VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA THEO CHIỀU DỌC – TIẾP CẬN SỬ TRÍ

VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA THEO CHIỀU DỌC – TIẾP CẬN SỬ TRÍ Longitudinal extensive transerve myelitis TS Nguyễn Hồng Quân Bệnh viện trung uơng quân đội 108 Khái niệm chẩn đoán: Một số loại LETM bệnh lý miễn dịch LETM Việt Nam tiếp cận điều trị Khái niệm  Viêm tủy ngang có lan tỏa theo chiều dọc (LETM) viêm tủy có độ dài tổn thương tăng tín hiệu T2 kéo dài từ đốt sống trở lên  Chiếm 2- 10% loại viêm tủy ngang (thay đổi nhiều NC: Nhật 62%; Mỹ 2%; Ý 10%)  Có tỷ lệ tái phát cao: 30-74%  Có nhiều nguyên nhân, NMO NMOSD chủ yếu (30-80% LETM) CHẨN ĐOÁN  Hội chứng tổn thương tủy + Liệt cắt ngang tổn thương + Rối loạn cảm giác tổn thương + Rối loạn vòng + Tiến triển cấp, bán cấp, mãn tính  MRI tăng tín hiệu tủy T2 kéo dài từ đốt sống trở lên  Loại trừ Mimics Nguyên nhân (khó khăn)  Do bệnh lý viêm miễn dịch: NMOSD; NMO; Sjogren’s syndrome, Lupus ban đỏ; MS; ADEM; Neuro-Behcet; PACNS, kháng thể kháng phospholipid…  Nhiễm trùng: EBV, HSV, CMV, HIV, HLTV, giang mai, lao…  Ung thư, cận U: U nội tủy, K phổi, Limphoma…  Chuyển hóa: Thiếu B12, thiếu đồng  Bệnh lý mạch máu: nhồi máu, AVM, thông động tĩnh mạch  Bệnh lý sau xạ trị Một số loại LETM bệnh lý miễn dịch  Chiếm tỷ lệ cao  Có nguy tái phát cao  Các bệnh lý miễn dịch chồng chéo  Cùng hướng sử trí LETM - IMUNOLOGY 58% Immunopathy: 92,1% JAMA Neurology November 2013 Volume 70, Number 11 91,5 LETM - RECURRENCE Neurology: 192 BN Johns Hopkins năm (theo dõi năm) Loại trừ BN chẩn đoán NMOSD; MS Chẩn đoán Chẩn đốn Điều trị  Đợt cơng  Methyprednisolon 1g/kg x ngày  Thay huyết tương: Tiếp nối corticoit khơng hiệu  Globulin miễn dịch (chưa có nhiều liệu)  Điều trị dự phòng tái phát  Corticoid 0,5-1mg/kg liều giảm dần (3 tháng)  Ức chế miễn dịch (Azathioprine, Mycophenolate, Methotrexate, Mitoxantrone) nên trì đến năm  Kháng thể đơn dòng (Eculizumab)  Các thuốc nên tránh: interferon β, natalizumab, fingolimod NeuroBehcet’s disease  Là bệnh viêm mạch hệ thống gặp 5-50% có tổn thương thần kinh  Đặc trưng loét tái diễn miệng, sinh dục kết mạc, skin prick test dương tính  Tổn thương tủy thường LETM  Điều trị: Steroids,azathiprine,infliximab,methotrexate Luput ban đỏ  Biến chứng thần kinh 1-3%  LETM liên quan đến Lupus: 12,5% có AQP4 IgG  Có kết hợp với tổn thương hệ thống khác  Điều trị Steroids, Cyclophosphamide, rituximab… LETM liên quan hội chứng Sjogren  Là bệnh lý tự miễn có liên quan đến kháng thể kháng SSA SSB  Tổn thương ban đầu tuyến nước mắt nước bọt gây giảm tiết nước mắt, nước bọt  Viêm tủy Sjogren thường LETM  28% bệnh nhân LETM sjogren có AQP4 IgG dương