xương bướm Phía tuyên yên tiếp xúc chéo thị giác Động mạch cung cấp máu cho tuyến yên nhánh Động mạch tuyến yên động mạch mạc tuyến yên dưới, hai xuất phát từ nhánh động mạch cảnh Tuyến yên liên quan mật thiết với vùng đồi qua đường mạch máu đường thần kinh, hệ thống cửa đồi-tuyến yên bố sợi thần kinh đồi- tuyến yên Hình 1.1: Vị trí tuyến n Hình 1.2: Giải phẫu tuyến yên Hình 1.3: Hình ảnh chụp MRI tuyến yên 1.1.2 Các thuỳ tuyến yên Tuyến yên người có thuỳ: Thuỳ trước thuỳ sau Hai thuỳ kết nối với vùng đồi thông qua mạch máu hay bó sợi thần kinh Ở động vật bậc thấp thuỳ trước thuỳ sau cịn có thuỳ giữa, người trường thành thuỳ thối biến cịn lại lớp tế bào, tiết MSH Thuỳ trước tuyến yên: [1] Thuỳ trước tuyến yên kết nối với vùng đồi thông qua hệ mạch cửagồm mao mạch từ phần vùng đồi xuống thuỳ trước tuyến yên Về mặt cấu trúc thuỳ trước tuyến yên chia thành phần: Phần phễu, phần trung gian phần xa Về mặt tổ chức tế bào, thuỳ trước tuyến yên có loại tế bào: - Tế bào không bắt màu chiếm tỷ lệ 52% - Tế bào toan chiếm 37% - Tế bào kiềm chiếm tỷ lệ 11% Thùy sau tuyến yên Thùy sau tuyến yên có cấu trúc giống với tổ chức thần kinh vùng đồi nằm tuyến yên Thùy sau kết nối với vùng đồi thông qua bó sợi thần kinh - xuất phát từ nhân thị, nhân cạnh não thất xuống thùy sau Về tổ chức tế bào thùy sau tuyến yên gồm tế bào giống tế bào mô thần kinh đệm khơng có khả tiết hormone 1.2 Sinh lý tuyến yên [2] 1.2.1 Vai trò tuyến yên hệ nội tiết Thùy trước tuyến n có vai trị sản xuất hormone có tác dụng điều hịa hoạt động thể phạm vi rộng, từ tăng trưởng đến sinh sản Nằm vùng đồi, có liên hệ mật thiết giải phẫu chức nên hoạt động tuyến yên chịu chi phối lớn vùng đồi, hình thành nên “trục đồi – tuyến yên”, phận chủ đạo điều hòa nội tiết thể Hình 1.4: Vai trị tuyến n Các tế bào thần kinh vùng đồi tiết hormone thần kinh theo hệ mạch cửa xuống thùy trước tuyến yên để kích thích hay ức chế tế bào thùy trước tuyến yên sản xuất hormone Các hormone tuyến yên sản xuất lại tác dụng lên quan khác thể Thùy trước tuyến yên tiết nhiều loại hormone khác để tác động lên quan tuyến nội tiết khác như: định tăng trưởng thể (GH), da (MSH), tăng trưởng phát triển tuyến sinh dục (LH, FSH), tuyến thượng thận (ACTH), tuyến giáp (TSH), tuyến vú (Prolactin) Các hormone thùy trước tuyến yên có tác động điều hòa hầu hết tuyến nội tiết khác, nên người ta gọi tuyến yên đầu đàn tuyến hệ nội tiết, đóng vai trị “nhạc trưởng” hệ nội tiết Sự sản xuất hormone từ thùy trước tuyến yên chịu kiểm soát vùng đồi thơng qua hormone thần kinh kích thích ức chế Ngồi cịn chịu điều hịa ngược feedback quan đích Hình 1.5: Sự feedback ngược Thùy sau tuyến yên chứa hormone vùng đồi tiết Vasopressin Oxytocin Vasopressin gọi hormone chống lợi niệu (ADH – Antidiuretic hormone) hormone làm tăng hấp thu nước ống lượn xa ống góp thận Hormone tham