Myxopapillary ependymoma1

CASE STUDY Trần Thị Đỗ Quyên – NT44 CASE STUDY  BN nữ, 32 tuổi  Tiền sử khỏe mạnh  Cách vào viện tháng, BN xuất đau vùng lưng- mông, lan xuống mặt sau chân BN không yếu chân, không rối loạn đại tiểu tiện => vào viện SUMMARY  BN nữ, 32 tuổi  Lâm sàng: đau vùng thắt lưng lan xuống chân tháng  Đặc điểm hình ảnh:  Khối tổn thương nằm ống sống, vùng chóp tủy, ngang mức L1-L2, vị trí trung tâm, bờ đều, ranh giới rõ, không gây rộng lỗ tiếp hợp hai bên  Tăng tín hiệu T2W, T2FS, đồng tín hiệu T1W, sau tiêm ngấm thuốc tương đối đồng GPB Myxopapillary ependymoma, WHO Grade  Đại thể: Bệnh phẩm kích thước 3x0,6cm  Vi thể: U xuất phát từ biểu mô ống nội tủy Cấu trúc u gồm tế bào nhân lớn, đều, chất nhiễm sắc thô, bào tương ưa acid, tế bào xếp thành đám nhú, có vùng xếp quanh mạch máu tạo thành cấu trúc giả hoa hồng, nhiều mạch máu thối hóa dạng nhầy SPINAL MYXOPAPILLARY EPENDYMOMA Trần Thị Đỗ Quyên – NT44 INTRODUCTION  SME are a slow-growing variant type of spinal ependymoma  13% of all spinal ependymomas  The most common (83%) primary neoplasm in the region of the conus medullaris and cauda equina  M/F: 2,2:1  The mean age at clinical presentation: 36y PATHOLOGY  From the ependymal glia of the filum terminale.   WHO grade I  Macroscopic appearance: - Lobulated, encapsulated, and oval or sausage-shaped - They often have associated haemorrhage, and may calcify or undergo cystic degeneration  Microscopic appearance: - Generous mucin content and papillary zones mixed with cellular areas composed of rosettes and pseudorosettes CLINICAL PRESENTATION  Low back pain: most common  Weakness, sphincter dysfunction: less common IMAGING FEATURES  CT  Lobulated soft tissue density within spinal canal +/- bony destruction  MRI  Small tumors tend to displace the lumbosacral nerve roots, whereas large tumors may encase them  Expansion of the spinal canal and neural foramina, bone destruction, and invasion of the surrounding soft tissues   MRI  T1W:  Usually isointense  Hypointensity or hyperintensity: related to its mucin content or hemorrhage  T2W:  Overall high intensity  Hypointense on T2W: haemorrhage (“cap sign”) or calcification  T1W C+: - Enhancement is virtually always seen DIFFERENTIAL DIAGNOSIS  Schwannoma • Second most common tumour in cauda equina • Origin from nerve roots • Imaging features: -  Frequently associated with hemorrhage, cyst formation and fatty degeneration - Virtually enhancement - When large, may protrude out of the neural foramen, forming a dumbbell-shaped mass • Small tumours may be distinguished from myxopapillary ependymomas DIFFERENTIAL DIAGNOSIS  Paraganglioma • Occur almost exclusively in the cauda equina, 3.5-3.8% • Imaging features:  Flow voids are typically seen along the surface of and within the tumour nodule  Haemorrhage is common => "cap sign" on T2W  Intense enhancement Sundgren, P., Annertz, M., Englund, E., Strömblad, L G., & Holtås, Ś (1999). Paragangliomas of the spinal canal Neuroradiology, 41(10), 788–794. doi:10.1007/s002340050843  Treatment and prognosis  Treatment: complete surgical resection +/- radiation, chemotherapy  Prognosis is good with year survival rate 98% in case of complete surgical excision without systemic metastasis CONCLUSION  A variant type of ependymoma  The most common (83%) primary neoplasm in the region of the conus medullaris and cauda equina  Imaging features: marked homogeneous enhancement is typical  Differential diagnosis: schwannoma, paraganglioma Thank you ... hợp hai bên  Tăng tín hiệu T2W, T2FS, đồng tín hiệu T1W, sau tiêm ngấm thuốc tương đối đồng GPB Myxopapillary ependymoma, WHO Grade  Đại thể: Bệnh phẩm kích thước 3x0,6cm  Vi thể: U xuất phát... vùng xếp quanh mạch máu tạo thành cấu trúc giả hoa hồng, nhiều mạch máu thối hóa dạng nhầy SPINAL MYXOPAPILLARY EPENDYMOMA Trần Thị Đỗ Quyên – NT44 INTRODUCTION  SME are a slow-growing variant... of the neural foramen, forming a dumbbell-shaped mass • Small tumours may be distinguished from myxopapillary ependymomas DIFFERENTIAL DIAGNOSIS  Paraganglioma • Occur almost exclusively in