Sổ tay lâm sàng thần kinh

Bộ môn Thần Kinh, Khoa Y - Trường Đại Học Y Dược Cần Thơ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC CẦN THƠ BỘ MÔN THẦN KINH SỔ TAY LÂM SÀNG THẦN KINH Năm 2022 Chương THẦN KINH CƠ BẢN C hương 1: Thần kinh BÀI TRIỆU CHỨNG VÀ HỘI CHỨNG THẦN KINH Các triệu chứng thường gặp 1.1 Yếu Cơ chế gây yếu phân loại theo phân bố giải phẫu (neuron vận động trên, neuron vận động dưới) triệu chứng khác kèm NEURON VẬN ĐỘNG TRÊN DẤU HIỆU NEURON VẬN ĐỘNG DƯỚI Khơng/ít Teo Nhiều Khơng Run giật bó Có thể có Tăng Trương lục Giảm Tăng Phản xạ gân Giảm/mất có Dấu Babinski Khơng Yếu đánh giá theo thang điểm theo Hội đồng nghiên cứu y khoa Anh: 5/5 4/5 3/5 Cơ lực 2/5 Cử động bình Cử động thắng 1/5 thường 0/5 Cử thắng trọng Co động, trọng Không lực, không lực, co thắng thắng không thắng trọng lực thắng sức cản sức cản yếu C hương 1: Thần kinh Nguyên nhân: Bệnh thần kinh trung ương Não: đột quị, viêm não, u não, chấn thương sọ não, thối hóa não Tủy sống cột sống: Viêm tủy, u tủy, nhồi máu tủy, xuất huyết tủy, thoát vị đĩa đệm, u cột sống, lao cột sống Bệnh thần kinh ngoại biên Hội chứng Guillain-Barré, hội chứng ống cổ tay, viêm đa dây thần kinh Bệnh synap thần kinh Nhược cơ, hội chứng nhược Bệnh Viêm da cơ, viêm đa cơ, liệt chu kì hạ kali máu 1.2 Liệt mặt LIỆT MẶT TRUNG ƯƠNG - Liệt mặt trung ương tổn thương từ vỏ não tới nhân dây VII - Biểu lâm sàng liệt 1/4 mặt, khơng có dấu hiệu Charles-Bell Bài tiết nước mắt, nước bọt, thính lực cảm giác 2/3 trước lưỡi bình thường Nguồn: Peripheral Neuropathy (2005), 4th Edition C hương 1: Thần kinh LIỆT MẶT NGOẠI BIÊN Hai bên mặt không cân đối, mặt bị kéo lệch bên lành Nửa mặt bên bệnh bất động, nếp nhăn trán nếp nhăn khóe mắt, lơng mày sụp xuống, má xệ, rãnh mũi-má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống Bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín, khơng làm động tác nhe răng, phồng má, mím mơi, ht sáo, thổi lửa Có dấu hiệu Charles-Bell Nguồn: Peripheral Neuropathy (2005), 4th Edition Nguyên nhân Do tổn thương thần kinh trung ương (neuron vận động trên): Do tổn thương thần kinh ngoại biên (neuron vận động dưới): Nhồi máu não, xuất huyết não, u não, áp xe não, dị dạng mạch máu não Liệt Bell, chấn thương, u não, hội chứng Ramsay Hunt, bệnh đơn dây thần kinh đái tháo đường 1.3 Rối loạn ngôn ngữ (aphasia) Được đánh giá qua thông hiểu, trôi chảy, định danh, lặp lại, đọc, viết Rối loạn ngôn ngữ Trôi chảy Thông hiểu Lặp lại Định danh Broca - + - - Wernicke + - - - Dẫn truyền + + - - Toàn - - - - C hương 1: Thần kinh Cần hiểu rối loạn ngôn ngữ (aphasia-do tổn thương trung tâm ngôn ngữ ở bán cầu ưu gây rối loạn sử dụng ngôn ngữ giao tiếp) khác nói khó (dysarthria-khó khăn việc phát âm tạo lời nói) rối loạn phát âm (dysphonia-thay đởi giọng nói bệnh lý ở dây âm) Nguyên nhân Các nguyên nhân gây rối loạn ngôn ngữ thường gặp đột quỵ, chấn thương sọ não, u não, áp xe não, viêm não Các hội chứng thường gặp 2.1 Hội chứng liệt nửa người 2.1.1 Lâm sàng Liệt nửa người tượng giảm vận động hữu ý tay, chân bên thể, kèm theo liệt mặt bên hay đối bên, số triệu chứng khác tuỳ theo vị trí tổn thương Có hai thể