gia điều hịa nội mơi thể, cân áp suất thẩm thấu cho máu Nếu thiếu hormone nước khơng thể tái hấp thu thận gây bệnh đái tháo nhạt Oxytocin hormone làm tăng co bóp tử cung tuyến vú Phụ nữ có thai thường có nồng độ hormone tăng cao máu Đến giai đoạn sinh, tác dụng oxytocin làm co bóp mạnh tử cung đẩy thai nhi Ở phụ nữ cho bú, oxytocin tham gia vào trình tiết sữa 1.2.2 Các hormon thùy trước tuyến yên 1.2.2.1 Hormone tăng trưởng Growth hormone (GH) hay Somatotropin hormone (STH) Tác dụng phát triển thể: tăng số lượng kích thước tế bào, quan Tác dụng lên chuyển hóa: Tăng tổng hợp protein, tăng thu nhận acid amin vào tế bào, tăng đường huyết, tăng huy động mỡ dự trữ nhằm cung cấp lượng làm tăng nồng độ acid béo máu Sự tương tác GH somatomedin (IGF-I): Somatomedine polypeptid gan sản xuất, có cấu trúc gần giống insulin, gọi insulinlike growth factor I (IGF-I) Có tác dụng tương tác phối hợp với GH chuyển hoá protein, phát triển sụn phát triển thể GH kiểm soát hai hormone vùng đồi GRF (Growth hormone Releasing Factor) GIF (Growth hormone Inhibiting Factor) qua chế điều hòa ngược Nồng độ glucose máu giảm, nồng độ acid béo giảm, thiếu protein kéo dài làm tăng tiết GH Ngồi ra, tình trạng stress, chấn thương, luyện tập làm tăng tiết GH 1.2.2.2 Hormon kích thích tuyến giáp Thyroid Stimulating Hormone (TSH) Tác dụng: tham gia vào tất giai đoạn tổng hợp, tiết hormon giáp tham gia vào dinh dưỡng tuyến giáp, tăng phát triển hệ thống mao mạch tuyến giáp Điều hoà tiết: TSH tiết điều khiển TRH (Thyrotropin Releasing Hormone) phụ thuộc vào nồng độ T3, T4 tự theo chế điều hòa ngược 1.2.2.3 Hormone kích thích vỏ thượng thận Adrenocorticotropin hormone (ACTH) Tác dụng: Dinh dưỡng, kích thích tổng hợp tiết hormone vỏ thượng thận (Cortisol, Aldosterone, Androgen) Điều hoà tiết: Sự tiết ACTH nồng độ CRH (Corticotropin Releasing Hormone) vùng đồi định, nồng độ CRH tăng làm tăng tiết ACTH Ngồi cịn tác dụng điều hồ ngược âm tính dương tính cortisol 1.2.2.4 Hormone hướng sinh dục Follicle Stimulating Hormone (FSH) Luteinizing Hormone (LH) * Tác dụng FSH: - Ở nam giới: dinh dưỡng tinh hoàn, phát triển ống sinh tinh sản sinh tinh trùng - Ở nữ giới: Kích thích phát triển nang trứng giai đoạn đầu, phối hợp LH làm cho trứng chín, rụng bắt đầu tiết estrogen *Tác dụng LH: - Ở nam giới: dinh dưỡng tế bào Leydig, kích thích tiết testosteron - Ở nữ giới: gây tượng rụng trứng, tiết estrogen, sau tạo hồng thể kích thích hồng thể tiết progesteron Điều hoà tiết: Hai hormon điều hòa theo chế điều khiển ngược âm tính estrogen, progesteron, testosteron GnRH Riêng estrogen cịn có tác dụng điều hồ ngược dương tính, trước giai đoạn phóng nỗn, nồng độ estrogen máu cao kích thích tuyến yên tiết FSH LH 1.2.2.5 Hormone kích thích tiết sữa Prolactin (PRL) Tác dụng: Kích thích tăng trưởng tuyến vú sản xuất sữa lúc có thai