tính LETM Sarcoidosis  Là bệnh lý viêm u hạt ảnh hưởng tới nhiều quan: phổi, tim, mắt, da…  5-15% có tổn thương thần kinh  LETM sarcoidosis thường tiến triển kiểu bán cấp tái phát tiến triển  Chẩn đoán: GPB  Điều trị Steroids, methotrexate, mycophenolate LETM MS  Châu âu LETM MS khoảng 3% Trong nghiên cứu Nhật với 113 BN MS, LETM chiếm 32%  Tổn thương tủy thường có ưu ngoại vi, ngấm thuốc Có tổn thương đặc trưng não  Oligoclonal bands LEMT Việt Nam • NC hồi cứu 25 bệnh nhân điều trị khoa Thần kinh Bệnh viện 108 từ 1.2014 đến 5.2019, thời gian theo dõi trung bình 34 tháng • Loại trừ nguyên nhân: virut, VK, mạch máu, ung thư, xạ trị… LEMT Việt Nam Đặc điểm lâm sàng Tuổi trung bình Giới: Nữ Triệu chứng Đau Rối loạn cảm giác Liệt chi Rối loạn vòng Sức chân (khi nhập viện) Sức chân (khi viện) 44.8 ± 13.4 (19-70 tuổi) 13/25 (53%) Thời gian tiến triển Dưới ngày Từ 7-14 ngày Trên 14 ngày   9/25 (36%) 6/25 (24%) 10/25 (40%) Điều trị Liều thông thường Liều Bolus Lọc huyết tương   16/25 bệnh nhân 9/25 bệnh nhân 1/25 bệnh nhân 15/25 (60%) 24/25 (96%) 24/25 (96%) 21/25 (84%) 2,6 ± 1,4 (0-5) 3.2 ± 1,15 (0-5) LEMT Việt Nam Hình ảnh MRI Vị trí tổn thương Tủy cổ Tủy ngực Cả tủy cổ ngực Lan lên hành tủy Bảng Đặc điểm cận lâm sàng     Độ dài tổn thương Dưới đốt tủy Từ đốt tủy trở lên Số đốt tủy tổn thương trung bình Đặc điểm tổn thương Ngấm thuốc đối quang từ Tổn thương trung tâm tủy chiếm ưu Xét nghiệm dịch não tủy Tăng protein Tăng tế bào Phản ứng Pandy dương tính Có bất thường dịch não tủy 3/21 (14,3%) 13/21 (61,9%) 5/21 (23,8%) 3/21 (14,3%)   2/21 (9,5%) 19/21 (90,5%) 5,1± 1,3 (1-9)   6/6 bệnh nhân 17/21 bệnh nhân   56 % 44 % 68 % 88 % LEMT Việt Nam Bảng 3: số yếu tố liên quan đến tái phát Khơng tái phát Có tái phát (60%) n = (%) n = 13 (%) 43,8 ± 14,5 46,6 ± 12,6 0,60 Giới: Nam (44,4) (53,8) 0,67 Tiến triển tuần (22,2) (46,2) 0,25 Tổn thương ≥ đốt tủy 5/7 (71,4) 12/12 (100%) 0,05 Số đoạn tủy trung bình 4,1 ± 2,1 5,6 ± 1,8 0,14 Tăng protein DNT (33,3) 10 (76,9) 0,041 Pandy dương tính (55,6) 11 (84,6) 0,13 Tăng tế bào DNT (44,4) (38,5) 0,77 Có bất thường DNT (100%) 11 (84,6) 0,20 mRS trung bình 1,67 ± 1,0 3,0 ± 1,9 0,01 Thời gian theo dõi (tháng)   34 ± 10,5   Số đợt tái phát trung bình   2,7 ± 1,5 (1-5)   Đặc điểm Tuổi p Kết luận  LETM: kháng thể kháng AQP4 dương tính cao cần XN để chẩn đoán điều trị ức chế miễn dịch lâu dài  Là bệnh lý nhiều nguyên nhân nên cần tầm soát rộng, đánh giá nhiều quan  Phần lớn nguyên nhân viêm miễn dịch có tỷ lệ tái phát cao, điều trị ức chế MD lâu dài cần xem xét loại trừ bệnh lý ung thư, nhiễm khuẩn, xạ trị, mạch máu Cần theo dõi kéo dài XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN !