Pemphigoid pot

Pemphigoid Th/s. Nguyễn Văn Thường Bộ môn Da liễu Đại học Y Hà Nội 1. ĐẠI CƯƠNG LÀ MỘT BỆNH DO RỐI LOẠN MIỄN DỊCH (TỰ MIỄN) DẪN ĐẾN HÌNH THÀNH CÁC BỌNG NƯỚC, TIẾN TRIỂN MÃN TÍNH VÀ HAY GẶP Ở NHỮNG NGƯỜI TRÊN 60 TUỔI. 1.1. DỊCH TỄ: TUỔI PHÁT BỆNH TỪ 60 – 80 TUỔI TỶ LỆ GIỮA NAM VÀ NỮ GIỐNG NHAU. 1.2. CƠ CHẾ BỆNH SINH: LÀ KẾT QUẢ CỦA QUÁ TRÌNH KẾT HỢP GIỮA TỰ KHÁNG THỂ VỚI KHÁNG NGUYÊN TRÊN BỀ MẶT CỦA TẾ BÀO SỪNG TRONG BỆNH PEMPHIGOID (KÉO DÀI ĐẾN TẬN LÁ TRONG CỦA MÀNG ĐẮY), ĐỒNG THỜI CÓ SỰ THAM GIA CỦA BỘ THỂ, SỰ THU HÚT CỦA BẠCH CẦU ĐA NHÂN, BẠCH CẦU ÁI TOAN. BỌNG NƯỚC ĐƯỢC HÌNH THÀNH DƯỚI TÁC DỤNG CỦA CÁC HOÁ CHẤT TRUNG GIAN HOÁ HỌC ĐƯỢC GIẢI PHÓNG RA TỪ DƯỠNG BÀO VÀ BẠCH CẦU ÁI TOAN. 2. Pemphigoid thể bọng nước 2.1. Triệu chứng lâm sàng 2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp. 2.1.2. Tổn thương cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn thương gần như hồng ban đa dạng xuất hiện trước nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nước lan tràn nhiều nơi. Bọng nước rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thường hoặc đỏ. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp thương tổn thường là rải rác, nhưng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nước dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như trong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo. Dấu hiệu Nikolsky không có. Vị trí tổn thương: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách, bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thương khu trú một vùng của cơ thể, thường là ở chi dưới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nhưng ngược lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất hiện trước khi xuất hiện tổn thương da một thời gian. Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thường xuất hiện ở bẹn, nách, rốn như là trong pemphigus sùi. + Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng nước, tổn thương mãn tính dai dẳng, rất khó điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. − Tổn thương niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thương, nhưng nhẹ hơn và ít đau so với pemphigus. − Toàn trạng: Có thể bị ảnh hưởng, có thể có sốt nhẹ hoặc vừa. − Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay tái phát. 2.2. Xét nghiệm 2.2.1. Kính hiển vi thường Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng (Indian- file) ở vùng liên kết giữa thượng bì và trung bì. Bọng nước nằm ở dưới thượng bì. Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính, ưa axit, lympho bào ở nhú bì. 2.2.2. Kính hiển vi điện tử ở vị trí đường nối giữa thượng bì và trung bì có khe nứt xuất hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy. 2.2.1. Bằng phương pháp hoá mô miễn dịch Biết được sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG. 2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. 2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng nước: phát hiện đựơc 2 kháng nguyên: - BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lượng phân tử 230 kDa (gien nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome. - BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng lượng phân tử 180 kDa, được mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10. 2.2.4. Xét nghiệm máu Bạch cầu của axit tăng cao, nhưng không đặc hiệu. 2.2. Chẩn đoán 2.2.1. Chẩn đoán xác định Bọng nước rất là to, trên một người đã có tuổi (>60), có thể có tổn thương niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hưởng, Nikolsky không có, GPBL bọng nước ở dưới thượng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở trong máu của bệnh nhân. 2.2.1. Chẩn đoán phân biệt Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng về miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da dạng Herpes (DH) hay thượng bì bọng nước bẩm sinh. 2.2.1.1. Pemphigus Bọng nước nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình thường, có tổn thương niêm mạc, toàn trạng suy sụp. Nikolsky (+). Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nước. Bọng nước ở thượng bì. Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy. 2.2.1.1. Hồng ban đa dạng Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm Tổn thương đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nước…) Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát. 2.2.1.2. Viêm da dạng Herpes (Duhring) Bọng nước đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ. Khỏi để lại sẹo. Tái phát, lành tính, ít ảnh hưởng đến thể trạng. Có tiền triệu, không có tổn thương niêm mạc. Bọng nước ở trung bì nông. Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì. 2.2.1.3. Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh - Bệnh có từ khi mới đẻ. - Bọng nước ở vùng tỳ đè. - Có yếu tố gia đình. [...]... dẫn đến khó nuốt Trong thể này tổn thương da chiếm 30% bệnh nhân với tổn thương tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng dẫn đến hình thành sẹo Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid sẹo cũng giống như Pemphigoid thể bọng nước là kháng nguyên BPAg 2, type 7 collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD, kháng nguyên laminin a3 Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với Prednisonol... 150mg/ngày (liều tấn công), duy trì với liều từ 50-100mg/ngày cho đến khi sạch tổn thương Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày Tetracyclin và Nicotinamide, một số tác giả cho biết là điều trị có hiệu quả 3 Pemphigoid sẹo Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở người có tuổi, với việc hình thành nên các bọng nước rất dễ dàng cũng như các vết trợt tiên phát do tổn thưởng ở biểu mô miệng, thanh quản, hiếm gặp ở . cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thương khu trú một vùng của cơ thể, thường là ở chi dưới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những. một thời gian. Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thường xuất hiện ở bẹn, nách, rốn như là trong pemphigus sùi. + Pemphigoid cục: Có các cục