cho bú, đồng thời ức chế tác dụng Gonadotropin buồng trứng Điều hồ tiết: Bình thường prolactine bị ức chế PIF (Prolactine Inhibiting Factor) vùng đồi tiết với nồng độ thấp Khi có thai prolactin tăng dần tác dụng PRF (Prolactine Releasing Factor) vùng đồi Do estrogen progesteron ức chế tiết sữa nên đứa trẻ sinh ra, hai hormone giảm đột ngột tạo điều kiện cho prolactin phát huy tác dụng tiết sữa 1.2.2.6 Hormone sắc tố da β Lipotropin hormone (βLPH) Melanostimulating hormone (MSH) Tác dụng: Kích thích tổng hợp melanin tế bào hắc tố (melanocyte), liên quan đến ACTH, người rõ bị rối loạn (bệnh Addison) Điều hòa tiết: Chịu chi phối hormone vùng đồi MRF (Melanocyte Releasing Factor) MIF (Melanocyte Inhibiting Factor) Hội chứng Sheehan 2.1 Cơ chế bệnh sinh Tuyến yên bình thường nằm hố yên thân xương bướm phân chia mặt giải phẫu thành thùy trước, thùy sau thùy trung gian Trong khí thùy sau tuyến yên cấp máu trực tiếp từ độn mạch tuyến yên dưới, thùy trước tuyến yên cấp máu gián tiếp từ nguồn mạch cửa dài cung cấp 70% lượng máu cho thùy trước tuyến yên từ vùng đồi, xuất phát từ động mạch tuyến yên Các mạch ngắn cung cấp 30% lượng máu cho tuyến yên xuất phát từ thùy sau tuyến yên Các mạch cửa náy nhạy cảm với thay đổi thể tích áp suất hệ thống tuần hồn Động mạch tuyến yên chia thành nhánh nhánh bên nối với nhánh bên đối diện tạo thành vòng quanh thân tuyến yên Cơ chế bệnh sinh hội chứng Sheehan chưa hiểu đầy đủ Về bản, có nhồi máu tuyến yên, chủ yếu thùy trước lưu lượng máu thấp, thứ phát co thắt mạch, huyết khối chèn ép mạch máu Được biết, thời kỳ mang thai, tuyến yên tăng dần từ 30% lên 100% trọng lượng nó, tăng sản tuyến sữa kích thích estrogen [5] Tuyến n phì đại chèn ép động mạch tuyến yên trên, dẫn đến thiếu máu cục mức độ Mặt khác, việc cung cấp máu cho tuyến yên mang thai chưa nghiên cứu rộng rãi, người ta tin khơng thay đổi so với trạng thái trước mang thai Không biết chắc, người ta cho việc tăng thể tích trì lưu lượng máu ổn định yếu tố định khiến tuyến dễ bị hoại tử hạ huyết áp 10 sốc sau sinh Tuy nhiên, hội chứng Sheehan gặp bệnh nhân khơng có tiền sử chảy máu Huyết khối nguyên phát xác suất gây tập hợp cô lập tiểu cầu dọc theo tế bào nội mô bị tổn thương trước Vai trị tự miễn dịch hội chứng Sheehan đề xuất, chưa chứng minh rõ ràng Khơng có mối liên hệ gia tăng hội chứng Sheehan bệnh tự miễn dịch khác Bệnh nhân Sheehan cho thấy tỷ lệ kháng thể kháng vi thể dương tính khơng tăng so với nhóm chứng Tuy nhiên, nghiên cứu chứng minh diện gia tăng kháng thể kháng tuyến yên (PitAb) huyết 19 bệnh nhân mắc hội chứng Sheehan so với bệnh nhân bị suy tuyến n ngun nhân khác Vì có tiến triển chứng suy tuyến yên sau tuyến bị hoại tử, mối quan hệ khả tự miễn dịch tiến triển đề xuất [6] 10 11 Hình 2.1: Sinh bệnh học hội chứng Sheehan 2.2 Triệu chứng hội chứng Sheehan Các biểu lâm