Khi kích thích cho phóng thích vasopressine bằng cách gây mất niíóc, nếu tiếp ADH từ ngoài vào, sẽ không làm cho úc chế đUỢc sự phóng thích ADH nội môi. Giảm thề tích máu trong ống ngực sẽ kích thích giải phóng ADH, ngược lại nếu tăng thẻ tích sẽ ức chế giải phóng ADH.
ADH được phóng thích ra là nhò có một luồng tái cực đi tói nhân trên thị và lập túc được truyền tói tận cùng thần kinh hậu yên. Kích thích nói trên vừa có tác dụng giải phóng vừa có tác dụng làm tiết vasopressine.
Hocmon được phóng thích vào máu có lẽ ỏ dưới dạng gắn vào các protein. ADH đi tói thận, tác dụng tại ống góp và ống lượn xa.
Ỏ nơi đây, nó được gắn vào một thụ thể tế bào nằm trên mặt bên màng đáy của tế bào ống thận, ỏ bộ phận này nó làm cho adenyl- cyclase hoạt động. Adenyl - cyclase trỏ thành hoạt động sẽ làm tăng tốc độ chuyển biến ATPC thành AMPg (adenosin mono - phosphate cyclique). Tỉ lệ AMPC trong tế bào lúc này, một mặt phụ thuộc vào sự sản sinh ra nó một mặt ỉại phụ thuộc vào sự phá huỷ của nó bởi một photphodiesteraza, men này chuyển nó thành 5’AMP. AMPc được tạo thành như vậy sẽ làm hoạt hoá quá trình photphoryl hoá một protein của màng ống thận vì vậy nó đóng một vai trò quan trọng trong việc làm thay đổi thảm tính của màng đó.
Vasopressine (ADH) có tác dụng mỏ rộng các lỗ liên màng do đó giúp cho nilóc vận chuyển được dễ dàng. Như vậy, AMPC có lẽ là một yếu tố trung gian chủ yếu trong hoạt động của chức năng chống bài niệu ỏ thận của vasopressine.
Cơ chế đái tháo nhạt: ADH có tác dụng chính ỏ thận, tại đây Ĩ1Ó đóng vai trò chủ yếu trong các cơ ch ế của nồng độ niióc tiẻu và làm tăng nồng đ ộ của nưóc tiẻu (C h?o trỏ thành âm tính) bằng cách tăng thảm tính nưóc và urê ỏ ống thận và tăng kích thích vận chuyền tích cực của natri. 80% nưóc được lọc ỏ cầu thận bị hấp thu một cách thụ động, song song vói tái hấp thu natri và urê. Chất lỏng đi khỏi ống lượn gần như vậy là đẳng trương so với huyết tương. Trong nhánh xuống cùa quai Henlé, một phần nưóc bị tái hấp thu vào tổ chúc kẽ. Chất lỏng trong ống thận như vậy bị cô đặc lại. Trong nhánh xuống của quai Hanlé có hiện tượng thấm nước, natri bị tái hấp thu, chất lỏng trong ống thận lại trở thành đẳng trương, rồi nhược trương so vói huyết tương. Nhu vậy đi đến ống lượn xa, nưóc tiểu là nhược trương. Tác dụng chính của ADH là làm cho thành của ống liíổn xa và ống góp thấm nilóc, do đó giúp cho sự tái hấp thu nưóc và nồng độ nước tiểu vĩnh viễn là ưu trương.
Trong điều kiện bình thưòng về mức độ nưóc và cung cấp điện giải, ADH kích thích hút nước trở lại ỏ thận bảo đảm lượng nưóc cho cơ thể và nưóc tiểu thải ra được cô đặc ở mức độ sinh lí. Thiếu hoặc không có ADH, đái tháo nhạt sẽ xuắt hiện, trong khi đó thì các điện giải vẫn tiếp tục được hút trở lại dưói tác dụng của anđosteron, vì vậy hậu quả là: nưóc tiẻu thải ra nhiều, loãng, nhược trương so vói huyết tưống và có sự bài xuất nưỏc tự do (Ch2o dương tính).
