(Luận án tiến sĩ) ứng dụng kỹ thuật lọc máu liên tục trong điều trị đợt cấp mất bù của một số bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐÀO HỮU NAM ỨNG DỤNG KỸ THUẬT LỌC MÁU LIÊN TỤC TRONG ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ CỦA MỘT SỐ BỆNH RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH Ở TRẺ EM LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI –- 2020 luan an BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐÀO HỮU NAM ỨNG DỤNG KỸ THUẬT LỌC MÁU LIÊN TỤC TRONG ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ CỦA MỘT SỐ BỆNH RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS NGUYỄN PHÚ ĐẠT luan an HÀ NỘI - 2020 luan an LỜI CẢM ƠN Với tất lịng kính trọng biết ơn, em xin chân thành cảm ơn: PGS.TS Nguyễn Phú Đạt Người thầy với lòng nhiệt huyết truyền thụ kiến thức bảo cho em suốt thời gian học tập, nghiên cứu, hoàn thành luận án Em xin cảm ơn Thầy cô hội đồng chấm luận án cấp sở, hội đồng chấm luận án cấp trường, Thầy phản biện độc lập bảo giúp đỡ em hoàn thành luận án Em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phịng Đào tạo Sau đại học Bộ mơn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi suốt trình học tập nghiên cứu em Ban giám đốc bệnh viện, Ban chấp hành đảng ủy, Ban chấp hành cơng đồn tập thể anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm y học lâm sàng bệnh Nhiệt đới trẻ em Khoa Điều trị tích cực, Khoa Nội tiết khoa phòng liên quan - ln giúp đỡ, động viên em suốt q trình hoàn thiện luận án Các bệnh nhân gia đình người bệnh nhiệt tình tham gia nghiên cứu giúp em hồn thành luận án Gia đình, người thân bên cạnh tôi, chia sẻ khó khăn, động viên, khích lệ hết lịng giúp đỡ tơi hồn thành luận án Hà Nội, ngày 14 tháng 02 năm 2020 Tác giả luận án Đào Hữu Nam luan an LỜI CAM ĐOAN Tôi Đào Hữu Nam, nghiên cứu sinh khóa 34 trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận án thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Nguyễn Phú Đạt Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 116 tháng 02 năm 2020 Người viết cam đoan Đào Hữu Nam luan an CÁC CHỮ VIẾT TẮT Viết tắt ACT AKI Tiếng Anh Actived clotting time Acute Kidney Injury Tiếng Việt Thời gian hoạt hóa đơng máu Tổn thương thận cấp APTT Activated partial Thời gian hoạt hóa BCAA thromboplastin time Branched chain amino acid thromboplastin phần Acid amin chuỗi nhánh BCKD Brached chain ketoacid Ketoacid dehydrogenase chuỗi dehydrogense nhánh Carbamyl phosphate Enzym tổng hợp carbamyl synthetase phosphate CPS CPD Continuous peritoneal dialysis Thẩm phân màng bụng liên tục CRRT Continuous renal replacement Liệu pháp thay thận liên tục CVVH therapy Continuous veno-venous Lọc máu liên tục tĩnh mạch- tĩnh CVVHD hemofiltration Continuous veno –- venous mạch Thẩm phân máu liên tục tĩnh hemodialysis CVVHDF Continuous veno-venous hemodiafiltration tĩnh mạch - tĩnh mạch Điều trị tích cực Deoxyribonucleic acid Axit đêơxyribơnuclêic Điều trị tích cực ĐTTC DNA ĐTTC mạch-tĩnh mạch Lọc thẩm phân máu liên tục HAĐMT Huyết áp động mạch trung bình B Huyết áp tâm thu HATT Huyết áp tâm trương HATTr LMLT