sàng hội chứng Sheehan kết việc nhiều hormone tuyến yên Biểu cấp tính mãn tính tùy thuộc vào mức độ hoại tử tuyến yên Hội chứng Sheehan cấp tính khơng phổ biến phần lớn có biểu với triệu chứng suy tuyến thượng thận, đái tháo nhạt (DI) Hội chứng Sheehan mãn tính biểu với triệu chứng suy tuyến yên lâu dài Chẩn đoán thường phát sau 6-19 năm Khám lâm sàng suy thùy trước tuyến yên thường ý theo hướng tuyến ngoại biên bị suy giảm hormone: *Giáp: Lâm sàng: Bệnh nhân có dấu hiệu suy nhược, sợ lạnh, táo bón Nhịp tim chậm, điện điện tim thấp Suy nghĩ chậm chạp Vận động chậm chạp Rụng lông rụng tóc Suy giáp thứ phát suy thùy trước tuyến n có phù niêm suy giáp tiên phát Cận lâm sàng: Thiếu máu (hồng cầu bình thường, lớn nhỏ) tăng lipid máu Hormone: FT3, FT4 TSH giảm * Sinh dục: Lâm sàng: Bệnh nhân suy nhược, rụng lông vùng nách mu Nữ giới bị kinh không bốc hỏa, vô sinh, lãnh cảm Hormone: Testosterone, Estradiol, FSH-LH giảm * Tăng trưởng: Lâm sàng: Bệnh nhân chậm phát triển Cận lâm sàng: Đường máu giảm, thường xảy hạ đường huyết đói Hormone: GH, Somatomedine C giảm * Thượng thận: 11 12 Lâm sàng: Bệnh nhân gầy, suy nhược, hạ huyết áp Mất sắc tố da mặt, quầng vú, nấm vú bìu Dấu hiệu sắc tố da suy thượng thận thứ phát say suy thùy trước tuyến yên ngược lại với dấu hiệu xạm da suy thượng thận tiên phát Cận lâm sàng: Hạ Natri máu loãng máu Đường máu giảm, thường xảy hạ đường huyết đói Hormone: Cortisol máu Cortisol niệu giảm, giảm ACTH βLPH Nồng độ Aldosterone bình thường tiết Aldosterone chịu tác động ACTH * Sữa: Lâm sàng: Rối loạn tiết sữa Hormone: Prolactine giảm 2.3 Triệu chứng cận lâm sàng * Các xét nghiệm thông thường - Công thức máu: Bệnh nhân thường thiếu máu nhẹ, Hb khoảng 8-10g/dl, số lượng hồng cầu khoảng 2-3 triệu/mm3 Thường thiếu máu đẳng sắc, thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ - Glucose máu: Đường máu thấp ≤70mg/dl, thường có hạ đường huyết đói, có hạ đường huyết nặng dẫn đến hôn mê Đường biểu diễn nghiệm pháp tăng đường huyết dẹt, đỉnh tăng đường huyết không rõ Giảm khả dung nạp insulin test hạ đường huyết insulin - Điện giải đồ: Có thể giảm Natri máu lỗng máu, kèm theo giảm Dung tích hồng cầu protein máu - Cholesterol máu: Cholesterol máu không ổn định, tăng giảm * Xét nghiệm hormone Chẩn đoán suy thùy trước tuyến yên thực cách đo nồng độ hormone thùy trước tuyến yên buổi sáng nhịn đói thực xét nghiệm kích thích tuyến yên cần thiết [5] - Suy thượng thận: Nồng độ Cortisol máu lúc sáng giảm Đây xét nghiệm cần thiết để kết luận suy tuyến thượng thận Nồng độ ACTH Cortisol niệu/24 12 13 với 17-cetosteroid, 17-OHcorticoid giảm khơng cần thiết cho chẩn đốn Aldosterone máu thay đổi lệ thuộc vào tuyến yên - Suy giáp: Tùy vào mức độ suy giáp mà nồng độ T3, T4 máu giảm hay nhiều 17 TSH máu giảm thấp có giá trị gợi ý đến suy giáp có nguồn gốc từ tuyến yên - Suy