Hệ mạch máu phổi không phát triển đầy đủ
Tăng áp lực ĐMP tăng dần
1. Luồng thông đơn giản gây HC Eisenmenger:
Thông liên thất
Thông liên nhĩ
Còn ống động mạch
Cửa sổ phế chủ
2. Tổn thương phức tạp, không có HC Eisenmenger
Đảo gốc ĐM
Thân chung ĐM
Tứ chứng Fallot/ tứ chứng Fallot – teo phổi/TLT - hẹp phổi/
Tim một thất
Teo van ba lá
Bệnh Ebstein có TLN
Kênh nhĩ thất toàn phần
Phẫu thuật Glenn
Tăng nồng độ oxy tiêu thụ
Tăng nồng độ hemoglobin
Tăng tách oxy trao đổi ở mô
Tăng cung lượng tim
Thở oxy về đêm
Rút máu: giảm nguy cơ tắc mạch
Chỉ định:
có triệu chứng cô đặc máu rõ rệt (trong hoàn cảnh không có mất nước hoặc thiếu sắt nặng)
Trước phẫu thuật Hct >65% (đặc biệt nếu có giảm tiểu cầu)
Quy trình:
Rút 1 đơn vị máu/lần/ 45 phút
Bù thể tích tuần hoàn trước bằng NaCl 0,9%
Hệ thống dây truyền có filter khí để tránh nguy cơ tắc mạch
Bù sắt đường uống
An thần: khi có cơn tím gây kích thích vật vã
Giáo dục BN tự nhận biết giá trị SpO2 lúc nghỉ của
mình để tránh những nỗ lực cấp cứu không cần thiết:
thở oxy, đặt ống NKQ.
Có thai:
BN HC Eisenmenger nguy cơ tử vong 50%
Nguy cơ với thai nhi: sảy thai, đẻ non, cân nặng thấp
Các biện pháp: nghỉ ngơi tại giường, thở oxy kéo dài có thể làm cải thiện tình trạng phát triển thai.
Thuốc chống đông:
Không có /ít vai trò ở BN tím
Có thể sử dụng ở BN HC Eisenmenger với mục đích dự phòng huyết khối tại chỗ
Chảy máu thứ phát do giảm tiểu cầu hoặc rối loạn chức năng yếu tố đông máu
Nhiễm trùng
Ho máu
Huyết khối động mạch phổi
Thiếu sắt
Suy thận
Nguy cơ tắc mạch nghịch thường khi có luồng thông phải – trái trong tim
PT làm cầu nối chủ phổi. Biến chứng lâu dài:
TAĐMP do quá nhiều máu lên phổi, xoắn vặn ĐMP, quá tải thể tích thất hệ thống
Thủ thuật can thiệp làm tăng luồng máu lên phổi:
nong, đặt stent cầu nối chủ phổi cũ, MAPCA
VNTMNK là một trong những nguyên nhân khiến BN TBS phải nhập viện cấp cứu
Với bất kỳ bệnh nhân tim bẩm sinh có sốt nhập viện, cần thăm khám toàn diện để loại trừ VNTMNK
Giáo dục dự phòng cho BN là quan trọng nhất.
Việc giáo dục bệnh nhân cần cụ thể hơn là nhắc BN dùng kháng sinh khi có can thiệp răng miệng
Tại sao phải dùng KS dự phòng
Những thủ thuật ngoài răng miệng nào cần KS dự phòng?
Các bước cơ bản chăm sóc vết thương nhằm ngăn ngừa nhiễm khuẩn huyết
Làm gì khi bị sốt
Giáo dục BN về những biểu hiện của VNTMNK bán cấp: sút cân không rõ nguyên nhân, chán ăn
Cần được cấy máu và các XN vi khuẩn trước khi bắt đầu liệu pháp KS.
Thận trọng với VNTMNK do tụ cầu vàng ở những BN có mang vật liệu nhân tạo trong tim
VNTMNK van ĐMC: cần theo dõi nhịp tim, bloc tim gợi ý áp xe gốc ĐMC -> trao đổi với PTV ngay
VNTMNK van ĐMC có hở chủ nặng: áp lực tâm trương thấp (thiếu máu vành) -> suy tim, suy thận tiến triển nhanh
Tổn thương hệ TK TW: có các dấu hiệu TK mới xuất hiện, giảm tri giác, thay đổi hành vi -> đánh giá áp xe não?
Shunt phải trái hoặc shunt hai chiều
“Tím phân biệt”
Biến chứng: suy tim (hay gặp nhất), đột tử, ho máu
EKG: giãn NP, phì đại TP, RL nhịp nhĩ
Đạt được trạng thái sinh lý cân bằng
Tránh các phẫu thuật không cần thiết
Ghép tim phổi
Điều trị
Chẹn kênh canxi
UCMC
Các thuốc làm giảm áp lực phổi
Banding ĐMP
Xử trí cấp cứu ho máu/ xuất huyết phổi:
Nghỉ ngơi, giảm ho, an thần, truyền dịch, lợi tiểu
Theo dõi X quang phổi, CTM: đánh giá tiến triển của xuất huyết phổi
Những lưu ý chăm sóc BN HC Eisenmenger
Tránh mất nước hoặc giảm thể tích tuần hoàn
Tránh các phẫu thuật ngoài tim không cần thiết, chăm sóc sau pt tại đơn vị hồi sức
Sử dụng filter TM ngăn tắc mạch khí
Tránh thai tốt
Tránh hoạt động thể lực gắng sức, thể thao đối kháng
Dự phòng VNTMNK
Tiêm phòng cúm và phế cầu hàng năm