• HC LGS triệu chứng:
3.2. Tình trạng động kinh điện não trong giấc ngủ chậm (ESES)
trong giấc ngủ chậm (ESES)
• “Tình trạng động kinh biểu hiện về điện não nhưng không có triệu chứng lâm sàng được gây nên bằng giấc ngủ ở trẻ em”.
• Rối loạn dưới thuật ngữ “tình trạng động kinh điện não trong giấc ngủ”. Biểu hiện lâm sàng gồm:
– Tình trạng rối loạn động kinh không đồng nhất,
– Thoái hóa chức năng tâm thần kinh kết hợp hoặc độc lập – Thoái hóa các chức năng vận động.
• ĐNĐ: những sóng và gai liên tục trong giấc ngủ (hình 5 và 6)
• Cơn giật đầu tiên từ 2 tháng-12 tuổi, nhiều từ 4 - 5 tuổi.
• Cơn giật có thể xảy ra khi sự phát triển TTVĐ bình
thường hoặc bệnh não có trước: liệt nửa người, yếu nửa người, tứ chi co cứng, giảm trương lực lan tỏa và thất điều.
Tình trạng động kinh về điện trong giấc ngủ chậm(ESEE), sự biến mất các sóng gai với mở mắt(mũi tên)
Tình trạng động kinh về điện trong giấc ngủ chậm (ESEE), sự phóng điện các sóng-gai liên tục trong giấc ngủ chậm (mũi tên)
Các dạng co giật có thể là cơn giật cứng-rung giật, cơn vắng, cơn giật vận động cục bộ, cục bộ đơn thuần hoặc phức hợp hoặc cơn ngã động kinh.
Các cơn trong lúc thức giấc hoặc trong giấc ngủ.
Cơn co giật đầu tiên xảy ra trong đêm và dạng co giật một bên .
ĐNĐ: sự phóng điện sóng-gai liên tục vào giấc ngủ chậm (85 % xảy ra giấc ngủ NREM)
Trẻ có rối loạn hành vi.
Nguyên nhân chưa được biết.
Sự bất thường chuyển hóa cục bộ đã được thấy trong các nghiên cứu PET.
• Tình trạng động kinh trong giấc ngủ chậm gặp hiếm.
• Không thấy có nổi trội về giới mắc bệnh.
• Bệnh có thể tự giới hạn và có thể mất đi giữa tuổi thanh thiếu niên.
• Hậu quả cơn co giật là tùy theo nguyên nhân
• Vd: dị tật vỏ não như đa hồi não nhỏ nhiều thùy.
• Đa số trẻ rối loạn ngôn ngữ và sự chú ý tập trung.
• Các cơn giật không đáp ứng với thuốc ví dụ
benzodiazepin, valproat, ethosucximid, carbamazepin, và phenytoin.
• Benzodazepin và ACTH có thể cắt được cơn
Đánh giá sử dụng thuốc kháng động kinh ở 88 bệnh nhân chứng tỏ là không dùng đa trị liệu có cải thiện hội chứng. Với nghiên cứu cũng cho thấy quá liều thuốc và một số thuốc (carbamazepin) cũng đóng vai trò duy trì các gai nhọn và sóng liên tục trong giấc ngủ chậm.
• Phẫu thuật: cắt bỏ vùng phóng điện động kinh cục bộ có thể cải thiện bệnh.