sinh dục: Ở nữ giới dấu hiệu kinh có ý nghĩa để chẩn đốn nên không cần thiết phải định lượng Estradiol Progesterone Ở nam giới nồng độ Testosterone máu giảm Trong suy thùy trước tuyến yên, dấu hiệu suy giáp, suy thượng thận, suy sinh dục suy tuyến ngoại biên thứ phát thiếu hụt, suy giảm hormone kích thích tuyến n Do tuyến ngoại biên có đáp ứng bệnh nhân cung cấp hormone tuyến yên tương ứng: Synacthène suy vỏ thượng thận, Thyreostimuline suy giáp, Gonadotrophine suy sinh dục Các test hormone trình bày khảo sát hoạt động tuyến đích hormone thùy trước tuyến yên, test cho kết gián tiếp suy thùy trước tuyến yên Muốn khảo sát trực tiếp hoạt động thùy trước tuyến yên cần phải thực test hormone trực tiếp Test trực tiếp suy thùy trước tuyến yên Các test trực tiếp cho kết tế bào tuyến yên không đáp ứng với hormone thần kinh vùng đồi suy thùy trước tuyến yên tiên phát Các test cho chẩn đoán xác định đánh giá mức độ suy thùy trước tuyến yên bệnh nhân - Test TRH: TRH có tác dụng làm tăng tiết TSH Prolactine tuyến yên Đầu tiên định lượng TSH, sau chích tĩnh mạch TRH Tiến hành định lượng nồng độ 200µg TSH thời điểm sau chích 20-30-45-60 phút Bình thường TSH từ 0-3µU/ml tăng dần lên đến 8-20µU/ml vào phút thứ 30 sau chích TRH, trở trị số bình thường sau 120 phút Nếu có suy thùy trước tuyến yên tiên phát, nồng 13 14 độ TSH khơng tăng sau chích TRH Nếu có rối loạn vùng đồi, nồng độ TSH tăng sau chích TRH - Đối với Prolactine, tiến hành lấy máu thời điểm chích TRH 30-60-180 phút sau chích TRH Bình thường sau chích TRH prolactine máu tăng mạnh Trường hợp suy thùy trước tuyến yên tiên phát prolactin khơng tăng - Test LH-RH: LH-RH có tác dụng kích thích tiết FSH LH tuyến yên Thực test LH-RH cho thấy suy tuyến n, tồn FSH LH khơng tăng tiết - Test Metopirone: Nguyên lý: Quá trình sinh tổng hợp cortisol tuyến thượng thận có tham gia men 11-β hydroxylase Men có nghiệm vụ chuyển đổi 11-desoxycortisol thành cortisol Metopirone (Metyrapone) ức chế men 11-β hydroxylase làm giảm tổng hợp cortisol từ 11-desoxycortisol, từ làm giảm nồng độ cortisol tăng nồng độ 11-desoxycortisol máu Nồng độ cortisol máu giảm, qua chế feedback, kích thích tuyến yên sản xuất ACTH desoxycortisol (tiền chất để tổng hợp cortisol tác dụng men 11-β hydroxylase) Thực hiện: Test Metopirone cần làm bệnh viện cẩn thận gây suy thượng thận cấp Ngày lấy 10ml máu lúc đói thời điểm sáng để định lượng cortisol, desoxycortisol ACTH Sau cho bệnh nhân uống 12 viên metopirone loại 250mg/viên, lần viên, cách giờ, tổng liều 3g metopirone/24 Ngày hơm sau lấy máu lúc đói thời điểm sáng để định lượng cortisol, desoxycortisol ACTH 19 Kết quả: Bình thường sau làm nghiệm pháp, lượng cortisol máu giảm thấp, lúc nồng độ ACTH tăng cao, desoxycortisol tăng cao, gấp 10 lần, Trong suy thùy trước tuyến yên tiên phát, sau làm nghiệm pháp metyrapone, nồng