Lọc máu liên tục luan an LMHW MSUD Low molecular heparin weight Heparin trọng lượng phân tử thấp Maple syrup urine Diseases Bệnh nước tiểu có mũi si xơ Maple MMA Methylmalonic academia Acid Methylmalonic máu IHD Intermittent hemodialysis Thẩm phân máu ngắt quãng IQR Interquartile range Khoảng tứ phân vị PA Propionic acidemia Acid Propionic máu PRISMIII Pediatric Risk of Mortality score III khoa III Rối loạn chuyển hóa bẩm sinh Rối loạn chuyển hóa Tĩnh mạch Orinithinetranscarbamylase Enzym RLCHBS RLCH TM OTC Thang điểm nguy tử vong nhi Orinithinetranscarbamylase luan an MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 Đại cương bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 1.1.1 Định nghĩa rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 1.1.2 Phân loại bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 1.1.3 Cơ chế bệnh sinh đợt cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 10 1.1.4 Biểu lâm sàng đợt cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 13 1.1.5 Các biểu cận lâm sàng hay gặp đợt cấp rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 14 1.1.6 Chẩn đoán 17 1.1.7 Điều trị cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh .18 1.2 Phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch trẻ em 20 1.2.1 Định nghĩa 20 1.2.2 Nguyên lý phương pháp lọc máu liên tục .20 1.2.3 Màng lọc lọc 21 1.2.4 Cơ chế lọc 22 1.2.5 Dịch sử dụng lọc máu liên tục 27 1.2.6 Những ưu điểm phương pháp lọc máu liên tục 29 1.2.7 Chỉ định lọc máu liên tục 30 1.2.8 Tai biến biến chứng liên quan đến lọc máu liên tục trẻ em 31 1.3 Lọc máu liên tục tĩnh mạch-tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh trẻ em .33 1.3.1 Cơ sở lý thuyết vai trò CVVH loại bỏ độc tố đợt cấp bù rối loại chuyển hóa bẩm sinh .33 1.3.2 Các nghiên cứu giới CVVH điều trị đợt cấp bù RLCHBS trẻ em 35 1.3.3 Một số yếu tố ảnh hưởng đến kết trình tiến hành kỹ thuật CVVH điều trị đợt cấp bù RLCHBS trẻ em 36 luan an Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40 2.1 Đối tượng nghiên cứu 40 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân .40 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 42 2.2 Phương pháp nghiên cứu 42 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 42 2.2.2 Cỡ mẫu phương pháp chọn mẫu .42 2.2.3 Nội dung nghiên cứu .43 2.2.4 Phương pháp thu thập xử lý số liệu 61 2.2.5 Đạo đức nghiên cứu .62 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 64 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 64 3.2 Ứng dụng kỹ thuật lọc máu liên tục tĩnh mạch-tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 66 3.3 Hiệu phương pháp lọc máu liên tục điều trị cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 75 3.3.1 Thay đổi triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng theo thời điểm lọc máu 75 3.3.2 Tai biến biến chứng chung lọc máu liên tục 85 3.4 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị 88 3.4.1 So sánh số yếu tố nhóm sống nhóm tử vong .88 3.4.2 Phân tích hồi qui đa biến số yếu tố liên quan đến tử vong chung 96 3.4.3 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị theo nhóm 96 Chương 4: BÀN LUẬN .100 4.