Trong đái tháo nhạt do, thận các tế bào của ống lượn xa và ống góp không thụ cảm đối với ADH có lẽ do có sự thiếu hụt di truyền về adenylxyclaza. Bệnh tiến triển nặng, không chịu ảnh hưởng của ADH đẻ điều trị thay thế.
Trong đái tháo nhạt, bệnh nhân thường xuyên đào thải ra một lượng rất lón nilóc tiểu loãng trong khi đó lượng muối thải ra lại không tương xứng. Như vậy, tạo nên một trạng thái mất nưóc toàn bộ, đặc biệt là ở khu vực trong tế bào từ đó bệnh nhân có cảm giác rất khát buộc phải uống nhiều. Khi cho bệnh nhân ăn nhạt cũng như khi dùng thuốc lợi tiều, điện giải natri vào ít hơn trong khu vực nưóc ngoài tế bấo do đó áp lực thảm thấu cũng không tăng nhiều, niióc ở khu vực trong tế bào cũng ra ít hơn, bệnh nhân ít khát nên ít thèm uống nước.
Điều trị
Trong một số ít trường hợp tìm được nguyên nhân, có thẻ chữa khỏi tạm thòi hoặc vĩnh viễn bằng cách cắt bỏ u tuyến yên hoặc vùng kế cận, điều trị giang mai hoặc lao màng não, xạ tia vào các vùng có thương tồn bệnh limpho hạt hay u mỡ vàng, W. Việc điều trị trên thực tế tập trung vào philđng pháp điều trị thay thế hoặc bồ sung bằng hocmon. Nhu đối vói đa số các peptit, dùng ADH uống không có tác dụng. Dung dịch nước ADH (pitressine 20 đơn vị/ml) có thể cho tiêm dưới da liều 5 - 1 0 đơn vị, tác dụng kéo dài được từ 3 - 6 giò. Dung dịch 8- lysine- vasopressine tỏng hợp (Diapid) bay hơi bằng đưòng mũi có thẻ phun vào mũi, 3 - 6 lần mỗi ngày, mỗi lần tác dụng kéo dài được 4 - 6 giò, sự hấp thu vasopressine có thẻ bị giảm xuống rất nhiều nếu như bệnh nhân bị nhiễm khuẩn đưòng hô hấp trên hoặc viêm mũi dị ứng phù nề niêm mạc mũi. Hiện nay hợp chất trên ít được ưa chuộng do ra đòi một số chất tương đồng tỏng hợp DDAVP (1-désamino - 8 - arginine vasopressine) (desmopressine) mà thòi gian tác dụng kéo dài hơn và đặc biệt là không gây tăng huyết áp. Thuốc dùng duỏi dạng khí dung mũi liều liíổng 10 - 20Mg (0,1 - 0,2 ml), tác dụng chống bài niệu kéo dài được 12 - 24 giò ở phần đông bệnh nhân. Rất hiếm khi thuốc gây phù niêm mạc mũi.
Do những ưu điẻm trên DDAVP được sử dụng nhiều nhất.
Trilỏc đây còn dùng tannate de vasopressine (pitressine nhũ tương dầu, 5 đơn vị/ml). Tiêm một liều 2,5 - 5 đớn vị có tác dụng chống bài niệu 24 - 72 giò.
Dối vói những tnlòng hợp đái tháo nhat còn tiết được chút ít ADH, một số thuốc không thuộc loại hocmon có the mang lại kết quả tốt: chlorothiazide viên 500 mg uống 1 - 2 viên mỗi ngày làm giảm khát và bài niệu, chú ý dùng kali uống phối hộp. Rất có hiệu lực đối vói đái tháo nhạt do thận, chlorpropamide (diabénèse) kích thích tiết ADH và tăng cưòng tác dụng cùa lượng ADH chưa có đủ tại ống thận. Không có tác dụng trong đái tháo đường do thận. Lièu dùng là 250 - 500 mg mỗi ngày, uống một lần, tác dụng bắt đầu vài giò sau khi uống và kéo dài 24 giò. c ó thể gây ra hạ đưòng huyết, tránh được bằng cách chia đều các bữa ăn vào nhũng giò giấc thích hợp. Clofibrate (lipavlon, miscléron) có lẽ làm tăng phóng thích ADH nội sinh. liều dùng 500 mg, 4 lần mỗi ngàv thường có tác dụng nhanh. Kinh nghiệm cho thặy đùng phối hợp clofibrate và chlorpropamide sẽ kiến lập lại sự điều hoà bình thuòng của nước.
