Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại bệnh viện nhi trung ương

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI CAO VIỆT TÙNG NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SỚM DỊ TẬT ĐẢO GỐC ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƢƠNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI CAO VIỆT TÙNG NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SỚM DỊ TẬT ĐẢO GỐC ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƢƠNG Chuyên ngành: Nhi Khoa Mã số: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Nguyễn Thanh Liêm PGS.TS Phạm Hữu Hòa HÀ NỘI – 2017 LỜI CẢM Với tất lịng kính trọng biết ơn, tơi xin cảm ơn: GS TS Nguyễn Thanh Liêm, nguyên Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương Người thầy với lòng nhiệt huyết truyền thụ kiến thức bảo cho suốt thời gian học tập, nghiên cứu PGS TS Phạm Hữu Hòa, nguyên Trưởng khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương Người thầy trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa đóng góp cho tơi nhiều ý kiến q báu để tơi hồn thiện luận án Tơi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học Bộ môn Nhi Trƣờng Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi suốt trình học tập nghiên cứu Ban giám đốc, tập thể anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm Tim mạch trẻ em Khoa Hồi sức Ngoại khoa - Bệnh viện Nhi Trung ương ln giúp đỡ, động viên tơi suốt q trình hoàn thiện luận án Các bệnh nhân tim mạch điều trị Bệnh viện Nhi Trung ƣơng nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tơi cố gắng hồn thành luận án Gia đình, ngƣời thân bên cạnh tôi, chia sẻ khó khăn, động viên, khích lệ hết lịng giúp đỡ tơi hồn thành luận án Hà Nội, ngày 10 tháng 08 năm 2017 Tác giả luận án Cao Việt Tùng LỜI CAM Tôi Cao Việt Tùng, nghiên cứu sinh khóa 28, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận án thân trực tiếp thực hướng dẫn Thầy Nguyễn Thanh Liêm Thầy Phạm Hữu Hịa Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày10 tháng 08 năm 2017 Tác giả luận án Cao Việt Tùng CÁC CHỮ VIẾT AKI : Tổn thương thận cấp (Acute Kidney Injury) ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐMV : Động mạch vành EF : Phân số tống máu (Ejection Fraction) LVPWd : Đường kính thành sau thất trái (Left Ventricular Posterior Wall Dimensions) NP : Nhĩ phải NT : Nhĩ trái NYHA : Hiệp hội Tim New York (New York Heart Association) REV : Sửa chữa tầng thất (Réparation l’étage ventriculaire) TGA-IVS : Đảo gốc động mạch có vách liên thất nguyên vẹn (Transposition of the great arteries and Intact ventricular septum) TGA-VSD : Đảo gốc động mạch có thơng liên thất (Transposition of the great arteries and Ventricular septal defect) THNCT : Tuần hoàn thể TLT : Thông liên thất TP : Thất phải TT : Thất trái VIS : Chỉ số thuốc vận mạch tăng cường co bóp tim (Vasoactive Inotropic Score) MỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chƣơng 1: TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị bệnh đảo gốc động mạch 1.2 Phôi thai học 1.3 Giải phẫu tim bệnh đảo gốc động mạch 1.3.1.Tâm nhĩ 1.3.2.Tâm thất .7 1.3.3.Các động mạch lớn 1.3.4.Các động mạch vành 10 1.3.5 Các tổn thương kèm theo 12 1.4 Đặc điểm sinh lý bệnh đảo gốc động mạch 14 1.4.1.Đặc điểm sinh lý chung .14 1.4.2 Đặc điểm trộn máu tuần hoàn hệ thống tuần hoàn phổi 15 1.4.3 Đặc điểm tuần hoàn bào thai giai đoạn chuyển tiếp sau sinh 17 1.5 Chẩn đoán 19 1.5.1.Đặc điểm lâm sàng 19 1.5.2.Diễn biến tự nhiên .21 1.5.3.Đặc điểm cận lâm sàng 22 1.6 Điều trị tạm thời 30 1.6.1.Truyền tĩnh mạch Prostaglandin E1 30 1.6.2.Phá vách liên nhĩ bóng 31 1.7 Phẫu thuật sửa chữa triệt để 39 1.7.1.Phẫu thuật chuyển gốc động mạch 39 1.7.2.Các phương pháp phẫu thuật khác .48 MỤC Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .49 2.1 Đối tượng nghiên cứu 49 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu 49 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 49 2.2 Phương pháp nghiên cứu 50 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 50 2.2.2.Cỡ mẫu .50 2.3 Nội dung nghiên cứu: 51 2.3.1 Nghiên cứu lâm sàng cận lâm sàng 51 2.3.2 Đánh giá kết phá vách liên nhĩ bóng điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch 54 2.3.3 .Đánh giá kết điều trị sớm phẫu thuật chuyển gốc động mạch 55 2.3.4 Phân tích số yếu tố liên quan đến phẫu thuật chuyển gốc động mạch.59 2.4 Xử lý số liệu 59 2.5 Đạo đức nghiên cứu .60 Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 62 3.1 Đặc điểm chung bệnh nhân trước phẫu thuật 62 3.2 Kết phá vách liên nhĩ bóng cho bệnh nhân đảo gốc động mạch 65 3.3 Kết phẫu thuật chuyển gốc động mạch 70 3.3.1 Đặc điểm phẫu thuật chuyển gốc động mạch .71 3.3.2 Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch 74 3.3.3 Kết điều trịphẫu thuật chuyển gốc động mạch 79 3.4 Các yếu tố liên quan đến kết điều trị xấu .80 3.4.1 Kết điều trị xấu 80 MỤC 3.4.2 Các yếu tố trước phẫu thuật liên quan tới kết điều trị xấu 81 3.4.3 Các yếu tố phẫu thuật liên quan tới kết điều trị xấu 83 3.4.4 Các yếu tố sau phẫu thuật liên quan tới kết điều trị xấu .84 3.4.5 Các yếu tố liên quan đến kết điều trị 87 3.5 Kết khám lại sau phẫu thuật 88 3.5.1.Sự phát triển cân nặng sau phẫu thuật tháng 88 3.5.2.Mức độ suy tim sau phẫu thuật tháng .89 3.5.3 Đặc điểm siêu âm tim khám lại sau phẫu thuật tháng 89 Chƣơng 4: BÀN LUẬN 91 4.1 Đặc điểm chung bệnh nhân nghiên cứu 91 4.1.1 Đặc điểm dịch tễ học bệnh nhân nghiên cứu 91 4.1.2.Đặc điểm lâm sàng 92 4.1.3.Siêu âm tim 94 4.2 Kết phá vách liên nhĩ 97 4.3 Kết phẫu thuật chuyển gốc động mạch .102 4.3.1 Kết phẫu thuật chuyển gốc động mạch 103 4.3.2.Kết hồi sức sau phẫu thuật 105 4.3.3 Kết điều trị phẫu thuật chuyển gốc động mạch 113 4.4 Kết khám theo dõi sau mổ 120 KẾT LUẬN 123 KIẾN NGHỊ .125 DANH MỤC CÁC C NG TR NH NGHIÊN CỨU C A TÁC GIẢ Đ C NG BỐ C IÊN QUAN ĐẾN UẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới 63 Biểu đồ 3.2: Đặc điểm tổn thương thận cấp 48 sau phẫu thuật 78 Biểu đồ 3.3: Điều trị thẩm phân phúc mạc 48 sau phẫu thuật 79 Biểu đồ 3.4: Kết phẫu thuật 79 Biểu đồ 3.5: Kết điều trị xấu 80 Biểu đồ 3.6: Phát triển cân nặng khám lại sau tháng 88 Biểu đồ 3.7: Mức độ suy tim khám lại sau tháng .89 DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Kết nghiên cứu phá vách liên nhĩ bóng cho dị tật đảo gốc động mạch 38 Bảng 1.2: Các phương pháp phẫu thuật khác 48 Bảng 2.1: Phân loại tổn thương thận cấp 58 Bảng 3.1: Đặc điểm tuổi cân nặng 62 Bảng 3.2: Lý vào viện 63 Bảng 3.3: Tình trạng hơ hấp 64 Bảng 3.4: Phân bố mức độ suy tim 64 Bảng 3.5: Đặc điểm hình thái chức thất trái 65 Bảng 3.6: So sánh đặc điểm lâm sàng bệnh nhân phá vách liên nhĩ 66 Bảng 3.7: Một số thay đổi cận lâm sàng trước sau phá vách liên nhĩ 67 Bảng 3.8: Một số đặc điểm trước can thiệp liên quan đến kết phá vách liên nhĩ .68 Bảng 3.9: Một số đặc điểm cận lâm sàng liên quan đến kết phá vách liên nhĩ .69 Bảng 3.10: Phân tích hồi quy logistic đơn biến yếu tố có liên quan đến kết phá vách liên nhĩ 70 Bảng 3.11: Đặc điểm hình thái ĐMV tương quan động mạch lớn 71 Bảng 3.12: So sánh hình thái động mạch vành mổ với siêu âm tim 71 Bảng 3.13: Một số đặc điểm phẫu thuật 72 Bảng 3.14: Một số đặc điểm phẫu thuật theo hình thái động mạch vành 73 Bảng 3.15: Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật 74 Bảng 3.16: Đặc điểm áp lực nhĩ trái, số VIS nồng độ Lactate máu 48 sau phẫu thuật .75