Caso Clínico HRAS: AnemiaHRAS: Anemia FalciformeFalciforme

Caso Clínico HRAS: Anemia Falciforme Thiago Blanco Vieira Escola Superior de Ciờncias da Saỳde (ESCS)/SES/DF Coordenaỗóo: Luciana Sugai Historia Clớnica Admissóo: 19/09/07 Informante: móe Identificaỗóo VFL, anos, sexo feminino, natural e procedente de Santa Maria – DF; ► Q.P.:  “Tosse, febre e está amarela” há dias; ► H.D.A.:  Iniciou quadro de icterícia há dias;  Evoluiu com febre (39ºC) e tosse seca esporádica;  Nega dor, dispnéia ou queixas gastrintestinais;  Oferecido paracetamol com melhora perene quadro febril;  Piora da icterícia com a evoluỗóo quadro; Procurou atendimento medico; Portadora de anemia falciforme desde meses; ► Revisão de Sistemas: Obstruỗóo nasal hỏ 12 horas; Antecedentes Pessoais: Gestaỗóo sem intercorrờncias; Nascida de parto normal, a termo, chorou ao nascer; peso: 3140g; comprimento: 53cm; PC: 33cm  Sem intercorrências no período neonatal;  Desenvolvimento neuropsicomotor normal; ► Antecedentes Pessoais:  Calendário vacinal atualizado;  Historia familiar: irmóos com traỗo falsifico; Hỏbitos de Vida e Condiỗóo Socioeconụmica Dieta equilibrada e balanceada: refeiỗừes diỏrias; Mora em casa, cụmodos, rede de esgoto presente, presenỗa de animais em domicilio (cão e aves) ► Exame Físico:  BEG, eupneia, acianótica, icterícia discreta de mucosas, pálida, hidratada, afebril ao toque, consciente e orientada;  AR: MVF s/ RA, bilateral e universalmente distribdo;  ACV: Tórax hiperdinâmico, íctus visível RCR, 2T, sopro holossistólico FC: 124 bpm;  ABD: plano, normotenso, indolor a palpaỗóo RHA presentes Baco nóo palpỏvel; Trauble livre Fígado palpável a cm RCD;  EXT: sem edema, boa perfusão;  Oroscopia: eritema e hipertrofia de amớgdalas, com gotejamento de secreỗóo purulenta posterior; Seios da Face: indolores a palpaỗóo; Conduỗóo Caso Impressóo diagnostica: Anemia falciforme + infecỗóo a/e Conduta: Exames complementares: ? Prescriỗóo: ? Exames Complementares Hemograma:  LEU ► SEG 31 400 ► BAS ► LINF ► MONO ► EOS ► BAS 82 04 09 04 – 01 HT 14,8% HG 5,0 g/dL HM 1,42 * Policromasia e drepanócito grau (leve)  PLAQ 405 000  VHS 26 mm    Exames Complementares ► Radiografia de Túrax Laudo: ASPECTO RADIOGRFICO NORMAL; Prescriỗóo Dieta livre para idade HV – fase única 1) 2)  SG 5% 210 mL IV 40 gts/min Papa de Hemácias 3)  210 mL IV 35 gts/min Penicilina cristalina 600 000 UI IV 4/4h Acido Fólico mg/dia VO Paracetamol 20 gts VO (SOS) HV – etapas 4) 5) 6) 7)    SG 5% SF 0,9% KCl 10% 400 mL 80 mL IV 60mcgts/min 7,2 mL Anemia Falciforme Patogờnese: polimerizaỗóo da HbS afoiỗamento das hemỏcias densidade da hemácia ↓ elasticidade ↓ deformabilidade ↑ viscosidade sanguínea na microcirculaỗóo Fatores determinantes: DESOXIGENACAO pH CHCM (concentraỗóo de hemoglobina por hemỏcia) Outras hemoglobinopatias (HgF, HgA, HgC, etc) Anemia Falciforme ► Fisiopatologia:  Hemólise ► Extravascular; meia vida eritrocitária: 20 dias  Perda de elasticidade e deformabilidade Opsonizaỗóo por IgG Fenụmenos Vasoclusivos Adesóo endotelial lentificaỗóo fluxo Infecỗóo Estresse Cirỳrgico Desidrataỗóo Frio Estresse emocional Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas: Fenụmenos Vasoclusivos Agudos : crises vasoclusivas  Dactilite falcêmica: 5-6 meses de idade  Crise Óssea: isquemia medula óssea/ossos longos, coluna vertebral e arcos costais  Crise Abdominal  Crise hepática  Síndrome torácica aguda: infarto pulmonar + infecỗóo Priapismo: 5-13 anos / 21-29 anos Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas: Acidente Vascular Encefỏlico (AVE) 5-15% dos pacientes Crianỗas: AVE isquờmico Déficit neurológico focal súbito  Sincope/perda de consciência • AVE hemorrágico: cefaléia, convulsões, rigidez de nuca, déficits focais e perda de consciência ► Fisiopatologia: lesão macrovascular  Lesão da parede vascular proliferaỗóo da camada intima rotura da lamina elỏstica interna oclusóo tromboembolica Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas: Disfunỗóo Esplờnica auto-esplenectomia Maior susceptibilidade a infecỗóo por germes encapsulados (pneumococo) – bacteremia ► Profilaxia com penicilina V oral Vacina antipneumocúcica Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas:  Anemia Hemolítica e Crises Anêmicas Hb: 6-10g/dL HT: 18-30% Reticulócitos: 4-24% ► Icterícia leve: hiperbilirrubinemia indireta ► Crise Seqüestro Esplênico  Vasoclusão dos sinusóides esplênicos: ausência de drenagem venosa baỗo Hipovolemia e anemia grave Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas: Anemia Hemolớtica e Crises Anờmicas Crise Aplásica  Parvovirus B19 – hipoplasia eritróide (↓HT, sem ↑ reticul.)  Auto-limitado  Tratamento: hemotransfusão ► Crise Megaloblástica  Consumo intermitente das reservas de Ac Fólico Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas: Disfunỗóo Orgõnica Crụnica Atraso no Crescimento e Desenvolvimento  Idade óssea atrasada  Estatura final preservada Dộficit ponderal mantido Degeneraỗóo ểssea: infartos repetidos  Metáfises, epífises, ossos planos e vértebras (‘boca de peixe’) Anemia Falciforme Manifestaỗừes Clinicas: Envolvimento Renal: Hematỳria: necrose de papila  Isostenúria: isquemia da medula renal  Glomeruloesclerose focal e segmentar: síndrome nefrótica e insuficiência renal (rins aumentados) ► Envolvimento Hepatobiliar:  Colelitíase/coledocolitíase: cálculos de bilirrubinato de cálcio  Crise hepática vasoclusiva  Hepatite viral: hepatite A  Hepatopatia falcêmica crônica: fenômenos isquêmicos repetidos/fibrose periportal Anemia Falciforme ► Manifestaỗừes Envolvimento Clinicas: Cardiovascular: Sobrecarga cardớaca: anemia crụnica  Cardiomegalia  Síndrome hiperdinâmica: sopro sistólico funcional, 3ª bulha, ruớdo de ejeỗóo pulmonar; Envolvimento SNC: Dộficits de funỗóo neuropsicolúgica: atenỗóo, concentraỗóo, memúria, aritmộtica e integraỗóo visual e motora Infartos silenciosos Anemia Falciforme Manifestaỗừes Envolvimento Clínicas: Ocular  Retinopatia falcêmica ► Hemorragias: ‘cor de salmóo e manchas negras irradiantes Neovascularizaỗóo Anemia Falciforme Diagnóstico:  Laboratório Inespecífico ► Anemia moderada; normocítica normocrơmica; reticulócitos aumentados Esfregaỗo perifộrico: drepanúcitos, hemỏcias em alvo, corpỳsculos de Howell-Jolly e de Pappenheimer, policromatofilia, eritroblastose ► Trombocitose ► VHS caracteristicamente baixo  Teste afoicamento  Eletroforese de Hemoglobina: confirmaỗóo diagnostica Anemia Falciforme Tratamento: Medidas Gerais: Prevenỗóo de infecỗừes Imunizaỗừes: Hepatite B, anti-hemúfilo, antimeningocúcica, anti-pneumocúcica (aos anos, reforỗo 3-5 anos) Profilaxia: Pen-V-oral, a partir 2-3 meses de idade ► 125mg 2x/dia ate anos ► 250mg 2x/dia ate anos ► Acido Fólico 1-5 mg/dia Crises lgicas Vasoclusivas Hidrataỗóo vigorosa Opiáceos ► se febre alta: ceftriaxona venosa ou intramuscular Anemia Falciforme ► Tratamento:  Hemotransfusão: ► Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico) ► Crise álgica refrataria ► Hematúria prolongada ► Pré-operatório (manter Hb > 10g/dL) • Hemotransfusão crơnica: • • • ã Historia de AVE Retinopatia grave Doenỗa renal progressiva Pacientes com alteraỗóo Doppler intracraniano Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Obrigado!