Carbamagépine (tégrétol) trên thực nghiệm nó không tăng cường tác dụng của ADH nhưng lại làm tăng tỉ lệ ADH tuần hoàn. Có tác dụng vói liều 200 - 60Qmg/24 giò. Hiện ít dùng vì gây độc đối vói hệ thần kinh trung ương, tuỷ xương và gan.
ĐÁI THÁO NHẠT Ờ TRẺ EM
Dái tháo nhạt cũng hay gặp ở trẻ em. Theo Cao Quốc Việt trong 3 năm (1974 - 1976) tại Viện bảo vệ sức khoẻ trẻ em gặp 29 trilòng hợp đái tháo nhạt, chiếm 13 % trong các bệnh nội tiết vào viện. Theo Czernichow trong 28 năm (1950 - 1978) tại bệnh viện trẻ em bị bệnh (Paris)gặp 93 triíòng hợp đái tháo nhạt.
Bênh có thẻ xuất hiện ở bất kì lứa tuổi nào, có thẻ từ vài tháng tuổi đến 15 tuổi, tuổi trung bình được chẩn đoán thường là 7 tuổi 10 tháng. Cả 2 giói đều có thẻ mắc bệnh.
Bệnh căn: Đái tháo nhạt do thiếu hụt hocmon chống lợi tiểu có thề tiên phát do rối loạn tổng hợp hoặc bài tiết hocmon chống lợi tiều, hoặc thú phát do thương tổn vùng dưói đồi - tuyến yên.
Thương tổn vùng dưói đồi thưòng gây đái tháo nhạt thiếu hụt hocmon chống lợi tiều hoàn toàn, nếu thương tổn tuyến yên thưòng gây đái tháo nhạt không hoàn toàn hoặc tạm thòi.
Tiên phát: Đái tháo nhạt có tính chất gia đình hoặc tản phát thuòng do di truyền trội nhiễm sắc thề thường hoặc lép liên
BÁCH KHOA THƯ BỆNH HỌC TẬP 3
kết X, do vậy đôi khi thấy con trai bị nhiều hơn. Trong thẻ di truyền trội thấy có thương tồn đặc hiệu về sự phát triẻn hoặc thoái hoá các nhân vùng duói đồi.
Đái tháo nhạt có tính chất gia đình hiếm gặp, biểu hiện sóm nhất có thê xuất hiện ỏ cuối năm đầu sau đẻ, tuy vậy cũng có thẻ xuất hiện muộn hơn và là đái tháo nhạt không hoàn toàn.
Biẻu hiện lâm sàng thưòng giống như đái tháo nhạt không rõ nguyên nhân. Hiy vậy có tniòng hợp nặng hơn khi đái tháo nhạt kết hợp vói nhiều bệnh khác như đái tháo đưòng, teo thần kinh thị và điếc (hội chứng Wolfram).
Đái tháo nhạt không rõ nguyên nhấm Hiện nay thường gặp nhiều thẻ này, chiếm khoảng 30 % các trường hộp.
Nếu đã loại trừ tất cả các nguyên nhân và không thấy có triệu chứng thương tổn vùng dưói đồi - tuyến yên hoặc do di truyền thì có thể chẩn đoán là đái tháo nhạt không rõ nguyên nhân, nhưng cũng có thể nói đây là trường hợp đợi chẩn đoán hoặc lá một chản đoán chưa đáng tin.
Vì một số trường hợp đái tháo nhạt do u nhung triệu chứng đái nhiều có the xuất hiện trưóc triệu chúng của u nhiều năm, vì u quá nhỏ không phát hiện được hoặc u tiến triển rất chậm, do vậy cần theo dõi lâm sàng liên tục.
Trong đái tháo nhạt không rõ nguyên nhân ỏ người lớn khi khám nghiêm tử thi thấy có thương ton khu trú hoặc teo các nhân trên thị, nhân bên não thất.