độ desoxycortisol ACTH máu không tăng tế bào tuyến yên không sản xuất ACTH Kết test âm tính 14 15 - Test CRF: CRF kích thích thùy trước tuyến yên tiết ACTH Test CRF không gây tăng tiết ACTH có suy thùy trước tuyến n, kết test âm tính Test có khả giúp phân biệt tổn thương vùng đồi hay suy thùy trước tuyến yên - Test kích thích tiết Somatohormone (STH GH): Trong suy thùy trước tuyến yên tiên phát, tuyến yên đáp ứng tiết GH Test hạ đường huyết có khả nguy hiểm Test dung nạp Insulin (Insulin tolerance test) có tác dụng làm hạ đường huyết cách tiêm insulin Xét nghiệm dung nạp insulin từ lâu coi xét nghiệm tiêu chuẩn vàng cho chẩn đốn gây hạ đường huyết nghiêm trọng Tuy nhiên, thực cách an toàn giám sát chặt chẽ bác sĩ để xác định hiệu mức độ tiết GH diện tình trạng suy ACTH Test kích thích tiết acid amin kiềm an toàn *Xét nghiệm hình ảnh học Rất tác giả nghiên cứu giải phẫu tuyến yên hội chứng Sheehan thấy MRI Khoảng tuần sau sinh, tuyến yên người mẹ to nhìn thấy với hình ảnh tăng tỷ trọng chuỗi xung đồng tín hiệu T1 T2 Khối lượng tuyến yên tăng nhanh chóng khơng chèn ép vùng giao thoa thị giác 2.4 Chẩn đoán 4.1 Chẩn đoán xác định Một lịch sử sản khoa cẩn thận quan trọng để chẩn đốn Các báo cáo chuyển khó khăn với xuất huyết ạt sau sinh, sau tiến triển thành sữa vô kinh thứ phát, phổ biến Các dấu hiệu lâm sàng cấp tính mãn tính suy tuyến yên tuyến yên trống trống phần xuất chụp cắt lớp vi tính cộng hưởng từ tuyến yên Ở bệnh nhân có tiền sử bệnh bệnh cảnh lâm sàng vậy, việc đánh giá nồng độ hormone 15 16 ban đầu, bao gồm prolactin, T4 tự (FT4), TSH, ACTH, cortisol, FSH, LH, estradiol IGF-1, đủ để chẩn đốn hội chứng down.từ Sheehan Tuy nhiên, người khác yêu cầu thử nghiệm động chức tuyến yên 2.4.2 Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán phân biệt hội chứng Sheehan nên thực với viêm tuyến yên lymphocytic, rối loạn tuyến yên liên quan đến thai kỳ dẫn đến suy tuyến yên Viêm tuyến yên lymphocytic rối loạn viêm gặp dẫn đến thâm nhiễm tế bào lympho phá hủy mơ tuyến n bình thường Một số đặc điểm giúp phân biệt hai bệnh Tiền sử sản khoa hội chứng Sheehan, hầu hết trường hợp có tiền sử xuất huyết thời kỳ chu sinh, không xảy bệnh viêm tuyến yên lymphocytic, diện bệnh tự miễn dịch khác gợi ý chẩn đoán bệnh tuyến yên Sự thiếu hụt hormone đơn lẻ phổ biến bệnh viêm tuyến yên, thường dẫn đến thất bại sớm trục corticotropic thyrotrophic, số bệnh nhân phục hồi chức tuyến yên bình thường Sự tham gia cuống tuyến yên phễu viêm tuyến yên gây bệnh đái tháo nhạt, triệu chứng xuất Trong nghiên cứu hình ảnh, có mở rộng lan tỏa tuyến yên với phần mở rộng yên 60% đến 80% trường hợp, nhiên, sau trình viêm cải thiện, tổn thương thối triển, dẫn đến phần tồn tuyến yên rỗng 2.5 Điều trị 2.5.1 Nguyên tắc chung Mục đích điều trị suy thùy trước tuyến yên chủ yếu thay hormone thiếu hụt tuyến ngoại biên hormone tuyến giáp, vỏ thượng thận, sinh dục Vấn đề điều trị thay hormone tuyến yên không thực hormone có cấu trúc protein, khơng thể sử dụng đường uống bị phân giải 16 17 ống tiêu hóa, sử dụng đường tiêm lâu dài hình thành kháng thể kháng hormone Việc sử dụng hormone thay cần theo dõi cẩn thận, cần theo dõi kỹ liều lượng, cần điều chỉnh thích hợp hydrocortisone trường hợp chấn thương, nhiễm trùng, phẫu thuật, stress… Một số nghiên cứu báo cáo tăng tỷ lệ rối loạn tim mạch số lượng tử vong bệnh nhân điều trị hormone thay Ngồi số bệnh nhân bị khó chịu mơ hồ giảm chất lượng sống điều trị hormone thay Việc diều trị hormone thay nên cá nhân hóa theo nhu cầu cụ thể bệnh nhân Khi điều trị cần tính đến phản ứng tương tác xảy cho bệnh nhân Bệnh nhân cần theo dõi nồng độ hormone dài hạn để điều chỉnh liều thuốc thích hợp, tránh trường hợp thừa thiếu hormon cho bệnh nhân 2.5.2 Điều trị thường quy * Hormone giáp: - Chế phẩm: tinh chất giáp, L-Thyroxine Nhu cầu người lớn: 150-200µg/ngày, liều khởi đầu 50-100 µg/ngày, tăng dần đến liều đến có đáp ứng điều trị thích hợp trì lâu dài Bệnh phát tuổi cáng lớn liều khởi đầu nhỏ để tránh biến chứng tim mạch - Điều chỉnh liều thích hợp cần thiết đáp ứng stress, chấn thương, nhiễm trùng, phẫu thuật… * Hormone vỏ thượng thận: - Chế phẩm thường dùng: hydrocortisone - Hydrocortisone uống: liều dùng 15-25mg/ngày chia nhiều lần, tăng liều stress, chấn thương, nhiễm trùng, phẫu thuật… Hydrocortisone hemisuccinate: tiêm tĩnh mạch suy thượng thận cấp - Khơng có định sử dụng mineralocorticoid bệnh nhân suy thượng thận 17 18 * Hormone sinh dục: - Chủ yếu dùng cho người trẻ nhằm trì hoạt động sinh dục phịng ngừa loãng xương lâu dài - Nam: Testosterone heptylate 100-250mg tiêm bắp 2-4 tuần Testosterone cyclo-hexane-propionate 200mg tiêm bắp 1-2 lần/tháng - Nữ: Sử dụng 17β-estradiol (Ostragel) progestatif bổ sung cho bệnh nhân Hormone sinh dục chống định với trẻ em trước tuổi dậy bị suy yên làm tăng hàn gắn sụn tiếp hợp, cốt hóa sớm * Hormone tăng trưởng: - Liều dùng 12IU/tuần cho bệnh nhân suy yên trước tuổi dậy 2.5.3 Điều trị cấp Trong suy thùy trước tuyến yên cấp bệnh nhân cần điều trị chuyên khoa nội tiết Hydrocortisone hemisuccinate: tiêm tĩnh mạch 200-300mg/ngày chia làm 4-6 lần Thyroxine: 500µg/ngày tiêm tĩnh mạch, sử dụng sau tiêm hydrocortisone tĩnh mạch Dung dịch glucose ưu trương 10% truyền tĩnh mạch Sởi ấm bệnh nhân từ từ để điều trị hạ thân nhiệt Tiên lượng bệnh nhân hôn mê suy thùy trước tuyến yên xấu dù điều trị tích cực Giáo dục, hướng dẫn cho bệnh nhân tăng liều hydrocortisone bị stress để tránh bù dẫn đến cấp suy thùy trước tuyến yên 2.5.4 Phòng ngừa cấp - Lập Phiếu theo dõi suy thùy trước tuyến yên để phối hợp tốt bệnh nhân thầy thuốc, phịng ngừa cấp tính - Ghi điều trị áp dụng cho bệnh nhân, thuốc liều sử dụng 18