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 100 4.2 Ứng dụng kỹ thuật lọc máu liên tục bệnh nhân bị đợt cấp bù RLCHBS 103 4.2.1 Chỉ định lọc máu 103 4.2.2 Phương thức lọc máu 105 luan an 4.3 Hiệu phương pháp lọc máu liên tục điều trị đợt cấp bù 109 4.3.1 Thay đổi triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng chung thời điểm lọc máu 109 4.3.2 Thay đổi triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng theo nhóm bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh thời điểm lọc máu 112 4.3.3 Tai biến biến chứng lọc máu liên tục 116 4.4 Một số yếu tố liên quan đến kết lọc máu liên tục điều trị đợt cấp bù rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 121 4.4.1 Phân tích hồi qui đơn biến 121 4.4.2 Phân tích hồi qui đa biến .126 4.4.3 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị theo nhóm 129 Hạn chế luận án 130 KẾT LUẬN 131 KIẾN NGHỊ .133 CÁC CƠNG TRÌNH ĐÃ CƠNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC luan an 5.3.5 Ngừng lọc máu Chưa có tiêu chuẩn rõ ràng Theo Bellomo tiêu chuẩn để ngừng lọc máu người bệnh khơng cịn tiêu chuẩn định bắt đầu lọc máu, nước tiểu đạt 1ml/kg/h 12h, giữ cân dịch nhờ vào khả niệu người bệnh, cắt thuốc vận mạch dùng liều tối thiểu, huyết động ổn định người bệnh khơng có biến chứng lọc máu liên tục THEO DÕI 6.1 Theo dõi lâm sàng - Mỗi người bệnh có bảng theo dõi riêng ghi chép đầy đủ số sinh tồn hàng (mạch, nhiệt độ, HA, CVP, tinh thần) - Theo dõi số chạy máy (tốc độ máu, dịch thay thế, áp lực xuyên màng, access, return ) hàng giờ, cân dịch, theo dõi hình thành cục máu đơng lọc, dấu hiệu chảy máu 6.2 Theo dõi xét nghiệm - Cơng thức máu tồn hàng ngày - Ca/Mg/PO4, khí máu, lactate - 12h - Điện giải đồ, Ca/Mg/PO4, khí máu, lactate - 12h - Đông máu: APTT/ACT 1- 4h tùy theo tình trạng đơng máu - Đơng máu: APTT/ACT 4-6giờ tùy theo tình trạng đơng máu - Chức gan thận hàng ngày TAI BIẾN VÀ XỬ TRÍ - Hạ nhiệt độ: ủ ấm người bệnh đường máu vào, máy sưởi dịch lọc - Xuất huyết liều heparin: ngừng heparin sử dụng thuốc kháng heparin - Tụt huyết áp thể tích vịng tuần hồn lớn thể tích tuần hồn người bệnh: bù thể tích tuần hồn dịch, máu - Rối loạn điện giải, toan kiềm: hay gặp hạ canxi magie –- điều trị theo phác đồ - Mất yếu tố đông máu: bù yếu tố đông máu luan an - Các biến chứng tắc mạch khí: theo dõi sát có khí vịng tuần hồn ngồi thể giảm tốc độ dùng bơm tiêm hút khí - Nhiễm trùng: cấy máu, dùng kháng sinh - Phản ứng gây sốt, dị ứng với màng lọc: ngừng thủ thuật, sử dụng thuốc chống dị ứng - Theo dõi báo động máy lọc máu theo hướng dẫn nhà sản xuất: đơng máu, khí hệ thống lọc dây dẫn, vỡ màng lọc - Thay lọc 72h, có biểu tắc lọc luan an PHỤ LỤC BẢNG ĐIỂM PRISM III Họ tên bệnh nhân: Người thực hiện: Mã số bệnh án: Giới hạn theo tuổi Các số Sơ sinh HATT (mmHg) Nhiệt độ Tần số tim Toan pH tCO2(mmol/l) pH PCO2 (mmHg) tCO2 PaO2 (mmHg) Đường máu (mmol/l) Kali (mmol/l) Creatinin(μmol/l) Urê (mmol/l) Bạch cầu PT (s) PTT (s) Tiểu cầu 40-45 225 pH 7,0-7,28 tCO2 5-16.9 pH < 7,0 tCO27.55 Tất nhóm tuổi PCO2: 50-75 Tất nhóm tuổi