Gần đây trong những dữ kiện ban đầu ở một số trẻ em đái tháo nhạt không rõ nguyên nhân tìm thấy các kháng thẻ, và các kháng thể này đã phản ứng vói các tế bào bài tiết vasopressin, các tác giả đã thấy 30% các trưòng hợp đái tháo nhạt không rõ nguyên, nhân là bệnh tụ miễn.
Thứ phát: Khối u: Tất cả các khối u ở vùng dưỏi đồi và thuỳ sau tuyến yên đều có thể gây .đái tháo nhạt, có thể tiên phát haỳ di căn từ chỗ khác. Đái tháo nhạt do u chiếm khoảng 30 - 50% các trường hợp bị bệnh, đái tháo nhạt thưòng là dấu hiệu đầu tiên của u sọ não, thưòng xuất hiện trưóc cả các triệu chứng thần kinh và các triệu chứng khác nhiều năm, trung bình 4 năm, có trưòng hợp do u sọ hầu (Craniopharyngiome) biẻu hiện rõ sau 15 năm bệnh tiến triẻn.
Thường gặp nhất là' u sọ hầu, sau là u loạn phát (Dysgerminome), u'thần kinh đệm thị giác (Optic Gliomas,) u nguyên hạt sống (Chordome). Đôi khi gặp u tuyến tùng.
Nếu là u sọ hầu và u tuyến tùng thuòng thấy các nốt vôi hoá có bò không đều. Lúc đầu các u rất nhỏ, rất khó phát hiện, cần phải theo dõi sát, lâu dài để phát hiện u. Khi thấy có các triệu chứng thương tổn thuỳ trưóc tuyến yên kèm theo đái tháo nhạt thì có thể nghĩ đến u vùng dưói đồi hoặc tuyến yên.
Đái tháo nhạt có thể do di căn của bạnh cầu cấp, Hodgkin, ỉymphogranu lomatose, sarcoidose, và Histiocytose X... Histiocytose X gặp khoảng 20 - 50% các trường hợp đái tháo nhạt, thưòng gặp là hội chứng Hand Schuller Christian, do thâm nhiễm các tế bào histiocyte không bình thuòng vào vùng dưói đồi và thuỳ sau tuyến yến. Chẩn đoán dựa vào các thương tổn ở phổi, da, gan lách to, mắt lồi và khuyết xương. Biểu hiện khuyết xương có thể tạm thòi nên khi trẻ em bị đái tháo nhạt không rõ nguyên nhân cần theo dõi xương cẩn thận đẻ phát hiện bệnh, thưòng là đái tháo nhạt vừa, đái tháo nhạt không hoàn toàn hoặc tạm thòi. Đôi khi thấy kèm theo cả thiếu hụt hocmon thuỳ trưóc tuyến yên.
Nhiễm trùng'. Các nhiễm trùng hệ thống thần kinh trung ương, các tổn thương viêm mạn của viêm màng não, viêm não, di chứng viêm màng não mủ, đặc biệt là các thương tôn đáy màng não do lao, giang mai, ngoài ra còn có thẻ do sỏi, ho gà, nhiễm Listeria, Actinomycosis...
Chấn thương'. Các chấn thương sọ não nặng hoặc các phẫu thuật gần vùng tuyến yên, vùng dưóị đồi đều có thẻ gây đái tháo nhạt, đặc biệt chấn thương vũng đáy sọ gây đái tháo nhạt túc thì hoặc sau một thòi gian vài tháng.
Ỏ trẻ em sơ sinh có thể do ngạt, xuất huyết trong não thất.
Đái tháo nhạt còn có thẻ do sau chấn thương lồng ngực, phẫu thuật tim, ngưòi ta cho rằng liên quan đến sốc hoặc tụt lưu lượng máu vùng dưói dồi, tuyến yên hoặc tắc mạch do mỡ.
Đái tháo nhạt do chấn thương, có thể là đái tháo nhạt hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, nhưng thường là tạm thòi.
Nguyên nhân khác: Dị dạng não hoặc phát triẻn không bình thưòng vùng dưói đồi gặp trong Holoprosencephalic, hội chúng Laurence Moon Biedl.
Bệnh sinh'. Hocmon lợi tieu được tỏng hợp bài tiết từ các nhân trên thị, nhân bên não thất của vùng dưói đồi, sau đó các hocmon chống lợi tiểu được dự trữ ỏ thuỳ sau tuyến yên.