chính, xảy nối tiếp bệnh nhân (liệt mềm ngày đầu bệnh, sau giai đoạn liệt cứng) Hội chứng liệt mềm nửa người Hội chứng liệt cứng nửa người Liệt mềm nửa người thường tạm thời, xuất sau tổn thương Sức cơ: yếu liệt nửa người Liệt VII trung ương (tổn thương cầu não) hay ngoại biên Trương lực giảm Phản xạ gân xương giảm Phản xạ bệnh lý tháp: có dấu hiệu Babinski Liệt cứng nửa người xuất thường giai đoạn liệt mềm Sức cơ: giảm vận động nửa người kèm theo Liệt VII trung ương (tổn thương cầu não) hay ngoại biên Trương lực tăng Tăng phản xạ gân xương Phản xạ bệnh lý tháp: có dấu hiệu Babinski Hoffmann Phản xạ da bụng da bìu giảm hay Hiện tượng đồng động Phản xạ da bụng da bìu giảm hay C hương 1: Thần kinh 2.1.2 Chẩn đoán định khu tổn thương - Liệt VII trung ương - Liệt nửa người đối diện bên tổn thương, không đồng - Rối loạn cảm giác Rối loạn ngôn ngữ Bán manh đồng danh Cơn động kinh cục - Liệt nửa người đối diện tổn thương đồng - Không rối loạn cảm giác - Không rối loạn ngôn ngữ aphasia VỎ NÃO BAO TRONG THÂN NÃO - Trung não: HC Weber - Cầu não: Foville cầu não cao Foville cầu não thấp Millard-Gubler - Hành não: HC hành não trước HC hành não sau bên (HC Wallenberg) TỦY SỐNG (TỦY CỔ TRÊN C5) - Liệt nửa người bên tổn thương không kèm liệt mặt - Có thể có hội chứng Brown-Séquard 2.1.3 Nguyên nhân liệt nửa người Đột ngột Từ từ Thoáng qua Chấn thương sọ não U não Áp xe não Chấn thương sọ não Đột quị Huyết khối tĩnh mạch sọ não Tụ máu màng cứng mạn Đột quị Xơ cứng rải rác Huyết khối tĩnh mạch sọ não C hương 1: Thần kinh 2.2 Hội chứng liệt hai chi Hội chứng liệt hai chi biểu giảm hay khả vận động chủ động hai chi dưới, thường kèm theo rối loạn cảm giác 2.2.1 Lâm sàng LIỆT CỨNG Có thể nguyên phát có thứ phát (đi sau liệt mềm) Trương lực tăng kiểu co cứng tháp Sức giảm, chi nặng gốc chi Phản xạ gân xương tăng, lan toả, có rung giật (clonus) bàn chân rung giật bánh chè Rối loạn cảm giác từ khu vực tương ứng với tổn thương trở xuống, tùy theo vị trí tổn thương có loại rối loạn cảm giác nơng hay sâu khác Có thể có phản xạ tự động tủy: co Có phản xạ bệnh lý bó tháp bên hay Rối loạn vịng: bí đại tiểu tiện.Thường khơng teo teo muộn không vận động LIỆT MỀM Trương lực giảm Phản xạ gân chi giảm hay Liệt mềm tổn thương trung ương hay ngoại biên, phải biết phân biệt hai loại tổn thương Liệt hai chân mức độ khác nhau, viêm tủy cắt ngang chống tủy thường có liệt nặng nề đồng chi gốc chi, liệt viêm đa dây thần kinh thường liệt chi nặng gốc chi C hương 1: Thần kinh Liệt mềm tổn thương trung ương hay ngoại biên, phải biết phân biệt hai loại tổn thương (Bảng 1.5) Bảng 1.5 Phân biệt liệt mềm trung ương ngoại biên Triệu chứng Trung ương Ngoại biên Liệt mềm chuyển liệt cứng Liệt mềm Phản xạ bệnh lý tháp + - Rối loạn vòng + - Rối loạn cảm giác Theo khoanh tủy Kiểu vớ Teo - + Phản ứng thối hóa điện - + Tính chất liệt 2.2.2 Một số thể lâm sàng liệt chi Hội chứng cắt ngang tủy toàn bộ: Thường gặp chấn thương cột sống, viêm tủy, tai biến mạch máu tủy, u Hội chứng thiếu máu cục tủy: Thường gặp tắc động mạch tủy sống trước Hội chứng chèn ép tủy: Hội chứng nơi tổn thương, hội chứng nơi tổn thương, hội chứng cột sống Hội chứng sừng trước: Nguyên nhân thường gặp sốt bại liệt Hội chứng chùm đuôi ngựa: Nguyên nhân gây hội chứng chùm đuôi ngựa thường gặp lao cột sống, ung thư di cột sống, thoát vị đĩa đệm, u dây thần kinh, u màng tủy, hẹp ống sống thắt lưng Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Chất đồng vận dopamin (DA) DA khơng hoạt tính ergot: Ba thuốc DA (pramipexole, ropinirole rotigotine) sử dụng rộng rãi cho PD Tác dụng phụ: buồn nôn, nôn, buồn ngủ, hạ huyết áp đứng, lú lẫn ảo giác Hội chứng cai: Hội chứng cai DA mô tả số bệnh nhân mắc PD đột ngột ngừng dùng DA ĐIỀU TRỊ KHÁC Dao động vận động loạn động Biến chứng liên quan đến sử dụng levodopa bao gồm dao động vận động, cử động không tự chủ gọi loạn động chuột rút, loạn trương lực loạt rối loạn phức tạp chức vận động khác Run dai dẳng điều trị dopaminergic Bệnh nhân ≤ 65 tuổi run chi tồn điều trị nội khoa tối đa, bệnh nhân nên xem xét thực kích thích não sâu Hạn chế đường uống Khi điều trị thuốc đường uống bị hạn chế lựa chọn thay bao gồm miếng dán rotigotine apomorphin tiêm truyền liên tục Đối với bệnh nhân có ống thơng mũi dày viên levodopa nghiền nhỏ cho qua ống Hội chứng ác tính (sốt cao PD) Các bệnh nhân PD xuất hội chứng ác tính bối cảnh ngừng đột ngột giảm liều levodopa DA chuyển từ thuốc sang thuốc khác gọi "hội chứng sốt cao parkinson." Chẩn đoán điều trị kịp thời quan trọng có trường hợp nghiêm trọng chí tử vong 220 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác ĐIỀU TRỊ NGOÀI VẬN ĐỘNG Trầm cảm Trầm cảm rối loạn tâm thần phổ biến thấy PD Để điều trị trầm cảm liên quan đến PD, nên bắt đầu với thuốc ức chế tái hấp thu serotonin-norepinephrine chọn lọc (SNRI) thuốc ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (SSRIs) hầu hết bệnh nhân mắc PD, khả xảy tác dụng phụ thấp so với chống trầm cảm vòng amytriptiline, nortriptyline Vô cảm Lo âu: triệu chứng phổ biến bệnh nhân PD, xảy phần ba số bệnh nhân Suy giảm nhận thức: Ở bệnh nhân PD có nguyên nhân phổ biến gây sa sút trí tuệ khác chẳng hạn bệnh Alzheimer, sa sút trí tuệ bệnh mạch máu Loạn thần: biến chứng thường gặp PD Nó đặc trưng chủ yếu ảo thị hoang tưởng Ngừng tất thuốc điều trị PD có khả dẫn đến loạn thần việc giảm liều thường xuyên cải thiện ảo giác Các định liên quan đến loại thuốc nên dừng cần tính đến loại thuốc gây rối loạn tâm thần Ví dụ, ảo giác bệnh nhân bắt đầu sau thêm chất ức chế COMT vào kết hợp thuốc khác dung nạp tốt trước đó, nên dừng thuốc ức chế COMT trước Rối loạn giấc ngủ Ngủ ngày: Buồn ngủ ban ngày mức (Excessive daytime sleepiness-EDS) triệu chứng phổ biến PD điều trị địi hỏi cách tiếp cận đa phương thức như: tối ưu hóa giấc ngủ đêm, giảm ngừng thuốc DA, lựa chọn cho triệu chứng buồn ngủ khó trị (hoạt động thể chất tập thể dục, liệu pháp ánh sáng, giáo dục an tồn cho bệnh nhân ví dụ bệnh nhân có nghề nghiệp lái xe, ) Mệt mỏi, rối loạn chức hệ điều hịa tự động (táo bón, tăng tiết nước bọt, chảy nước mũi, hạ huyết áp tư thế, ) 221 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác BÀI 23 BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN Giới thiệu Bệnh thần kinh ngoại biên tập hợp rối loạn đặc trưng chức dây thần kinh Hiện nay, có nhiều thuật ngữ khác nói bệnh thần kinh ngoại biên như: Bệnh đa dây thần kinh (polyneuropathy) thuật ngữ cụ thể dùng để bệnh tổng quát, tương đối đồng trình ảnh hưởng đến nhiều dây thần kinh ngoại biên, với phần xa dây thần kinh thường bị ảnh hưởng bật nhất; Bệnh thần kinh ngoại biên (peripheral neuropathy) thuật ngữ xác thường sử dụng đồng nghĩa với bệnh viêm đa dây thần kinh, đề cập đến rối loạn hệ thống thần kinh ngoại biên bao gồm bệnh lý rễ dây thần kinh bệnh đơn dây thần kinh Bệnh đa dây thần kinh phải phân biệt với bệnh khác hệ thần kinh ngoại biên, bao gồm bệnh đơn dây thần kinh bệnh nhiều dây thần kinh, số rối loạn hệ thần kinh trung ương Bệnh đơn dây thần kinh (mononeuropathies) đề cập đến liên quan khu trú dây thần kinh đơn lẻ, thường nguyên nhân khu trú chẳng hạn chấn thương, chèn ép (Ví dụ: Hội chứng ống cổ tay) Bệnh nhiều dây thần kinh (mononeuropathy multiplex) liên quan đến tham gia đồng thời liên tiếp thân dây thần kinh khơng liền Theo nghĩa cụ thể hơn, xác định nhiều dây thần kinh bị nhồi máu trình viên mạch máu hệ thống ảnh hưởng đến mạch máu nhỏ cấp máu dây thần kinh 222 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Giải phẫu Các cấu trúc thuộc hệ thần kinh ngoại biên gồm có: - Rễ trước rễ sau dây thần kinh tủy - Dây thần kinh tủy - Các đám rối thần kinh (đám rối cổ, đám rối cánh tay, đám rối thắt lưng - cùng, đám rối thẹn) - Các dây thần kinh ngoại vi (dây quay, dây trụ, dây giữa, dây tọa, dây mác, dây chày sau) - Các hạch giao cảm đối giao cảm - Các sợi tiền hạch hậu hạch hệ giao cảm đối giao cảm - Các dây thần kinh sọ từ số III đến số XII Mỗi dây thần kinh bó gồm hàng trăm đến hàng nghìn sợi trục nơ rơn, kết hợp với mô liên kết mạch máu Sợi trục thành phần dẫn truyền luồng xung động thần kinh từ thân nơ ron phía nơ ron khác, hay phía sợi cơ, tế bào tuyến Đa số sợi trục bọc vỏ bao nhiều lớp lipid protein, gọi bao myelin Bao cách ly sợi trục mặt điện làm tăng tốc độ dẫn truyền xung động thần kinh Các sợi trục bao bọc gọi sợi có myelin, cịn khơng gọi sợi khơng có myelin Phân loại Theo lâm sàng Bệnh đơn dây thần kinh (Mononeuropathy) Bệnh nhiều dây thần kinh (Mononeuritis Multiplex) Đa dây thần kinh (polyneuropathy) Theo diễn tiến Khởi phát cấp tính đơn pha (vài ngày) Khởi đầu bán cấp (vài tuần) Tái phát Mãn tính viêm 223 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Bệnh đơn dây thần kinh (Mononeuropathy): - Tổn thương khu trú đơn dây thần kinh ngoại biên - Thường gây chấn thương, chèn ép - Hội chứng ống cổ tay phổ biến - Bệnh thần kinh trụ trình tì nén khuỷu tay phổ biến thứ hai Sự chèn ép lâu ngày dẫn đến yếu teo mô bàn tay Teo mô Sự phân bố vùng chi phối cảm giác thần kinh Hội chứng ống cổ tay Nguồn: Netter’s Atlas of Neuroscience, 3th edition, page 189 Bệnh nhiều dây thần kinh (Mononeuritis Multiplex or Mononeuropathy Multiplex) - Tổn thương nhiều dây thần kinh ngoại biên không nằm kề Lịch sử tổn thương theo thời gian quan trọng để phân biệt với bệnh đa dây thần kinh - Nên sinh thiết thần kinh hiển thần kinh cảm giác mác nông (cùng với cơ) - Khoảng 30% bệnh nhân có phát hủy myelin nhiều nơi (ổ) thường bệnh CIDP Đa dây thần kinh (polyneuropathy) - Phổ biến bệnh đa dây thần kinh đối xứng đoạn xa - Sợi thần kinh bị ảnh hưởng phụ thuộc vào chiều dài - Có thể chủ yếu cảm giác, vận động, bệnh thần kinh cảm giác vận động Nguồn: Netter’s Atlas of Neuroscience, 3th edition 224 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Khởi phát cấp tính đơn pha (vài ngày) - Hội chứng Guillain-Barré - Bệnh thần kinh Porphyric Khởi đầu bán cấp (vài tuần) - Độc tố - Bệnh thần kinh dinh dưỡng Tái phát - Bệnh viêm đa dây thần kinh huỷ myelin mạn tính (CIDP) - Bệnh Refsum - Bệnh đái tháo đường Mãn tính viêm: Charcot-Marie-Tooth (Bệnh thần kinh ngoại biên cảm giác vận động di truyền) Hình ảnh hủy myelin sợi thần kinh Nguồn: vinmec.com Sinh lý bệnh Bệnh sợi trục thần kinh điển hình thường xem “các bệnh dây thần kinh chết ngược dần” Khởi đầu gây tổn thương đến neuron hay sợi trục, dẫn đến thoái hoá lan rộng theo cách hướng tâm, hầu hết chi sợi trục gần bị loại khỏi ảnh hưởng dinh dưỡng thân tế bào thần kính, dẫn truyền sợi trục khơng cịn trì theo chiều dài sợi trục thần kinh dẫn đến thối hóa kiểu Wallerian hầu hết phần xa sợi trục phá vỡ bao myelin thứ phát 225 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Nguyên nhân Đái tháo đường: bệnh đa dây thần kinh đái tháo đường chủ yếu tổn thương sợi trục; chế bệnh thần kinh ngoại biên đái tháo đường vô phức tạp liên quan đến phản ứng viêm, chuyển hóa thiếu máu cục Bệnh hệ thống: bệnh hệ thống thường chủ yếu gây bệnh đa dây thần kinh tổn thương sợi trục Ví dụ nhiễm HIV, bệnh amyloidosis, suy giáp,bệnh Lyme, Tự miễn: hầu hết bệnh thần kinh tự miễn có khởi phát cấp tính, cụ thể hội chứng Guillain-Barré, chủ yếu tổn thương myelin Tuy nhiên, tổn thương sợi trục bệnh có Độc tố: nhiều bệnh thần kinh nhiễm độc, rượu, hóa chất trị liệu kim loại nặng, chủ yếu gây tổn thương sơi trục Ví dụ kháng sinh (fluoroquinolones, isoniazid), thuốc kháng virus, amiodarone, colchicin, phenytoin, Di truyền: Bệnh Charcot-Marie-Tooth Môi trường: yếu tố mơi trường ảnh hưởng đến bệnh thần kinh ngoại biên, bệnh thần kinh ngoại biên tiếp xúc với lạnh kéo dài, giảm oxy máu Những rối loạn chủ yếu tổn thương sợi trục Chèn ép: hội chứng ống cổ tay, vị đĩa đệm, khối u Vơ căn: chiếm tỉ lệ khoảng 46% bệnh nhân mắc bệnh viêm đa dây thần kinh Hầu hết trường hợp xảy người lớn ≥ 50 tuổi tiến triển chậm qua nhiều tháng đến nhiều năm Các triệu chứng thường cảm giác, liên quan đến dị cảm, tê đau 226 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Tiếp cận chẩn đoán Khai thác bệnh sử - Mạn tính: thường gặp bệnh đa dây thần kinh tổn thương sợi trục mạn tính đái tháo đường nhiễm độc; - Cấp tính: bệnh đa dây thần kinh trục cấp tính, chẳng hạn bệnh tiếp xúc với chất độc rối loạn chuyển hóa porphyrin, bệnh nhân có triệu chứng tương tự nặng nhiều Khám lâm sàng Biểu lâm sàng tùy thuộc vào loại sợi thần kinh bị tổn thương bệnh thần kinh ngoại biên Hầu hết bệnh đa dây thần kinh ảnh hưởng nhiều đến sợi cảm giác sợi vận động Rối loạn chức thần kinh tự chủ bật vài bệnh đa dây thần kinh, thường gặp giai đoạn tiến triển RỐI LOẠN CẢM GIÁC: - Hầu hết bệnh đa dây thần kinh ảnh hưởng đến sợi cảm giác sớm mức độ lớn sợi vận động - Bệnh dây thân kinh hủy myelin có biểu với yếu chi hay gốc chi suy giảm cảm giác - Sự phân bố kiểu mang găng vớ phản ánh bệnh lý sợi trục tổn thương ngược dần lên, ảnh hưởng trước tiên đến sợi dây thần kinh dài - Đau thường than phiền chủ yếu bệnh nhân bệnh dây thần kinh Đau mơ tả đau buốt, nhói, đau xé hay khó chịu loại nóng bỏng - Các bệnh dây thần kinh sợi lớn gây suy giảm xúc giác, rung cảm giác vị trí, phản xạ gân sớm thường yếu vận động bật - Các bệnh thần kinh sợi nhỏ đặc trưng tổn thương không đối xứng đau dạng cảm giác nhiệt độ, đau Các tổn thương cảm giác đau nhiệt độ (rối loạn chức sợi nhị) cảm giác sờ nơng, rung vị trí bảo tồn (chức sợi lớn) gọi cảm giác phân ly (dissociated sensory loss) 227 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác CÁC THIẾU SÓT VẬN ĐỘNG Liệt mềm Kèm theo số đặc điểm sau: Suy giảm vận động xảy với tổn thương dây thần kinh ngoại biên bao gồm yếu dây thần kinh phân bố Tổn thương dâỵ thần kinh nặng kéo dài nhiều tháng làm teo Hầu hết bệnh đa dây thần kinh ảnh hưởng đến sợi cảm giác sớm mức độ lớn sợi vận động Rung giật bó gợn sóng - Rung giật bó (fasciculation) cử động máy giật mà người ta cảm nhận thấy nhìn thấy lâm sàng Trên phương diện điện sinh lý học, chất rung giật bó phóng lực tự phát lẻ tẻ đơn vị vận động Rung giật bó gặp nhiều bệnh tế bào vận động sừng trước tuỷ, gặp tổn thương sợi trục - Cơ gợn sóng (myokymia) cử động giống giun xuất bị bệnh Bản chất cử động gợn sóng phóng lực tự phát có nhịp đơn vị vận động Triệu chứng gợn sóng lan toả gặp hội chứng Guillain-Barré; triệu chứng gợn sóng cục gặp tình chấn thương khu trú dây thần kinh, hội chứng Guillain-Barré, bệnh dây thần kinh sau xạ trị, bệnh rễ thần kinh mạn tính, hội chứng ống cổ tay Vọp bẻ Vọp bẻ có liên quan đến phóng lực chủ động đơn vị vận động, gặp trường hợp bị phân bố thần kinh chưa toàn bộ, hay bệnh thần kinh ngoại biên suy thận Co kéo dài Co kéo dài tình trạng co cứng lan toả tồn thân triệu chứng doãi xảy chậm sau ngưng co Triệu chứng co kéo dài gặp nhiều loại bệnh thần kinh ngoại biên khác nhau, bệnh sợi trục lẫn bệnh myelin 228 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Hội chứng cẳng chân đau ngón chân cử động ngồi ý muốn Đây tình gặp, có diện thường trực cử động uốn éo ngón chân với triệu chứng đau buốt cẳng chân kèm Hội chứng cẳng chân bứt rứt Cảm giác khó chịu cẳng chân xuất trạng thái nghỉ lúc ngủ khiến người bệnh phải liên tục đụng đậy hai chân Các cử động chân có tác dụng làm thuyên giảm thời cảm giác khó chịu nêu Hội chứng vơ gặp số bệnh thần kinh ngoại biên, đặc biệt bệnh thần kinh ngoại biên tăng urê huyết bệnh thần kinh ngoại biên amyloid gia đình Bất thường phản xạ gân xương Mất phản xạ gân xương điển hình xảy trước bắt đầu yếu vận động Các phản xạ gót thường phản xạ bị bệnh nhân bị bệnh đa dây thần kinh, khơng có người già khỏe mạnh Rối loạn chức thần kinh thực vật - Tụt huyết áp tư ngất triệu chứng thường gặp rối loạn thần kinh thực vật - Rối loạn giảm tiết mồ hồi, đầu chi lạnh - Rối loạn chức bàng quang hay ruột thường gặp - Liệt cương dương than phiền thường gặp nam bệnh nhân - Trong hội chứng Guillain-Barré, ngưng tim loạn nhịp biến chứng đáng sợ rối loạn chức thần kinh thực vật Các dây thần kinh phì đại Các dây thần kinh bị phì đại sở thấy gợi ý bệnh dây thần kinh hủy myelin với phình to thứ phát myelin tái tạo myelin lập lập lại, dẫn đến hình thành dạng củ hành 229 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác CẬN LÂM SÀNG Test điện sinh lý học (electrophysiological testing) gồm đo dẫn truyền dây thần kinh (NCS) điện ký (EMG), thông thường hay gọi chung tên điện Các bệnh sợi trục thần kinh cho thấy giảm cường độ điện cảm giác hay vận động tốc độ dẫn truyền dây thần kinh NCS bình thường hay giảm nhẹ Bệnh dây thần kinh hủy myelin biểu lộ điển hình chậm tốc độ dẫn truyền dây thần kinh hay chẹn dẫn truyền, với phân bố thần kinh EMG Các xét nghiệm máu nước tiểu - Công thức máu, tốc độ lắng hồng cầu - Sinh hoá máu: urea, creatinine đường lúc đói, chức gan, vitamine B12, huyết bệnh giang mai hormone kích thích tuyến giáp (TSH) - Điện di protein huyết nhạy điện di miễn dịch để phát bệnh gamma đơn dòng (monoclonal gammopathy) - Các xét nghiệm thêm máu, nước tiểu hay mơ yêu cầu tùy theo tình lâm sàng như: Độc tố, chì, HIV Hình ảnh X quang ngực chụp cắt lớp vi tính lồng ngực hay bụng định để đánh giá ác tính nằm bên hay bệnh hệ thống bệnh sarcoid Theo dõi xương hay scan xương hữu ích bệnh di hay u tủy đa xơ cứng (sclerotic multiple myeloma) Phân tích dịch não tủy Có thể giúp chẩn đốn bệnh dây thần kinh tiến triển khơng giải thích được, đặc biệt xem xét bệnh dây thần kinh hủy myelin CSF CIDP hội chứng Guillain-Barré cho thấy tăng protein cịn tế bào bình thường hay tăng nhẹ Protein CSF thường tăng bệnh dây thần kinh tiểu đường, đặc biệt bệnh đám rối đa rễ thần kinh (polyradiculoplexopathy) Chứng tăng lympho bào (pleocytosis) CSF xảy bệnh dây thần kinh liên quan đến HIV bệnh myelin, hay bệnh Lyme 230 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Sinh thiết dây thần kinh Sinh thiết hữu ích bệnh nhân nghi ngờ có viêm mạch Biểu điển hình bệnh thần kinh cấp tính tiến triển bậc thang với yếu chi không đối xứng, cảm giác (mononeuritis multiplex) Sinh thiết dây thần kinh giúp chẩn đoán CIDP cách chứng minh gọi “dạng củ hành” (các sợi trục myelin hóa mỏng với phát triển tế bào Schwann), không bắt buộc trường hợp điển hình Demyelination: hủy myelin Hypomyelinated fibers: sợi myelin hóa Nerve biopsy: sinh thiết thần kinh Proliferation of connective tissue: tăng sinh mô liên kết Distal symmetrical muscle atrophy: teo ngoại biên đối xứng CIPD: bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính Nguồn: Color Atlas of Neurology (2004) Điều trị Điều trị theo chất thương tổn Thể tổn thương sợi trục: Ngăn tiếp xúc với chất độc nội sinh ngoại sinh gây bệnh đa dây thần kinh bước quan trọng điều trị ngăn ngừa tiến triển bệnh Những bệnh nhân bị viêm đa dây thần kinh thể tổn thương sợi trục thứ phát rượu ma túy, việc tránh tác nhân rượu hay ma tuý quan trọng điều trị bệnh Bệnh nhân đái tháo đường, kiểm soát chặt chẽ lượng đường huyết giúp kiểm sốt bệnh 231 Chương 4: Các bệnh lý thần kinh khác Thể tổn thương myelin: - Không giống bệnh đa dây thần kinh có tổn thương sợi trục, có nhiều phương pháp việc lựa chọn điều trị - Các phương pháp điều trị cho CIDP truyền tĩnh mạch Immune globulin, glucocorticoid thay huyết tương Điều trị triệu chứng phòng ngừa biến chứng Các loại giảm đau đơn giản gồm acetaminophen NSAID thường không hiệu Điều trị thuốc có gốc phiện (narcotics) bàn cãi nên dùng phương pháp khác thất bại Các thuốc chống trầm cảm ba vịng làm giảm đau rối loạn cảm giác, nóng bỏng, liên tục cải thiện giấc ngủ: Amitriptyline, nortriptyline thường dùng với liều khởi đầu 10-25mg lúc ngủ tăng dần đến mức dung nạp 75 -100mg Hầu hết thuốc chống trầm cảm (các thuốc ức chế chọn lọc serotonin) khơng có hiệu đau, ngoại trừ venlaphaxin Các thuốc chống co giật mô tả làm giảm đau tốt carmabazepine gabapentin Carbamazepine phenyltoin có giá trị điều trị dạng đau buốt, nhói xảy Gabapentin có hiệu rối loạn đau bệnh dây thần kinh khác Vật lý trị liệu có giá trị bệnh nhân có yếu hay liệt chi đáng kể Bên cạnh đó, sử dụng dụng cụ chỉnh hình mắt cá chân-bàn chân, nẹp thiết bị hỗ trợ lại cải thiện đáng kể cho bệnh nhân Bệnh nhân viêm đa dây thần kinh đoạn xa có nguy cao bị loét chân; Chăm sóc bàn chân móng tay thích hợp đặc biệt quan trọng 232 TÀI LIỆU THAM KHẢO Tiếng Việt Lê Văn Minh (2021), Giáo trình thần kinh học (dành cho học viên sau đại học), Tập 1, NXB ĐH Quốc gia TP.HCM Nguyễn Văn Chương (2016), Thực hành lâm sàng thần kinh học, NXB Y học Vũ Anh Nhị (2015), Điều trị bệnh thần kinh, NXB ĐH Quốc gia TP.HCM Tiếng Anh Allan H Ropper, Robert H Brown (2019), Adams and Victor’s Principles of Neurology, 11th Edition, McGraw-Hill companies Meredith A Spindler, MDDaniel Tarsy, MD (2021), Initial pharmacologic treatment of Parkinson disease, UpToDate Roger P Simon, Michael J Aminoff, David A Greenberg (2018), Clinical Neurology, 10th Edition, McGraw-Hill companies S tephen L Hauser, S Andrew Josephson (2016), Harrison’s Neurology in Clinical Medicine, 4th Edition, McGraw-Hill companies Tsao-Wei Liang, MDDaniel Tarsy, MD (2021), Medical management of motor fluctuations and dyskinesia in Parkinson disease UpToDate Mark Dennis (2015), Mechanisms of clinical signs, 2nd edition, Elsevier Reinhard Rohkamm (2004), Color Atlas of Neurology, 1st edition, George Thieme Verlag David L Felten, M K O'Banion, Mary E Maida (2016), Netter's Atlas of Neuroscience, 3rd edition, Elsevier 207 Phillip A Swanson II, Dorian Mc.Gavern (2015), Portals of Viral Entry into the Central Nervous System, October 2015, [cited 2022 April 10], Available from: URL: https://www.researchgate.net/figure/Anatomy-of-the-spinal-cord_fig3_282851330 10 Dr Utkarsh Kabra (2021), Transverse myelitis, [cited 2022 April 10], Available from: URL: https://radiopaedia.org/ cases/transverse-myelitis-6?lang=us CÁC NGUỒN THAM KHẢO KHÁC https://clinicalgate.com/myasthenia-gravis-2/ Koushun Matsuo, A Case of Refractory Generalized Myasthenia Gravis Treated with Polypharmacy and Plasma Exchange, Journal of Neurology and Neurophysiology (2016), 07(02) https://www.researchgate.net/figure/a-b-Stage-II-thymomaWHO-type-B1-in-a-33-year-old-woman-who-presented-withmyasthenia_fig43_233887831 208