- Bẩm sinh trong hội chứng Kartagener, xơ hoá dạng kén, đau hạt mạn tính ở trẻ em và suy giảm men alpha l antitrypsin.
Động mạch chủ 1 Đại c−ơng
1- Đại c−ơng
Nhiều bất th−ờng giải phẫu vùng quai động mạch chủ (ĐMC) nh− quai ĐMC phải, quai ĐMC đôi, hẹp eo ĐMC th−ờng gây biến dạng trung thất trên tại phim X quang chuẩn; các bất th−ờng này có thể thấy rõ trên chụp CLVT xoắn ốc có tiêm thuốc cản quang . Trong phần này, chúng tôi chỉ khu trú vào chụp CLVT các dạng phình động mạch chủ bao gồm phình tách thành ĐMC , huyết khối trong thành ĐMC và loét sâu thành ĐMC .
Gọi là phình động mạch chủ khi đ−ờng kính ĐMC theo từng đoạn (đoạn lên, quai. đoạn xuống và đoạn ĐMC bụng) v−ợt quá 2SD của giới hạn bình th−ờng . Khẩu kính bình th−ờng của ĐMC lên theo các tác giả n−ớc ngoài là 35mm, đoạn xuống là 30mm và ĐMC bụng là 28mm ; tại Việt nam hiện ch−a có công bố chính thức, theo N T Vu (2005) qua khảo sát 131 ng−ời tr−ởng thành bình th−ờng không phân biệt giới tính, khẩu kính ĐMC trên chụp CLVT xoắn ốc là : ĐMCL : 32mm ; Quai ĐMC : 25mm; ĐMCX và ĐMCB : 24mm .
Theo O. H. Wegener, ĐMC lên, ĐMC xuống và ĐMC bụng có khẩu kính >4cm đều coi là phình động mạch chủ . Phình động mạch chủ th−ờng kết hợp huyết khối thành mạch, các huyết khối này cũng th−ờng có vị trí giữa lớp nội mạc và lớp áo giữa của thành mạch, chỉ khác với phình tách ĐMC ở chỗ không có lòng giả có dòng chảy bên trong .
Bảng 1 d−ới đây giới thiệu một số điểm chính của 3 tr−ờng hợp bệnh lý ĐMC nêu trên
Một số chỉ tiêu lâm sàng chính của phình ĐMC (theo S D Qanadli, P Ugolini, A Denys, P Lacombe)
Phình tách Huyết khối thành Loét sâu thành mạch Typ A Typ B Tuổi trung bình 56 69 65 73 Tỷ lệ Nam/Nữ 60/40 70/30 61/39 47/53 Tăng huyết áp 80% 80% 90% 95% Hội chứng ĐMC cấp 100% 100% 100% 80% Phối hợp phình ĐMC bụng 10% 30% 53% 42%
2- Phân loại : Có thể chia phình ĐMC thành 3 loại tuỳ theo tổn th−ơng giải phẫu : Phình tách thành mạch, huyết khối thành mạch và loét sâu thành mạch .