Khi vùng dưói đồi hoặc tuyến yên bị thương tồn việc bài tiết hocmon chống lợi tiêu sẽ bị giảm hoặc không có.
Thiếu hụt hocmon chống lợi tiêu sẽ làm cho sự tái hấp thu nưóc ở các ống lượn xa của đơn vị thận không được bình thưòng.
Do đó thận không cô đặc được nưóc tiêu, nUÓc tiểu bài tiết ra rất loãng. Do vậy bệnh nhân đái nhiều gây mất nước trong cơ thể, mất nuóc ở trong tế bào gây ra khát. Bệnh nhân phải uống nhiều đê bù lại số lượng nưóc đã đào thải ra ngoài.
Triệu chứng ỉâm sàng
Triệu chứng lâm sàng thường khác nhau tuỳ theo tuổi, đái tháo nhạt di truyền thường xuất hiện rất sớm dưới 1 tuồi, nhưng rất hiếm thấy ở thòi kì sơ sinh. Tuy vậy cũng có thể xuất hiện muộn khi cai sữa hoặc khi trẻ đã lón.
Trẻ đột ngột đái nhiều, ở trẻ nhỏ 1 - 2 lít mỗi ngày, trẻ lón 4 - 1 0 lít hoặc hơn thế 10 - 15 lít mỗi ngày, c ần theo dõi và đo số tượng nưóc tiểu hằng ngày thật đúng đê phát hiện bệnh kịp thòi. Nước tiểu toãng, trong.
Trẻ hay đái dầm, do vậy ỏ trẻ nhỏ thưòng thấy ưót thường xuyên, đối vói trẻ lớn dấu hiệu sóm đe phát hiện bệnh là giưòng ưót.
Khát nhiều: trẻ uống nhiều gần như số lượng nưóc đã đái. Trẻ nhỏ thấy vật vã liên tục, kêu khóc vì rất khát, thích uống nước hơn sữa và khi cho uống nưóc đủ thì nín. Tuy vậy trong mấy tháng đầu sau đẻ, đa số các trưòng hợp không thấy khát rõ. Kèm theo trẻ biếng ăn, mất ngủ, không chơi đùa, học tập kém. Trẻ nhỏ còn thấy mất nưóc mãn, rối loạn tiêu hoá, nôn, ỉa chảy hoặc táo bón, sốt cao không giải thích được. Da xanh, khô, ít ra mồ hôi. Có thẻ thấy chậm lớn, cân không tăng, suy dinh dưỡng Nếu không cung cấp nưóc đầy đủ có thẻ gây mất nước nặng, truy tim mạch và rối loạn các điện giải trong máu: tăng natri máu nhiều, kéo đài gây thương tổn tinh thần - thần kinh nặng.
Những trẻ được cung cấp nưóc đầy đủ thì cơ thê vẫn phát triền bình thưòng, nếu thấy chậm lón có thẻ do rối loạn dinh dưỡng, rối loạn các điện giải hoặc do thiếu hụt hocmon tăng trưởng kèm theo.
Ngoài các triệu chứng trên còn có thê thấy các triệu chúng của các thương tổn đã gây ra bệnh như các triệu chứng thần kinh, béo, tăng áp lực nội sọ, rối loạn thị lực, dậy thì sóm hoặc chậm dậy thì, lồi mắt và các triệu chúng nội tiết.
Xét nghiệm: Tỉ trọng nưóc tiêu rất thấp: 1,001 - 1,005.
Áp lực thảm thấu nưóc tiêu thấp: 50 - 100 mosm/kg H2O.
thưòng dưói 100 mosm/kg.
Áp lực thẩm thấu máu bình thường hoặc tăng.
NHÀ XUẤT BẨN TỪ ĐIEN b á c h k h o a
Tỉ lệ áp lực thảm thấu nưóc tiẻu/áp lực thẩm thấu máu <1 Định lượng hocmon chống lợi tiểu: đây là thăm dò trực tiếp đẻ đánh giá đái tháo nhạt do thiếu hụt Vasopressin, trong đái tháo nhạt trung ương thì giảm rõ rệt, thường nhỏ hơn 0,5 Pg/ml.
/ ƯV.