PCO2: >75 >34 42-49,9 11 >6,9 >75 >4,3 Điểm chuẩn >80 >80 >115 >5,4 Tất nhóm tuổi < 3000 >22 >22 >85 >57 100000-200000 50000-100000 < 50000 Đồng tử giãn Tổng điểm luan an 3 3 3 4 Điểm ghi PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU LỌC MÁU ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ RLCHBS Mã số: …………… I, Đặc điểm chung Họ tên bệnh nhân: …………………………… …… Ngày, tháng, năm sinh: Tuổi………… Địa chỉ: ……………………………………………………………… Giới tính:  Cân nặng: kg nam  nữ Dân tộc: Ngày vào viện: Ngày vào khoa HSCC: Ngày chẩn đoán bệnh RLCHBS: Chẩn đốn: 10 Tiền sử bệnh: có  bệnh gì: + Đẻ non khơng  thú:  + Bất thường bẩm sinh  + Tiền sử bệnh khác  + Tiền sử khỏe mạnh  + Tiền sử gia đình: có bi sớm  chết lưu  bệnh: 11 Ngày chẩn đoán đợt cấp: 12 Ngày lọc máu: 13, Chỉ định lọc máu: - Amoniac > 500 µmol/l NH3:  - Toan máu nặng: pH < 7,2  - Huyết động không ổn định  - Quá tải dịch  luan an mmol/l pH= - Leucin: nồng độ…  14, Hoàn cảnh xuất hiện: Sau sinh  … Viêm phế quản phổi Nhiễm khuẩn máu Stress sốt virus   Ngày viêm ruột Sốc nhiễm khuẩn  Nhiễm trùng   Khác   Không tuân thủ chế độ ăn đầy đủ   II, Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng đợt cấp bệnh RLCHBS: Thần kinh + Tinh thần: A  V  P + Đồng tử: kính thước, mm Phản xạ với ánh sáng: có  khơng  + Tư bất thường có  khơng  + Trương lực Tăng U điểm Glasgow:  không , Bình thường   Giảm Tình trạng hô hấp, nhu cầu hỗ trợ hô hấp: + Thở máy: có  khơng  Phương thức thở máy, A/C + Thở oxy SIMV tự thở   Tình trạng huyết động: + Mạch: nẩy rõ yếu   + Nhịp tim:  lần/phút + Huyết áp động mạch: + CVP: không bắt mạch mmHg mmHg + Thuốc vận mạch dùng có  khơng Loại VM: Số tạng suy: Tồn thân khác + Tình trạng nhiễm trùng: có  khơng  + Tình trạng xuất huyết: có  khơng  luan an   Điểm PRIMS III: Các xét nghiệm cận lâm sàng: + Amoniac máu: mmol/l + Khoảng trông anion: + Glucose máu: + CTM: Bc: G/l Hb g/l TC + Nước tiểu: Ceton niệu: dương tính T/l âm tính  pH nước tiểu: Tỷ trọng nước tiểu, Bạch cầu, nitrit niệu Dương tính  âm tính  + Acid hữu niệu: Dương tính âm tính   + Phân tích, định lượng acid amin máu: Dương tính   âm tính  Kết quả: + Định lượng acid hữu niệu: Dương tính âm tính   Kết quả: Tandem mass spectrometry: Dương tính  âm tính  Kết quả: III, Lọc máu liên tục tĩnh mạch –- tĩnh mạch Kỹ thuật lọc máu: Mode: CVVH CVVHD   Catheter lọc máu: 6,5 F TM đùi P Quả lọc  TM đùi trái HF20  8F     11 F  TM cảnh  M60  luan an CVVHDF M100  Thay đổi triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng qua thời gian lọc máu Thời điểm T0 T1 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T0 T1 T2 T3 T4 T5 T6 T7 Tốc độ Blood (ml/p) Replace (ml/h) Dialysate (ml/h) Removal (ml/h) Heparin (UI/kg/h) ACT(s) GSC (điểm) Kích thước đồng tử (mm) Mạch (nhịp /p) HAĐMTT (mmHg) HAĐMTTr (mmHg) HAĐMTB (mmHg) Nước tiểu (ml/h) SpO2 (%) Nhiệt độ Amoniac (mmol/l) Lactat (mmol/l) LDH Glucose (mmol/l) Urê (mmol/l) Crêatinin (µmol/l) Thời điểm GOT (UI/l) GPT (UI/l) Bilirubin (µmol/l) CK Protein (g/l) Alb(g/l) Na K Cl luan an CRP Ca BC (G/l) Hb (g/l) TC (T/l) Fib (g/l) PT(s) APTT (s) D-Dimer Khí máu Ngày –- T0 T1 