3.3.3. Mối liên quan giữa nồng độ hormon và tình trạng quá tải sắt 3.3.4. Mối liên quan giữa nồng độ hormon và thể bệnh
Chương 4
BÀN LUẬN
4.1. Bàn luận về các đặc điểm chung của bệnh nhân thalasemia trưởng thành. trưởng thành.
Bàn luận theo kết quả nghiên cứu
Bảng 4.1.1 : Đặc điểm lâm sàng của các bệnh nhân theo giới tính tại thời gian nghiên cứu
Nam Nữ
Tuổi
Tuổi bắt đầu truyền máu Tuổi bắt đầu sử dụng thuốc thải sắt
BMI
Hb trước truyền Feritin huyết thanh
4.2. Bàn luận về các biến chứng ở tuyến nội tiết, mối liên quan với thể bệnh, nhiễm sắt, thiếu máu bệnh, nhiễm sắt, thiếu máu
DỰ KIẾN KẾT LUẬN
1 Thẩm Thị Hoàng Điệp.(1979) Bề dày lớp mỡ dưới da người bình
thường từ 12 – 60 tuổi. Luận văn tốt nghiệp đại học Tổng hợp, Hà Nội.
2 Thẩm Thị Hoàng Điệp (1995). Công trình điều tra cơ bản hằng số
hình thái thể lực người Việt Nam. Tài liệu hội nghị khoa học về các
chỉ tiêu sinh học người Việt Nam.
3 Phan Thị Quỳnh Hoa và c.s., Một số đặc điểm bệnh nhân thalasemia
điều trị tại bệnh viện Trung ương Huế, Y học Việt nam 2010, 373,
92 - 98
4 Nguyễn Công Khanh (1985). Một số đặc điểm lâm sàng và huyết học
bệnh Beta – thalasemia ở người Việt Nam. Luận án Phó tiến sỹ Y học.
5 Nguyễn Công Khanh (1985). Beta – thalasemia và huyết sắc tố E gặp
tại Viện bảo vệ sức khoẻ trẻ em. Y học Việt Nam, 26-31
6 Nguyễn Công Khanh, Dương Bá Trực và c.s (1987). Sự lưu hành
bệnh Hb ở một số dân tộc miền Bắc. Y học Việt Nam, 4, 9-15.
7 Nguyễn Công Khanh (1993), Tần số bệnh Hemoglobin ở Việt Nam, Y học Việt Nam, 8, 11- 16
8 Nguyễn Công Khanh, Dương Bá Trực (1994). Bước đầu tìm hiểu tần
xuất bệnh thalasemia tại Hà nội, Huyết học và truyền máu.
9 Nguyễn Công Khanh (2008), Bệnh hemoglobin, Huyết học lâm sàng nhi khoa. Nhà xuất bản Y học, 124-164.
10 Mai Trọng Khoa, Nghiên cứu sự thay đổi nồng độ các hormon trục yên
– giáp ở trẻ em tuổi dạy thì, Y học thực hành, 2003, số 3, 25 - 26
11 Phạm Khắc Lâm, Lê Ngọc Kính, Một số hằng số sinh hoá máu, Hoá sinh y học, 1985, 49 - 53
12 Bùi Ngọc Lan (1995), “Bước đầu nghiên cứu sự phát triển thể chất của bệnh nhân β thalassemia thể nặng và thể phối hợp β
thalassemia/HbE”, Luận văn Thạc sĩ y học
13 Nguyễn Nghiêm Luật (2006), Chuyển hoá sắt và rối loạn chuyển
hoá sắt, Bài giảng hoá sinh sau đại học
15 Dương Thị Thuý Nga (2006), Đánh giá tình trạng ứ sát ở một số
bệnh nhân thiếu máu tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương,
Khóa luận tốt nghiệp bác sỹ đa khoa.
16 Đỗ Trung Phấn, Phạm Quang Vinh, Ngô Quang Huy và c.s. Một số đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh Thalasemia gặp tại Viện
Huyết học - Truyền máu (1998 – 2001), Kỷ yếu công trình nghiên
cứu khoa học 2002, NXB y học, trang 145 – 150
17 Đỗ Trung Phấn (2004), Một số chỉ số huyết học người Việt Nam bình
thường từ 1995-2000, NXB Y học Hà Nội, 332 - 338
18 Nguyễn Hà Thanh (2010), Chuyển hoá sắt và thiếu máu thiếu sắt, Bài giảng huyết học truyền máu, NXB Y học Hà Nội, 208 - 213
19 Dương Bá Trực (1996) Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh HbH ở trẻ em Việt nam, Luận án Phó tiến sỹ Y học.
20 Bùi Văn Viên, Nguyễn Công Khanh (1999),“Một số đặc điểm lâm sàng, huyết học bệnh Hemoglobin và tần suất người mang gen
Hemoglobin E ở dân tộc Mường - Hòa Bình ”, Luận án Tiến sĩ y học
21 Phạm Quang Vinh (2006), Cấu trúc, chức năng tổng hợp huyết sắc tố, Bài giảng huyết học truyền máu, NXB Y học Hà Nội, 69 – 75
22 Phạm Quang Vinh (2006), Bệnh huyết sắc tố Thalasemia và huyết
sắc tố bất thường, Bài giảng huyết học truyền máu, NXB Y học Hà
Nội, 190 – 197.