Hệ số thanh thải nước tự do (CEL = V - ~Y~) dương tính.
Nghiệm pháp hạn chế nước: Ở trẻ em thưòng làm nghiệm pháp trong vòng 6 - 1 2 tiếng, nên tiến hành ỏ ban ngày và cần theo dõi rất cẩn thận tình trạng mất nưóc, huyết áp, cân nặng và natri máu. Lấy nước tiểu 2 tiếng một lần.
Khi thấy hệ số thanh thải nước tự do không chuyẻn thành âm tính hoặc tỉ trọng nưóc tiểu không tăng trên 1,012 thì chẩn đoárrxác định là đái tháo nhạt tiên phát.
Nghiêm pháp này chống chỉ định ỏ trẻ bú mẹ và khi natri máu cao trưóc khi làm nghiệm pháp. Nghiệm pháp có nhiều nguy hiẻm và nhiều sai số nên ít làm ỏ trẻ em.
Nghiệm pháp Carter - Robbins: Tiêm huyết thanh mặn líu trương để kích thích bài tiết Vasopressin. Nghiệm pháp này không hơn gì nghiệm pháp hạn chế nưóc và cũng có nhiều tai biến nên ít dùng.
Nghiệm pháp với Nicotine (Catẻs - Garrod) không nên làm ỏ trẻ em.
Nghiệm pháp Vasopressin: Nghiệm pháp thưòng dùng đe chan đoán đái tháo nhạt do nguyên nhân ỏ thận (kháng Vasopressine) hay do các nguyên nhân ở vùng dưới đồi yên (nhạy cảm Vasopressine).
Đái tháo nhạt do thương tồn vùng dưói đồi - yên thì nghiệm pháp dương tính. Sau khi tiêm Vasopressine thấy số lượng niióc tiểu giảm tì trọng nước tiều và áp lực thảm thấu nưóc tiẻu tăng rõ rệt. Hiện nay thưòng dùng DDAVP (Desamino 8 D arginine Vasopressine) làm nghiệm pháp: cho 0,10 - 0,20 ml một lần vào buổi sáng, sau khi cho thuốc, lấy nưóc tiểu trong 6 tiếng đẻ đánh giá kết quả: nghiệm phát dương tính (đái tháo nhạt nhạy cảm vasopeerrine) khi hệ số thanh thải nựóc tự do âm tính vả áp tực thẳm thấu nưóc tiểu tăng rõ.
Công thúc máu: có thẻ biểu hiện cô đặc máu.
Điện giải đồ máu: thấy natri và chlore máu tăng hoặc giảm.
X quang xương sọ: trong trưòng hợp u não hoặc u tuyến yên có thẻ thấy dãn các đuòng khớp sọ, vết ấn ngón tay, vùng hố yên thay đồi và có thể có các nốt vôi hoá ở trên hay trong tuyến yên.
Scanner não: khi nghi ngò có thương tổn ổ não.
Chấn đoán phân biệt
Đái tháo đưòng: đây là loại đái tháo nhiều ưu trựơng, ỏ trẻ em đôi khi cũng khó phân biệt. Trẻ thưòng ăn nhiều và gầy sút nhanh, nuóc tiều sánh. Xét nghiệm thấy glucose máu tăng và trong nưóc tiểu có glucose.
Uống nhiều tiên phát: ỏ trẻ em hiếm gặp, chẩn đoán phân biệt nhiều khi khó khăn nhất là đối với đái tháo nhạt không hoàn toàn.
Thường dựa vào áp lực thảm thấu máu giảm, nghiệm pháp hạn chế nưóc dương tính và áp lực tham thấu nưóc tieu tăng rõ rệt.
Đái tháo nhạt do thận (đái tháo nhạt kháng Vasopressine):
hầu hết là do các bệnh thận: bệnh ống thận, viêm cầu thận cắp, viêm thận mạn. Đa số thưòng cộ tính chất gia đình.
Phân biệt các bệnh trên chủ yếu dựa vào các nghiệm pháp vasopressine âm tính: thấy số lượng nưóc tiểu không giảm, tỉ trọng và áp lực thẳm thấu vẫn thấp. Hocmon chống lợi tiểu trong máu tăng nhiều.