T2 T3 T4 T5 T6 pH PaCO2 (mmHg) PaO2 (mmHg) HCO3BE AG IV Điều trị khác: Điều trị thơng khí nhân tạo Thời gian thở máy: Điều trị thuốc vận mạch: Tên thuốc Liều dùng Số ngày Điều trị khác Tên thuốc Liều dùng luan an Số ngày T7 4, Chế độ dinh dưỡng:  Dinh dưỡng tĩnh mạch hoàn toàn, nồng độ G Insulin: UI/kg/h Tốc độ: Năng lượng: mg/kg/p Kcalo Dinh dưỡng tĩnh mạch bán phần  Dinh dưỡng qua sonde dày Lipid có  5, Kết quả: Sống   khơng  Tử vong  Nặng- xin  Nguyên nhân tử vong: Thời gian nằm HSCC :: : ………… ngày Thời gian lọc máu : …………giờ Số lọc dùng : …………….quả lọc Thời gian sau lọc máu : …………… ngày 6, Tai biến biến chứng: Chảy máu có  khơng  Hạ HA có  khơng  Hạ Nhiệt độ có  khơng  Cao HA có  khơng  Viêm phổi liên quan đến thở máy có  không  Kết cấy: Nhiễn khuẩn huyết liên quan đến catheter có  khơng Tắc lọc…… có RLNT catheter có   khơng  khơng  7, Lý dừng lọc :  BN tử vong Ngày dừng lọc máu: luan an  Kết cấy: Số lần… Khác: Bệnh nhân ổn định  xin  8, Ngày viện: Ngày chuyển khoa nội tiết: Ngày lấy mẫu BA: luan an PHIẾU TÌNH NGUYỆN THAM GIA NGHIÊN CỨU Họ tên Bố/mẹ người đại diện: Tuổi: Địa chỉ: Họ tên cháu: Sau bác sỹ thơng báo mục đích, quyền lợi, nghĩa vụ, nguy tiềm tàng lợi ích cháu vào nghiên cứu: ỨNG DỤNG KỸ THUẬT LỌC MÁU LIÊN TỤC TRONG ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ CỦA MỘT SỐ BỆNH CHUYỂN HÓA BẨM SINH Ở TRẺ EM Tơi (hoặc người đại diện gia đình) đồng ý tự nguyện tham gia vào nghiên cứu (đồng ý lọc máu liên tục cho cháu) Tôi xin tuân thủ quy định nghiên cứu Hà Nội, ngày tháng năm Họ tên người làm chứng Họ tên Đối tượng (Ký ghi rõ họ tên) (Ký ghi rõ họ tên) luan an PHỤ LỤC Thang điểm Glasgow áp dụng cho trẻ em theo Holmes JF, Palchak MJ, MacFarlane T, Kuppermann N [136] Mở mắt Đáp ứng với lời nói Đánh giá Tự nhiên Đáp ứng với âm Đáp ứng với đau Không đáp ứng Cách phát âm phù hợp với lứa tuổi, cười định hướng cho âm thanh, tương tác (tiếng kêu, tiếng bập bẹ), theo sau đối tượng Khóc, kích thích Khóc đau Rên rỉ đau Khơng đáp ứng Đáp ứng với vận động Cử động tự phát (tuân theo mệnh lệnh lời nói) Co tay chạm (đau chỗ) Co tay đau Tư bóc vỏ Tư não Khơng đáp ứng Điểm Thang điểm hôn mê Glasgow (GCS) tính điểm từ đến 15, 15 tốt Điểm từ 13 trở lên: hôn mê mức độ nhẹ, điểm từ đến 12: hôn mê mức độ vừa điểm trở xuống: hôn mê mức độ nặng luan an PHỤ LỤC QUY TRÌNH ĐỊNH LƯỢNG AMONIAC MÁU Mục đích Mơ tả quy trình định lượng amoniac máu máy hóa sinh tự động Beckman Coulter AU2700/AU680 Khoa Sinh hóa Bệnh bệnh viện Nhi Trung ương Định nghĩa QC: Vật liệu kiểm tra chất lượng NADH, NAD+: Nicotinamid adenine dinucleotid Gluc-DH: Glucodehydrogenase WSTH2: Water soluble formazan WST8: Water soluble tetrazorium Loại mẫu sử dụng - Huyết tương chống đông Heparin EDTA, tốt nên lấy máu vào ống chân không để tránh nhiễm amoniac không khí - Mẫu máu sau thu thập nên đặt vào đá - Bệnh phẩm huyết tán không chấp nhận hồng cầu có nồng độ amoniac cao huyết tương 2,5 lần - Tách huyết tương khỏi tế bào máu sau nhận mẫu bệnh phẩm tiến hành xét nghiệm Nếu không xét nghiệm huyết tương cần bảo quản 4- 80C 24h Trang thiết bị cần thiết 7.1 Máy sinh hóa tự động Beckman Coulter AU2700/AU680 7.2 Máy ly tâm 7.3 Thuốc thử định lượng NH3 (hãng ….) Thuốc thử ổn định 30 ngày khay thuốc thử 7.4 Huyết kiểm tra mức 7.5 Huyết kiểm tra mức 7.6 Huyết chuẩn 7.7 Nước cất luan an Nguyên tắc/nguyên lý quy trình Amoniac mẫu thử phản ứng với deamino NAD+ ATP tạo thành NAD+ xúc tác NAD Synthetase NAD+ sinh sử dụng làm coenzym cho phản ứng oxy hóa glucose Gluc-DH NADH tạo thành từ phản ứng khử WST-8 thành WSTH2 Nồng độ Amoniac mẫu thử định lượng nhờ đo màu WSTH2 bước sóng 450 nm Các bước thực quy trình 9.1 Chuẩn bị máy sinh hóa tự động Beckman Coulter AU2700/AU680: chuẩn xét nghiệm (nếu cần) tiến hành nội kiểm tra chất lượng (chạy QC) cho xét nghiệm NH3 9.2 Nhận mẫu bệnh phẩm từ khoa lâm sàng 9.3 Xác định mã phòng xét nghiệm (lab barcode) hệ thống mạng thơng tin phịng xét nghiệm mạng bệnh viện 9.4 Ly tâm mẫu bệnh phẩm phút với vận tốc 5000 vòng/phút 9.5 Đặt ống bệnh phẩm ly tâm vào rack bệnh phẩm đưa vào máy phân tích 9.6 Vận hành máy theo quy trình vận hành máy Beckman Coulter AU2700/AU680 9.7 Duyệt kết Nếu kết bình thường: Duyệt kết lưu kết mạng nội viện đồng thời in kết trình người có thẩm quyền ký duyệt trước trả Trường hợp kết bất thường: * Khi kết thấp không đo phải kiểm tra lại mẫu BP (BP có q ít, có đơng, có nhầm lẫn bệnh phẩm, huyết có đục, có bọt khơng ) Chạy lại mẫu * Khi kết cao > 4.5 mmol/L: (Giải tuyến tính xét nghiệm từ: 0- 4.5 mmol/L) Pha loãng mẫu với nước khử ion chạy lại Trả kết sau nhân với tỉ lệ pha loãng 9.8 Lưu mẫu bệnh phẩm sau ngày/2- 8oC trước thải bỏ chất thải sinh học 10 Kiểm soát chất lượng 10.1 Chuẩn xét nghiệm: luan an  Chuẩn lại khi: thay lơ thuốc thử có sai lệch đáng kể kết QC sau bảo dưỡng, thay thiết bị quan trọng máy  Ghi lại kết chuẩn vào bảng theo dõi 10.2 Nội kiểm tra chất lượng (IQC)  Thực chạy 02 mức QC vào đầu ngày (trước phân tích mẫu bệnh phẩm) sau chuẩn xét nghiệm  Nếu kết QC không nằm dải cho phép: tiến hành bước xử lí theo quy trình kiểm sốt chất lượng khoa sinh hóa  Ghi lại kết QC vào bảng theo dõi 10.3Ngoại kiểm Tham gia chương trình ngoại kiểm cho xét nghiệm canxi (EQC) 11.Kết báo cáo kết - Khoảng tham chiếu amoniac máu: < 30 ngày 1—12 tháng 1— 14 tuổi > 14 tuổi 21–- 95 μmol/L 18 –- 74 17 –- 68 19 –- 71 35,8 –- 161,8 μg/dL 30,6 –- 126,6 28,9 –- 115,8 32,4 –- 120,9 Trả kết theo yêu cầu với khoảng giá trị bình thường - Trả kết theo quy trình trả kết 4,10 21,23,24,26,27,60,65,81,82,84,86,87,92,93,94,96,98 2-20,22,25,28-59,61-64,66-80,83,85,88-91,95,97,99- luan an ... lọc máu liên tục điều trị đợt cấp bù số bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh trẻ em" tiến hành với mục tiêu sau: Ứng dụng phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù số bệnh. .. ĐÀO HỮU NAM ỨNG DỤNG KỸ THUẬT LỌC MÁU LIÊN TỤC TRONG ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP MẤT BÙ CỦA MỘT SỐ BỆNH RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC... bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh thời điểm lọc máu 112 4.3.3 Tai biến biến chứng lọc máu liên tục 116 4.4 Một số yếu tố liên quan đến kết lọc máu liên tục điều trị đợt cấp bù rối loạn chuyển