23 Phạm Quang Vinh, Phùng Thị Hồng Hạnh, Một số đặc điểm các thể bệnh và kết quả truyền máu ở bệnh nhân Thalasemia được điều trị
tại Viện Huyết học truyền máu trung ương năm 2009, Y học Việt
nam, 373, 36 - 41
Tài liệu tham khảo tiếng Anh
25 Argyropoulou MI, Kiortsis DN, Metafratzi Z, Pituitary gland height evaluated by MR in patients with beta-thalassemia major: a marker
of pituitary gland function. Downloaded from www.ncbi.nlm.gov
26 Beutler E, Hoffbrand AV, Cook JD. Iron deficiency and overload.
Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2003;40-61
27 Bernard G. Foget, Alan R., Cohen (2005), Thalasemia syndromes, Hematology, Basic Principles and Pratice, 557 – 590.
28 Bernard D (2006) “Iron overload in thalassemia”, Thalassemia
International Frederation magazine, Issue No.49, pp 24-25.
Canale J.C., Stainherz P. et al. Endocrin funtionin thalasemia mojor. Ann.N.Y.Acad.Sci., 1974. 232-233.
29 Carmina E, Di Fede G, Napoli N, Renda G, Vitale G, Lo Pinto C, Bruno D, Malizia R, Rini GB (2004) Hypogonadism and hormone replacement therapy on bone mass of adult women with thalassemia
major. Calcif Tissue Int 74(1):68–71
30 Cavallo L, et al. Short-term therapy with recombinant growth hormone in polytransfused thalassaemia major patients with growth
deficiency. J Pediatr Endocrinol Metab 1998;11(Suppl 3): S845–9
De Sanctis V., Vullo C. et al. Hypoparathyroidism in beta
thalasemia major. Advances and controversies in thalasemia
therapy, 1989, 77 - 84
De Sanctis V. Vullo.c et al. Endocrine problems in thalasemia. thalasemia today, Thalasemiablood transfusion association, 1993, 67 - 70
33 De Sanctis V, Borsari G, Brachi S, Govoni M, Carandina G.
Spermatogenesis in young adult patients with beta-thalassaemia
major long-term treated with desferrioxamine. Georgian Med News.
Mar 2008;74-7.
Dresner Pollack R, Rachmilewitz E, Blumenfeld A, Idelson M, Goldfarb AW (2000) Bone mineral metabolism in adults with beta-thalassaemia
major. Arch. Dis. Chil., 1976, 51, 828
36 Gabutti V., Piga A. etal, Quality of life and life expectancy in thalasemic patients with complication. Advances and controversies in thalasemia therapy, 1989, 27 - 34
37 Hoffbrand A.V., Moss P.A.H., Petit J.E., Genetic disorder of
hemoglobin, Essential Hematology; Blakwell, 2006, 72 - 93
38 Khana V.K. Complication of thalasemia. Perspectives in thalasemia, 1994.
39 Kochupillai N. Diabetes mellitus in thalasemia. Perspectives in thalasemia, 1994.
40 Leila Danesi, Agnese Cattaneo, Elena Valassi, The growth hormone – insulin-like growth factor-I axis in adult thalassemic patients,
Downloaded from www.medscape.com
41 L Danesi, A Cattaneo, E Lavezzi, M Scacchi & F Cavagnini,
Hypopituitarism in an adult thalassemic patient. Effects of different
replacement therapies, Downloaded from www.medscape.com
42 Massimo Scacchi, Leila Danesi, Osteopenia/osteoporosis in adult thalassemic patients: contribution of growth hormone - insulin-like
growth factor I deficiency, Downloaded from www.medscape.com
43 Medalie J.H., developmental pediatrics. Chapter 2, Nelson textbook of Pediatrics. Behrman R. E, Nelson W. E et al editor, 1992, 6-29. 44 Modell B., Berdoukas V., Growth, purberty and endocrinopathy.
The clinical approach to Thalasemia. Grune-Stratton, 1984, 175 – 197.
45 Mohammad Hassan Moaddab, Mahin Hashemipour & Mahmoud Naderi, The prevalence of endocrine complications in patients with
thalassemia major, Downloaded from www.medscape.com
46 Neinhuis R.W., Wolfe A., Disorder of hemoglobin. Chapter 23, Hematology of Infancy and childhood. Nathan D.G. and Oski F. A.
homozygous beta-thalassemia. N Engl J Med 1994;331:574–8.
48 Origa R, Galanello R, Ganz T, et al. Liver iron concentrations and
urinary hepcidin in beta-thalassemia. Haematologyca. May 2007; 92
(5): 583 - 588
49 Olivieri NF, Brittenham GM, Matsui D, et al. Iron-chelation therapy
with oral deferipronein patients with thalassemia major. N Engl J
Med. Apr 6 1995;332(14):918-22
50 Poggi M, Pascucci C, Monti S, et al. Prevalence of Growth hormone (GH) Deficiency in Adult polytransfused betaThalassaemia patients
and correlation with Transfusional and Chelation Parameters. J
Endocrinol Invest,. Feb 15 2010.
51 Quirolo K and Vichinsky E (2004), “Thalassaemia Syndrome”, Nelson Textbook of Pediatric, 17th Edition, Volume 2, Saunders, pp 1630-1634 52 Zaino c., Kuo B. et al. Growth retardation in thalasemia major. Ann.
N.Y. Acard. Scien., 1969, 165, 394 -399
53 Zurlo M. F., Survival and causes of death in thalasemia major. Lancet, 1989, 2, 27
1. Họ và tên: Tuổi: Dân tộc: 2. Địa chỉ:
3. Phát hiện bệnh năm/ chẩn đoán: Tuổi bắt đầu truyền máu: Số lần vào viện/ năm: Số ml máu truyền / đợt:
Thời gian bắt đầu điều trị thải sắt: 4. Tuổi dậy thì:
5. Cân nặng: Chiều cao: BMI: 6. Lớp mỡ dưới da:
7. Các thông số huyết học(vv): SLHC: HB:
8. Các thông số sắt huyết thanh: Fe: feritin: Tr
9. Các thông số hóa sinh: Canci: Photphos: Glucose: HbA1c: 10.Các hormon:
Tuyến yên: GH: FSH: ACTH: LH: Tuyến giáp: T3: T4
Tuyến cận giáp: Cancinol
Tuyến tụy nội tiết: Insulin, glucagon Tuyến sinh dục: E2: T:
ACTH BMI BN EDTA E2 FSH GH GnRH GHRH HB HC HSSHVN LH MCV MCH MCHC NXB NCHS T TBG Thal T3 T4 TSH Adrenocorticotropic hormone
Body mass index (chỉ số khối lượng cơ thể)
Bệnh nhân
Ethylen diamino tetra axetic Estradiol
Follicle stimulating hormone Growth hormone
Gonadotropin releasing hormone Growth releasing hormone
Hemoglobin Hồng cầu
Hằng số sinh học Việt nam Luteinizing hormone
Mean corpuscular volume (thể tích trung bình HC) Mean corpuscular hemoglobin
Mean corpuscular hemoglobin concentration Nhà xuất bản
Nation center health statistic Testosteron
Thyroxin binding globulin Thalasemia
Triiodothyronine Thyroxine
Thyroid stmulating hormone
ĐẶT VẤN ĐỀ...1
Chương 1...3
TỔNG QUAN ...3
1.1 Đặc điểm bệnh học của Thalasemia...3
1.1.1 Dịch tễ học...3
1.1.2 Sinh lý bệnh ...3
1.1.3. Các biến chứng...5
1.1.4. Điều trị...7
1.2C Chuyển hóa sắt...7
1.2.1. Quá trình hấp thu, vận chuyển và dự trữ sắt...7
1.2.2 Quá trình đào thải ...9
1.2.3 Tình trạng thừa sắt...9
1.3 Các tuyến nội tiết: một số hormon và tác dụng...10
1.3.1 Tuyến yên ...10
1.3.2 Tuyến giáp...14
1.3.3 Tuyến thượng thận...16
1.3.4. Tuyến tụy nội tiết...18
1.3.5.Tuyến cận giáp ...19
1.3.6. Tuyến sinh dục...20
Chương 2...21
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU...21
2.1. Thời gian và địa điểm nghiên cứu ...21
2.2. Đối tượng nghiên cứu ...21
2.3. Phương pháp nghiên cứu...21
2.3.1 Thiết kế nghiên cứu ...21
2.3.2 Các thông số nghiên cứu: ...21
2.3.3 Các kỹ thuật áp dụng trong thu thập thông tin...23
2.4. Phương tiện và vật liệu nghiên cứu...23
2.5. Nội dung nghiên cứu...24
2.6. Xử lý số liệu...25
2.7. Đạo đức nghiên cứu...26
Chương 3...27
3.1.2. Đặc điểm về giới...27
3.1.3 Đặc điểm về tuổi ...28
3.2 Đặc điểm phát triển thể chất và nội tiết của đối tượng nghiên cứu...28
3.3 Đặc điểm của tình trạng thiếu máu, nhiễm sắt, thể bệnh và nồng độ Hormone . .28 3.3.1 Sự phát triển thể chất và nồng độ hormon...28
3.3.2. Mối liên quan giữa nồng độ hormon và tình trạng thiếu máu ...28
3.3.3. Mối liên quan giữa nồng độ hormon và tình trạng quá tải sắt...28
3.3.4. Mối liên quan giữa nồng độ hormon và thể bệnh...28
Chương 4...29
BÀN LUẬN...29
4.1. Bàn luận về các đặc điểm chung của bệnh nhân thalasemia trưởng thành...29
4.2. Bàn luận về các biến chứng ở tuyến nội tiết, mối liên quan với thể bệnh, nhiễm sắt, thiếu máu ...29
DỰ KIẾN KẾT LUẬN...30
DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ...30 TÀI LIỆU THAM KHẨO