Ngoài ra cần dựa thêm vào các xét nghiệm thăm dò chức năng thận.
Chẩn đoán nguyên nhân: Tuỳ theo nguyên nhân mà dựa vào các triệu chúng lâm sàng và xét nghiêm đẻ chản đoán.
Chẩn đoán xúc định: Dựa vào các triệu chứng lâm sàng: đái nhiều, uống nhiều và các xét nghiêm tỉ trọng và áp lực thẩm thấu nước tiểu thấp, hệ số thanh thải nưóc tự do dưổng tính, nghiệm pháp hạn chế nilóc âm tính và nghiệm pháp vasopressine dương tính.
T h ể lâm sàng
Thể không hoàn toàn: Do thiếu hụt vasopressine không hoàn toàn. Biẻu hiện lâm sàng trong thẻ này thường rất nhẹ hoặc đôi khi không thấỹ có triệu chứng gì mà chỉ thấy phát hiện bệnh qua xét nghiệm hạn chế nuóc. Định lượng hocmon chống lợi tiểu không thiếu hụt nhiều như trong đái tháo nhạt hoàn toàn. Đái tháo nhạt không hoàn toàn có the gặp trong li não, tiistiocytose và trong đái tháo nhạt có tính chất gia đình.
ỏ thẻ này có thẻ điều trị bằng chlorpropamide hoặc clofibrate thấy đái nhiều giảm đi rõ rệt và các thuốc này có tính chất tăng cưòng tác dụng và tăng việc giải phóng Vasopressine.
Thề thoái triền: Một số trưòng hợp thấy tự nhiên giảm bệnh hoặc khỏi đái tháo nhạt hoàn toàn, thưòng gặp trong histiocytose.
Thể phức hợp: Thấy biẻu hiện nhiều triệu chứng phức hợp, trong cùng một bệnh nhân thấy kết hợp rối loạn khát và rối loạn bài tiết vasopressine tiên phát. Một số trường hợp thì kết hợp vói đái tháo đưòng, teo thần kinh thị và điếc.
Tiên lượng: Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân và hiệu qủa điều trị. Nói chung rất khó tiên lượng vì đáp ứng cá nhân thay đổi ở mỗi người.
Đái tháo nhạt tiên phát nếu cung cấp đầy đủ và điều trị thay thế bằng vasopressine đúng tỊii tiên lượng tốt, trẻ phát triẻn bình thường.
Những trưòng hợp đái tháo nhạt sau sang chấn và sau phẫu thuật vùng dưói đồi - tuyến yên là tạm thời, đái tháo nhạt do Histocytose có thẻ tự giảm bệnh, đo viêm não thì không hồi phục. Nếu do u não tiên lượng phụ thuộc vào vùng thương tổn và loại tế bào u.
Đái tháo nhạt lâu ngày cần theo dõi đều hệ thống tiếĩ niệu vì có thẻ gay ứ nưóc thận, tích dịch niệu quản và to bàng quang.
Điều trị
Tuỳ theo căn bệnh mà điều trị, nhưng vẫn phải điều trị thay thế bằng vasopressine kèm theo.
Điều trị nguyên nhân: Do u có thẻ điều trị bằng ngoại khoa hoặc liệu pháp quang tuyến.
Do nhiễm trùng dùng các loại kháng sinh đặc hiệu để điều trị các ổ nhiễm trùng.
Nói chung tuỳ từng nguyên nhân mà điều trị, tuy vậy nhiều khi cũng khó vì rất ít trưòng hợp íhấy có nguyên nhân rõ rệt, phần lón phải điều trị thay thế bằng vasopressine là chủ yếu.
Hocmon liệu pháp thay thể: Đái tháo nhạt được điều trị bằng hocmon liệu pháp thay thế thưòng vẫn là tốt và lí tưởng. Mục đích điều trị là làm cho trẻ có một đòi sống bình thường, làm mất những điều phiền phúc do đái nhiều, uống nhiều, không còn đái ban đêm, ngủ yên tĩnh, lấy lại sức thèm ăn và đi học đều.
Một số trưòng hợp nhẹ chỉ cần điều chỉnh nưóc uống đầy đủ, trẻ không khát thì có thể không cần uống thuốc. Có 2 loại thuốc chính: